Esclerosis Múltiple Dr. Roberto Rey
Auditoria Medicaciones Especiales Esclerosis Múltiple Introducción  Epidemiología Formas Clínicas Criterios Diagnósticos Diagnósticos Diferenciales Tratamiento modificador de la evolución de la enfermedad  Criterios de aprobación Control de tratamiento Criterios de fin de tratamiento Errores frecuentes
Introducción Enfermedad crónica recidivante Pacientes jóvenes Discapacidad Sin prueba diagnóstica única Tratamiento costoso y prolongado
Epidemiología Prevalencia por 100.000 Europa, Canadá y EEUU: 20 a 100  Argentina:  17.2 * Etnia europea mayor riesgo Etnia oriental e indoamericana menor riesgo * Melcon MO, Gold L, Carra A, Cáceres F,  Correale J, Cristiano E, Fernandez Liguori N, Garcea O, Luetic G, Kremenchutzky M. Multiple Sclerosis in the Argentine Patagonia:Lack of a Latitude Gradient
Esclerosis Múltiple Prevalencia Global (por 100.000)
Esclerosis Múltiple formas clínicas Recurrente remitente  Primaria progresiva Secundaria progresiva Progresiva con recaídas
Esclerosis Múltiple formas clínicas Severidad de los síntomas años Primaria Progresiva Recaída Remisión Secundaria Progresiva Crónica progresiva con recaídas
RR  (recaídas y remisiones) SP  (secundaria progresiva) PP  (primaria progresiva) PR  (progresiva con recaídas) 85 % 10 % < 5 % Esclerosis Múltiple formas clínicas
McDonald 2005 modificados por Polman 2010 Diseñados para investigación clínica Aplicados a la clínica asistencial Aplicados para reembolso de tratamiento Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos
Special Report : Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: Guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis   W . Ian   McDonald,  Alistair Compston,  Gilles Edan,  Donald Goodkin, Hans-Peter Hartung, Fred D. Lublin,  Henry F. McFarland,  Donald W. Paty, Chris H. Polman,  Stephen C. Reingold, Magnhild Sandberg-Wollheim,  William Sibley,  Alan Thompson,  Stanley Van Den Noort, Brian Y. Weinshenker, Jerry S. Wolinsky. Funded by:  U.S. National Multiple Sclerosis Society  International Federation of Multiple Sclerosis Societies
Diagnostic Criteria for  Multiple Sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald Criteria New evidence and consensus has led to further revision of the McDonald Criteria for diagnosis of multiple sclerosis. Chris H. Polman, Stephen C. Reingold,  Brenda Banwell, Michel Clanet, Jeffrey A. Cohen, Massimo Filippi, Kazuo Fujihara, Eva Havrdova, Michael Hutchinson,  Ludwig Kappos, Fred D. Lublin,  Xavier Montalban, Paul O’Connor, Magnhild Sandberg-Wollheim,  Alan J. Thompson, Emmanuelle Waubant, Brian Weinshenker, Jerry S. Wolinsky Ann Neurol 2011; 69: 292–302.
Esclerosis Múltiple Diagnóstico LCR bandas oligoclonales Cuadro clínico Potenciales  Evocados Resonancia Magnética
Cuadro Clínico Recaídas Historia fehaciente de recaída Características clínicas determinadas Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos
Múltiples imágenes en sustancia blanca Ovoides T2 y flair etapa agudas: captan contraste etapa crónica: no captan contraste Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos RMN
RMN Diseminación en Espacio (DIS) > 1 lesión T2  En 2 de 4 áreas típicas del SNC Periventricular Juxtacortical Infratentorial Médula espinal Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos
RMN Diseminación en tiempo (DIT) lesiones simultáneas en distintas etapas evolutivas (gadolinio + y -)  1 nueva lesión T2 y/o gadolinio + Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos
Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos Diseminación Tiempo DIT Espacio DIS Clínica recaídas RMN imágenes
Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos Presente Falta DIT DIS DIT DIS LCR SI SI - - - SI NO - SI - NO  SI SI - - NO NO - - SI
Esclerosis Múltiple Diagnósticos Diferenciales EM RR NEUROMIELITIS OPTICA MIELITIS  RECURRENTE NEURITIS OPTICA RECURRENTE VASCULITIS ADEM EM PP
Esclerosis Múltiple Diagnósticos Diferenciales
Esclerosis Múltiple tratamiento modificador de la enfermedad Marca fármaco Vía Posología Avonex IFN β 1A IM 1/semana Betaferón IFN β 1B SC 3/semana Blastoferón IFN β 1A SC 3/semana Copaxone Ac.Glatiramer SC 1/día Rebif IFN β 1A SC 3/semana Tysabri Natalizumab EV 1/mes Mitoxantrone Mitoxantrone EV 1/21 días Gilenya Fingolimod Oral 1/día
Diagnóstico de EM RR con 2  o más recaídas en los últimos 2 años  Esclerosis Múltiple Criterios de aprobación del tratamiento
PMO 2001 página 44 …………… .“Tendrán cobertura del 100% por el Agente del Seguro con apoyo financiero del Fondo Solidario de Redistribución, según las normas que dicte la Administración de Programas Especiales (APE) o el organismo que en el futuro lo administre….. la Esclerosis Múltiple para pacientes con dos o más brotes en los últimos dos años”
Esclerosis Múltiple Solicitud inicial Evaluación inicial metódica Formulario específico para EM Base de datos
Esclerosis Múltiple Solicitud inicial Historia clínica confeccionada por Neurólogo descripción de los datos que generan los criterios  descripción de recaídas de los últimos 2 años si estuvo internado ver epicrisis Tipo de EM EDSS copia de informes de RMN (centro diagnóstico independiente) Copia de informe de LCR si corresponde Copia de Potenciales evocados si corresponde Exclusión de embarazo, hepatopatía, depresión, cuadro psiquiátrico, fobia a inyecciones si corresponde Exclusión de diagnósticos diferenciales Medicación y plan de dosis
Esclerosis Múltiple Control del tratamiento Médico Neurólogo Pedido médico por ciclo mensual Actualización periódica: Actualización de HCL: nuevas recaídas, efectos adversos, embarazo, depresión EDSS (discapacidad) RMN anual Laboratorio
Esclerosis Múltiple Control del tratamiento Falta de adherencia Falta de aplicación del tratamiento en las dosis probadamente eficaces
Esclerosis Múltiple Control del tratamiento
Esclerosis Múltiple Control del tratamiento Falta de adherencia Causa más frecuente: olvido de la inyección cansancio de aplicarse dolor en el sitio de inyección ansiedad y temor a la inyección Aicmoobia Tripanofobia Fobia específica (DSM IV 40.2)
Esclerosis Múltiple Control del tratamiento Adherencia la mayor parte de los Neurólogos desconocen la falta de adherencia comunicar al médico solicitar una justificación escrita de la  falta de adherencia
Esclerosis Múltiple Fin de tratamiento Decisión del Neurólogo EM sin actividad por varios años? EDSS >8? Puede producirse una recaída al suspender la medicación
Esclerosis Múltiple Errores frecuentes no recaídas (fatiga, debilidad crónica, dolores, mareos inespecíficos) otros diagnósticos (EMPP, NMO, MR) imágenes sin clínica informe de RMN erróneo falta de adherencia desconocida por el Neurólogo
Esclerosis Múltiple Recomendaciones En caso de dudas iniciales: Solicitar revisión (2ª opinión) de imágenes Solicitar evaluación presencial de 2ª opinión Realizar auditoría de campo

Auditoria em

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    Auditoria Medicaciones EspecialesEsclerosis Múltiple Introducción Epidemiología Formas Clínicas Criterios Diagnósticos Diagnósticos Diferenciales Tratamiento modificador de la evolución de la enfermedad Criterios de aprobación Control de tratamiento Criterios de fin de tratamiento Errores frecuentes
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    Introducción Enfermedad crónicarecidivante Pacientes jóvenes Discapacidad Sin prueba diagnóstica única Tratamiento costoso y prolongado
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    Epidemiología Prevalencia por100.000 Europa, Canadá y EEUU: 20 a 100 Argentina: 17.2 * Etnia europea mayor riesgo Etnia oriental e indoamericana menor riesgo * Melcon MO, Gold L, Carra A, Cáceres F, Correale J, Cristiano E, Fernandez Liguori N, Garcea O, Luetic G, Kremenchutzky M. Multiple Sclerosis in the Argentine Patagonia:Lack of a Latitude Gradient
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    Esclerosis Múltiple formasclínicas Recurrente remitente Primaria progresiva Secundaria progresiva Progresiva con recaídas
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    Esclerosis Múltiple formasclínicas Severidad de los síntomas años Primaria Progresiva Recaída Remisión Secundaria Progresiva Crónica progresiva con recaídas
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    RR (recaídasy remisiones) SP (secundaria progresiva) PP (primaria progresiva) PR (progresiva con recaídas) 85 % 10 % < 5 % Esclerosis Múltiple formas clínicas
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    McDonald 2005 modificadospor Polman 2010 Diseñados para investigación clínica Aplicados a la clínica asistencial Aplicados para reembolso de tratamiento Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos
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    Special Report :Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: Guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis W . Ian McDonald, Alistair Compston, Gilles Edan, Donald Goodkin, Hans-Peter Hartung, Fred D. Lublin, Henry F. McFarland, Donald W. Paty, Chris H. Polman, Stephen C. Reingold, Magnhild Sandberg-Wollheim, William Sibley, Alan Thompson, Stanley Van Den Noort, Brian Y. Weinshenker, Jerry S. Wolinsky. Funded by:  U.S. National Multiple Sclerosis Society  International Federation of Multiple Sclerosis Societies
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    Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald Criteria New evidence and consensus has led to further revision of the McDonald Criteria for diagnosis of multiple sclerosis. Chris H. Polman, Stephen C. Reingold, Brenda Banwell, Michel Clanet, Jeffrey A. Cohen, Massimo Filippi, Kazuo Fujihara, Eva Havrdova, Michael Hutchinson, Ludwig Kappos, Fred D. Lublin, Xavier Montalban, Paul O’Connor, Magnhild Sandberg-Wollheim, Alan J. Thompson, Emmanuelle Waubant, Brian Weinshenker, Jerry S. Wolinsky Ann Neurol 2011; 69: 292–302.
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    Esclerosis Múltiple DiagnósticoLCR bandas oligoclonales Cuadro clínico Potenciales Evocados Resonancia Magnética
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    Cuadro Clínico RecaídasHistoria fehaciente de recaída Características clínicas determinadas Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos
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    Múltiples imágenes ensustancia blanca Ovoides T2 y flair etapa agudas: captan contraste etapa crónica: no captan contraste Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos RMN
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    RMN Diseminación enEspacio (DIS) > 1 lesión T2 En 2 de 4 áreas típicas del SNC Periventricular Juxtacortical Infratentorial Médula espinal Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos
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    RMN Diseminación entiempo (DIT) lesiones simultáneas en distintas etapas evolutivas (gadolinio + y -) 1 nueva lesión T2 y/o gadolinio + Esclerosis Múltiple Criterios Diagnósticos
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    Esclerosis Múltiple CriteriosDiagnósticos Diseminación Tiempo DIT Espacio DIS Clínica recaídas RMN imágenes
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    Esclerosis Múltiple CriteriosDiagnósticos Presente Falta DIT DIS DIT DIS LCR SI SI - - - SI NO - SI - NO SI SI - - NO NO - - SI
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    Esclerosis Múltiple DiagnósticosDiferenciales EM RR NEUROMIELITIS OPTICA MIELITIS RECURRENTE NEURITIS OPTICA RECURRENTE VASCULITIS ADEM EM PP
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    Esclerosis Múltiple tratamientomodificador de la enfermedad Marca fármaco Vía Posología Avonex IFN β 1A IM 1/semana Betaferón IFN β 1B SC 3/semana Blastoferón IFN β 1A SC 3/semana Copaxone Ac.Glatiramer SC 1/día Rebif IFN β 1A SC 3/semana Tysabri Natalizumab EV 1/mes Mitoxantrone Mitoxantrone EV 1/21 días Gilenya Fingolimod Oral 1/día
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    Diagnóstico de EMRR con 2 o más recaídas en los últimos 2 años Esclerosis Múltiple Criterios de aprobación del tratamiento
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    PMO 2001 página44 …………… .“Tendrán cobertura del 100% por el Agente del Seguro con apoyo financiero del Fondo Solidario de Redistribución, según las normas que dicte la Administración de Programas Especiales (APE) o el organismo que en el futuro lo administre….. la Esclerosis Múltiple para pacientes con dos o más brotes en los últimos dos años”
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    Esclerosis Múltiple Solicitudinicial Evaluación inicial metódica Formulario específico para EM Base de datos
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    Esclerosis Múltiple Solicitudinicial Historia clínica confeccionada por Neurólogo descripción de los datos que generan los criterios descripción de recaídas de los últimos 2 años si estuvo internado ver epicrisis Tipo de EM EDSS copia de informes de RMN (centro diagnóstico independiente) Copia de informe de LCR si corresponde Copia de Potenciales evocados si corresponde Exclusión de embarazo, hepatopatía, depresión, cuadro psiquiátrico, fobia a inyecciones si corresponde Exclusión de diagnósticos diferenciales Medicación y plan de dosis
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    Esclerosis Múltiple Controldel tratamiento Médico Neurólogo Pedido médico por ciclo mensual Actualización periódica: Actualización de HCL: nuevas recaídas, efectos adversos, embarazo, depresión EDSS (discapacidad) RMN anual Laboratorio
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    Esclerosis Múltiple Controldel tratamiento Falta de adherencia Falta de aplicación del tratamiento en las dosis probadamente eficaces
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    Esclerosis Múltiple Controldel tratamiento Falta de adherencia Causa más frecuente: olvido de la inyección cansancio de aplicarse dolor en el sitio de inyección ansiedad y temor a la inyección Aicmoobia Tripanofobia Fobia específica (DSM IV 40.2)
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    Esclerosis Múltiple Controldel tratamiento Adherencia la mayor parte de los Neurólogos desconocen la falta de adherencia comunicar al médico solicitar una justificación escrita de la falta de adherencia
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    Esclerosis Múltiple Finde tratamiento Decisión del Neurólogo EM sin actividad por varios años? EDSS >8? Puede producirse una recaída al suspender la medicación
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    Esclerosis Múltiple Erroresfrecuentes no recaídas (fatiga, debilidad crónica, dolores, mareos inespecíficos) otros diagnósticos (EMPP, NMO, MR) imágenes sin clínica informe de RMN erróneo falta de adherencia desconocida por el Neurólogo
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    Esclerosis Múltiple RecomendacionesEn caso de dudas iniciales: Solicitar revisión (2ª opinión) de imágenes Solicitar evaluación presencial de 2ª opinión Realizar auditoría de campo

Notas del editor