La pu ́rpura trombo ́tica trombocitope ́nica (PTT) se caracteriza por un proceso de agregacio ́n intravascular que durante ma ́s de 50 an ̃os tras su primera descripcio ́n se acompan ̃o ́ de una mortalidad pro ́xima al 100% debido a que su etiologı ́a permanecio ́ oscura. Posteriormente, los recambios plasma ́ticos terape ́uticos resultaron ser el tratamiento ma ́s eficaz disponible, mejorando sustancialmente el prono ́stico. Más adelante se ident
El documento resume las características clínicas y la fisiopatología del lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es un trastorno autoinmune heterogéneo que afecta principalmente a mujeres y se manifiesta con una variedad de síntomas en múltiples órganos. El LES se debe a la interacción entre factores genéticos y ambientales que conducen a una respuesta inmune anormal contra antígenos nucleares. Esto resulta en la producción de autoanticuerpos, inflamación y daño
Este documento presenta una lista de nueve preguntas relacionadas con conceptos clave de la hemostasia y correlaciones clínicas para que un estudiante investigue. Las preguntas cubren temas como las diferencias entre la hemofilia y la enfermedad de von Willebrand, los hallazgos clínicos y de laboratorio del déficit de complejo de iniciación de la coagulación, el síndrome HELLP, la púrpura trombótica trombocitopénica, las trombofilias hereditarias y adquiridas, y cómo
Complicaciones hemorragicas de varicelamarlem davila
La varicela normalmente causa enfermedades benignas pero puede estar acompañada de síndromes hemorrágicos. Aunque la producción de plaquetas es normal, la supervivencia de las plaquetas se acorta sin aumento de captación por el bazo. Se han sugerido varios mecanismos como una respuesta autoinmune, interacción directa entre el virus y las plaquetas, y daño vascular que conduce a la eliminación de plaquetas.
Este documento presenta 5 casos de pacientes con epístaxis recurrente que fueron diagnosticados con la enfermedad de Rendú-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria. Todos los pacientes tenían antecedentes familiares de sangrado nasal y presentaban telangiectasias en la nariz y otras partes del cuerpo. A pesar de medidas de tratamiento como cauterización, taponamiento nasal y medicamentos, los episodios de epístaxis continuaron de forma recurrente. El documento analiza las características clínicas y morfol
La paciente, una mujer de 58 años, presenta episodios recurrentes de sangrado rectal, fatiga y disnea. Su historial médico incluye epíxtasis espontáneas desde la infancia. Exámenes revelan anemia severa y telangiectasias en el colon. La evaluación radiológica no muestra malformaciones arteriovenosas pulmonares o cerebrales. Los resultados de pruebas genéticas confirman una mutación del gen endoglina, lo que cumple con los criterios de diagnóstico molecular para Telangiectasia Hemorrágica H
El documento describe el síndrome purpúrico y los mecanismos de hemostasia primaria y secundaria. Explica cómo evaluar a pacientes con síndrome purpúrico mediante el interrogatorio, examen físico y pruebas de laboratorio como recuento de plaquetas, tiempo de sangrado, TP y TTPa. También presenta dos casos clínicos de pacientes con síndrome purpúrico, uno diagnosticado con púrpura trombocitopénica inmune y el otro con vasculitis leucocitoclástica sec
1) El documento presenta el caso de un paciente de 18 años con antecedentes de leucemia linfoblástica aguda y trombocitopenia asociada a disfunción plaquetaria. 2) Se sospecha una mutación en el gen RUNX1 debido a los antecedentes familiares de sangrado. 3) El gen RUNX1 se relaciona con trombocitopenia hereditaria y mayor riesgo de desarrollar neoplasias hematológicas como síndromes mielodisplásicos y leucemia.
El documento resume las características clínicas y la fisiopatología del lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es un trastorno autoinmune heterogéneo que afecta principalmente a mujeres y se manifiesta con una variedad de síntomas en múltiples órganos. El LES se debe a la interacción entre factores genéticos y ambientales que conducen a una respuesta inmune anormal contra antígenos nucleares. Esto resulta en la producción de autoanticuerpos, inflamación y daño
Este documento presenta una lista de nueve preguntas relacionadas con conceptos clave de la hemostasia y correlaciones clínicas para que un estudiante investigue. Las preguntas cubren temas como las diferencias entre la hemofilia y la enfermedad de von Willebrand, los hallazgos clínicos y de laboratorio del déficit de complejo de iniciación de la coagulación, el síndrome HELLP, la púrpura trombótica trombocitopénica, las trombofilias hereditarias y adquiridas, y cómo
Complicaciones hemorragicas de varicelamarlem davila
La varicela normalmente causa enfermedades benignas pero puede estar acompañada de síndromes hemorrágicos. Aunque la producción de plaquetas es normal, la supervivencia de las plaquetas se acorta sin aumento de captación por el bazo. Se han sugerido varios mecanismos como una respuesta autoinmune, interacción directa entre el virus y las plaquetas, y daño vascular que conduce a la eliminación de plaquetas.
Este documento presenta 5 casos de pacientes con epístaxis recurrente que fueron diagnosticados con la enfermedad de Rendú-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria. Todos los pacientes tenían antecedentes familiares de sangrado nasal y presentaban telangiectasias en la nariz y otras partes del cuerpo. A pesar de medidas de tratamiento como cauterización, taponamiento nasal y medicamentos, los episodios de epístaxis continuaron de forma recurrente. El documento analiza las características clínicas y morfol
La paciente, una mujer de 58 años, presenta episodios recurrentes de sangrado rectal, fatiga y disnea. Su historial médico incluye epíxtasis espontáneas desde la infancia. Exámenes revelan anemia severa y telangiectasias en el colon. La evaluación radiológica no muestra malformaciones arteriovenosas pulmonares o cerebrales. Los resultados de pruebas genéticas confirman una mutación del gen endoglina, lo que cumple con los criterios de diagnóstico molecular para Telangiectasia Hemorrágica H
El documento describe el síndrome purpúrico y los mecanismos de hemostasia primaria y secundaria. Explica cómo evaluar a pacientes con síndrome purpúrico mediante el interrogatorio, examen físico y pruebas de laboratorio como recuento de plaquetas, tiempo de sangrado, TP y TTPa. También presenta dos casos clínicos de pacientes con síndrome purpúrico, uno diagnosticado con púrpura trombocitopénica inmune y el otro con vasculitis leucocitoclástica sec
1) El documento presenta el caso de un paciente de 18 años con antecedentes de leucemia linfoblástica aguda y trombocitopenia asociada a disfunción plaquetaria. 2) Se sospecha una mutación en el gen RUNX1 debido a los antecedentes familiares de sangrado. 3) El gen RUNX1 se relaciona con trombocitopenia hereditaria y mayor riesgo de desarrollar neoplasias hematológicas como síndromes mielodisplásicos y leucemia.
Este documento resume diferentes tipos de púrpuras o síndromes hemorrágicos caracterizados por la aparición de petequias y equímosis. Describe las púrpuras angiopáticas o vasculares, las cuales se originan por alteraciones del tejido vascular. También describe las púrpuras trombopénicas, divididas en trombopénicas y trombopénicas, así como sus causas, síntomas y tratamientos. Finalmente, explica con más detalle la púrpura trombopénica inmune,
Este documento resume los estados hipercoagulables y la trombosis. Explica que los estados hipercoagulables son desórdenes congénitos o adquiridos que predisponen a la formación de coágulos de sangre. Describe varios tipos de estados hipercoagulables como deficiencias de proteínas C y S, la mutación del factor V de Leiden y niveles elevados de homocisteína. Además, explica la asociación entre cáncer y trombosis, señalando que el cáncer
Este documento trata sobre las vasculitis y su efecto en los riñones. Explica que las vasculitis son enfermedades que causan inflamación de los vasos sanguíneos, afectando diferentes tipos y tamaños de vasos. El diagnóstico se realiza mediante biopsia renal u de otros órganos afectados. Las vasculitis pueden ser sistémicas o afectar órganos de forma aislada, con presentaciones clínicas inespecíficas. El tratamiento es efectivo para controlar la enfermedad aguda
Este documento trata sobre la púrpura trombocitopénica inmune (PTI). Explica que la PTI es una forma adquirida de trombocitopenia mediada por autoanticuerpos, los cuales destruyen las plaquetas. También describe la epidemiología, definiciones, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la PTI.
El documento trata sobre la hemostasia y las plaquetas. Explica que las plaquetas juegan un rol clave en la hemostasia al adherirse a los vasos lesionados y formar trombos que detienen las hemorragias. También describe las funciones de las plaquetas como mantener la integridad vascular, sellar deficiencias menores del endotelio y detener procesos hemorrágicos. Además, explica conceptos como trombocitopenia, trombocitosis, purpura y sus causas.
Anticoagulación en Enfermedad Hepática y RenalJosé Leonis
Este documento discute los cambios en la hemostasia que ocurren en la enfermedad hepática y renal, y las consideraciones para la anticoagulación en estos pacientes. En la enfermedad hepática hay trombocitopenia, disfunción plaquetaria y disminución de factores de coagulación, pero también existe un mayor riesgo de complicaciones trombóticas. En la enfermedad renal aumenta el riesgo de trombosis debido a alteraciones en factores procoagulantes y anticoagulantes. La anticoagulación requi
El documento presenta información sobre el síndrome de Evans, una enfermedad autoinmune rara caracterizada por la presencia de anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia inmune. Se describe que generalmente comienza en la infancia y sigue un curso crónico con exacerbaciones y remisiones. El diagnóstico se realiza mediante exámenes de sangre y exclusión de otras causas. El tratamiento se basa principalmente en corticoides e inmunosupresores extrapolados del manejo de las enfermedades que lo componen,
El documento describe el rechazo agudo y crónico en trasplantes renales. El rechazo agudo se caracteriza por cambios vasculares y glomerulares mediados por anticuerpos y células, y se trata generalmente con corticoides. El rechazo crónico implica una pérdida lenta de la función renal e incluye lesiones vasculares, túbulo-intersticiales y glomerulares, y es la causa más común de fallo del injerto a largo plazo.
Trombocitopenia Inmune y Purpura Henoch-SchönleinAld87
Trombocitopenia Inmune: Trastorno plaquetario aislado de oringen autoinmune que resuelve en 3m,
Purpura Henoch-Schönlein es una vasculitis de pequeños vasos.
La purpura trombótica trombocitopénica (PTT) se caracteriza por la formación de microtrombos en la microcirculación debido a un déficit severo de la enzima ADAMTS13. Esta enzima normalmente escinde los multímeros grandes del factor von Willebrand (FvW) liberados por las células endoteliales, previniendo la formación excesiva de trombos. En la PTT, el déficit de ADAMTS13, ya sea por anticuerpos que la neutralizan o por mutaciones genéticas, lleva
El documento resume diferentes tipos de vasculitis. Describe las vasculitis de gran vaso como la arteritis de Takayasu y la arteritis de células gigantes. Explica las vasculitis de mediano vaso como la poliarteritis nodosa y las vasculitis de pequeño vaso como las asociadas a ANCA y las mediadas por complejos inmunes. Resalta la importancia de la afectación renal en las vasculitis de pequeño vaso.
La trombocitopenia idiopática es un trastorno caracterizado por la producción de autoanticuerpos contra las plaquetas. Puede presentarse en niños de 2 a 4 años después de infecciones respiratorias o en adultos, especialmente mujeres entre 15 y 40 años. Los síntomas incluyen petequias, equimosis y sangrado de las encías. El tratamiento incluye corticoesteroides, inmunoglobulina o esplenectomía.
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es un trastorno hemorrágico causado por anticuerpos que destruyen las plaquetas, lo que provoca hemorragias. Afecta más a mujeres y niños, y a menudo sigue a infecciones. Los síntomas incluyen moretones y sangrado excesivo. El recuento plaquetario es bajo, pero los exámenes de coagulación son normales. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores, y el pronóstico con tratamiento es
Este documento presenta una guía de las principales pruebas de laboratorio útiles en reumatología. Explica que no existe un conjunto de "pruebas reumáticas" definitivas, sino que el diagnóstico debe basarse en la historia clínica y exploración. Las pruebas de laboratorio como la VSG, PCR, FR, anti-CCP, ANCA, complemento y artrocentesis pueden ayudar a corroborar, excluir diagnósticos, valorar afectación de órganos y eficacia de tratamientos. La guía también dest
Este documento resume las vasculitis, enfermedades caracterizadas por inflamación de los vasos sanguíneos que pueden afectar múltiples órganos. Define vasculitis, explica su patogenia, clasificación y manifestaciones clínicas más comunes. Detalla las vasculitis con mayor compromiso renal, exámenes de laboratorio y diagnóstico diferencial. Finalmente, cubre el tratamiento, pronóstico y conclusiones sobre estas enfermedades.
Este documento trata sobre varias enfermedades del sistema hemolinfopoyético como la púrpura trombocitopénica inmunológica, la púrpura trombocitopénica trombótica y las vasculitis. Describe los conceptos, etiologías, cuadros clínicos, exámenes complementarios, diagnósticos y tratamientos de estas afecciones. El documento también incluye información sobre la biopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y principios terapéuticos gener
Este documento describe el proceso de trasplante renal y el tratamiento con fármacos inmunosupresores para prevenir el rechazo del injerto. Explica que los fármacos como la ciclosporina y el tacrolimus bloquean el sistema inmune del receptor para evitar que destruya las células del riñón donado. También detalla los pasos quirúrgicos para la colocación del nuevo riñón y el monitoreo posterior para detectar cualquier complicación o rechazo.
Este documento resume los aspectos clave del trasplante renal, incluyendo las contraindicaciones, el donante, la inmunosupresión y las complicaciones. Los candidatos deben tener enfermedad renal en fase terminal y no tener contraindicaciones absolutas como lesión renal reversible. La donación puede provenir de donantes vivos o cadáveres. La inmunosupresión incluye fármacos como azatioprina, glucocorticoides y ciclosporina A. Las complicaciones pueden ser infecciones, rechazo agudo o crónico, y
1) Las leucemias agudas son neoplasias malignas caracterizadas por la proliferación clonal de progenitores hematopoyéticos inmaduros en la médula ósea que pueden afectar a la serie mieloide o linfoide.
2) Presentan síntomas como anemia, hemorragias, infecciones, fiebre y dolor óseo y, si afectan al sistema nervioso central, pueden causar parálisis de pares craneales, convulsiones o meningitis.
3) El diagnóstico se realiza
El documento describe el Púrpura Trombocitopénico Inmune (PTI), una enfermedad caracterizada por trombocitopenia periférica sin otra causa aparente. Define el PTI, su clasificación, epidemiología, etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, estudios de laboratorio, manejo general, tratamiento farmacológico, tratamiento de emergencias y evolución.
This case report describes a 42-year-old man who underwent allogeneic stem cell transplantation for AML. He developed complications post-transplant including liver injury, renal insufficiency, intestinal ischemia requiring surgery, and sepsis. Autopsy findings showed evidence of veno-occlusive disease of the liver, microvascular thrombosis in multiple organs, and recent ischemic changes in the kidneys, consistent with thrombotic microangiopathy.
Thrombotic Microangiopathy associated with proteasome inhibitorsAhad Lodhi
This case report describes a 63-year-old man who developed acute kidney injury and thrombotic microangiopathy after receiving treatment with the proteasome inhibitor carfilzomib. A kidney biopsy showed features of thrombotic microangiopathy and arteriolar damage. The authors propose that proteasome inhibitors may cause kidney injury by decreasing VEGF production through inhibition of the NF-κB pathway, disrupting normal endothelial cell function and integrity. The patient's kidney function recovered after discontinuing carfilzomib with supportive management. This case adds to evidence that proteasome inhibitors can cause thrombotic microangiopathy through their effects on VEGF signaling.
Este documento resume diferentes tipos de púrpuras o síndromes hemorrágicos caracterizados por la aparición de petequias y equímosis. Describe las púrpuras angiopáticas o vasculares, las cuales se originan por alteraciones del tejido vascular. También describe las púrpuras trombopénicas, divididas en trombopénicas y trombopénicas, así como sus causas, síntomas y tratamientos. Finalmente, explica con más detalle la púrpura trombopénica inmune,
Este documento resume los estados hipercoagulables y la trombosis. Explica que los estados hipercoagulables son desórdenes congénitos o adquiridos que predisponen a la formación de coágulos de sangre. Describe varios tipos de estados hipercoagulables como deficiencias de proteínas C y S, la mutación del factor V de Leiden y niveles elevados de homocisteína. Además, explica la asociación entre cáncer y trombosis, señalando que el cáncer
Este documento trata sobre las vasculitis y su efecto en los riñones. Explica que las vasculitis son enfermedades que causan inflamación de los vasos sanguíneos, afectando diferentes tipos y tamaños de vasos. El diagnóstico se realiza mediante biopsia renal u de otros órganos afectados. Las vasculitis pueden ser sistémicas o afectar órganos de forma aislada, con presentaciones clínicas inespecíficas. El tratamiento es efectivo para controlar la enfermedad aguda
Este documento trata sobre la púrpura trombocitopénica inmune (PTI). Explica que la PTI es una forma adquirida de trombocitopenia mediada por autoanticuerpos, los cuales destruyen las plaquetas. También describe la epidemiología, definiciones, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la PTI.
El documento trata sobre la hemostasia y las plaquetas. Explica que las plaquetas juegan un rol clave en la hemostasia al adherirse a los vasos lesionados y formar trombos que detienen las hemorragias. También describe las funciones de las plaquetas como mantener la integridad vascular, sellar deficiencias menores del endotelio y detener procesos hemorrágicos. Además, explica conceptos como trombocitopenia, trombocitosis, purpura y sus causas.
Anticoagulación en Enfermedad Hepática y RenalJosé Leonis
Este documento discute los cambios en la hemostasia que ocurren en la enfermedad hepática y renal, y las consideraciones para la anticoagulación en estos pacientes. En la enfermedad hepática hay trombocitopenia, disfunción plaquetaria y disminución de factores de coagulación, pero también existe un mayor riesgo de complicaciones trombóticas. En la enfermedad renal aumenta el riesgo de trombosis debido a alteraciones en factores procoagulantes y anticoagulantes. La anticoagulación requi
El documento presenta información sobre el síndrome de Evans, una enfermedad autoinmune rara caracterizada por la presencia de anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia inmune. Se describe que generalmente comienza en la infancia y sigue un curso crónico con exacerbaciones y remisiones. El diagnóstico se realiza mediante exámenes de sangre y exclusión de otras causas. El tratamiento se basa principalmente en corticoides e inmunosupresores extrapolados del manejo de las enfermedades que lo componen,
El documento describe el rechazo agudo y crónico en trasplantes renales. El rechazo agudo se caracteriza por cambios vasculares y glomerulares mediados por anticuerpos y células, y se trata generalmente con corticoides. El rechazo crónico implica una pérdida lenta de la función renal e incluye lesiones vasculares, túbulo-intersticiales y glomerulares, y es la causa más común de fallo del injerto a largo plazo.
Trombocitopenia Inmune y Purpura Henoch-SchönleinAld87
Trombocitopenia Inmune: Trastorno plaquetario aislado de oringen autoinmune que resuelve en 3m,
Purpura Henoch-Schönlein es una vasculitis de pequeños vasos.
La purpura trombótica trombocitopénica (PTT) se caracteriza por la formación de microtrombos en la microcirculación debido a un déficit severo de la enzima ADAMTS13. Esta enzima normalmente escinde los multímeros grandes del factor von Willebrand (FvW) liberados por las células endoteliales, previniendo la formación excesiva de trombos. En la PTT, el déficit de ADAMTS13, ya sea por anticuerpos que la neutralizan o por mutaciones genéticas, lleva
El documento resume diferentes tipos de vasculitis. Describe las vasculitis de gran vaso como la arteritis de Takayasu y la arteritis de células gigantes. Explica las vasculitis de mediano vaso como la poliarteritis nodosa y las vasculitis de pequeño vaso como las asociadas a ANCA y las mediadas por complejos inmunes. Resalta la importancia de la afectación renal en las vasculitis de pequeño vaso.
La trombocitopenia idiopática es un trastorno caracterizado por la producción de autoanticuerpos contra las plaquetas. Puede presentarse en niños de 2 a 4 años después de infecciones respiratorias o en adultos, especialmente mujeres entre 15 y 40 años. Los síntomas incluyen petequias, equimosis y sangrado de las encías. El tratamiento incluye corticoesteroides, inmunoglobulina o esplenectomía.
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es un trastorno hemorrágico causado por anticuerpos que destruyen las plaquetas, lo que provoca hemorragias. Afecta más a mujeres y niños, y a menudo sigue a infecciones. Los síntomas incluyen moretones y sangrado excesivo. El recuento plaquetario es bajo, pero los exámenes de coagulación son normales. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores, y el pronóstico con tratamiento es
Este documento presenta una guía de las principales pruebas de laboratorio útiles en reumatología. Explica que no existe un conjunto de "pruebas reumáticas" definitivas, sino que el diagnóstico debe basarse en la historia clínica y exploración. Las pruebas de laboratorio como la VSG, PCR, FR, anti-CCP, ANCA, complemento y artrocentesis pueden ayudar a corroborar, excluir diagnósticos, valorar afectación de órganos y eficacia de tratamientos. La guía también dest
Este documento resume las vasculitis, enfermedades caracterizadas por inflamación de los vasos sanguíneos que pueden afectar múltiples órganos. Define vasculitis, explica su patogenia, clasificación y manifestaciones clínicas más comunes. Detalla las vasculitis con mayor compromiso renal, exámenes de laboratorio y diagnóstico diferencial. Finalmente, cubre el tratamiento, pronóstico y conclusiones sobre estas enfermedades.
Este documento trata sobre varias enfermedades del sistema hemolinfopoyético como la púrpura trombocitopénica inmunológica, la púrpura trombocitopénica trombótica y las vasculitis. Describe los conceptos, etiologías, cuadros clínicos, exámenes complementarios, diagnósticos y tratamientos de estas afecciones. El documento también incluye información sobre la biopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y principios terapéuticos gener
Este documento describe el proceso de trasplante renal y el tratamiento con fármacos inmunosupresores para prevenir el rechazo del injerto. Explica que los fármacos como la ciclosporina y el tacrolimus bloquean el sistema inmune del receptor para evitar que destruya las células del riñón donado. También detalla los pasos quirúrgicos para la colocación del nuevo riñón y el monitoreo posterior para detectar cualquier complicación o rechazo.
Este documento resume los aspectos clave del trasplante renal, incluyendo las contraindicaciones, el donante, la inmunosupresión y las complicaciones. Los candidatos deben tener enfermedad renal en fase terminal y no tener contraindicaciones absolutas como lesión renal reversible. La donación puede provenir de donantes vivos o cadáveres. La inmunosupresión incluye fármacos como azatioprina, glucocorticoides y ciclosporina A. Las complicaciones pueden ser infecciones, rechazo agudo o crónico, y
1) Las leucemias agudas son neoplasias malignas caracterizadas por la proliferación clonal de progenitores hematopoyéticos inmaduros en la médula ósea que pueden afectar a la serie mieloide o linfoide.
2) Presentan síntomas como anemia, hemorragias, infecciones, fiebre y dolor óseo y, si afectan al sistema nervioso central, pueden causar parálisis de pares craneales, convulsiones o meningitis.
3) El diagnóstico se realiza
El documento describe el Púrpura Trombocitopénico Inmune (PTI), una enfermedad caracterizada por trombocitopenia periférica sin otra causa aparente. Define el PTI, su clasificación, epidemiología, etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, estudios de laboratorio, manejo general, tratamiento farmacológico, tratamiento de emergencias y evolución.
This case report describes a 42-year-old man who underwent allogeneic stem cell transplantation for AML. He developed complications post-transplant including liver injury, renal insufficiency, intestinal ischemia requiring surgery, and sepsis. Autopsy findings showed evidence of veno-occlusive disease of the liver, microvascular thrombosis in multiple organs, and recent ischemic changes in the kidneys, consistent with thrombotic microangiopathy.
Thrombotic Microangiopathy associated with proteasome inhibitorsAhad Lodhi
This case report describes a 63-year-old man who developed acute kidney injury and thrombotic microangiopathy after receiving treatment with the proteasome inhibitor carfilzomib. A kidney biopsy showed features of thrombotic microangiopathy and arteriolar damage. The authors propose that proteasome inhibitors may cause kidney injury by decreasing VEGF production through inhibition of the NF-κB pathway, disrupting normal endothelial cell function and integrity. The patient's kidney function recovered after discontinuing carfilzomib with supportive management. This case adds to evidence that proteasome inhibitors can cause thrombotic microangiopathy through their effects on VEGF signaling.
Thrombotic Microangiopathies are diverse group of disorders wherein thrombocytopenia, hemolytic anemia and organ dysfunction such as Kidney and brain occur . Major recent advances in this field have occurred which opens up oppurtunities to effectively manage its clinical challenges .
Thrombotic Microangiopathies and AntiPhospholipid SyndromeRichard McCrory
This document discusses various thrombotic microangiopathies (TMAs) including their causes, pathophysiology, clinical findings, and treatments. It covers hemolytic uremic syndrome, thrombotic thrombocytopenic purpura, atypical hemolytic uremic syndrome, and antiphospholipid syndrome. The key pathological finding in all TMAs is endothelial injury and thrombus formation in small blood vessels. Recent research suggests dysregulation of the alternative complement pathway may be a unifying factor. Emerging treatments targeting complement, such as eculizumab, show promise in halting disease progression.
El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una insuficiencia renal causada por la bacteria E. coli que se transmite a través de la carne, leche y agua no tratada y puede causar diarrea, vómitos y debilidad, e incluso la muerte en casos graves. Para prevenirlo, es importante cocinar bien los alimentos, mantener una higiene adecuada y consumir solo agua y leche pasteurizadas.
Internal quality control in blood bank testingSanjeew Yadav
Internal quality control is essential for blood bank testing to continuously monitor laboratory work and results. It involves running both quantitative and qualitative controls to check for issues like drift, dispersion, or shifts that could indicate problems. Quantitative tests have controls run to establish mean, standard deviation, and target ranges using statistical analysis. Qualitative rapid card tests have positive and negative controls run daily. Equipment and reagents also have defined internal quality checks run daily or weekly. Control values are monitored using Levy-Jennings charts and Westgard rules to ensure precision and accuracy and identify any issues requiring troubleshooting or corrective action.
This document discusses quality assurance in blood banking. It outlines the quality control processes that should be followed at various stages of blood collection and processing, including donor selection, blood collection, component preparation, storage, and transportation. Key aspects of quality control covered are premises and facility requirements, equipment calibration and maintenance, reagent quality control, and infectious disease testing quality assurance. The document provides details on acceptable parameters and frequencies of quality control checks for various blood components.
Von Willebrand Disease is the most common hereditary bleeding disorder; roughly 1 in every 100 people suffers from the disease. People who suffer from VWD have blood that does not clot properly.
Normally when a person is injured and starts to bleed, the von Willebrand factor in the blood attaches to small blood cells called platelets. This helps the platelets stick together to form a clot at the site of the injury and stop bleeding. When a person has VWD, the clot might take longer to form or not form the way it should and bleeding might take longer to stop. This can lead to heavy, hard-to-stop bleeding. Although rare, the bleeding can be severe enough to damage joints or internal organs, or even be life-threatening.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/plateletdisorders.html#cat1
http://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html
Hemolytic Uremic Syndrome Induced AKI (From Pathogenesis to Bedside) - Dr. GawadNephroTube - Dr.Gawad
Thrombotic microangiopathy (TMA) refers to intraluminal platelet thrombosis in small blood vessels. TMA can be caused by conditions such as HUS, TTP, HIV, and malignant hypertension. In hemolytic uremic syndrome (HUS), TMA is caused by Shiga toxin from E. coli or other bacteria, which activates the alternative complement pathway and causes endothelial damage. The diagnostic approach to HUS and TMA involves excluding drugs, autoimmune hemolytic anemia, and other systemic diseases as causes before determining if the presentation matches Shiga toxin-HUS, atypical HUS, or TTP. Treatment of Shiga toxin-associated HUS is generally supportive with intravenous
Von Willebrand disease is caused by mutations in the von Willebrand factor gene and results in bleeding problems. There are several types of von Willebrand disease characterized by differences in von Willebrand factor amount and function. Treatment depends on disease severity and involves desmopressin, factor replacement therapy, or antifibrinolytics to prevent and control bleeding.
Este documento trata sobre la patología vascular urgente en las extremidades inferiores. Expone la trombosis venosa profunda y la enfermedad arterial periférica, incluyendo su definición, factores de riesgo, fisiopatología, síntomas, diagnóstico y tratamiento. La trombosis venosa profunda se caracteriza por la formación de un coágulo en las venas profundas de las extremidades, generalmente las inferiores. Su diagnóstico incluye anamnesis, examen físico y pruebas como el
El documento describe el síndrome hemolítico urémico (SHU), una enfermedad caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Existen tres categorías de SHU: típico (causado por bacterias como E. coli O157:H7), atípico (relacionado con alteraciones en la regulación del complemento) y posdiarréico. El SHU típico se debe a la producción de shigatoxinas por bacterias, las cuales dañan los endotelios
El documento describe el síndrome HELLP, que se caracteriza por hemolisis, elevación de enzimas hepáticas y bajo recuento de plaquetas. Es una complicación de la preeclampsia que afecta entre el 0.5-0.9% de los embarazos. Se cree que se debe a daño microvascular con deposición de fibrina, lo que causa daño hepático y consumo de plaquetas. Las manifestaciones clínicas van desde síntomas leves hasta graves como dolor abdominal, ictericia y alteraciones visuales. El tratamiento busca interrump
Análisis de la última guía publicada por la Sociedad Europea de Cardiología sobre el diagnóstico y tratamiento del Tromboembolismo Pulmonar agudo, en colaboración con la Sociedad Europea del Aparato Respiratorio en 2019
1. El documento trata sobre la trombosis venosa profunda, definiéndola y describiendo su epidemiología, factores de riesgo y fisiopatología. 2. Explica que se forma más comúnmente en las venas de las piernas y puede propagarse hasta los pulmones causando una embolia pulmonar, potencialmente mortal. 3. Detalla los síntomas, diagnóstico, tratamiento con heparina y anticoagulantes orales, y las posibles complicaciones a largo plazo como el síndrome postflebítico.
Este documento describe la evaluación y manejo de pacientes que acuden con hemoptisis. La hemoptisis es un síntoma que requiere un estudio exhaustivo para determinar la causa subyacente, ya que podría deberse a una enfermedad grave y causar hemorragia fatal. El documento revisa las etapas clave en la evaluación inicial de un paciente con hemoptisis, incluida la confirmación del diagnóstico, la evaluación de gravedad, la obtención de antecedentes, el examen físico y los estudios de laboratorio y radiograf
Este documento resume la fisiopatología de la tromboembolia venosa (TEV). La TEV comienza habitualmente como una trombosis venosa profunda (TVP) en las piernas que puede extenderse y fragmentarse, generando émbolos pulmonares. Los émbolos pulmonares causan un tromboembolismo pulmonar (TEP). Los factores de riesgo incluyen la edad, cirugía, cáncer, obesidad, inmovilidad prolongada y trombofilias. La TEV causa aumento de la presión pul
Este documento trata sobre la tromboembolia pulmonar. Describe que la formación de trombos venosos y su migración a los pulmones causa embolismo pulmonar, según los postulados de Virchow de 1856. Explica factores de riesgo, síntomas, y métodos de diagnóstico como ecografía Doppler, rayos X de tórax, tomografía computarizada y angiografía. Finalmente, resume los tratamientos como soporte ventilatorio, anticoagulantes y trombólisis.
La púrpura trombocitopénica autoinmune (PTI) es un trastorno hematológico caracterizado por trombocitopenia causada por anticuerpos contra las plaquetas, lo que provoca hemorragias. La PTI aguda en niños suele resolverse espontáneamente, mientras que la mayoría de los adultos presentan una forma crónica que no se asocia a un evento inicial y rara vez experimentan remisiones espontáneas, aunque el 75% pueden lograr remisiones parciales o completas con glucocort
Este documento presenta las directrices de un consenso sobre el diagnóstico, estratificación de riesgo y tratamiento de la enfermedad tromboembólica aguda. Define la epidemiología, factores de riesgo y presentación clínica de la tromboembolia pulmonar. Recomienda métodos diagnósticos por imágenes y estratifica el riesgo de la tromboembolia pulmonar en alto, bajo e intermedio. Además, proporciona recomendaciones sobre medidas generales, tratamiento farmacológico e interven
La TRALI es un síndrome clínico que causa hipoxemia aguda y edema pulmonar no cardiogénico durante o después de una transfusión. Puede ser causada por anticuerpos en la sangre del donante o del receptor (forma inmune), o por factores biológicamente activos liberados durante el almacenamiento de la sangre (forma no inmune). Su incidencia es de 1/1000 a 1/5000 transfusiones y su mortalidad de 1-10%. La prevención se centra en excluir donantes de alto riesgo y mejorar el proces
El documento trata sobre varias cardiopatías congénitas cianógenas como la tetralogía de Fallot, la enfermedad de Ebstein y la estenosis pulmonar. Describe sus características anatómicas, cuadros clínicos, diagnósticos y tratamientos. Explica que estas cardiopatías se deben a defectos en la formación del corazón durante el desarrollo fetal y pueden causar cianosis e insuficiencia cardíaca si no se tratan.
El documento presenta información sobre la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar. Explica que estos son factores de riesgo durante el embarazo y puerperio y que una TVP no tratada puede provocar una TEP en hasta el 24% de las pacientes embarazadas. También describe los síntomas, métodos de diagnóstico como el modelo de probabilidad de Wells y la determinación de dímero-D, y los tratamientos con anticoagulantes para prevenir la extensión del trombo y la embolia pul
La trombosis venosa profunda (TVP) es la formación de un coágulo sanguíneo en las venas profundas, generalmente de las piernas. Puede ser peligrosa porque el coágulo podría desprenderse y viajar a los pulmones, causando una embolia pulmonar. El tratamiento incluye heparina de bajo peso molecular para prevenir la extensión del coágulo, seguido de anticoagulantes orales a largo plazo para prevenir recurrencias. La TVP requiere diagnóstico mediante la
La tromboembolia pulmonar es una de las causas más frecuentes de muerte en pacientes hospitalizados, especialmente después de cirugías. Aunque muchos de estos casos se pueden prevenir fácilmente, solo alrededor del 50% de los pacientes son diagnosticados a tiempo. El tratamiento con anticoagulantes reduce significativamente la tasa de mortalidad, pero una proporción alta de pacientes que necesitan profilaxis no la reciben.
Este documento trata sobre trastornos plaquetarios y coagulopatías. Explica que la hemostasia involucra plaquetas y vasos sanguíneos. Luego describe la trombocitopenia, sus causas como disminución de producción, secuestro o destrucción plaquetaria incrementada. También cubre trastornos plaquetarios como trombocitopenia provocada por infecciones, fármacos, y púrpura trombocitopénica inmunitaria.
El documento resume la información sobre el síndrome postrombótico. El síndrome postrombótico es una complicación común de la trombosis venosa profunda y ocurre en aproximadamente el 43% de los pacientes dentro de los 2 años posteriores a la TVP inicial. Los factores de riesgo incluyen edad, sexo, índice de masa corporal, trombofilia y TVP recurrente. El documento también describe los síntomas, evaluación, factores de riesgo, tratamiento y opciones de manejo del síndrome postrombótico.
Este documento describe el tromboembolismo pulmonar (TEP), incluyendo sus causas, síntomas, factores de riesgo, pruebas de diagnóstico y niveles de riesgo. El TEP ocurre cuando material trombótico bloquea las arterias pulmonares y puede causar disnea, dolor torácico y taquicardia. Se diagnostica mediante pruebas como la angio-TC, gammagrafía y ecocardiograma. Los pacientes se clasifican en alto, intermedio y bajo riesgo dependiendo de
El síndrome purpúrico se caracteriza por la presencia de sangrados subcutáneos como petequias o equímosis, que pueden aparecer de forma espontánea o tras un pequeño trauma. Esto suele deberse a anormalidades de las plaquetas o los vasos sanguíneos. El purpura trombocitopénico idiopático (PTI) es una causa frecuente en niños y se manifiesta con lesiones equimótico-petequiales, a menudo asociadas a sangrado de mucosas
La glándula suprarrenal está situada en la parte superior del riñón. Produce hormonas importantes como el cortisol y la adrenalina. El documento describe la anatomía y función de la glándula suprarrenal, incluyendo que está dividida en la corteza suprarrenal que produce hormonas esteroideas, y la médula suprarrenal que produce catecolaminas como la adrenalina. También menciona metabolitos inactivos y referencias bibliográficas sobre la anatomía de la glándula suprarrenal.
Este documento contiene preguntas y respuestas sobre fisiología de varios sistemas, incluyendo gastroenterología, cardiología, nefrología, endocrinología, reproducción, vitaminas y oligoelementos, neurología, inmunología y neumología. Las preguntas provienen de exámenes médicos de residencia y cubren temas como la absorción de vitaminas, electrocardiogramas, flujo sanguíneo renal, hormonas sexuales, deficiencias de vitaminas y minerales, neurotransmisores, sistema inm
El documento describe la anatomía del conducto inguinal, incluyendo sus paredes, anillos y contenido. El conducto inguinal se encuentra en la región inguinal y mide aproximadamente 4 cm de longitud, conectando la cavidad abdominal con la región escrotal o labial. Sus paredes incluyen la aponeurosis del músculo oblicuo mayor en la pared anterior y la fascia transversalis en la pared posterior. Contiene estructuras como el conducto deferente, ligamento redondo y ramas nerviosas.
Este documento describe diferentes tipos de fármacos antihipertensivos. Explica que la hipertensión es un factor de riesgo cardiovascular importante y que los fármacos antihipertensivos actúan regulando el gasto cardiaco o las resistencias vasculares periféricas. Luego describe las características y mecanismos de acción de diuréticos como las tiazidas, de asa y ahorradores de potasio, así como de bloqueadores adrenérgicos, simpaticolíticos y agonistas adrenérgicos centrales.
Este documento describe la farmacología del tratamiento de la migraña. Primero, resume la fisiopatología, signos y síntomas de la migraña y realiza el diagnóstico diferencial. Luego, detalla los tratamientos farmacológicos para la migraña aguda como AINEs, derivados ergóticos, triptanes y otros fármacos. Finalmente, cubre el tratamiento profiláctico y los protocolos de atención para la migraña.
Este documento describe diferentes tipos de dolor abdominal y sus características. Explica el dolor causado por inflamación del peritoneo, obstrucción de vísceras huecas, trastornos vasculares, problemas en la pared abdominal y alteraciones metabólicas. También discute cómo distinguir entre dolores de origen abdominal o torácico, y dolores neuropáticos. Finalmente, menciona algunos puntos específicos de dolor en el abdomen.
El documento describe las técnicas estériles en cirugía menor, incluyendo el lavado de manos, la colocación de guantes quirúrgicos, y la organización del área quirúrgica. Explica los tres tipos de lavado de manos (higiénico, clínico y quirúrgico), los materiales y pasos involucrados en cada uno. También cubre la definición de asepsia, cirugía menor, y las medidas básicas para prevenir la transmisión de infecciones.
Este documento presenta el caso clínico de una paciente de 71 años con insuficiencia cardiaca y hipertiroidismo. Los exámenes auxiliares muestran falla cardiaca biventricular, derrame pleural y bocio tóxico. El plan de tratamiento incluye antitiroidicos y seguimiento con ecografía y perfil tiroideo.
Este documento presenta una guía clínica para la rehabilitación de pacientes con parálisis facial periférica. La parálisis facial idiopática o de Bell es la causa más común de parálisis facial periférica, con una incidencia de 20 a 30 casos por 100 mil personas al año. La guía provee recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento farmacológico y no farmacológico, incluyendo reeducación muscular, con el objetivo de mejorar la recuperación del paciente y prevenir complicaciones.
El documento describe el diagnóstico y tratamiento de la parálisis facial. Explica que el diagnóstico se basa en los síntomas que permiten localizar lesiones en diferentes partes del nervio facial. La mayoría de los casos son parálisis facial periférica idiopática o de Bell. También puede ser causada por neuroborreliosis, esclerosis múltiple u otras enfermedades. Los estudios neurofisiológicos y de resonancia magnética ayudan a establecer el pronóstico. El tratamiento más aceptado para la parálisis
Este documento trata sobre la parálisis facial periférica o parálisis de Bell. Describe su etiología, patogenia, síntomas, clasificación, tratamiento y criterios de derivación. La parálisis facial periférica es la causa más común de parálisis facial aguda y generalmente se debe a una inflamación viral del nervio facial que causa compresión e isquemia. El tratamiento incluye protección ocular, lubricantes, corticoesteroides y fisioterapia. Los pacientes con grados más severos requieren deriv
Este documento describe la parálisis facial periférica, incluyendo sus causas, síntomas y tratamientos. La parálisis facial periférica es causada por daño al nervio facial y resulta en la pérdida de movimiento voluntario en los músculos faciales de un lado de la cara. Los signos comunes incluyen la caída del párpado y la comisura de la boca. A pesar de su alta incidencia en México, existe poca información disponible para pacientes. El documento también describe ejercicios incluid
Este documento describe un estudio que examina la relación entre los niveles de ácido úrico sérico y el grado de discapacidad en pacientes con enfermedad cerebrovascular aguda. El estudio encontró que los mayores niveles de ácido úrico sérico, la edad avanzada y la diabetes mellitus se asociaron con mayores grados de discapacidad medidos por el índice de Barthel. Los hallazgos sugieren que los altos niveles de ácido úrico, especialmente en personas de edad avanzada, aumentan el
Este estudio evaluó la influencia del ácido úrico (AU) en la recuperación funcional de 77 pacientes con secuelas crónicas por enfermedad cerebrovascular sometidos a un programa de tratamiento neurorrestaurativo. Los pacientes se dividieron en dos grupos según sus niveles de AU al ingreso: normales o elevados. Tras el tratamiento, ambos grupos mostraron mejorías significativas en su función, aunque no se encontró que los niveles de AU afectaran la ganancia funcional. Por lo tanto, el estudio concluyó que
El documento habla sobre el tromboembolismo pulmonar (TEP), una urgencia cardiovascular relativamente común que puede causar insuficiencia ventricular derecha aguda potencialmente mortal si no se diagnostica y trata de manera temprana. El diagnóstico del TEP es difícil debido a que no tiene una presentación clínica específica. Se recomienda el uso de pruebas de imagen como la tomografía computarizada del tórax y el tratamiento inmediato con anticoagulantes para detener el proceso trombótico y prevenir recurrencias.
Este estudio retrospectivo evaluó los resultados maternos y fetales de 47 embarazos en mujeres con prótesis valvulares cardíacas mecánicas que recibieron enoxaparina. Se encontró que el uso de enoxaparina se asoció con una baja tasa de complicaciones tromboembólicas (14.9%) y una alta probabilidad de supervivencia neonatal (96%), en comparación con warfarina que se asoció con mayor riesgo de complicaciones y muerte perinatal. Esto sugiere que la anticoagulación con enoxap
Este documento describe la insuficiencia renal aguda (IRA) en pacientes en unidades de cuidados intensivos (UCI). Define la IRA y proporciona datos epidemiológicos. Luego discute los factores de riesgo comunes para desarrollar IRA en UCI, como la sepsis, cirugía cardíaca e hipovolemia. Finalmente, resume las características clínicas de los pacientes con IRA en UCI y los enfoques de manejo, incluida la prevención en enfermedades específicas.
Este documento describe el sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) y el mecanismo de acción de los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA). El SRAA inicia con la secreción de renina que convierte angiotensinógeno en angiotensina I y luego angiotensina II. La angiotensina II causa efectos deletéreos como vasoconstricción. Los IECA inhiben la conversión de angiotensina I a II, aumentando las bradicininas y bloqueando los efectos dañ
El documento trata sobre insuficiencia renal aguda y sepsis. Define sepsis, sepsis severa y shock séptico, y describe la epidemiología, fisiopatología y tratamiento de la insuficiencia renal aguda asociada a sepsis. La insuficiencia renal aguda en pacientes con sepsis tiene una alta mortalidad debido a la vasodilatación sistémica y la hipoperfusión renal causadas por citoquinas proinflamatorias. El manejo incluye medidas de soporte vital, expansión de volumen, vasopresores y diálisis si es necesario.
EL TRASTORNO DE CONCIENCIA, TEC Y TVM.pptxreginajordan8
En el presente documento, definimos qué es el estado de conciencia, su clasificación, los trastornos que puede presentar, su fisiopatología, epidemiología y entre otros conceptos pertenecientes a la rama de neurología, por ejemplo, la escala de Glasgow.
Sesión realizada por una EIR de Pediatría sobre aspectos clave de la valoración nutricional del paciente pediátrico en Oncología, y con tres mensajes para llevarse a casa:
- La evaluación del riesgo y la planificación del soporte nutricional deben formar parte de la planificación terapéutica global del paciente oncológico desde el principio.
- Existe suficiente evidencia científica de que una intervención nutricional adecuada es capaz de prevenir las complicaciones de la malnutrición, mejorar la calidad de vida como la tolerancia y respuesta al tratamiento y acortar la estancia hospitalaria.
- En los hospitales hay pocos dietistas que trabajen exclusivamente en la unidad de Oncología Pediátrica, y esto puede repercutir en mayores gastos sanitarios, peor estado general de los pacientes y menor supervivencia.
Terapia cinematográfica (6) Películas para entender los trastornos del neurod...JavierGonzalezdeDios
Los trastornos del neurodesarrollo comprenden un grupo heterogéneo de trastornos crónicos que se manifiestan en períodos tempranos de la niñez y que, en conjunto, comparten una alteración en la adquisición de habilidades cognitivas, motoras, del lenguaje y/o sociales que impactan significativamente en el funcionamiento personal, social y académico. Tienen su origen en la primera infancia o durante el proceso de desarrollo y comprende a heterogéneos procesos englobados bajo esta etiqueta.
El Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales en su quinta edición (DSM-V) incluye dentro los trastornos del neurodesarrollo los siguientes siete grupos: Discapacidad intelectual, Trastornos de la comunicación, Trastorno del espectro del autismo (TEA), Trastorno de atención con hiperactividad (TDAH), Trastornos específico del aprendizaje, Trastornos motores y Trastornos de tics. Es importante tener en cuenta que en una misma persona puede manifestarse más de un trastorno del neurodesarrollo. Y, dentro de todos los trastornos del neurodesarrollo, el autismo adquiere una especial importancia, por lo que será considerado en el próximo capítulo de la serie “Terapia cinematográfica” de forma particular.
Y esta gran diversidad también la ha reflejado en la gran pantalla y en las historias “de cine” que el séptimo arte nos ha regalado. Y hoy proponemos un recordatorio de la amplia variedad y complejidad de los trastornos del neurodesarrollo en la infancia a través de 7 películas argumentales. Estas películas son, por orden cronológico de estreno:
- El milagro de Ana Sullivan (The Miracle Worker, Arthur Penn, 1962) 6, para valorar el milagro de la palabra, el milagro del lenguaje y de los sentidos.
- Forrest Gump (Robert Zemeckis, 1994) 7, para comprender el valor de la lucha por encontrar cuál es la meta de cada uno, una mezcla de destino y sueños propios.
- Estrellas en la Tierra (Taare Zameen Par, Aamir Khan, 2007) 8, para confirmar que cada niño y niña es especial, incluso con sus potenciales deficiencias psíquicas, físicas y/o sensoriales.
- El primero de la clase (Front of the Class, Peter Werner, 2008) 9, para demostrar el valor de la superación y como, a pesar de nuestras dificultades, somos merecedores de oportunidades.
- Cromosoma 5 (María Ripoll, 2013) 10, para entender la soledad del corredor de fondo ante los trastornos del neurodesarrollo.
- Gabrielle (Louise Archambault, 2013) 11, para intentar normalizar las relaciones afectivas y amorosas entre dos personas con enfermedades mentales y discapacidad.
- Línea de meta (Paola García Costas, 2014) 12, para interiorizar que la carrera de la vida es especialmente difícil para algunos.
Siete películas argumentales que el séptimo arte nos presenta con protagonistas afectos con diferentes trastornos del neurodesarrollo durante su infancia, adolescencia y juventud y que nos ayudan a comprender que cada persona es especial, diversa y con capacidades diferenciales que hay que respetar y potenciar.
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Alergia a la vitamina B12 y la anemia perniciosagabriellaochoa1
Es conocido que, a los pacientes con diagnóstico de anemia perniciosa, enfermedad con una prevalencia de 4% en países europeos, se les trata con vitamina B12, buscamos saber que hacer con los pacientes alérgicos a esta.
EL CÁNCER, ¿QUÉ ES?, TIPOS, ESTADÍSTICAS, CONCLUSIONESMariemejia3
El cáncer es una enfermedad caracterizada por el crecimiento descontrolado de células anormales en el cuerpo. Puede afectar a cualquier parte del organismo y su tratamiento varía según el tipo y la etapa de la enfermedad. Los factores de riesgo incluyen la genética, el estilo de vida y la exposición a ciertos agentes carcinógenos. Aunque el cáncer sigue siendo una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en el mundo, los avances en la detección temprana y el tratamiento han mejorado las tasas de supervivencia. La investigación continúa en busca de nuevas terapias y métodos de prevención. La concienciación sobre el cáncer es fundamental para promover estilos de vida saludables y fomentar la detección precoz.
Pòster presentat per la pediatra de BSA Sofía Benítez al 70 Congrés de la Sociedad Española de Pediatría, celebrat a Còrdoba del 6 al 8 de juny de 2024.
1. Revisio´ n
Pu´ rpura trombo´ tica trombocitope´nica
Javier de la Rubia a,b,
*, Enric Contreras c
y Julio del Rı´o-Garma d
a
Servicio de Hematologı´a, Hospital La Fe, Valencia, Espan˜a
b
Universidad Cato´lica de Valencia San Vicente Ma´rtir, Valencia, Espan˜a
c
Banc de Sang i Teixits, Hospital Universitari Joan XXIII, Tarragona, Espan˜a
d
Servicio de Hematologı´a, Complejo Hospitalario de Orense, Orense, Espan˜a
Introduccio´ n
Desde la primera descripcio´ n, en 19241
, hasta la secuencia-
cio´ n y la purificacio´ n del gen que codifica la sı´ntesis de la
proteı´na a disintegrin-like and metalloprotease with trombos-
pondin type 1 motif 13 (ADAMTS13) en el an˜o 20012
han pasado
casi 80 an˜os en los que la informacio´ n sobre la fisiopatologı´a, el
prono´ stico y el tratamiento de la pu´ rpura trombo´ tica trombo-
citope´nica (PTT) han cambiado de manera sustancial. Inicial-
mente se considero´ una sola enfermedad casi uniformemente
mortal, sin tratamiento u´ til y con una clı´nica muy bien definida.
Actualmente sabemos que el mismo cuadro clı´nico puede
deberse a varios procesos diferentes, disponemos de un
tratamiento altamente eficaz y de amplia informacio´ n acerca
de su fisiopatologı´a. En esta revisio´ n detallaremos la epidemio-
logı´a, las caracterı´sticas clı´nicas y biolo´ gicas y el tratamiento de
la PTT, y destacaremos los avances terape´uticos y en el
conocimiento de su fisiopatologı´a.
Med Clin (Barc). 2011;136(12):534–540
I N F O R M A C I O´ N D E L A R T I´ C U L O
Historia del artı´culo:
Recibido el 9 de diciembre de 2009
Aceptado el 2 de febrero de 2010
On-line el 24 de abril de 2010
Palabras clave:
Pu´ rpura trombo´tica trombocitope´nica
Clı´nica
Fisiopatologı´a
Tratamiento
Keywords:
Thrombotic thrombocytopenic purpura
Clinics
Physiopathology
Treatment
R E S U M E N
La pu´ rpura trombo´tica trombocitope´nica (PTT) se caracteriza por un proceso de agregacio´ n
intravascular. Durante ma´s de 50 an˜os tras su primera descripcio´ n, su etiologı´a permanecio´ oscura y
se acompan˜o´ de una mortalidad pro´ xima al 100%. En las de´cadas de 1970–1980 se comenzaron a emplear
empı´ricamente los recambios plasma´ticos terape´uticos, que resultarı´an ser el tratamiento ma´s eficaz
disponible. A este avance le siguio´ un mayor conocimiento de su fisiopatologı´a, especialmente tras la
identificacio´ n de la proteı´na a disintegrin-like and metalloprotease with trombospondin type 1 motif 13
(ADAMTS13), una metaloproteasa implicada en la regulacio´n del taman˜o del factor Von Willebrand. Los
de´ficits conge´nitos o adquiridos de la ADAMTS13 se acompan˜an de una alteracio´ n en la escisio´ n de este
factor, lo que conlleva la formacio´n de trombos intravasculares ricos en plaquetas y diseminados y el
subsiguiente dan˜o tisular. El tratamiento con recambios plasma´ticos ha supuesto un cambio
fundamental en el curso clı´nico de los pacientes adultos con PTT. Sin embargo, el seguimiento
prolongado ha revelado una tasa de recaı´das progresivamente creciente que requiere la bu´ squeda de
nuevas alternativas terape´uticas para estos pacientes.
ß 2009 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados.
Thrombotic thrombocytopenic purpura
A B S T R A C T
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is the most extensive and dangerous intravascular platelet
clumping disorder. For more than a half-century after its initial recognition, mortality was near 100% and
the etiology totally obscure. Then, in the late 1970s to early 1980s, empiric, but successful, therapy with
plasma exchange was followed by sudden laboratory insight into pathophysiology. The most important
finding was the identification of a novel metalloprotease, named ADAMTS13, which is involved in the
regulation of the size of von Willebrand factor. Inherited or acquired deficiencies of ADAMTS13 impair von
Willebrand factor cleavage, leading to the disseminated formation of platelet-rich thrombi in the
microcirculation and to symptoms of end-organ ischemia. Treatment with plasma exchange, available for
more than 20 years, has dramatically altered the course of disease in adults with TTP. Long term follow-up
has revealed increasing frequencies of relapse that require new therapeutic alternatives for these patients.
ß 2009 Elsevier Espan˜a, S.L. All rights reserved.
* Autor para correspondencia.
Correo electro´nico: delarubia_jav@gva.es (J. de la Rubia).
www.elsevier.es/medicinaclinica
0025-7753/$ – see front matter ß 2009 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.medcli.2010.02.011
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2. Epidemiologı´a
Aunque la incidencia real en Espan˜a no es conocida, la PTT es un
cuadro raro, con una incidencia estimada de entre 2–10 casos por
millo´n de habitantes3
. Se observa un predominio en el sexo
femenino4–6
y, si exceptuamos las formas conge´nitas7
, suele
aparecer entre la tercera y la cuarta de´cada y es rara en mayores de
70 an˜os.
Manifestaciones clı´nicas
El Dr. Eli Moschowitz publico´ en 1924 el primer caso de PTT en
una chica de 16 an˜os que presentaba un cuadro de aparicio´n brusca
de anemia hemolı´tica, trombocitopenia, alteraciones neurolo´gicas
y disfuncio´n renal1
. Moschowitz sospecho´ «de un poderoso veneno
con capacidad a la vez aglutinante y trombo´tica» como causante
del cuadro clı´nico. Este proceso, originalmente conocido como
enfermedad de Moschowitz, fue posteriormente redefinido con los
te´rminos de «pu´ rpura», «trombo´tica» y «trombocitope´nica»8
, que
derivan en la sigla «PTT» con la que hoy es conocido. Las primeras
descripciones de la PTT incluyeron 5 hallazgos considerados
caracterı´sticos: anemia hemolı´tica, trombocitopenia, fiebre, dis-
funcio´n renal y alteraciones neurolo´gicas4,9–11
, aunque no ma´s del
40% de los pacientes presentaran esta pe´ntada cla´sica9
.
Hallazgos de laboratorio
Un hallazgo pra´cticamente constante es la presencia de anemia
hemolı´tica intravascular, regenerativa (con reticulocitos elevados) y
con una pruebadeantiglobulinadirectanegativa.Son caracterı´sticos
tambie´n los esquistocitos en proporcio´n variable, la policromatofilia
y, ocasionalmente, los hematı´es nucleados, que representan tanto la
eritropoyesis compensadora por la intensa hemo´lisis como la lesio´n
de la barrera vascular medular. Junto con los datos de laboratorio
tı´picos (hemoglobinuria, haptoglobina baja) destaca la gran
elevacio´n de la cifra de lactatodeshidrogenasa se´rica, reflejo tanto
de la destruccio´n eritrocitaria como de la isquemia tisular11
. Es
constante la trombocitopenia, de intensidad variable, pero habi-
tualmente con cifras de plaquetas inferiores a 20Â109
/l5,10,12
,
aunque las hemorragias graves son raras y predominan, de forma
parado´jica, los signos trombo´ticos. De hecho, la pu´ rpura es
clı´nicamente poco importante, y hasta puede estar ausente. Otros
datos de laboratorio frecuentes son la leucocitosis moderada y la
elevacio´n de la cifra de bilirrubina10,11
. Por u´ ltimo, cabe destacar que
los estudios ba´sicos de coagulacio´n suelen ser normales4,10,11
.
Signos y sı´ntomas clı´nicos
Entre los signos clı´nicos, las alteraciones neurolo´gicas, tı´pica-
mente fluctuantes y recurrentes, son las ma´s frecuentes, y pueden
aparecer hasta en el 90% de los pacientes durante el curso de la
enfermedad y con presentacio´n muy variable (confusio´ n, cefalea,
parestesias, disfasia, afasia)9,11
. La incidencia de insuficiencia renal
es muy variable y puede oscilar desde menos del 10%11
hasta ma´s
del 75%4,9
, suele ser leve y el fracaso renal agudo es raro4
. Por
u´ ltimo, la fiebre, quinto hallazgo cla´sico en este cuadro, puede estar
presente hasta en un 60% de los pacientes al diagno´stico, aunque en
menos del 25–30% es elevada (>38 8C)4,5,8–11
. Otros hallazgos
menos comunes son la aparicio´ n de dolor abdominal, pancreatitis o
alteraciones cardiacas4,5,12–14
.
Tipos de pu´rpura trombo´tica trombocitope´nica
La gran mayorı´a de los casos se consideran idiopa´ticos y se
presentan de forma aislada en la edad adulta como un episodio
u´ nico4,6,9
. No obstante, ma´s de un tercio de los pacientes con esta
forma de PTT idiopa´tica adquirida presentara´n recurrencias en
diferentes intervalos de tiempo15–17
, especialmente durante el
primer an˜o tras el diagno´stico, aunque pueden aparecer hasta 6–8
an˜os tras el episodio inicial15
. A diferencia de las formas de la edad
adulta, las conge´nitas suelen comenzar en la infancia y cursar de
forma cro´nica recurrente con recaı´das frecuentes, incluso cada 3 o 4
semanas17
. Esta PTT familiar o conge´nita, tambie´n denominada
cro´nica recurrente o sı´ndrome de Upshaw-Schulman, presenta
valores reducidos de ADAMTS13 (<5–10% de los valores normales)
de forma persistente10,17
. Por u´ ltimo, la PTT puede aparecer asociada
a diferentes procesos como la gestacio´n17
, el trasplante de
progenitores hematopoye´ticos o de o´rgano so´lido18
, fa´rmacos19–
22
, infecciones23
y neoplasias24
.
Fisiopatologı´a
En condiciones normales, los multı´meros sintetizados del factor
Von Willebrand (FvW) tienen un taman˜o, un peso molecular y una
actividad proagregante mayor (multı´meros de muy alto peso
molecular) que los circulantes en el plasma y, cuando salen a la luz
vascular, se anclan a la superficie endotelial y forman largas
estructuras intravasculares25
. La ADAMTS132
es una metalopro-
teasa secretada por las ce´lulas estrelladas del hı´gado, los podocitos
del glome´rulo renal y las ce´lulas endoteliales, que tambie´n actu´ a en
la superficie endotelial escindiendo los multı´meros de muy alto
peso molecular en la unio´n 842Tyr-843Met del dominio A2 del
FvW en multı´meros de menor taman˜o, que son los normalmente
presentes en la circulacio´n26
. En la PTT, la ADAMTS13 no fragmenta
adecuadamente el FvW, lo que provoca la formacio´n de trombos
intravasculares, la obstruccio´n de la microcirculacio´n y el cuadro
clı´nico tı´pico27
(fig. 1).
Modelo fisiopatolo´gico de la pu´rpura trombo´tica trombocitope´nica
El modelo fisiopatolo´ gico actual de la PTT adquirida se basa en
que algunos cuadros inflamatorios o infecciosos provocan un dan˜o
endotelial que altera las mole´culas de la ADAMTS13 e inducen la
formacio´n de neoantı´genos y anticuerpos inhibidores de su
actividad, que descienden a valores inferiores al 5–10% de la
normalidad (fig. 2)28–30
. En la PTT conge´nita, el de´ficit de
ADAMTS13 se debe a mutaciones del propio gen que conllevan
alteraciones del procesamiento intracelular o su secrecio´n30
.
Sin embargo, el de´ficit grave de ADAMTS13 es causa necesaria,
pero no suficiente, para producir un cuadro de PTT y, tanto si hay
inhibidor como si no, es preciso que concurran factores desenca-
denantes, como una cirugı´a o una infeccio´n. Prueba de ello es que
algunos pacientes con de´ficit conge´nito no presentan nunca un
episodio agudo de PTT y que hay pacientes con PTT adquirida en
remisio´n con inhibidores persistentes en el plasma. De forma
similar, ratones transge´nicos con ausencia del gen de la ADAMTS13
pueden desarrollar un estado protrombo´tico pero insuficiente para
desarrollar el cuadro de la PTT31
.
Asimismo, existe un porcentaje considerable de casos (25–40%)
con diagno´stico clı´nico de PTT idiopa´tica adquirida sin de´ficit grave
de ADAMTS1332
. Este hecho podrı´a explicarse tanto por los
distintos criterios de seleccio´n de pacientes en los diferentes
estudios como por el hecho de que las te´cnicas actuales no detecten
en todos los casos la gravedad del de´ficit, porque existan
alteraciones por ahora desconocidas o porque se trate de
anticuerpos que producen un mayor aclaramiento de la mole´cula
en la circulacio´n.
Diagno´ stico
En la pra´ctica, debido a que la determinacio´ n de la ADAMTS13
no es habitual en la mayorı´a de los laboratorios y a la urgencia en
J. de la Rubia et al / Med Clin (Barc). 2011;136(12):534–540 535
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3. instaurar el tratamiento, el diagno´stico sigue siendo clı´nico. Es
suficiente para diagnosticar como PTT una anemia hemolı´tica
microangiopa´tica con trombocitopenia, la presencia de esquisto-
citos en sangre perife´rica y una prueba de antiglobulina negativa, y
deben excluirse otras microangiopatı´as trombo´ticas y anemias
hemolı´ticas meca´nicas (tabla 1).
De todos modos, la demostracio´n del de´ficit grave de
ADAMTS13 es diagno´stica para la PTT idiopa´tica y debe realizarse
si es posible29,33
. Adema´s, actualmente, los me´todos diagno´sticos
son ma´s sencillos, ra´pidos y fiables, y en general detectan bien
tanto el de´ficit grave de ADAMTS13 como la presencia de sus
inhibidores34
.
Diagno´stico diferencial con el sı´ndrome hemolı´tico-ure´mico
La PTT y el sı´ndrome hemolı´tico-ure´mico (SHU) se han
considerado variantes de una misma enfermedad, pero los datos
actuales los situ´ an cada vez ma´s como entidades distintas (tabla 1).
Desde el punto de vista anatomopatolo´gico, el hallazgo caracte-
rı´stico en la PTT es la presencia de trombos hialinos (ricos en
plaquetas) en las arteriolas y los capilares de mu´ ltiples o´rganos, sin
apenas fibrino´geno pero sı´ con FvW. En el SHU, en cambio, se
[()TD$FIG]
Figura 1. Factor Von Willebrand y ADAMTS13 en condiciones fisiolo´gicas y en la pu´ rpura trombo´tica trombocitope´nica idiopa´tica.
FvW: factor Von Willebrand; MMAPM: multı´meros de muy alto peso molecular; PTT: pu´ rpura trombo´ tica trombocitope´nica.
[()TD$FIG]
Figura 2. Modelo fisiopatolo´gico actual de la pu´ rpura trombo´tica trombocitope´nica
idiopa´tica adquirida (modificacio´ n de Kwaan HC y Bennett CL, 2005).
AHMA: anemia hemolı´tica microangiopa´tica; FvW: factor Von Willebrand; PM:
peso molecular.
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4. observan trombos sobre todo en la circulacio´n renal, contienen
fibrina y el endotelio suele estar engrosado35
.
Respecto a los hallazgos biolo´gicos, tambie´n presentan
diferencias (tabla 1). En la PTT, el de´ficit de ADAMTS13 se debe
a un anticuerpo inhibidor, casi siempre de tipo IgG, que impide su
funcionamiento normal. Los valores de ADAMTS13 inferiores al
10% identifican a casi todos los pacientes que presentan recaı´das,
aunque solo los valores inferiores al 5% son especı´ficos de la PTT
idiopa´tica. La gravedad del episodio no se correlaciona claramente
con el tı´tulo del anticuerpo, sino ma´s bien con la afinidad del
inhibidor36
. Se han publicado casos de PTT sin de´ficit grave de
ADAMTS13 pero con anticuerpos causantes de un aumento de su
aclaramiento en la circulacio´ n, y la persistencia del inhibidor
durante la remisio´n parece asociarse a un mayor riesgo de
recaı´da37
. Todo lo anterior hace que hoy en dı´a se considere a la PTT
idiopa´tica adquirida como una enfermedad autoinmunitaria.
En las formas conge´nitas (sı´ndrome de Upshaw-Schulman), el
de´ficit de actividad de la ADAMTS13 se debe a una mutacio´n del
gen que la codifica e impide su correcto procesamiento y secrecio´n.
En el SHU «tı´pico», o asociado a diarrea, la causa suele ser una
infeccio´n por Escherichia coli que produce una toxina shiga-like
causante del dan˜o endotelial (en especial renal)38
. Hay estudios
ba´sicos que han mostrado que en el plasma de estos pacientes
existen anticuerpos anti-CD36 que provocan la agregacio´n
plaquetaria, por lo que los SHU «tı´picos» tambie´n parecen poseer
un cierto componente inmunitario39
. En el SHU no asociado a
diarrea, tambie´n denominado SHU «atı´pico», se observa hasta en el
50% de los casos un defecto de los factores H, I o B del complemento
o de la proteı´na-cofactor de la membrana endotelial renal (MCP)
debido a mutaciones de sus genes. En algunos casos se encuentran
anticuerpos inhibidores del factor H40
.
Diferencias clı´nicas. Aunque en la pra´ctica las diferencias clı´nicas
no siempre son claras, la PTT idiopa´tica adquirida es propia
de adultos jo´venes, cursa con afectacio´n siste´mica, no se
detecta insuficiencia renal o es leve (creatinina<1,5–2,5 mg/dl) y
sin tratamiento lleva a la muerte al 90% de los pacientes32,41
. En
las formas conge´nitas, la clı´nica suele manifestarse en la
infancia, aunque puede verse ma´s tardı´amente por algu´ n factor
desencadenante. El SHU «tı´pico» suele venir precedido de una
diarrea de 1–2 semanas de duracio´ n que en la mitad de los casos
acaba siendo hemorra´gica. El SHU «atı´pico» suele cursar con
insuficiencia renal y se asocia a mayor mortalidad, sobre todo en
de´ficits del MCP32
. Muchos de estos pacientes requieren dia´lisis y
solo en el 30% de los casos se recupera la funcio´n renal42
.
Tratamiento de primera lı´nea
Recambios plasma´ticos
El primer paso terape´utico importante en esta enfermedad se
reflejo´ en un estudio que indicaba que el principio activo que
permitı´a alcanzar la remisio´ n se encontraba en el plasma y
recomendaba su tratamiento con infusiones de plasma43
. En 1991,
el Canadian Apheresis Study Group demostro´ en un estudio
aleatorizado la superioridad del tratamiento con recambios
plasma´ticos (RP) frente a la infusio´n de plasma, y establecio´ este
procedimiento como el tratamiento esta´ndar para los pacientes
con PTT idiopa´tica44
. El empleo de RP que utilizan plasma fresco
como solucio´ n de reposicio´n presenta la doble ventaja de reducir
los valores plasma´ticos del inhibidor de la ADAMTS13 y de aportar
la metaloproteasa deficitaria. El esquema terape´utico recomen-
dado es el siguiente:
Inicio. El RP debe iniciarse lo antes posible, idealmente en las
primeras 24 h tras el diagno´ stico, ya que su demora se ha
relacionado con un peor prono´stico45
.
Frecuencia. Los RP deben realizarse diariamente hasta alcanzar la
respuesta (recuento de plaquetas150Â109
/l, normalizacio´ n de
la lactatodeshidrogenasa en plasma, incremento de la hemoglo-
bina y desaparicio´ n de los sı´ntomas y los signos relacionados con
el proceso)46
.
Volumen del recambio. Aunque la efectividad del RP esta´
directamente relacionada con el volumen de plasma que se
recambia, hay que tener en cuenta que los efectos adversos
asociados se incrementan proporcionalmente con el volumen
procesado. Es, pues, necesario encontrar un equilibrio entre la
Tabla 1
Categorı´as actuales de las microangiopatı´as trombo´ ticas: patogenia y diagno´stico
Categorı´a Patogenia Criterios diagno´sticos
PTT idiopa´tica adquirida De´ficit de ADAMTS13 por presencia de anticuerpos
inhibidores
Clı´nicos: AHMA þ trombocitopenia þ esquistocitos þ test
antiglobulina directa negativo
Biolo´gicos: ADAMTS135% þ presencia inhibidor
PTT idiopa´tica conge´nita De´ficit de ADAMTS13 por mutaciones del gen Clı´nicos: igual que la adquirida
Biolo´gicos: ADAMTS135% þ ausencia inhibidor
PTT secundaria TPH o TOS, enfermedades autoimunitarias,
pancreatitis: dan˜o endotelial extenso
Clı´nicos: igual que la adquirida þ enfermedad asociada
Biolo´gicos: ADAMTS13 normal o de´ficit moderado
SHU asociado a diarrea Tienopiridinas: de´ficit de ADAMTS13 (anticuerpos Æ)
por sensibilizacio´n contra el fa´rmaco
Clı´nicos: AHMA por exposicio´n a ticlopidina o clopidogrel
Biolo´gicos: de´ficit grave de ADAMTS13
Infeccio´ n por Escherichia coli o Streptococcus
pneumoniae: dan˜o endotelial (sobre todo renal) por
toxina shiga-like o neuraminidasa
Clı´nicos: AHMA þ diarrea previa (1–2 semanas) þ
insuficiencia renal
anticuerpos anti-CD36 Biolo´gicos: sin de´ficit de ADAMTS13 ni mutaciones del
complemento
SHU atı´pico Defectos del complemento (FH, FI, FB, MCP) o
anticuerpos anti-FH
Clı´nicos: AHMA þ insuficiencia renal
Biolo´gicos: defectos del complemento,
ADAMTS13 normal o de´ficit moderado
Otras anemias hemolı´ticas de
causa meca´nica
CID, sı´ndrome HELLP, HTA acelerada, meta´stasis,
enfermedad valvular cardı´aca
Clı´nicos: AHMA þ especı´fico de cada proceso
Biolo´gicos: ADAMTS13 y complemento normal
ADAMTS13: a disintegrin-like and metalloprotease with trombospondin type 1 motif 13; AHMA: anemia hemolı´tica microangiopa´tica; CID: coagulacio´n intravascular
diseminada; FB: factor B; FI: factor I; FH: factor H; HELLP: hemo´lisis, elevacio´ n de enzimas hepa´ticos, trombocitopenia; HTA: hipertensio´n arterial; MCP: proteı´na-cofactor de
membrana; PTT: pu´ rpura trombo´tica trombocitope´nica; SHU: sı´ndrome hemolı´tico ure´mico; TOS: trasplante de o´ rganos so´ lidos; TPH: trasplante de progenitores
hematopoye´ticos.
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5. efectividad y la seguridad de los RP. En este sentido, existe
acuerdo en que el volumen del recambio debe ser 1–1,5 veces el
volumen plasma´tico47
.
Duracio´n. Aunque no existen estudios que lo demuestren, la
experiencia aconseja continuar los RP hasta al menos 48 h
despue´s de alcanzar la respuesta.
Solucio´n de reposicio´n. El RP se realiza con plasma fresco
congelado y, aunque se han indicado otras soluciones de
reposicio´ n, no existen datos suficientes que permitan afirmar
la superioridad de ninguna de ellas47,48
. Por otro lado, para
reducir el riesgo de transmisio´n de enfermedades infecciosas, se
ha indicado el uso de te´cnicas de inactivacio´n viral del plasma
transfundido como la fotoinactivacio´ n con azul de metileno o
psoralenos o con la te´cnica del solvente–detergente. Aunque en
general estas soluciones de reposicio´n no muestran diferencias
importantes en la concentracio´n de ADAMTS13, los datos
disponibles demuestran que los pacientes tratados con plasma
inactivado con azul de metileno necesitan un mayor nu´ mero de
RP para alcanzar remisio´n completa49
. Sin embargo, dada la
ausencia de estudios aleatorizados, no se pueden extraer
conclusiones definitivas en este campo47
.
Glucocorticoides
Aunque debatida50,51
, es pra´ctica habitual en el tratamiento de
primera lı´nea de estos pacientes la administracio´ n de glucocorti-
coides (1–2 mg/kg/dı´a de prednisona o dosis equivalentes de otros
glucocorticoides) simulta´neamente con los RP. Su uso se basa en la
patogenia autoinmunitaria habitual de este proceso. El estudio ma´s
importante que avala su utilidad en la PTT demostro´ que el 55% de
los pacientes tratados solo con esteroides alcanzaban remisio´ n
completa, lo que subraya su potencial terape´utico51
.
Antiagregantes plaquetarios
El dato anatomopatolo´gico tı´pico de la PTT es la presencia de
microtrombos plaquetarios, por lo que se ha indicado el empleo de
antiagregantes plaquetarios durante la fase aguda de la enferme-
dad52
. Sin embargo, su empleo no se ha asociado a una mayor tasa
de remisiones, no existen ensayos clı´nicos que respalden su uso y
algunos grupos han constatado un incremento de las complica-
ciones hemorra´gicas53
. Por u´ ltimo, cabe recordar que la ticlopidina
o el clopidogrel pueden ocasionar cuadros de PTT19
, por lo que esta´
contraindicada su administracio´n a estos pacientes.
Tratamiento de la pu´ rpura trombo´ tica trombocitope´nica
refractaria o en recaı´da
Cerca de un tercio de los pacientes con PTT presentan una o ma´s
recaı´das durante la evolucio´n de su enfermedad. Las opciones
terape´uticas utilizadas como profilaxis secundaria o como
tratamiento de segunda lı´nea en estos pacientes son mu´ ltiples,
por lo que solo revisaremos las ma´s utilizadas.
Esplenectomı´a
Como en otras enfermedades de origen autoinmunitario, la
esplenectomı´a ha desempen˜ado un papel importante en el
tratamiento de la PTT y, antes de la introduccio´n de los RP,
formaba parte del tratamiento de primera lı´nea11
. Ma´s reciente-
mente, se ha efectuado esplenectomı´a durante la remisio´n en
pacientes con recaı´das mu´ ltiples para evitar un nuevo episodio de
PTT54
. Si se considera que actualmente esta presenta menor
morbimortalidad, la esplenectomı´a puede ser una opcio´n acep-
table para aquellos pacientes con PTT y recaı´das mu´ ltiples y con
anticuerpos anti-ADAMTS13.
Vincristina
El uso de este fa´rmaco en la PTT se remonta a la de´cada de 1970
y au´ n hoy no se conoce con exactitud su mecanismo de accio´n.
Como en la mayorı´a de los tratamientos de segunda lı´nea, los
u´ nicos trabajos publicados corresponden a casos aislados o a series
muy cortas de pacientes55
. En general se observa un incremento
ra´pido del recuento plaquetario (alrededor del 5.o
dı´a despue´s de la
administracio´n), aunque transitorio o sin clara asociacio´n a la
respuesta. Adema´s, no hay un esquema de tratamiento establecido
y la neurotoxicidad asociada es un factor limitante para su empleo,
por lo que deberı´a reservarse para el tratamiento de los casos de
PTT refractarios a otros tratamientos me´dicos.
Ciclosporina
Como en el caso anterior, tampoco se conoce su mecanismo de
accio´n, pero hay datos que indican que tiene cierto papel en la
prevencio´ n de recaı´das con su administracio´n a largo plazo56
. No
obstante, dada la limitada experiencia publicada y la ausencia de
un esquema terape´utico concreto (dosis y duracio´n), su empleo
deberı´a limitarse a la prevencio´n de las recaı´das en pacientes sin
respuesta a otros tratamientos me´dicos y en los que no este´
indicada la esplenectomı´a.
Rituximab
El rituximab es un anticuerpo monoclonal quime´rico dirigido
contra el antı´geno CD20 presente en los linfocitos B del que
recientemente se ha constatado su efectividad en muchos procesos
de base autoinmunitaria. En la PTT, su eficacia parece deberse a una
disminucio´n de la poblacio´n linfoide B y a la reduccio´n en la
sı´ntesis de anticuerpos anti-ADAMTS1357,58
. La pauta o´ptima de
dosis y frecuencia au´ n no se ha establecido, y habitualmente se ha
utilizado la empleada en el tratamiento de pacientes con linfoma
(375 mg/m2
una vez a la semana durante 4 semanas). Aunque no
hay estudios controlados que permitan comparar la eficacia del
rituximab frente a otras opciones terape´uticas, los trabajos
disponibles muestran una tasa de remisiones completas superior
al 90%, mantenidas en el tiempo y con un una tolerancia
excelente57–59
; en la actualidad existen ensayos clı´nicos dirigidos
a evaluar su papel en estos pacientes60
, lo que sugiere que el
rituximab podrı´a convertirse en el futuro en el agente de eleccio´n
para el tratamiento de los pacientes con PTT refractaria o en
recaı´da.
Conclusiones
La presencia de una de anemia hemolı´tica intravascular con
reticulocitos elevados, una prueba de antiglobulina directa
negativa y una trombocitopenia de intensidad variable debe
hacernos sospechar el diagno´stico de PTT. En este proceso, la
ADAMTS13 no fragmenta adecuadamente el FvW y se forman
trombos en la microcirculacio´n, que causan la isquemia tisular y el
cuadro clı´nico caracterı´stico. La PTT idiopa´tica presenta tı´pica-
mente valores de ADAMTS13 inferiores al 5–10% de lo normal. Las
formas adquiridas se deben a la presencia de anticuerpos anti-
ADAMTS13, mientras que en las formas conge´nitas se originan por
mutaciones del gen de la ADAMTS13. Aun ası´, el de´ficit grave de
ADAMTS13 es causa necesaria, pero no suficiente, para producir un
cuadro de PTT, y suele ser precisa la concurrencia de otros factores
desencadenantes. El diagno´stico inicial de la PTT sigue siendo
clı´nico, pero la demostracio´n del de´ficit grave de ADAMTS13 es
extremadamente u´ til para confirmar el diagno´stico de PTT
idiopa´tica y para excluir el SHU y otras causas de anemia
hemolı´tica meca´nica.
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6. El tratamiento de primera lı´nea es el RP diario (generalmente
asociado a glucocorticoides), que debe iniciarse inmediatamente
tras el diagno´ stico y emplear plasma fresco como solucio´ n de
reposicio´n y continuarse hasta 48 h despue´s de alcanzar la
remisio´n. El empleo de antiagregantes al inicio no comporta
ningu´ n beneficio y su uso no esta´ recomendado. En los casos de PTT
refractaria o en recaı´da existen diferentes alternativas terape´uticas
(esplenectomı´a, vincristina, ciclosporina, rituximab) y, aunque no
hay datos que apoyen la superioridad de de ninguna de ellas,
estudios recientes indican que el rituximab podrı´a ser el
tratamiento de eleccio´n en estos pacientes.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningu´ n conflicto de intereses.
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