El documento resume las características clínicas y la fisiopatología del lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es un trastorno autoinmune heterogéneo que afecta principalmente a mujeres y se manifiesta con una variedad de síntomas en múltiples órganos. El LES se debe a la interacción entre factores genéticos y ambientales que conducen a una respuesta inmune anormal contra antígenos nucleares. Esto resulta en la producción de autoanticuerpos, inflamación y daño
Este documento describe las características de la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC), incluyendo sus manifestaciones clínicas en varios órganos y sistemas. La EMTC se caracteriza por la presencia de síntomas de otras enfermedades del tejido conectivo como el lupus, la esclerosis sistémica y la artritis reumatoide. Los síntomas más comunes son el fenómeno de Raynaud, artralgias, mialgias, fatiga, edema en manos y anticuerpos antinucle
El documento resume la diabetes insípida, incluyendo sus tipos, manifestaciones, epidemiología, mecanismos fisiológicos del balance hídrico, diagnóstico diferencial y detalles sobre la diabetes insípida central y nefrógena.
Este documento trata sobre las espondiloartropatías seronegativas, un grupo de enfermedades reumáticas que afectan principalmente el esqueleto axial y las articulaciones periféricas. Describe las principales condiciones incluidas como la espondilitis anquilosante, la artritis reactiva y la artritis psoriásica. También aborda sus manifestaciones clínicas, criterios de clasificación, tratamiento y complicaciones asociadas.
(2023-03-16) Actualización en el abordaje de la insuficiencia cardiaca (PPT)....UDMAFyC SECTOR ZARAGOZA II
1) La guía actualiza el abordaje de la insuficiencia cardíaca en cuanto a diagnóstico, tratamiento según el fenotipo, y manejo de comorbilidades. 2) Se recomienda iniciar un tratamiento horizontal con IECA/ARNI, BB, ARM e ISGLT2 de forma precoz. 3) La hospitalización por insuficiencia cardíaca aguda requiere estabilización hemodinámica, descongestión y optimización del tratamiento antes del alta para prevenir reingresos.
El documento describe las características de la fiebre reumática aguda. Se presenta como una enfermedad autoinmune causada por infecciones estreptocócicas del grupo A que afecta principalmente a niños y jóvenes. Sus manifestaciones clínicas incluyen artritis, carditis, nódulos subcutáneos y corea. El diagnóstico requiere criterios mayores como carditis o manifestaciones menores con antecedente de infección estreptocócica. El tratamiento es con antibióticos para prevenir recurrencias.
Presentación sobre artritis reumatoide (información reciente a partir de 2018). Definición, epidemiología, fisiopatología, papel de los anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado, cuadro clínico, manifestaciones extraarticulares, diagnóstico, criterios de clasificación 2010, diagnóstico diferencial, tratamiento
El documento presenta un resumen sobre síndromes de vasculitis. Explica que las vasculitis pueden ser primarias o secundarias y pueden asociarse con diversas enfermedades infecciosas, neoplásicas o autoinmunes. Describe los diferentes tipos de vasculitis clasificadas según el tamaño de los vasos afectados: vasculitis de vasos pequeños asociadas a ANCA o complejos inmunes, vasculitis de vasos medianos como la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki, y vascul
Este documento describe las características de la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC), incluyendo sus manifestaciones clínicas en varios órganos y sistemas. La EMTC se caracteriza por la presencia de síntomas de otras enfermedades del tejido conectivo como el lupus, la esclerosis sistémica y la artritis reumatoide. Los síntomas más comunes son el fenómeno de Raynaud, artralgias, mialgias, fatiga, edema en manos y anticuerpos antinucle
El documento resume la diabetes insípida, incluyendo sus tipos, manifestaciones, epidemiología, mecanismos fisiológicos del balance hídrico, diagnóstico diferencial y detalles sobre la diabetes insípida central y nefrógena.
Este documento trata sobre las espondiloartropatías seronegativas, un grupo de enfermedades reumáticas que afectan principalmente el esqueleto axial y las articulaciones periféricas. Describe las principales condiciones incluidas como la espondilitis anquilosante, la artritis reactiva y la artritis psoriásica. También aborda sus manifestaciones clínicas, criterios de clasificación, tratamiento y complicaciones asociadas.
(2023-03-16) Actualización en el abordaje de la insuficiencia cardiaca (PPT)....UDMAFyC SECTOR ZARAGOZA II
1) La guía actualiza el abordaje de la insuficiencia cardíaca en cuanto a diagnóstico, tratamiento según el fenotipo, y manejo de comorbilidades. 2) Se recomienda iniciar un tratamiento horizontal con IECA/ARNI, BB, ARM e ISGLT2 de forma precoz. 3) La hospitalización por insuficiencia cardíaca aguda requiere estabilización hemodinámica, descongestión y optimización del tratamiento antes del alta para prevenir reingresos.
El documento describe las características de la fiebre reumática aguda. Se presenta como una enfermedad autoinmune causada por infecciones estreptocócicas del grupo A que afecta principalmente a niños y jóvenes. Sus manifestaciones clínicas incluyen artritis, carditis, nódulos subcutáneos y corea. El diagnóstico requiere criterios mayores como carditis o manifestaciones menores con antecedente de infección estreptocócica. El tratamiento es con antibióticos para prevenir recurrencias.
Presentación sobre artritis reumatoide (información reciente a partir de 2018). Definición, epidemiología, fisiopatología, papel de los anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado, cuadro clínico, manifestaciones extraarticulares, diagnóstico, criterios de clasificación 2010, diagnóstico diferencial, tratamiento
El documento presenta un resumen sobre síndromes de vasculitis. Explica que las vasculitis pueden ser primarias o secundarias y pueden asociarse con diversas enfermedades infecciosas, neoplásicas o autoinmunes. Describe los diferentes tipos de vasculitis clasificadas según el tamaño de los vasos afectados: vasculitis de vasos pequeños asociadas a ANCA o complejos inmunes, vasculitis de vasos medianos como la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki, y vascul
Este documento proporciona información sobre el síndrome antifosfolípido (SAF), incluyendo su definición, patogenia, epidemiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. El SAF es un desorden autoinmune que se manifiesta con trombosis recurrentes y/o pérdidas fetales, asociado con la presencia de anticuerpos contra fosfolípidos. Sus manifestaciones clínicas más comunes son trombosis venosas, trombocitopenia y livedo reticularis. El diagn
Presentación sobre neumonía atípica, con diferencias en los diferentes tipos de nuemonías adquiridas en la comunidad, y diagnóstico de las neumonías atípicas más frecuentes.
Definición de nuemonía atípica
Criterios diagnósticos de neumonía atípica
El documento resume las causas, síntomas, diagnóstico y tratamientos de la osteoartritis, incluyendo factores de riesgo como la edad, genética, obesidad y actividades repetitivas. Describe los cambios patológicos en el cartílago y hueso subyacente, y los enfoques de tratamiento no farmacológicos, farmacológicos y quirúrgicos.
La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica autoinmune que afecta principalmente las articulaciones. Se caracteriza por una inflamación crónica de la membrana sinovial que conduce a erosiones óseas y destrucción articular. Los síntomas incluyen rigidez matutina, dolor y tumefacción de las articulaciones pequeñas de las manos y los pies. El diagnóstico se basa en los criterios ACR/EULAR y pruebas como el factor reumatoide. El tratamiento se enfoca en
Este documento resume la epidemiología, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención del síndrome hepatorrenal. El síndrome hepatorrenal ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes con cirrosis avanzada o insuficiencia hepática aguda y se caracteriza por insuficiencia renal funcional debido a vasoconstricción renal. El tratamiento incluye expansión de volumen, terlipresina u otros vasopresores, y la prevención incluye el uso de albúmina en pacientes con periton
Presentación sobre lupus eritematoso sistémico con la definición de acuerdo a las guías de práctica clínica de México, epidemiología, manifestaciones clínicas, renales, cutaneas, articulares, diagnóstico, anticuerpos, pronóstico y tratamiento.
Este documento presenta información sobre las vasculitis. Define las vasculitis como un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias crónicas de los vasos sanguíneos que pueden afectar cualquier órgano. Explica que el diagnóstico de vasculitis se basa en un patrón de reacciones más que en una enfermedad específica y que retrasos en el diagnóstico y tratamiento pueden ser fatales. Además, resume la historia, epidemiología, clasificación, etiología y fisiopatología
Entendemos como enfermedad arterial periférica las manifestaciones clínicas derivadas de la disminución de la perfusión sanguínea de una extremidad, que puede aparecer de manera crónica o aguda. Se trata de dos patologías con prevalencia notable e importantes repercusiones en aquellos pacientes que las padecen, por lo que resulta imprescindible conocer sus características básicas y su manejo tanto desde Atención Primaria como en situación de urgencia.
Este documento contiene definiciones y descripciones sobre osteomielitis. La osteomielitis se define como una infección del hueso y la médula ósea que puede ser causada por bacterias, hongos, virus o parásitos. Los principales agentes etiológicos son el Staphylococcus aureus y el Streptococcus del grupo B. La osteomielitis puede ser aguda o crónica y las localizaciones más comunes son la metafisis distal del fémur, la metafisis proximal de la tibia y la metafisis proximal del fémur.
El documento resume los principales síndromes de inmunoendocrinopatías, incluyendo los síndromes poliglandulares autoinmunes tipos 1 y 2. Describe las características clínicas, genéticas y patogénicas de cada síndrome, así como las glándulas afectadas de forma típica y los mecanismos inmunológicos subyacentes. Además, explica conceptos clave como la tolerancia inmunológica y la susceptibilidad genética en el desarrollo de enfermedades autoinmunes.
Este documento presenta información sobre la tromboembolia pulmonar (TEP), incluyendo su definición, factores de riesgo, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. La TEP se define como la oclusión parcial o total de la circulación pulmonar causada por un coágulo sanguíneo proveniente de las venas sistémicas. Algunos de los factores de riesgo más comunes son la inmovilización prolongada, cirugía mayor, cáncer y trombofilias. El cuadro clínico sue
La Artritis Reumatoide es una enfermedad autoinmune sistémica, de carácter inflamatorio crónico, de etiología desconocida, y con gran repercusión en la calidad de vida del paciente. Produce una destrucción articular de pequeñas y medianas articulaciones de forma simétrica, siendo la membrana sinovial la primera estructura comprometida. Además con el paso del tiempo también pueden aparecer manifestaciones sistémicas debido a afectación extraarticular. Es muy importante establecer lo antes posible el diagnóstico de la artritis reumatoide, ya que el tratamiento precoz aumenta la probabilidad de controlar la inflamación de las articulaciones y evitar el daño de las mismas, e incluso conseguir la remisión de la enfermedad.
Este documento resume la enfermedad de la esclerodermia. Describe las dos categorías principales de esclerodermia: sistémica y localizada. La esclerosis sistémica es la forma más grave y puede afectar múltiples órganos como la piel, pulmones, corazón, riñones y tracto gastrointestinal. Explica la fisiopatología, que involucra daño vascular, fibrosis y autoinmunidad. También cubre la epidemiología, clasificaciones, manifestaciones clínicas, complicaciones y tratamiento de esta enfermedad crónica del te
El documento presenta una sesión académica sobre el lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es una enfermedad autoinmune compleja que afecta principalmente a mujeres jóvenes y se caracteriza por una gran heterogeneidad clínica. Existen múltiples factores genéticos, ambientales y hormonales que contribuyen a su desarrollo. En el LES ocurren alteraciones en los sistemas inmunitario innato y adaptativo que conducen a la producción de autoanticuerpos, los cuales causan daño tis
El documento describe el síndrome antifosfolipídico, una enfermedad autoinmune caracterizada por trombosis recurrentes, abortos espontáneos y la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos. Las manifestaciones clínicas más comunes incluyen trombosis venosa profunda, trombocitopenia y accidentes cerebrovasculares. El diagnóstico requiere la presencia de criterios clínicos como trombosis o complicaciones obstétricas, junto con criterios de laboratorio como la detección de antic
Este documento describe las artropatías por microcristales, incluyendo la gota y la pseudogota. La gota se produce por depósitos de cristales de urato monosódico que causan episodios agudos o crónicos de artritis, mientras que la pseudogota está causada por cristales de pirofosfato cálcico que debilitan el cartílago. El documento explica las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de ambas condiciones.
Este documento describe el síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH), incluyendo sus tipos (A, B, C, D), etiología, fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento. El SIADH causa hiponatremia hipotónica sin descenso del volumen circulante debido a una secreción inadecuada de la hormona antidiurética (ADH). El documento también señala que la mayoría de los casos de hiponatremia grave no son causados por SIADH y que
La glomerulonefritis rápidamente progresiva se caracteriza por una pérdida rápida de la filtración glomerular en un corto período de tiempo. Puede ser causada por depósitos de anticuerpos contra la membrana basal glomerular, depósitos de inmunocomplejos, o una vasculitis mediada por ANCA. El tratamiento incluye corticoides e inmunosupresores como ciclofosfamida o rituximab para inducir la remisión, seguido de un mantenimiento a largo plazo con azatioprina u
Este documento trata sobre la artritis reumatoide. Define la artritis reumatoide como una enfermedad crónica inflamatoria que afecta principalmente las membranas sinoviales de las articulaciones causando inflamación, daño al cartílago y erosión ósea. Explica la epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas, curso de la enfermedad, criterios de diagnóstico, tratamiento con medicamentos antiinflamatorios, inmunosupresores y terapias biológicas. El objetivo del trat
El documento presenta información sobre síndromes linfoproliferativos. Define adenopatía, proceso linfoproliferativo, linfoma y leucemias linfáticas. Explica la relación entre estos procesos y describe los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin, señalando sus características principales. Finalmente, analiza el caso clínico de una paciente con sospecha de linfoma.
Este documento resume las principales características del lupus eritematoso sistémico (LES). Explica su historia, epidemiología, etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas y criterios de diagnóstico. Describe el LES como un trastorno autoinmune crónico que afecta múltiples sistemas y tiene un amplio espectro de síntomas. Señala que las mujeres son más propensas a desarrollarlo y que sus síntomas incluyen lesiones cutáneas, articulares y problemas renal
Este documento resume las características clínicas del lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome de antifosfolípidos en 3 oraciones: Introduce el LES como una enfermedad autoinmune con diversas manifestaciones clínicas y describe brevemente su historia, epidemiología, fisiopatología e implicaciones genéticas y ambientales. Además, resume las principales manifestaciones clínicas del LES que incluyen erupciones cutáneas, síntomas musculoesqueléticos y lesiones en memb
Este documento proporciona información sobre el síndrome antifosfolípido (SAF), incluyendo su definición, patogenia, epidemiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. El SAF es un desorden autoinmune que se manifiesta con trombosis recurrentes y/o pérdidas fetales, asociado con la presencia de anticuerpos contra fosfolípidos. Sus manifestaciones clínicas más comunes son trombosis venosas, trombocitopenia y livedo reticularis. El diagn
Presentación sobre neumonía atípica, con diferencias en los diferentes tipos de nuemonías adquiridas en la comunidad, y diagnóstico de las neumonías atípicas más frecuentes.
Definición de nuemonía atípica
Criterios diagnósticos de neumonía atípica
El documento resume las causas, síntomas, diagnóstico y tratamientos de la osteoartritis, incluyendo factores de riesgo como la edad, genética, obesidad y actividades repetitivas. Describe los cambios patológicos en el cartílago y hueso subyacente, y los enfoques de tratamiento no farmacológicos, farmacológicos y quirúrgicos.
La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica autoinmune que afecta principalmente las articulaciones. Se caracteriza por una inflamación crónica de la membrana sinovial que conduce a erosiones óseas y destrucción articular. Los síntomas incluyen rigidez matutina, dolor y tumefacción de las articulaciones pequeñas de las manos y los pies. El diagnóstico se basa en los criterios ACR/EULAR y pruebas como el factor reumatoide. El tratamiento se enfoca en
Este documento resume la epidemiología, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención del síndrome hepatorrenal. El síndrome hepatorrenal ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes con cirrosis avanzada o insuficiencia hepática aguda y se caracteriza por insuficiencia renal funcional debido a vasoconstricción renal. El tratamiento incluye expansión de volumen, terlipresina u otros vasopresores, y la prevención incluye el uso de albúmina en pacientes con periton
Presentación sobre lupus eritematoso sistémico con la definición de acuerdo a las guías de práctica clínica de México, epidemiología, manifestaciones clínicas, renales, cutaneas, articulares, diagnóstico, anticuerpos, pronóstico y tratamiento.
Este documento presenta información sobre las vasculitis. Define las vasculitis como un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias crónicas de los vasos sanguíneos que pueden afectar cualquier órgano. Explica que el diagnóstico de vasculitis se basa en un patrón de reacciones más que en una enfermedad específica y que retrasos en el diagnóstico y tratamiento pueden ser fatales. Además, resume la historia, epidemiología, clasificación, etiología y fisiopatología
Entendemos como enfermedad arterial periférica las manifestaciones clínicas derivadas de la disminución de la perfusión sanguínea de una extremidad, que puede aparecer de manera crónica o aguda. Se trata de dos patologías con prevalencia notable e importantes repercusiones en aquellos pacientes que las padecen, por lo que resulta imprescindible conocer sus características básicas y su manejo tanto desde Atención Primaria como en situación de urgencia.
Este documento contiene definiciones y descripciones sobre osteomielitis. La osteomielitis se define como una infección del hueso y la médula ósea que puede ser causada por bacterias, hongos, virus o parásitos. Los principales agentes etiológicos son el Staphylococcus aureus y el Streptococcus del grupo B. La osteomielitis puede ser aguda o crónica y las localizaciones más comunes son la metafisis distal del fémur, la metafisis proximal de la tibia y la metafisis proximal del fémur.
El documento resume los principales síndromes de inmunoendocrinopatías, incluyendo los síndromes poliglandulares autoinmunes tipos 1 y 2. Describe las características clínicas, genéticas y patogénicas de cada síndrome, así como las glándulas afectadas de forma típica y los mecanismos inmunológicos subyacentes. Además, explica conceptos clave como la tolerancia inmunológica y la susceptibilidad genética en el desarrollo de enfermedades autoinmunes.
Este documento presenta información sobre la tromboembolia pulmonar (TEP), incluyendo su definición, factores de riesgo, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. La TEP se define como la oclusión parcial o total de la circulación pulmonar causada por un coágulo sanguíneo proveniente de las venas sistémicas. Algunos de los factores de riesgo más comunes son la inmovilización prolongada, cirugía mayor, cáncer y trombofilias. El cuadro clínico sue
La Artritis Reumatoide es una enfermedad autoinmune sistémica, de carácter inflamatorio crónico, de etiología desconocida, y con gran repercusión en la calidad de vida del paciente. Produce una destrucción articular de pequeñas y medianas articulaciones de forma simétrica, siendo la membrana sinovial la primera estructura comprometida. Además con el paso del tiempo también pueden aparecer manifestaciones sistémicas debido a afectación extraarticular. Es muy importante establecer lo antes posible el diagnóstico de la artritis reumatoide, ya que el tratamiento precoz aumenta la probabilidad de controlar la inflamación de las articulaciones y evitar el daño de las mismas, e incluso conseguir la remisión de la enfermedad.
Este documento resume la enfermedad de la esclerodermia. Describe las dos categorías principales de esclerodermia: sistémica y localizada. La esclerosis sistémica es la forma más grave y puede afectar múltiples órganos como la piel, pulmones, corazón, riñones y tracto gastrointestinal. Explica la fisiopatología, que involucra daño vascular, fibrosis y autoinmunidad. También cubre la epidemiología, clasificaciones, manifestaciones clínicas, complicaciones y tratamiento de esta enfermedad crónica del te
El documento presenta una sesión académica sobre el lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es una enfermedad autoinmune compleja que afecta principalmente a mujeres jóvenes y se caracteriza por una gran heterogeneidad clínica. Existen múltiples factores genéticos, ambientales y hormonales que contribuyen a su desarrollo. En el LES ocurren alteraciones en los sistemas inmunitario innato y adaptativo que conducen a la producción de autoanticuerpos, los cuales causan daño tis
El documento describe el síndrome antifosfolipídico, una enfermedad autoinmune caracterizada por trombosis recurrentes, abortos espontáneos y la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos. Las manifestaciones clínicas más comunes incluyen trombosis venosa profunda, trombocitopenia y accidentes cerebrovasculares. El diagnóstico requiere la presencia de criterios clínicos como trombosis o complicaciones obstétricas, junto con criterios de laboratorio como la detección de antic
Este documento describe las artropatías por microcristales, incluyendo la gota y la pseudogota. La gota se produce por depósitos de cristales de urato monosódico que causan episodios agudos o crónicos de artritis, mientras que la pseudogota está causada por cristales de pirofosfato cálcico que debilitan el cartílago. El documento explica las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de ambas condiciones.
Este documento describe el síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH), incluyendo sus tipos (A, B, C, D), etiología, fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento. El SIADH causa hiponatremia hipotónica sin descenso del volumen circulante debido a una secreción inadecuada de la hormona antidiurética (ADH). El documento también señala que la mayoría de los casos de hiponatremia grave no son causados por SIADH y que
La glomerulonefritis rápidamente progresiva se caracteriza por una pérdida rápida de la filtración glomerular en un corto período de tiempo. Puede ser causada por depósitos de anticuerpos contra la membrana basal glomerular, depósitos de inmunocomplejos, o una vasculitis mediada por ANCA. El tratamiento incluye corticoides e inmunosupresores como ciclofosfamida o rituximab para inducir la remisión, seguido de un mantenimiento a largo plazo con azatioprina u
Este documento trata sobre la artritis reumatoide. Define la artritis reumatoide como una enfermedad crónica inflamatoria que afecta principalmente las membranas sinoviales de las articulaciones causando inflamación, daño al cartílago y erosión ósea. Explica la epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas, curso de la enfermedad, criterios de diagnóstico, tratamiento con medicamentos antiinflamatorios, inmunosupresores y terapias biológicas. El objetivo del trat
El documento presenta información sobre síndromes linfoproliferativos. Define adenopatía, proceso linfoproliferativo, linfoma y leucemias linfáticas. Explica la relación entre estos procesos y describe los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin, señalando sus características principales. Finalmente, analiza el caso clínico de una paciente con sospecha de linfoma.
Este documento resume las principales características del lupus eritematoso sistémico (LES). Explica su historia, epidemiología, etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas y criterios de diagnóstico. Describe el LES como un trastorno autoinmune crónico que afecta múltiples sistemas y tiene un amplio espectro de síntomas. Señala que las mujeres son más propensas a desarrollarlo y que sus síntomas incluyen lesiones cutáneas, articulares y problemas renal
Este documento resume las características clínicas del lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome de antifosfolípidos en 3 oraciones: Introduce el LES como una enfermedad autoinmune con diversas manifestaciones clínicas y describe brevemente su historia, epidemiología, fisiopatología e implicaciones genéticas y ambientales. Además, resume las principales manifestaciones clínicas del LES que incluyen erupciones cutáneas, síntomas musculoesqueléticos y lesiones en memb
El documento describe el Lupus Eritematoso Sistémico (LES), una enfermedad autoinmune que afecta múltiples órganos. Se discuten los criterios revisados de clasificación del LES propuestos por la Clínicas Colaboradoras Internacionales de Lupus Sistémico, que mejoran la sensibilidad y especificidad del diagnóstico en relación con criterios anteriores. También se describen las opciones de tratamiento para el LES, incluyendo corticoesteroides, fármacos inmunosup
Este documento resume la información sobre el lupus eritematoso sistémico y el síndrome antifosfolípido. Explica que el lupus afecta a más de 5 millones de personas en el mundo y causa una variedad de síntomas que a menudo no son reconocidos por los pacientes. Describe la fisiopatología, factores genéticos, ambientales y hormonales que contribuyen a la enfermedad, así como las manifestaciones clínicas comunes como lesiones cutáneas.
Este documento presenta información sobre la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico. Describe la epidemiología, etiopatogenia, manifestaciones clínicas, criterios diagnósticos y tratamiento de la artritis reumatoide. También explica el concepto, historia, factores etiológicos, cuadro clínico y formas de presentación del lupus eritematoso sistémico.
El documento describe las manifestaciones clínicas y el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico (LES) en adultos. El LES es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar múltiples órganos y se caracteriza por la producción de anticuerpos antinucleares. Los pacientes pueden presentar síntomas variables que afectan la piel, articulaciones, riñones, sistema hematológico y nervioso. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y de laboratorio como la presencia
El documento trata sobre el lupus eritematoso sistémico (LES). En 3 oraciones: El LES es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la producción de autoanticuerpos que puede afectar múltiples órganos. Presenta un amplio espectro de manifestaciones clínicas como síntomas generales, lesiones cutáneas, y afectación articular, entre otras. Su etiología es multifactorial e implica factores genéticos y ambientales que conducen a una pérdida de tolerancia e hiperactividad
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por lesiones cutáneas, articulares y viscerales, así como la presencia de anticuerpos. Se produce una vasculitis mediada por anticuerpos que afecta los capilares, vénulas y grandes vasos. El diagnóstico requiere criterios clínicos y de laboratorio como la presencia de anticuerpos antinucleares. El tratamiento incluye antiinflamatorios, antimaláricos, glucocorticoides e inmunosupres
El documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es una enfermedad autoinmune crónica que causa inflamación en múltiples partes del cuerpo. Afecta principalmente a mujeres y se manifiesta a través de síntomas como fatiga, dolor articular, erupciones cutáneas y complicaciones renales. No tiene cura y su tratamiento se enfoca en controlar los síntomas y prevenir daños en los órganos.
Este documento resume los avances recientes en el diagnóstico y manejo del lupus eritematoso sistémico (LES). La heterogeneidad clínica y el curso impredecible son características del LES. Aunque el diagnóstico sigue siendo clínico, los nuevos criterios de clasificación permiten un diagnóstico más temprano y preciso. Los nuevos agentes biológicos y convencionales tienen mejores tasas de logro de los objetivos de tratamiento a corto y largo plazo, incluida la minimización
Este documento resume las definiciones, epidemiología, manifestaciones clínicas, criterios de clasificación y tratamiento del lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar múltiples órganos y se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos. Su incidencia y prevalencia han aumentado en los últimos años debido a un mejor diagnóstico y tratamiento. Las manifestaciones clínicas más comunes incluyen síntomas cutáneos, articulares, renales y
Este documento resume las miopatías inflamatorias, incluyendo la dermatomiositis y la polimiositis. Describe la epidemiología, factores de riesgo, patogénesis, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de estas condiciones. Se enfoca en los síntomas musculoesqueléticos como debilidad y dolor muscular, así como en las características cutáneas como rash heliotrópico y signo de Gottron. También discute las complicaciones pulmonares y articulares que pueden ocurrir.
Este documento resume el lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo su epidemiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas y tratamiento. Afecta principalmente a mujeres jóvenes y puede afectar múltiples órganos, con síntomas que varían ampliamente entre pacientes. El tratamiento involucra medidas generales, fármacos inmunosupresores y monitoreo multidisciplinario debido a la naturaleza crónica y variable de la enfermedad.
Este documento resume la celulitis, las enfermedades del tejido conectivo y la artritis idiopática juvenil. Describe las definiciones, etiologías, manifestaciones clínicas, diagnósticos, tratamientos y pronósticos de estas condiciones. Se enfoca principalmente en la artritis idiopática juvenil, clasificándola, describiendo sus subtipos y detallando su tratamiento farmacológico y de seguimiento.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO DIAGNOSTICO Y ABORDAJEAngel Ortiz
El documento presenta información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo su definición, epidemiología, etiología, criterios de clasificación y manifestaciones clínicas. El LES es una enfermedad autoinmune crónica que afecta predominantemente a mujeres en edad reproductiva y se caracteriza por la activación recurrente del sistema inmune. Los criterios de clasificación más utilizados son los de la ACR de 1997 y los SLICC de 2012. Las manifestaciones clínicas más comunes incluyen lesiones cutáne
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar múltiples órganos. Se caracteriza por la producción de autoanticuerpos que dañan células y tejidos. Suele afectar principalmente a mujeres jóvenes y se manifiesta con erupciones cutáneas, artritis, fatiga y fiebre. El diagnóstico requiere criterios clínicos e inmunológicos. No tiene cura, pero se controla con medicamentos para reducir la inflam
El documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune multisistémica. Discute que el LES se caracteriza por la inflamación de diversos órganos y tiene una evolución crónica con brotes intercalados con períodos de inactividad. Afecta principalmente a mujeres y su causa es multifactorial, involucrando factores genéticos, ambientales, hormonales e inmunológicos que interactúan y conducen a respuestas inmunes anormales y da
El documento resume la enfermedad del lupus eritematoso sistémico. Explica que aunque solía pensarse que era una enfermedad grave y fatal, ahora se considera una enfermedad crónica gracias a un mejor entendimiento y tratamientos. Describe los síntomas comunes como fatiga, dolor de articulaciones, erupciones en la piel, y explica que involucra una reacción autoinmune. Finalmente, resume los tratamientos comunes como antiinflamatorios y corticoides para controlar los síntomas.
Este documento trata sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune compleja que afecta múltiples órganos y tejidos. El LES se caracteriza por la producción de autoanticuerpos contra componentes celulares y se ve influenciado por factores genéticos, ambientales y hormonales. Afecta principalmente a mujeres jóvenes y se manifiesta a través de síntomas en la piel, articulaciones, sistema nervioso y hematológico.
Este documento presenta información sobre el asma durante el embarazo. En 3 oraciones: El asma es el trastorno respiratorio más común que se complica durante el embarazo, afectando entre el 3-8% de las embarazadas. Los cambios hormonales y mecánicos del embarazo pueden causar tanto la remisión como el empeoramiento del asma. Se recomienda el monitoreo regular del control del asma durante el embarazo mediante espirometría, cuestionarios validados y medición del PEF para prevenir complic
Este documento resume información sobre la hipersensibilidad a medios de contraste. Las reacciones se pueden clasificar en dos grupos: reacciones impredecibles tipo B mediadas por el sistema inmune y reacciones predecibles tipo A dependientes de la dosis y las propiedades químicas del medio de contraste. Se describen los factores de riesgo, manifestaciones clínicas, mecanismos fisiopatológicos, diagnóstico e implicaciones de las pruebas cutáneas para identificar alternativas seguras en pacientes alérgicos
Este documento presenta un caso clínico sobre reacciones de hipersensibilidad a las fluoroquinolonas. Brevemente describe: 1) La historia y clasificación de las fluoroquinolonas, 2) Su mecanismo de acción, espectro y clasificación, 3) Las reacciones adversas e hipersensibilidad reportadas, incluyendo factores epidemiológicos, y 4) Los desafíos en el diagnóstico de estas reacciones, particularmente las inmediatas, debido a la naturaleza no mediada por IgE de muchas de ellas
Sesión Académica del CRAIC "Hipersensibilidad a Beta lactámicos"ß-lactámicos son los
antimicrobianos más utilizados
Se descubrieron desde 1928
Beneficiando la resolución de
múltiples padecimientos infecciosos, adquiridos en la comunidad o infecciones nosocomiales.
El grupo de ßlactámicos incluyen:
Penicilinas
Cefalosporinas
Carbapenémicos
Monobactámicos
Inhibidores de ß-Lactamasa
El documento resume la hipersensibilidad a fármacos antiepilépticos (FAE) en niños. La epilepsia afecta a millones de personas y los FAE son tratamientos comunes, pero pueden causar reacciones adversas. Estudios muestran que los FAE aromáticos como la carbamazepina causan más reacciones. Factores de riesgo incluyen genética (algunos HLA), infecciones, edad joven y dosis altas. Las manifestaciones van desde erupciones leves hasta reacciones cutáneas graves e incluso
Sesión de Aerobiología del CRAIC "Ácaro, perro, gato y cucaracha"
Los ácaros de polvo son quizás
los maestros de la alergenicidad
La reactividad a sus productos
es de las causas más comunes
de alergia afectando ojos, vías
respiratorias superiores e
inferiores, piel y, en ocasiones,
la circulación sistémica.
Producen una variedad inigualable de alérgenos y adyuvantes perfectamente adecuados para inducir tanto reacciones inmunitarias innatas como adaptativas
Producen diversos alérgenos que no solo son inmunogénicos, sino que a menudo tienen actividad
proteolítica y se agregan con ADN bacteriano, endotoxinas, quitina y otros materiales que inducen
respuestas inmunitarias...
Sesión Académica del CRAIC "Reacciones de hipersensibilidad a AINEs"
Antiinflamatorios no
esteroideos (AINEs)
• Medicamentos que se administran con más
frecuencia
• Efectos antipiréticos,
analgésicos y
antiinflamatorios
Todas las personas están
expuestas a un AINE al
menos una vez
Forma rutinaria
• Sin ninguna alternativa
Brindan alivio sin inducir sedación como los analgésicos narcóticos
Ni causar efecto secundarios
sistémicos importantes como los
esteroides
Manifestaciones alérgicas de errores innatos de la inmunidad
¿Qué es un error innato de la
inmunidad?
• Grupo de enfermedades
causadas por defectos
genéticos que generan
disfunción inmunitaria
Tienen una tendencia inusual a infecciones recurrentes
y/o graves
Sin embargo, las enfermedades alérgicas se reportan con
frecuencia y podrían ser la primera manifestación clínica
No se ha establecido de
forma clara la prevalencia y
características de estos
pacientes.
El resultado es un retraso en el diagnóstico o un
diagnóstico erróneo en algunos casos
La alergia como manifestación inicial de EII se reporta hasta en 8 % de los pacientes (5-25 %)
Esto influye de forma directa en el retraso en el diagnóstico de EII hasta en 7.5 % de los
casos
La inmunodeficiencia común variable es un claro ejemplo, con un retraso en el diagnóstico que
varía desde 6 hasta 10 años
Sesión Académica del CRAIC
"Reacciones adversas cutáneas graves"
Alergia a medicamentos: reacción que se suscita
posterior a la ingesta de algún medicamento en el
que está implicado un mecánismo inmunológico
• Las reacciones adversas a medicamentos se definen
como reacciones inesperadas y dañinas a una dosis
de medicamento convencional.
• Las reacciones adversas a medicamentos se originan
por diferentes mecanismos y provocan diversas
manifestaciones clínicas.
Predecibles Tipo A
• Constituyen 85-90 % de todas
las reacciones adversas a
medicamentos
• Mecanismo: farmacodinamia y
farmacocinética
• Afectan a cualquier individuo
• Dependen de la dosis
• Predecibles por las propiedades
farmacológicas
Impredecibles Tipo B
• 15-20 %
• Independiente de la dosis
• Mecanismo: hipersensibilidad
immune/no inmune
• Activación sistema immune o sus
vías
• 1. Intolerancia
2. Reacciones idiosincrásicas
3. Reacciones inmunológicas
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LES y síndrome antifosfolípido
1. Lupus Eritematoso Sistémico
y
Síndrome Antifosfolípido
Dra. Cindy Elizabeth de Lira Quezada
Residente de segundo año de Alergia e Inmunología
Asesor: Dr. Alfredo Arias Cruz
24 de enero de 2018
2. Introducción
• El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno
autoinmune, heterogéneo y multisistémico con un
amplio espectro de manifestaciones clínicas.
• Se ha propuesto como un síndrome y no una sola
enfermedad.
G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features.
EULAR Textbook on Rheumatic Diseases. 2012 Dra. De Lira
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3. Historia
Edad media
Lupus o lobo en
latín: lesiones
semejantes a
mordedura de
lobo.
1846-1856
Garrod: lo
denominó
artritis
reumatoide.
1923 1948
Anticuerpos
anti-TNF:
identificados
para
tratamiento
de AR.
Ferdinand
Von
Hebra
Introdujo metáfora
de mariposa a rash
malar; primeras
ilustraciones en Atlas
de Enfermedades
Cutáneas.
Libman y Sacks:
Describieron
lesiones de
endocarditis por
LES.
Descubrimiento de
célula de LE por
Hargraves,Richmond
y Morton de la
Clínica Mayo.
G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. EULAR Textbook on Rheumatic
Diseases. 2012 Dra. De Lira
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4. Epidemiología
Incidencia: 2 a 8 por 100,000/año en Norte América, Europa y
América del Sur.
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Dra. De Lira
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5. Epidemiología
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Diseases. 2012
Mujeres son afectadas 9
veces más que hombres sin
embargo ellos tienen:
-Menor fotosensibilidad
-Mayor serositis
-Mayor edad al diagnóstico
-Un año más de mortalidad.
El LES inicia en el 65% de los pacientes
entre los 16 y 55 años.
Mayor frecuencia en personas de raza
afroamericana y latina.
Dra. De Lira
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6. Historia natural
G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. EULAR
Textbook on Rheumatic Diseases. 2012
Bertsias GK, Salmon JE, Boumpas DT. Therapeutic opportunities in systemic lupus erythematosus: state of the art
and prospects for the new decade. Ann Rheum Dis 2010;69:1603–11.
Autoanticuerpos
generales >
específicos
Inflamación
Involucro de
primeros órganos
Exacerbaciones
Involucro de
órganos adicionales
Lesión
Infecciones
Ateroesclerosis
Malignidad
TIEMPO
Pre-clínico Clínico Comorbilidades
Ambiente
Dra. De Lira
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8. Genes
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Textbook on Rheumatic Diseases. 2012
Los hermanos de pacientes con LES tienen 30 veces más
probabilidad de desarrollarlo.
Dra. De Lira
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9. Efectos epigenéticos
• El riesgo para LES puede
ser influenciado por
efectos epigenéticos
como la metilación del
ADN y las modificaciones
a las histonas
heredadas o modificadas
por el ambiente.
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10. Factores ambientales
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Luz solar/rayos UV Infecciones
(Virus de Epstein Barr)
Fármacos desmetilantes
El virus del Epstein Barr (EBV) puede habitar e interactuar con las células B,
promoviendo la producción de células dendríticas plasmacitoides, sugiriendo
que el aumento de IFNα en LES es debido en parte al control aberrante de
infecciones crónicas.
Dra. De Lira
CRAIC Mty
11. • Esta bien establecido que más de 100 fármacos inducen
autoanticuerpos en un número significativo de pacientes,
quienes en su mayoría NO desarrollan signos o síntomas
asociados a enfermedad autoinmune.
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Aunque la patogénesis de Lupus inducido por fármacos no
se conoce bien, la predisposición genética juega un rol
importante en agentes metabolizados por acetilación como
la procainamida e hidralazina.
Dra. De Lira
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12. Factores hormonales
• En modelos múridos la adición de estrógenos o
prolactina puede llevar a un fenotipo autoinmune
con aumento en células autorreactivas.
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13. El uso de anticonceptivos orales se asoció con un riesgo relativo de
1.9 para desarrollar LES vs aquellas mujeres que nunca las habían
utilizado.
Vol. 61, No. 10, October 15, 2009, pp 1396–1402
Dra. De Lira
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15. Fisiopatología
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Diseases. 2012
La patogénesis del LES involucra una multitud de células y moléculas
que participan en la apoptosis y las respuestas inmunes innatas y
adaptativas.
La respuesta inmunológica en contra de antígenos nucleares
endógenos es característico del LES.
Autoantígenos
liberados por
células en
apoptosis son
presentadas
por células
dendríticas
(CD) a células T.
Las células T
activadas
estimulan a las
células B a
producir
anticuerpos.
IL-10 e IL-23
CD40L, CTLA-4
Mecanismos
independientes
de células T
estimulan las
células B por
medio del BCR
y TLR.
Dra. De Lira
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16. G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. EULAR Textbook on Rheumatic
Diseases. 2012
Virus o bacterias
Material de apoptosis Células dendríticas
Célula dendrítica
convencional
activada
Célula dendrítica
plasmacitoide
Autoanticuerpos
Célula
plasmática
Inmunocomplejos
Producción endógena
mediada por ácidos
nucleicos de IFNα.
Dra. De Lira
CRAIC Mty
17. Bengtsson AA, Reonnblom L Systemic lupus erythematosus: still a challenge for physicians (Review). J Intern Med 2016;
Componentes principales en
la patogénesis de LES.
Dra. De Lira
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18. Mecanismos de enfermedad y
daño a tejidos
Los complejos inmunes y las activación del complemento son mediadores
de la función y lesión a los tejidos.
Al no ser eliminados, los complejos inmunes se depositan en los tejidos.
El daño tisular es mediado por el reclutamiento de células inflamatorias,
intermediarios de reactivos de O2 producción de citocinas inflamatorias y
modulación de la cascada de la coagulación.
La lesión tisular mediada por autoanticuerpos ha sido implicada en el LES
neuropsiquiátrico anticuerpos reaccionan con receptores de ADN y
glutamato en neuronas = muerte celular/disfunción.
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Producción de IFNα y TNF que contribuyen a inflamación y lesión.
Dra. De Lira
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19. • 2/3 cumplen con criterios
diagnósticos.
• Un 10% tiene lupus clínico
pero no cumple criterios.
• Un 25% tiene síntomas de
fibromialgia con ANA
positivos pero NUNCA
desarrollan LES.
De los pacientes
referidos a centros de
tercer nivel:
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20. Manifestaciones clínicas
Manifestaciones mucocutáneas
• El involucro mucocutáneo se encuentra presente en
un gran número de los pacientes con LES, siendo
lesiones específicas y no-específicas de lupus.
• Las lesiones pueden ser agudas, subagudas y
crónicas.
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21. Lesiones agudas
• Rash en alas de
mariposa/eritema malar: eritema
elevado, pruriginoso o doloroso,
distribución malar que se
exacerba con luz del sol.
• Duración de días a semanas.
• Diferenciarse de rosácea,
dermatitis seborreica/atópica/
por contacto.
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22. Lesiones agudas
• Eritema generalizado o
lesiones bullosas.
• Pueden ser lesiones
transitorias que no
dejan cicatriz.
• Lesiones persistentes
pueden dejar
telangiectasias
permanentes.
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23. Lesiones subagudas
• Lesiones anulares
psoriasiformes con
escama que coalescen
para formar patrones
policíclicos.
• Hombros, antebrazos,
cuello y tercio superior
de tórax son las áreas
más afectadas.
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24. Lesiones crónicas
• Lupus eritematoso
discoide (DLE) afecta a
25% de pacientes con LES.
• Son placas eritematosas
cubiertas por una escama
adherida que se extiende
hacia los folículos pilosos
dilatados.
• Dejan cicatrices centrales
deprimidas con atrofia,
telangiectasias,
hipo/hiperpigmentación.
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Diseases. 2012 Dra. De Lira
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25. Otras lesiones mucocutáneas
• Úlceras: Placas blanquecinas
con áreas de eritema,
localizadas en paladar blando,
duro o mucosa oral/nasal.
• No son dolorosas y pueden
ser el primer signo de lupus.
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26. Otras lesiones mucocutáneas
Paniculitis: Necrosis de tejido
graso con infiltración de
células mononucleares y
vasculitis linfocítica.
Alopecia: Cabello delgado y
quebradizo; puede afectar
cuero cabelludo, cejas,
pestañas y barba.
G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. EULAR Textbook on Rheumatic
Diseases. 2012
Kuhn A, Bonsmann G, Anders HJ, Herzer P, Tenbrock K, Schneider M: The diagnosis and treatment of systemic lupus erythematosus.
Dtsch Arztebl Int 2015
Eritema periungueal con vasculitis
Dra. De Lira
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27. Manifestaciones musculoesqueléticas
• El sistema musculoesquelético se afecta en un 53-95% de
los pacientes con LES.
• Artritis/artropatía: Involucro articular, no erosivo,
distribución similar a artritis reumatoide (afecta
articulaciones pequeñas de mano, carpo y rodillas.)
• Artropatía de Jaccoud
• Sinovitis es transitoria, migratorio y reversible.
• Otras manifestaciones incluyen miositis, tendinitis y
necrosis avascular.
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Diseases. 2012 Dra. De Lira
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28. G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. EULAR Textbook on Rheumatic Diseases.
2012
L. Baden Jaccoud’s Arthropathy. N Engl j med 373;1 July 2, 2015
Artropatía de Jaccoud
Dra. De Lira
CRAIC Mty
29. Manifestaciones renales
• El involucro renal ocurre en 40-70% de todos los
pacientes con LES y es una causa importante de
morbilidad e internamiento.
• La formación de complejos inmunes en el riñón
resultan en inflamación glomerular con
reclutamiento de leucocitos proteinuria con
hematuria.
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Diseases. 2012 Dra. De Lira
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30. Clasificación de nefritis lúpica (OMS)
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Diseases. 2012
A. Clase 1: Gloméurlo
normal
B. Clase 2: Enfermedad
mesangial
C. Clase 3: Nefritis
proliferativa (Focal, <50%
de glomérulos afectados)
D. Clase 4: Nefropatía
membranosa (Difusa,
>50% de glomérulos
afectados)
Dra. De Lira
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31. Manifestaciones del sistema nervioso
• La afectación del sistema nervioso en el LES es una
de las mayores causas de morbilidad y mortalidad.
• Son las manifestaciones menos comprendidas del
lupus y continúan siendo un reto diagnóstico por
sus múltiples complicaciones.
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Diseases. 2012 Dra. De Lira
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32. Manifestaciones del sistema nervioso
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Diseases. 2012
Manifestaciones del sistema nervioso central
Meningitis aséptica
Enfermedad cerebrovascular
Síndromes desmielinizantes
Cefalea
Trastornos del movimiento (corea)
Mielopatías
Convulsiones
Estado confusional
Trastorno de ansiedad
Disfunción cognitivas
Trastornos del estado de ánimo
Psicosis
Dra. De Lira
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33. Manifestaciones del sistema nervioso
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Manifestaciones del sistema nervioso periférico
Desmielinización poliradiculopatía inflamatoria aguda
(Síndrome de Guillain-Barré)
Trastorno autonómico
Mononeuropatía única/múltiple
Miastenia gravis
Neuropatía craneal
Plexopatía
Polineuropatía
Dra. De Lira
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34. Lupus neuropsiquiátrico grave. IRM muestra enfermedad cerebrovascular (A y
B); trombosis en seno sagital en paciente con anticuerpos antifosfolípidos (C);
mielitis transversa aguda (D).
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35. Manifestaciones cardiacas
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Pericarditis
(25% de pacientes con
LES)
Enfermedad
cardiovascular
(Mayor ateroesclerosis
y riesgo de infarto.)
Enfermedad valvular
(Engrosamiento difuso
de válvulas mitral y
aórticas.)
Mayor incidencia de
embolismo periférico,
endocarditis infecciosa
y trombosis aguda.
Dra. De Lira
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36. Manifestaciones pulmonares y
pleurales
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Manifestación pleuropulmonar Frecuencia
Dolor pleuritico Común, con o sin derrame o frote
pleural
Derrame pleural Exudado; unilateral o bilateral
Neumonitis aguda No es común: incluye fiebre, tos no
productiva
Enfermedad intersticial del pulmón Inicio insidioso de disnea de
esfuerzos, tos no productiva
Bronquiolitis obliterante con neumonía Difícil de diagnosticar, requiere
biopsia.
Hemorragia alveolar difusa o capilaritis
pulmonar
Rara, asociados con anticuerpos
antifosfolípidos
Dra. De Lira
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37. Manifestaciones pulmonares y
pleurales
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Diseases. 2012
Manifestación pleuropulmonar Frecuencia
Hipertensión pulmonar Inicio insidioso de disnea de
esfuerzos, fatiga crónica y debilidad,
edema
Linfadenopatía Linfadenopatía mediastínica masiva,
se correlaciona con actividad de
enfermedad
Infección Patógenos típicos y atípicos.
Tumor maligno Cáncer de pulmón; linfoma es más
frecuente
Dra. De Lira
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38. Linfadenopatías y esplenomegalias
• Las linfadenopatías ocurren en aproximadamente
un 40% de los pacientes.
• Linfadenopatías son móviles, no dolorosas,
discretas y generalmente detectados en área
cervical, axilar e inguinal.
• Se acompaña de síntomas constitutivos.
• Esplenomegalia presente en 10-45% de pacientes.
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Diseases. 2012 Dra. De Lira
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39. Manifestaciones hematológicas
• Las anomalías hematológicas son comunes y
pueden ser el signo inicial en el LES.
• Las manifestaciones más comúnes incluyen
anemia, leucopenia, trombocitopenia y síndrome
antifosfolípido.
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Diseases. 2012 Dra. De Lira
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40. Manifestaciones del tracto
gastrointestinal e hígado
• Dolor abdominal +
nausea y vómito aparece
en 30% de pacientes con
LES.
• Dispepsia 11-50%
• Úlceras pépticas (4-21%)
• Hepatomegalia (12-25%)
• Esteatosis hepática
• Elevación de
transaminasas, DHL y
fosfatasa alcalina
asociado a tratamiento
con AINE y metotrexato.
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Diseases. 2012 Dra. De Lira
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41. Manifestaciones oculares
G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. EULAR Textbook on Rheumatic
Diseases. 2012
Infarto de
vasculatura
retiniana
Inflamación
de arteria
retiniana
Sjögren
asociado a
LES
Neuritis
óptica
Dra. De Lira
CRAIC Mty
42. Criterios diagnósticos
J. L. Stephenson, A. R. ShipmanThe Systemic Lupus International Collaborating Clinics criteria have replaced the
American College of Rheumatology guidelines for the diagnosis of systemic lupus erythematosus. Clinical and
Experimental Dermatology (2014) 39, pp431–432
Se debe cumplir 4/11 criterios clínicos o inmunológicos (al
menos 1 de cada grupo) Ó tener biopsia de enfermedad renal
con la presencia de ANA o anticuerpos anti- ds DNA.
Dra. De Lira
CRAIC Mty
43. J. L. Stephenson, A. R. ShipmanThe Systemic Lupus International
Collaborating Clinics criteria have replaced the American College
of Rheumatology guidelines for the diagnosis
of systemic lupus erythematosus. Clinical and Experimental Dermatology
(2014) 39, pp431–432
Dra. De Lira
CRAIC Mty
44. The Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity
Index (SLEDAI): medición de índice de enfermedad
Dra. De Lira
CRAIC Mty
45. G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. EULAR Textbook on Rheumatic
Diseases. 2012 Dra. De Lira
CRAIC Mty
46. Diagnóstico
Historia clínica: revisión de sistemas
Dolor/inflamación articular, fenómeno de Raynaud
Fotosensibilidad, rash, caída de cabello
Disnea, dolor pleurítico
Síntomas generales (depresión, fatiga, fiebre, pérdida de
peso)
G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. EULAR Textbook on Rheumatic
Diseases. 2012 Dra. De Lira
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47. Exploración física
G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. EULAR Textbook on Rheumatic
Diseases. 2012
Rash, alopecia, úlceras orales y/o nasales
Linfadenopatía, espelnomegalia, derrame pericárdico o
pleural
Edema, examen de fondo de ojo
Otros datos sugeridos por síntomas/historia clínica
Dra. De Lira
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48. Estudios de laboratorio
Biometría hemática completa
Química sanguínea,pruebas de función
hepática, VSG, proteína C reactiva
Tiempos de coagulación y anticuerpos
antifosfolípidos
Examen general de orina
Serología: ANA, anti-dsDNA,anti-Sm,
complemento
Electrocardiograma
Otros estudios dependiendo de
síntomas/historia clínica
G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. EULAR Textbook on Rheumatic
Diseases. 2012 Dra. De Lira
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50. The Systemic Lupus
International
Collaborating
Clinics/American
College of
Rheumatology
(SLICC/ACR) Damage
Index for
systemic lupus
erythematosus
G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas.
Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis
And Clinical Features.
EULAR Textbook on Rheumatic Diseases. 2012
Dra. De Lira
CRAIC Mty
51. Tratamiento
Lisnevskaia L, Murphy G, Isenberg D. Systemic lupus erythematosus. Lancet. 2014 Nov 22;384(9957):1878-88
belimumab
belimumab
Dra. De Lira
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52. El Belimumab ha sido aprobado como una opción en pacientes
con SLEDAI > 10 a dosis de 10 mg/kg en días 0, 14, 28 y
después cada 28 días.
Se ha visto eficacia moderada en pacientes con involucro
cutáneo y articular.
Mejoría en marcadores inmunológicos.
No se ha observado mayor mortalidad o menor seguridad.
2017, Vol. 9(3) 75–85
Dra. De Lira
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53. ▪ Se incluyeron 16 pacientes con LES de reciente diagnóstico.
▪ Todos los pacientes lograron disminución de células B.
▪ El número de exacerbaciones durante el seguimiento fue de 2.63 en
el grupo con rituximab vs 4 en el grupo control.
▪ La media de anti-dsDNA se redujo de 1114 U/mL a 194 U/mL a los
18 meses.
▪ Los valores de C3 se normalizaron en 8 pacientes.
▪ La media acumulada de dosis de prednisolona a los 60 meses fue de
4745.67 mg vs 12 553.92 mg del grupo control.
Dra. De Lira
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54. Pronóstico
• La incidencia de exacerbaciones es de 0.65 por
paciente/año.
• De un 10-20% de pacientes atendidos en centro de
tercer nivel no responden adecuadamente al
tratamiento inmunosupresor.
• Las infecciones representan del 22-55% de las
causas de muerte en el LES.
G Bertsias, R Cervera, D T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. EULAR Textbook on Rheumatic
Diseases. 2012 Dra. De Lira
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55. Conclusiones personales
• El LES es un trastorno autoinmune multisistémico
con un amplio espectro de presentaciones clínicas.
• Ha habido mejoría significativa en la sobrevida a
largo plazo sin embargo los pacientes con LES
tienen mayor riesgo de mortalidad prematura en
comparación con la población general.
Dra. De Lira
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57. Introducción
• El síndrome antifosfolípidos (SAF) se ha ido
reconociendo como una enfermedad con numerosas
manifestaciones clínicas desde trombosis hasta
morbilidad durante embarazo, lesiones valvulares,
trombocitpenia y anemia hemolítica.
• Su origen puede ser primario o secundario.
V Dhir, B Pinto Antiphospholipid syndrome: A review. Journal of Mahatma Gandhi Institute of Medical Sciences. 2014 Dra. De Lira
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58. Definición
• Es un síndrome autoinmune,
trombofílico caracterizado
por trombosis venosa,
arterial o de pequeños
vasos, recurrente y con
complicaciones durante el
embarazo en presencia de
anticuerpos antifosfolípidos.
V Dhir, B Pinto Antiphospholipid syndrome: A review. Journal of Mahatma Gandhi Institute of Medical Sciences. 2014 Dra. De Lira
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59. SAF catastrófico
Rodriguez-Pintó I, et al, Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS): Descriptive analysis of 500 patients from the International
CAPS Registry, Autoimmun Rev (2016),
Aproximadamente 1% de los pacientes con SAF
desarrollan complicaciones graves caracterizadas por
múltiples trombosis que afectan principalmente los
pequeños vasos.
Mortalidad alta SAF catastrófico
Dra. De Lira
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60. Epidemiología
• Más frecuente en mujeres
entre los 30 y 40 años de
edad.
• Prevalencia de anticuerpos
vs antifosfolípidos: 1-5% en
la población general
• Solo una minoría de éstos
desarrolla SAF.
• Incidencia de SAF es de 5
casos/100,000 personas por
año.
Gómez-Puerta JA, Cervera R, Diagnosis and classification of the antiphospholipid syndrome, Journal of Autoimmunity (2014) Dra. De Lira
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61. Patogénesis
Gómez-Puerta JA, Cervera R, Diagnosis and classification of the antiphospholipid syndrome, Journal of Autoimmunity (2014)
Anticuerpos dirigidos en contra de
fosfolípidos o proteínas asociadas a
fosfolipidos.
Anticoagulantes lúpico, anticardiolipina
y anti β2 glicoproteina.
Dra. De Lira
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62. Patogénesis
Gómez-Puerta JA, Cervera R, Diagnosis and classification of the antiphospholipid syndrome, Journal of Autoimmunity (2014)
Activación de
células
endoteliales,
monocitos y
plaquetas por
anticuerpos
antifosfolípidos.
Mayor expresión
de moléculas de
adhesión en
células
endoteliales.
Plaquetas
activadas
sintetizan
tromboxano A2
alterando el
balance
prostaciclina-
tromboxano =
trombosis.
Antifosfolípidos
alteran
fibrinolisis e
interfieren con
vía
trombomodulina-
proteína C-
proteína S.
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63. Patogénesis durante embarazo
Gómez-Puerta JA, Cervera R, Diagnosis and classification of the antiphospholipid syndrome, Journal of Autoimmunity (2014)
Estado hipercoagulable con
vasculopatía y trombosis de
arterias espirales de la placenta
Insuficiencia úteroplacentaria
Interferencia de anexina V (proteína
anticoagulante placentaria), activación del
complemento, anticuerpos antifosfolípidos
afectan diferenciación y maduración del
trofoblasto, inmunomodulación por activación de
receptores tipo Toll- 4.
Dra. De Lira
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64. Manifestaciones clínicas
Gómez-Puerta JA, Cervera R, Diagnosis and classification of the antiphospholipid syndrome, Journal of Autoimmunity (2014)
SAF se caracteriza por:
1)Trombosis arterial y venosa
2)Pérdidas fetales
3)Trombocitopenia
*El involucro de múltiples
oclusiones vasculares puede
ocasionar diversas
manifestaciones.*
Dra. De Lira
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65. Manifestaciones clínicas
V Dhir, B Pinto Antiphospholipid syndrome: A review. Journal of Mahatma Gandhi Institute of Medical Sciences. 2014
Trombosis
venosa profunda
Trombocitopenia Livedo reticularis
Evento
isquémico
cerebral
Embolismo
pulmonar
Úlceras
Infarto agudo
Anemia
hemolítica
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66. Enfermedades donde SAF ha sido descrita
Enfermedades autoinmune sistémicas: LES, artritis reumatoide,
esclerosis sistémica, Sjögren primario, dermato-polimiositis, vasculitis,
enfermedad de Behcet, policondritis, vasculitis leucocitoclástica
Infecciones: Viral (infección por VIH, mononucleosis, rubeola,
parvovirus, hepatitis, bacterias (sífilis, tuberculosis) protozoarios
Malignidad: Tumores sólidos, hematológicos, enfermedad
linfoproliferativa, paraproteinemia
Condiciones hematológicas no malignas: purpura trombocitopénica,
anemia perniciosa
Fármacos: procainamida, fenotiazinas, etosuxamida, clorotiazida,
anticonceptivos orales
Otras condiciones: Diabetes mellitus, enfermedad tiroidea
autoinmune, enfermedad inflamatoria intestinal, diálisis, síndrome de
Ehlers-Danlos.
Gómez-Puerta JA, Cervera R, Diagnosis and classification of the antiphospholipid syndrome, Journal of Autoimmunity (2014) Dra. De Lira
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68. Tratamiento
SAF obstétrico
▪ Iniciar aspirina a dosis baja antes de embarazo
▪ Heparina (dosis profiláctica) con dosis baja de
aspirina durante el embarazo y 6 semanas
postparto.
▪ Heparina fraccionada (Enoxaparina 40 mg SC)
Gómez-Puerta JA, Cervera R, Diagnosis and classification of the antiphospholipid syndrome, Journal of Autoimmunity (2014) Dra. De Lira
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69. Tratamiento
Gómez-Puerta JA, Cervera R, Diagnosis and classification of the antiphospholipid syndrome, Journal of Autoimmunity (2014)
SAF con manifestaciones trombóticas (venosa o
arterial)
▪ Heparina inyectada durante días iniciales
▪ Warfarina/acetocumarina oral de por vida para
alcanzar INR de 2-3
▪ Dosis baja de aspirina
▪ Heparina no fraccionada en infusión continua
▪ Enoxaparina 1 mg/kg
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70. Tratamiento
SAF con manifestaciones trombóticas y con
embarazo
▪ Heparina con dosis baja de aspirina durante
embarazo y durante 6 semanas posparto.
▪ Después de embarazo realizar cambio a warfarina
para alcanzar IRN de 2-3
Gómez-Puerta JA, Cervera R, Diagnosis and classification of the antiphospholipid syndrome, Journal of Autoimmunity (2014) Dra. De Lira
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71. Tratamiento de SAF catastrófico
Requiere de un tratamiento más agresivo que incluye la
combinación de:
• Anticoagulación con heparina
• Dosis altas de esteroides
• Plasma
• Inmunoglobulina IV
Gómez-Puerta JA, Cervera R, Diagnosis and classification of the antiphospholipid syndrome, Journal of Autoimmunity (2014) Dra. De Lira
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72. Conclusiones personales
• El síndrome antifosfolipido sigue siendo una
enfermedad autoinmune enigmática con nuevas
manifestaciones que han ido surgiendo.
• El tratamiento con anticoagulantes de por vida es la
piedra angular para evitar complicaciones
trombóticas y fetales.
Dra. De Lira
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