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Embriología
Marina Reyes 2015-1476
Agenesia Pulmonar
¿Qué es?
• Es una entidad infrecuente que se caracteriza por ausencia
del tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por
interrupción de su desarrollo entre la cuarta o quinta
semana de gestación.
• Es la ausencia completa de un pulmón o de un lóbulo y
sus bronquios. Es un cuadro raro provocado por la
incapacidad de los brotes bronquiales para desarrollarse.
Causas
• No hay desarrollo del árbol
bronquial, tejido pulmonar ni
vasos pulmonares.
• Se produce durante el período
embrionario, deteniéndose el
desarrollo de un lóbulo pulmonar.
• Puede ser unilobular, afectar todo
el pulmón o ser bilateral
(monstruos anencéfalos).
• No hay predilección por un
hemitórax o sexo.
• Hasta el 50% de los casos muere
antes de los 10 años.
• El lóbulo no afectado se
hipertrofia en forma
compensatoria.
• En la Aplasia hay un saco
pulmonar rudimentario.
Sintomas
• Taquipnea transitoria sin cianosis,
• Bronquitis
• Bronquitis asmática
• Neumonía
• Se ha observado que algunos niños tenían
“respiración estertorosa” o “ruidos de goteo” desde
el nacimiento.
• Respiración sibilante
Tratamiento
• No se ha ensayado ningún tratamiento definitivo,
sino que se ha instituido la terapéutica habitual en
cada infección respiratoria sucesiva. Al parecer,
resulta beneficiosa la terapéutica antimicrobiana en
los pacientes con repetición de las infecciones de
las vías respiratorias inferiores.
Aplasia Pulmonar
¿Qué es?
• Es la ausencia de tejido pulmonar, aunque existe un
bronquio rudimentario.
• Aplasia pulmonar significa que el tejido pulmonar no se
ha desarrollado total o parcialmente. A = sin , Plasia =
formación.
• En la aplasia sí existe un bronquio rudimentario pero sin
parénquima pulmonar.
Tratamiento
• No se ha ensayado ningún tratamiento definitivo,
sino que se ha instituido la terapéutica habitual en
cada infección respiratoria sucesiva. Al parecer,
resulta beneficiosa la terapéutica antimicrobiana en
los pacientes con repetición de las infecciones de
las vías respiratorias inferiores.
Hipoplasia Pulmonar
(HP)
¿Qué es?
• Es trastorno donde la morfología pulmonar está
conservada, pero su tamaño es menor al normal por
disminución del número y tamaño de vasos, alvéolos y
vías respiratorias.
• Puede ocurrir en cualquier momento de la gestación.
Causa
• Disminución del volúmen de un hemitórax afectado por
hernia o derrame.
• Oligohidramnios: Compresión uterina extrínseca.
Disminución de la tensión interna del líquido que
mantiene al pulmón ampliado.
• Disminución de la perfusión vascular pulmonar:
Tetralogía de Fallot,
• Hipoplasia cardíaca derecha o agenesia arterial pulmonar.
• Bradipnea fetal.
• Trisomía 13, 18 y 21.
• Se le asocia un 50% más de malformaciones congénitas
concomitantes.
Síntomas
• Unilateral: Pulmón mal ventilado con Hernia
diafragmática o quistes tipo MAQ.
• Bilateral: Pulmones mal ventilados, diafragma elevado y
tórax acampanado.
• Cianosis-taquipnea.
• Acidosis.
Complicación
• Neumotórax espontáneo.
Tratamiento
• Oxígenoterapia.
• Ventilación mecánica.
• Oxigenación con membrana extracorporal
Conclucion
• La agenesia o aplasia pulmonar es el resultado de una
alteración que ocurre durante la cuarta semana de vida
fetal y existen evidencias experimentales de que el déficit
de vitamina A, déficit de ácido fólico y la presencia de
salicilatos pueden actuar como factores causales
Agenesia pulmonar 40

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  • 3. ¿Qué es? • Es una entidad infrecuente que se caracteriza por ausencia del tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por interrupción de su desarrollo entre la cuarta o quinta semana de gestación. • Es la ausencia completa de un pulmón o de un lóbulo y sus bronquios. Es un cuadro raro provocado por la incapacidad de los brotes bronquiales para desarrollarse.
  • 4. Causas • No hay desarrollo del árbol bronquial, tejido pulmonar ni vasos pulmonares. • Se produce durante el período embrionario, deteniéndose el desarrollo de un lóbulo pulmonar. • Puede ser unilobular, afectar todo el pulmón o ser bilateral (monstruos anencéfalos). • No hay predilección por un hemitórax o sexo. • Hasta el 50% de los casos muere antes de los 10 años. • El lóbulo no afectado se hipertrofia en forma compensatoria. • En la Aplasia hay un saco pulmonar rudimentario.
  • 5. Sintomas • Taquipnea transitoria sin cianosis, • Bronquitis • Bronquitis asmática • Neumonía • Se ha observado que algunos niños tenían “respiración estertorosa” o “ruidos de goteo” desde el nacimiento. • Respiración sibilante
  • 6. Tratamiento • No se ha ensayado ningún tratamiento definitivo, sino que se ha instituido la terapéutica habitual en cada infección respiratoria sucesiva. Al parecer, resulta beneficiosa la terapéutica antimicrobiana en los pacientes con repetición de las infecciones de las vías respiratorias inferiores.
  • 8. ¿Qué es? • Es la ausencia de tejido pulmonar, aunque existe un bronquio rudimentario. • Aplasia pulmonar significa que el tejido pulmonar no se ha desarrollado total o parcialmente. A = sin , Plasia = formación. • En la aplasia sí existe un bronquio rudimentario pero sin parénquima pulmonar.
  • 9. Tratamiento • No se ha ensayado ningún tratamiento definitivo, sino que se ha instituido la terapéutica habitual en cada infección respiratoria sucesiva. Al parecer, resulta beneficiosa la terapéutica antimicrobiana en los pacientes con repetición de las infecciones de las vías respiratorias inferiores.
  • 11. ¿Qué es? • Es trastorno donde la morfología pulmonar está conservada, pero su tamaño es menor al normal por disminución del número y tamaño de vasos, alvéolos y vías respiratorias. • Puede ocurrir en cualquier momento de la gestación.
  • 12. Causa • Disminución del volúmen de un hemitórax afectado por hernia o derrame. • Oligohidramnios: Compresión uterina extrínseca. Disminución de la tensión interna del líquido que mantiene al pulmón ampliado. • Disminución de la perfusión vascular pulmonar: Tetralogía de Fallot, • Hipoplasia cardíaca derecha o agenesia arterial pulmonar. • Bradipnea fetal. • Trisomía 13, 18 y 21. • Se le asocia un 50% más de malformaciones congénitas concomitantes.
  • 13. Síntomas • Unilateral: Pulmón mal ventilado con Hernia diafragmática o quistes tipo MAQ. • Bilateral: Pulmones mal ventilados, diafragma elevado y tórax acampanado. • Cianosis-taquipnea. • Acidosis.
  • 15. Tratamiento • Oxígenoterapia. • Ventilación mecánica. • Oxigenación con membrana extracorporal
  • 16. Conclucion • La agenesia o aplasia pulmonar es el resultado de una alteración que ocurre durante la cuarta semana de vida fetal y existen evidencias experimentales de que el déficit de vitamina A, déficit de ácido fólico y la presencia de salicilatos pueden actuar como factores causales