Este documento resume las anemias hemolíticas, incluyendo su definición, clasificación, cuadro clínico, laboratorio, tipos y manejo. Las anemias hemolíticas se definen como una anemia causada por la destrucción anormal de eritrocitos. Se clasifican en trastornos de membrana, metabolismo o hemoglobina del eritrocito, e inmunes. Las anemias hemolíticas inmunes incluyen las aloinmunes como la enfermedad hemolítica del feto y recién nacido, y las

1. ANEMIAS HEMOLITICAS
Deniced Andinanyilis Espinosa Rodríguez
100153611.
Isageris Sanchez 100087680
Lissette Rocio Mejia Calderón AG 1587
Cornelia A. Ramírez Florián 100147792

3. DEFINICION
⚫Anemia por disminución de supervivencia del
eritrocito por destrucción ANORMAL de los
mismos.
⚫Hemolisis fisiológica: BAZO
⚫Destrucción puede darse:
⚫Extravascular: Bazo e Higado
⚫Intravascular.

4. CLASIFICACION
⚫ TRANSTORNOS DE MEMBRANADELERITROCITO
⚫ Esferocitosis
⚫ Eliptocitosis
⚫ TRANSTORNOS DE MET
ABOLISMO DELERITROCITO
⚫ Disminución de Piruvato quinasa
⚫ Disminución de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa
⚫ TRANSTORNOS DE HEMOGLOBINA
⚫ Hemoglobinopatias
⚫ Talasemia
⚫ INMUNES
⚫ Aloinmunes
⚫ Autoinmunes
⚫ OTROS:
⚫ HEMOGLOBINURIAPAROXISTICANOCTURNA
⚫ Microangiopatias
⚫ Hiperesplenismo
CONGENITAS
ADQUIRIDAS
CORPUSCULARES
EXTRACORPUSCULARES
Herencia Mecanismo Lugar
EXTRA
V
ASCULAR
INTRA
V
ASCULAR

5. CUADRO CLINICO
⚫ANEMIA:
⚫Disnea o fatiga,palidez, taquicardia al reposo, soplo sistólico.
⚫ ICTERICIA.
⚫ ESPLENOMEGALIA

6. CUADRO CLINICO: CRONICO
⚫ AlteracionesOseas
⚫ Colelitiasis
⚫ Ulcerasen laspiernas
⚫ Dolor lumbar (hemoglobinuria: h. intravascular)
CRISISERITROBLASTOPENICA
CRISISMEGALOBLASTICA

7. LABORATORIO
⚫Disminución de valoresde Hb.
⚫ Incremento de eritropoyesis
⚫DHLincrementada
⚫Incremento de reticulocitos
⚫Hiperplasia eritroide: MO
⚫ Hemolisis:
⚫Hiperbilirrubinemia apredominio indirecto
⚫Urobilinogeno / Estercobilinogeno
⚫Descenso de Haptoglobina
⚫Hemoglobinuria
EXTRA
V
ASCULAR
INTRA
V
ASCULAR

8. HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
BI
Urobilinogeno Estercobilinogeno

9. HEMOLISIS INTRAVASCULAR
Disminución de
Haptoglobina
Hemoglobinuria
Hemosidenuria
Metahemoglobina
Globina
Ferrihem
Methemalbumina
HP
Al

10. ANAMNESIS
⚫ Episodios previos y/o Historia familiar de anemia,“hepatitis”
⚫ Dieta: Habas
⚫Fármacos:AINES,Penicilina, antipaludicos, antitubercolosos,
paracetamol, antidiabeticos.
⚫ Infeccionesprevias
⚫ Transfusiones
⚫ Embarazo

11. LABORATORIO
⚫ Otros:
⚫Electroforesis de Hemoglobina.
⚫Fragilidad osmótica.
⚫T
est de Ham-Sucrosa.
⚫Pruebasespecificas paraenzimopatias.
⚫Radiografías múltiples.

12. TIPOS
⚫ TRANSTORNOSDEMEMBRANADELERITROCITO
⚫ Esferocitosis
⚫ Eliptocitosis
⚫ TRANSTORNOSDEMETABOLISMODELERITROCITO
⚫ Disminución de Piruvato quinasa
⚫ Disminucion de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa
⚫ TRANSTORNOSDEHEMOGLOBINA
⚫ Hemoglobinopatías
⚫ Talasemia
⚫ INMUNES
⚫ Aloinmunes
⚫ Autoinmunes
⚫ OTROS:
⚫ HEMOGLOBINURIAP
AROXISTICANOCTURNA
⚫ Microangiopatias
⚫ Hiperesplenismo
ADQUIRIDAS
EXTRACORPUSCULAR
***INTRA
V
ASCULAR

13. ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES

14. ALOINMUNE (Aloanticuerpos)
⚫Reacción hemolíticapost-
transfusional
⚫Enfermedad hemolíticadel
Feto yRecién Nacido
(EHFRN)
AUTOINMUNE (Autoanticuerpos)
⚫Anticuerpos calientes
⚫ Anticuerpos fríos
ANEMIA HEMOLITICA INMUNE
ANTICUERPOSFRENTEANTIGENOSERITROCITARIOS

15. ANEMIA HEMOLITICA POR FARMACOS
Alfa metil dopa,AINES:
Producción deAc (IgG)
Penicilina:
Hematie sensibilizado luego,
producción deAc (IgG)
“Espectador inocente”:
Antipalúdicos,Tuberculostaticos,
Paracetamol,Antidiabéticos:Se
unen aproteina plasmática luego,
producción deAc (IgM) que se
unen al hematie “inocente”yse
activael complemento.

16. TEST DE COOMBS

17. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
REACCION POST TRANSFUSIONAL
⚫Transfusionde hematies aun enfermo que tiene
aloanticuerpos frente antigenos de membrana de hematies
transfundidos

18. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
REACCION POST TRANSFUSIONAL
⚫ Aglutininasanti-Ao anti-B
⚫Hemolisis intravascular GRA
VE:
⚫Hemoglobinuria
⚫Dolor lumbar
⚫Disnea
⚫Opresión torácica
⚫CID
⚫COOMBS DIRECTO POSITIVO:sensibilización in vivo de
hematíestransfundidos

19. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
⚫Inmunizacion de madre:
pequenashemorragias
placentariasy/o durante el
parto
⚫ Inmunizacion primaria:
IgM(no atraviezan
placenta) Madre Rh (-) y padre Rh (+):Feto Rh(+)

20. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
⚫En una segunda exposicion
(parto) se sintetizan IgG
que atraviezan placenta en
los siguientesembarazos de
feto Rh(+).
⚫Siinmunizacion primaria
fue por transfusion puede
haber enfermedad
hemoliticaperinatal en el
primer embarazo

21. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
⚫Hidrops fetalisymuerte
intrautero: 20 – 25%
⚫50% antes de semana 34
⚫Hemolisis menos intensa -
Kernicterus:25%
⚫Eritroblastosis fetal
⚫Hepatoesplenomegalia
⚫Ictericia intensa: >18mg/
dl
⚫ Indolente: 50%

22. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
DIAGNOSTICO GEST
ANTE
⚫ Primer control:
⚫ GrupoABO yRh
⚫T
est de Coombs: COOMBS
INDIRECTO POSITIVO:
Madre“sensibilizada”:
Especificidad ytitulacion.
⚫ Seguimiento:
⚫Titulacion de anticuerpos
⚫Estudio de fenotipo paterno
(D,D) (D,d) para probabilidad
de feto Rh(+)
DIAGNOSTICO FETO/RN:
⚫ Feto:
⚫Genotipo Rh paraconfirmar
incompatibilidad
⚫ RN:
⚫T
est de Coombs: COOMBS
DIRECTO POSITIVO
***Coombsindirecto
positivo:Ac libres.

23. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
⚫ MANEJO GEST
ACION
⚫Planificar cesarea antes de las 32 sem
⚫Antecedente de hidrops precoz: cordocentesis ytransfusion
intrautero apartir de 18 – 20 sem
⚫ MANEJO NEONA
TO
⚫Anemia hemolitica grave:Exanguinotransfusion
⚫Fototerapia

24. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
⚫ PREVENCION
⚫Administración de IgGanti-D (300ug)en mujeres Rh(-) con
pareja Rh(+) o si se desconoce este
⚫ Cuando?
⚫Dentro de las 72 horas siguientes al parto en feto Rh (+)
⚫Alas 28 sem de gestacion si padre es Rh (+)
⚫Durante primera mitad del embarazo si:aborto (espontaneo o
inducido), ectopico o hemorragia vaginal de origen uterino.
⚫En todaslas exploraciones con riesgo de hemorragia
transplacentaria: b.corion, amnio – funiculoentesis, etc.

25. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE (AHAI)
 Sobrevida disminuída de los eritrocitos en presencia de
auto-anticuerpos dirigidos contra antígenos (Ag) en la
membrana del eritrocito.
 FORMAMASCOMUN DEANEMIAHEMOLITICA

26. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE (AHAI)
ANTICUERPOS CALIENTES: 80%
 37 *C
 IgG, IgA
 Contraantigenos de
sistema Rh
ANTICUERPOS FRIOS: 20%
• IgM

27. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
Bazo
Higado

28. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
⚫ Idiopatica: 20 – 30%
⚫ Secundaria:
⚫Neoplasica:
⚫ Sindromes linfoproliferativos: LLC, MM
⚫ Tumores solidos:Timoma, carcinoma de ovario
⚫Autoinmunes yconectivopatias: LES,AR,PAN
⚫Procesosinfecciosos:VIH
Sindrome de Evans:AHAIc + PTI

29. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
⚫DIAGNOSTICO LABORA
TORIAL
⚫Coombs directo positivo: 95%
⚫Coombs directo e indirecto positivos:70%
⚫Extravascular:
⚫ Hiperbilirrubinemia a predominio indirecto (BI)
⚫Intravascular:
⚫ Disminucion de Haptoglobina
⚫ Hemoglobinuria
*Formas cronicas:ademasHepato esplenomegalia.

30. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
TRA
TAMIENTO
⚫ Soporte transfusional:
⚫Solo en anemia severa sintomática y/o con descompensación
hemodinámica.
⚫Unidad“menos incompatible”.
⚫Administración lenta:observar reacciones transfusionales

31. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
⚫ Hasta incremento de Hto, luego disminución progresiva. Mantener 2 a 3
meses luego de haber parado la hemolisis y retirarla progresivamente.
⚫ Sinuevamente hemolisis:Aumentar a dosis anterior mínima.
⚫ Considerar danazol 800mg/dia x 6 meses asociado a prednisona
⚫Metilprednisolona pulsos de 100mg-200mg por día: Crisis
hemolíticas severas.
NO RESPUEST
A LUEGO DETRESSEMANAS
DOSISMANTENIMIENTOAL
T
A: >15MG/DIA
INMUNOSUPRESION
⚫Glucocorticoides
INH. SIST
.
MONONUCLEAR
FAGOCITICO
⚫Prednisona 1-2mg/kg/día.
INH. SINTESIS
ANTICUERPOS

32. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
⚫ Esplenectomía
⚫Evitar en menores de 6 anos
⚫Vacunación contra neumococo, haemophilus influenzae B,y
meningoco serogrupo C: 02 semanas antes / 02 semanas despues
⚫Revacunación contra neumococo cada 5 o 6 años.
⚫Aconsiderarse:profilaxis con eritromicina o penicilina de por vida.
⚫Infecciones en pacientes esplenectomizados deben ser atendidos de
forma pronta yenérgica con antibióticos.
⚫ Inmunoglobulina
⚫1g/kg/dia durante 2 dias o 400mg/kg/dia durante 5 dias
Bloqueo de receptores para fragmento Fc de hematies sensibilizados

33. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
⚫EN NO CANDIDA
TOSDEESPLENECTOMIA
⚫375MG/M2 SEMANALMENTE POR DOSACUATRO SEMANAS.
⚫DROGAS INMUNOSUPRESORAS
⚫CICLOFOSFAMIDA50MG/KG/DÍA POR CUATRO DÍAS.BUENARE
PERO RIESGODE CITOPENIAS
⚫CICLOSPORINA5-10MG/KG/DÍA DIVIDIDAEN 2 DOSIS
⚫MICOFENOLATO MOFETIL500MGA2000MG/DÍA
⚫ Rituximab
Elimina linfocitos B :Disminucion de autoanticuerpos

34. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
FRIOS
⚫NORMALMENTE, existen titulos
bajos de IgMque reaccionan entre
0 – 4 C por tanto no aglutinan in
vivo.
⚫IgManti-I.
⚫En algunascircunstancias:
Incremento que en capilaresdistales
(orejas, dedos,punta de nariz…):
Hemolisis

35. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
FRIOS
⚫ Idiopatica
⚫ Secundaria
⚫Neoplasica: Linfoproliferativos
⚫Infecciosa: MicoplasmaVEB

36. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
FRIOS

37. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
FRIOS
⚫Primaria
⚫ Secundaria
⚫Infecciosas:
⚫ Mononucleosis
⚫ Mycoplasma pneumoniae
⚫Sindromeslinfoproliferativos

38. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR
ANTICUERPOS FRIOS
⚫ DIAGNOSTICO
⚫ “Clinico”:acrocianosis ydolor (aglutinacion)
⚫ Laboratorio:
⚫ Hemolisis intra yextravascular
⚫ Titulo de crioaglutininas >1/10,000.
⚫ Coombs directo POSITIVO: Complemento (No IgG)
⚫ VSGaumentada / Rouleaux

39. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR
ANTICUERPOS FRIOS
⚫ TRA
TAMIENTO
⚫ Soporte:
⚫Evitar exposicion a frio
⚫Transfusion: Hemolisis graves.A37C.
⚫ Plasmaferesis
⚫ Rituximab: Refractarios
⚫ Inmunosupresores:
⚫Ciclofosfamida
⚫ciclosporina
NO RESPUESTAACORTICOIDES – ESPLENECTOMIAINEFICAZ

40. GRACIAS