El documento describe la gastrosquisis y el onfalocele. La gastrosquisis se caracteriza por un defecto en la pared abdominal que expone el intestino o partes de otros órganos. Se debe a una involución precoz de los vasos sanguíneos. El onfalocele implica una protrusión del contenido abdominal a través del cordón umbilical, cubierta por membranas. Ambos requieren cirugía, aunque el onfalocele grande puede necesitar una reparación en etapas.

1. GASTROSQUISIS Y
ONFALOCELE

2. EMBRIOLOGÍA DE LA PARED
ABDOMINAL

3.  La pared abdominal se
forma por invaginación de
los pliegues embrionarios
craneal, caudal y laterales.
Mientras se forma la pared
abdominal, el crecimiento
rápido del intestino conduce
a su migración fuera de la
cavidad del abdomen, a
través del anillo umbilical y
del cordón umbilical,

4. EN LAS SEMANAS 10 A 12, LA PARED ABDOMINAL ESTÁ
BIEN FORMADA, Y EL INTESTINO VUELVE A LA CAVIDAD
ABDOMINAL DE ACUERDO CON UN PATRÓN
ESTEREOTIPADO, QUE INCLUYE ROTACIÓN INTESTINAL
NORMAL Y FIJACIÓN POSTERIOR .

5. GASTROSQUISIS
Alteración congénita que se caracteriza por
un defecto en la pared abdominal, el cual
se localiza en la unión del ombligo y la piel,
por lo general a la derecha del ombligo el
cual se desprende en parte y expone una
cantidad variable de intestino y en
ocasiones, partes de otros órganos
abdominales se hernian fuera de la pared
abdominal, sin saco ni cobertura
membranosa.

6. Se debe a:
Involución Precoz de los vasos
que irrigan la pared abdominal
Vena Umbilical Arteria
onfalomesentérica
derecha

7. PRINCIPALMENTE REALCIONADO
CON ATRESIA INTESTINAL
Apariencia de
un intestino
normal, sugiere
que la rotura
ocurrió tarde
durante el
embarazo
Más frecuente es
que el intestino se
vea grueso,
edematoso con
coloración anormal
cubierto con
exudado , lo que
implica un proceso
más antiguo.

8. FACTORES DE RIESGO:
 Cuadros infecciosos maternos
 Tabaquismo
 Drogas y alcohol
 Edad materna baja (menor
de 20 años)
 Bajo nivel socio-económico-
cultural.

9. DIAGNÓSTICO:
 DESDE EL EMBARAZO
 Prenatal:
 Ecografía en la 14ª semana de gestación en la
que se aprecian asas intestinales (parte del
intestino) flotando en el líquido amniótico.
 Niveles de alfa-fetoproteína (en sangre) están
elevados.
 Postnatal: El examen físico de los bebés es
suficiente para que el médico diagnostique la
gastrosquisis.

11. TRATAMIENTO:
 Uso de antibióticos
profilácticos.
 Determinar la existencia de
malformaciones asociadas.
 Cirugía.
 Nutrición parenteral.

12. CIRUGÍA
Objetivo: reincorporación de visceras a
cavidad abdominal y reparación del defecto.
 Cierre primario:
 Defecto menor de 5 cm.
 Cierre aponeurótico con refuerzo de mallas y
cobertura cutánea.
Cuando la longitud de intestinos fuera del
abdomen es pequeña, se puede realizar una
reparación completa en una sola operación,
consiste en retornar las vísceras a la
cavidad abdominal y cerrar el defecto.

14. Si la cantidad de vísceras que se encuentran
fuera de la cavidad es mayor, hay mucho
edema y/o el recién nacido está inestable la
reparación se realizará en varias etapas:
 Estas etapas usualmente se realizan a los 7 a
14días, se utiliza silo para proteger las vísceras
expuestas y mantenerlas hidratadas,
diariamente se reducirá la bolsa hasta que las
vísceras retornen a la cavidad, cuando esto
suceda la bolsa será retirada y el defecto se
cerrará.

15.  Si la cantidad de vísceras que se encuentran fuera de la
cavidad es mayor, hay mucho edema y/o el recién nacido
está inestable la reparación se realizará en varias etapas:
 Estas etapas usualmente se realizan a los 7 a 14días, se
utiliza silo para proteger las vísceras expuestas y
mantenerlas hidratadas, diariamente se reducirá la bolsa
hasta que las vísceras retornen a la cavidad, cuando esto
suceda la bolsa será retirada y el defecto se cerrará.

16. MANEJO POR GRAVEDAD

18. ONFALOCELE
 Es una protrusión del contenido
abdominal hacia la base del
cordón umbilical, cuyo defecto no
tiene piel superpuesta, pero tiene
una doble capa de membranas
formada por el amnios en el
exterior y el peritoneo en el interior,
que se comportan como un saco
que tiene como vértice el cordón
umbilical con los vasos umbilicales,

19. Si la falla se asocia a una alteración
del cierre del pliegue craneal se
produce un defecto de la línea media
superior (Pentalogía de Cantrell).
Si la falla se asocia a una alteración
del cierre del pliegue caudal, se
produce un defecto de la línea media
inferior (Extrofia vesical, Cloaca)

20.  Entre la 6ª y la 10ª semana de
gestación, los intestinos se proyectan
dentro del cordón umbilical a medida
que crecen.
 Antes de la 11ª semana de gestación,
los intestinos deben volver al abdomen.

22. FACTORES DE RIESGO
 Alcohol y tabaco
 Algunos medicamentos
 Obesidad
 Drogas

23. El tratamiento específico de un onfalocele
será determinado por el médico basándose en
lo siguiente:
 La edad gestacional
 Estado general de salud
 Antecedentes médicos
 Qué tan avanzado está el trastorno
 La tolerancia a ciertos medicamentos,
procedimientos o terapias
 Las expectativas para la evolución del trastorno

24. TRATAMIENTO
 En caso de un onfalocele “pequeño" (sólo una
porción del intestino sobresale de la cavidad
abdominal), se realiza una intervención
quirúrgica al poco tiempo del nacimiento para
volver a colocar los órganos dentro del
abdomen y cerrar el orificio de la pared
abdominal.
 En caso de un onfalocele “grande" (la mayoría
de los órganos, incluyendo el intestino, el
hígado y el bazo sobresalen de la cavidad
abdominal), la reparación se realiza en "etapas"
y puede incluir lo siguiente:
 Inicialmente, los órganos abdominales se

25.  Dado que el abdomen puede ser
pequeño y subdesarrollado, es posible
que no tenga la capacidad suficiente
para que se coloquen todos los órganos
de una sola vez. Por consiguiente, los
órganos expuestos se colocan en el
interior del abdomen gradualmente
durante varios días o semanas.
 La pared abdominal se cierra
quirúrgicamente cuando todos los
órganos se hayan dispuesto dentro de la
cavidad abdominal.

26.  Dado que la cavidad abdominal
puede ser pequeña y
subdesarrollada y los órganos
pueden estar tumefactos, es posible
que un bebé con onfalocele tenga
dificultad para respirar a medida que
los órganos se introducen en el
abdomen. Es posible que necesite
respirador mecánico mientras
disminuye la tumefacción y aumenta
el tamaño de la cavidad abdominal.

27. CARACTERISTICAS ONFALOCELE GASTROSQUISIS
LOCALIZACION
DEFECTO
ANILLO
UMBILICAL
LATERAL AL
CORDON ( DER.)
TAMAÑO DEL
DEFECTO
4 – 10 CM < 4 CM
LOCALIZACION
DEL CORDON
SOBRE EL SACO SOBRE LA PIEL
POSICION DEL HIGADO HERNIADO IN SITU
APARIENCIA DEL
INTESTINO
NORMAL EDEMATOSO
DIFERENCIAS

28. CARACTERISTICAS ONFALOCELE GASTROSQUISIS
EDAD MATERNA > 20 AÑOS < 20 AÑOS
PRONOSTICO DE
SOBREVIDA
CON CARDIOPATIA: 20%
SIN CARDIOPATIA: 70%
70 – 90 %

29. • Recibir al RN con ropa estéril bajo cuna de calor
radiante.
•Cubrir rápidamente el defecto con polietileno estéril
transparente (bolsa de plasma), ya que evita pérdidas
calóricas e hídricas y permite visualizar el intestino ó
saco durante el traslado.
•O se introduce al RN completo en bolsa de nailon
blando hasta las axilas, fijar suavemente con gasa larga
ó cinta adhesiva.
• No utilizar compresas empapadas en suero ó secas
•Instalar SNG (F 8-10) para evitar la distensión de las
asas por deglución de aire.
• Posición decúbito dorsal Fowler.
• Inmovilizar al R.N. para evitar que rompa el saco
peritoneal, si lo hubiere.
ATENCIÓN INMEDIATA

33. 
DEFINICION: Es la protusión o salida del contenido
Abdominal a través del anillo umbilical.
Frecuencia: 2 a 5% del total de Hernias a predominio
de sexo femenino.
 Mayor tendencia a recidivar debido a que en esta
zona actúan fuerzas divergentes de presión
Intraabdominal y la Tracción de la musculatura
abdominal.

34. 
 Puede contener:
 Intestino delgado
 Peritoneo
 Epiplón
 Otras vísceras.

35. 
Punto de confluencia del ligamento redondo
Producto de la obliteración de la vena umbilical,
con los cordones fibrosos de la obliteración de
ambas arterias umbilicales y del uraco.
Se halla delimitada hacia ambos lados por los
bordes internos del músculo recto anterior y en
sentido cefálico y caudal por una línea
imaginaria que pasa a 2cm por encima y debajo
del ombligo .
ANATOMIA DE LA REGION
ABDOMINAL

36. 
 Anillo umbilical (vista posterior). ligamento redondo; 2.
uraco; 3. arteria umbilical.

37. 
 Fascia umbilical cubriendo completamente el anillo fibroso, 1.
ligamento redondo, 2. vaina de los rectos, 3. Fascia umbilical de
Richet.

38. 
 Su desarrollo tiene una base tanto embriológica
como anatómica.
 Embriológico:
 La falta de aproximación de los músculos rectos de la
línea media después del retorno del intestino medio
predispone al feto al desarrollo de una hernia
umbilical.
Etiología

39. 
 Anatómico:
 El anillo umbilical consiste en la cicatriz umbilical, el
ligamento redondo y la fascia umbilical.
 Por lo general el ligamento redondo pasa sobre el
borde superior del anillo umbilical y se fija al margen
inferior del anillo.
 Cuando el ligamento redondo se fija sólo al borde
superior, el piso del anillo umbilical se forma sólo por
fascia y peritoneo.
 Ésta atenuación predispone al feto a la formación de
una hernia umbilical

40. 
 Hernia amniótica ocurre en el recién nacido cuando por
una anomalía del desarrollo se interrumpe la fusión
normal de las hojas mesodermicas y una parte de las
vísceras ocupa el propio cordón umbilical.
 Se halla la hernia cubierta por una membrana amniótica
y una fina membrana transparente que se continua con
el peritoneo parietal, entre las cuales se encuentra la
gelatina de Warton .
 Se considera como una malformación congénita por
detención del desarrollo de la pared anterior del
abdomen y su magnitud depende del momento
evolutivo en que ese desarrollo se ha detenido .

41. 
 Diagnosticada la hernia se impone una conducta
terapéutica inmediata.
 Cubrir la tumefacción con compresas húmedas
estériles
 Si el defecto es pequeño, tratar con medidas mecánicas
y contemporizar
 Si el defecto es mayor, la operación deberá hacerse
precozmente dentro de las primeras horas que siguen
al tratamiento.
Tratamiento

42. 
 Si la hernia persiste conforme se alcanzan los 5 años.
 Si el defecto aponeurótico es mayor de 2cm a los 3
años.
 Si aparecen signos de incarceración o estrangulación.
 Estética.
Indicaciones de
tratamiento quirúrgico

44. 
Es la patología más frecuente de interés
quirúrgico de la edad pediática.
Relacionada con la obstrucción del conducto
peritoneo-vaginal (pv)
Se trata de hernias congénitas oblicuo
externas
Generalidades

45. 
PV
 Se desarrolla en el tercer mes de vida embrionaria
 Constituida por extroflexión de la cavidad
peritonealque alcanza el anillo inguinal externo
 El proceso de la obliteración de éste empieza
después del nacimiento.
 Se establece que un conducto de estos obstruido
después del segundo año de vida no puede
cerrarse espontáneamente
… Generalidades

46. 
Está vinculada con el descenso de los
testículos y la formación del proceso vaginal;
a partir del tercer mes de vida intrauterina
descienden desde el retroperitoneo,
siguiendo el curso marcado por el
gubernaculum testis en el varón.
… Generalidades

47. 
 En las niñas, el mesonefros involuciona, por lo que
hay poco desarrollo del gubernaculum y también
poco estímulo para la entrada del conducto vaginal
en la ingle; el canal inguinal es estrecho y un
pequeño divertículo de peritoneo puede persistir
denominándose conducto de Nuck.
… Generalidades

48. 
Este conducto desaparece entre el séptimo u
octavo mes de vida intrauterina, pero en
ocasiones persiste y permanece abierto
extendiéndose hasta los labios mayores en la
mujer, que serían los homólogos del escroto
en el hombre.
… Generalidades

49. 
Todas las demás estructuras involucionan a
excepción del ligamento redondo que
ingresa en el conducto inguinal en la mujer,
siendo en el varón el conducto deferente, si se
compara el proceso.
… Generalidades

50. 
En los niños, el gubernaculum crece y pasa a
través del anillo inguinal profundo
agrandando el conducto inguinal y se forma
un divertículo de peritoneo.
El proceso vaginal, que sigue al
gubernaculum y a los testículos por el
conducto a partir del séptimo mes de vida
intrauterina llega a su destino final, el
escroto.
… Generalidades

51. 
Este divertículo peritoneal en el 90% de los
casos involuciona y se cierra, dejando un
remanente pegado a los testículos que es la
túnica vaginal.
Las diversas situaciones de un deficiente
cierre de estos divertículos peritoneales en el
hombre y en la mujer tendrán, como
consecuencia inmediata, o con el tiempo, la
aparición de una hernia inguinal indirecta.
… Generalidades

52. 
La incidencia de la hernia inguinal está
estimada en el 0.8 y el 4.4%
La incidencia de loa HI es máxima durante el
primer año de vida, con un pico en el primer
mes.
Aproximadamente un tercio de los niños con
HI es operado antes de los 6 meses.
Incidencia

53. 
 Los varones son afectados con una frecuencia al
menos 3 veces mayor con respecto a las mujeres.
 El 60% de las HI del niño afectan el lado derecho, y el
30% al izquierdo.
 Además de la obstrucción del conducto deben de
coexistir otros factores:
 Amplitud de conducto del conducto pv
 Exceso de líquido abdominal
… Incidencia

54. 
 Una HI se presenta como una tumefacción
localizada en la ingle, que en el niño puede
alcanzar el hemiescroto correspondiente.
 La HI ya presente en el nacimiento puede
manifestarse aun después de muchos meses o años
 Tiende a engrosarse si aumenta la P abdominal, pero
si se está relajado es posible la reducción espontánea
Clínica

55. 
En la mayoría de los casos no se presenta
ningún síntoma.
Sin embargo, algunas veces puede haber
molestia o dolor. La molestia puede ser peor
al pararse, hacer esfuerzo o levantar objetos
pesados.
Sintomas y Signos

56. 
 Estos síntomas de hernia empeoran cuando se
aumenta la presión en la zona abdominal
 Solo se presentan síntomas en forma de dolores
masivos cuando las vísceras que salen quedan
aprisionadas.
 Esto constituye una emergencia quirúrgica.

57. 
El diagnóstico de una hernia inguinal se realiza
tras una revisión física.
La hernia inguinal no es reconocible, por norma
general, si el afectado está en decúbito
Diagnóstico

58. 
Una ecografía puede ser útil si se sospecha
de una hernia inguinal, por ejemplo, si se
trata de una tan pequeña que no es
reconocible a primera vista.
En las personas cuyo vientre está tenso o con
mucho sobrepeso, la hernia inguinal tampoco
es fácilmente reconocible.

59. 
 Incluso cuando una HI puede resolverse
espontáneamente en los 2 años de vida , el alto riesgo
de encarcelamiento constituye el motivo para la
intervención quirúrgica correctiva
 HI mono o bilaterales (10%)
Modalidad de
Tratamiento

60. 
 Definición:
 Se define encarcelada cuando el contenido peritoneal,
salido a través del anillo inguinal externo, permanece
atrapado más allá del mismo
 El resultado es una tumefacción dolorosa, que tiende a
aumentar de tamaño
 El riesgo de estrangulación herniaria es más alto
mientras más pequeño sea el paciente
HI Encarcelada

61. 
IQ es considerada una práctica quirúrgica
muy común
OBJETIVO:
Es el de lograr la ligadura alta del saco
herniario
Anotaciones Técnicas

62. 
 INCISION
 Siempre se realiza sobre el pliegue inguinal más
bajo
 Termina medialmente a nivel del tubérculo
púbico
 En el RN la incisión estará justo por encima del
anillo inguinal externo
 La Vena Epigástrica Inferior es ligada
 Se abre la fascia de Scarpa, para que sea expuesta
la fascia del músculo Oblicuo externo
Técnica Quirúrgica

63. 
APERTURA DEL CONDUCTO INGUINAL
Se reconoce el anillo inguinal externo
Se incide fascia del oblicuo externo
Se abre el canal inguinal, donde se
encuentra el saco herniario
…Técnica Quirúrgica

64. 
AISLAMIENTO DEL SACO HERNIARIO
EN EL NIÑO
Se separa el cremáster
El conducto deferente y los vasos son
delicadamente separados del saco herniario
Una vez rodeado el conducto pv este es
seccionado y posteriormente ligado
…Técnica Quirúrgica

65. 
AISLAMIENTO DEL SACO HERNIARIO
EN LA NIÑA
El saco herniario se introduce en el canal
inguinal, anteriormente al ligamento redondo
Cuidados con la trompa y su ligadura
…Técnica Quirúrgica

66. 
 Indicada para los niños con un anillo inguinal
interno largo, y es ejecutada igual para ambos sexos
 Anterior o de Ferguson:
 El punto toma por una parte la fascia del oblicuo
externo y el subyacente músculo oblicuo interno,
por la otra, por transparencia, al ligamento
inguinal dejando las estructura funiculares por
debajo
 Una segunda capa cierra a la fascia del oblicuo
externo
Plastia Inguinal

67. 
 Infecciones de la Herida
 Se manifiestan en la primera semana después de la
intervención
 Recidivas
 Más raras que en el adulto
 Incidencia en un 0.8%
 Lesiones Intestinales y Testiculares
 En caso de Hernia encarcerada
 Compromiso de vasos espermáticos (2-5%)
Complicaciones