1. Villar Manuel Alejandro (MAAC); Faure Eduardo;
Deluca Luciano; Cantelmi Luciana; Fontanet
Nadia
Servicio de Cirugía General, Sección Cabeza y Cuello, y
Servicio de Endocrinología
Complejo Medico P.F.A. Churruca Visca

2.  El cáncer de tiroides se presenta como una
enfermedad aislada existiendo formas
familiares, siendo la más conocida el
medular hereditario.
 El cáncer medular representa menos del 2%
de todas las neoplasias tiroideas
 El carcinoma papilar puede presentarse
como una enfermedad de agregación
familiar.

3.  Esta asociación puede ser aislada o
relacionada a enfermedades hereditarias
como el Sindrome de Gardner, sindrome
de Peutz-Jegher, neoplasia endocrina
múltiple entre otras.
 El riesgo de tener un cáncer tiroideo
aumenta para familiares de pacientes con
este padecimiento, dependiendo del sexo y
grado de parentesco, siendo mayor para
las hermanas.

4.  Describir características clínicas e
histopatológicas del carcinoma familiar no
medular y la importancia de estudiar a
familiares.

5.  Análisis retrospectivo

6.  Caso índice: paciente con diagnóstico de
carcinoma diferenciado de tiroides, con
antecedentes de al menos un familiar de
primer grado afectado de igual neoplasia.
 27 pacientes, de primer grado 23 y de
segundo 4.
 Edad promedio: 45 años, rango: 19-60.
Sexo: 24 femeninos y 3 masculinos.

7.  Se realizo ecografía cervical y punción
aspiración con aguja fina en todos los casos.
 Se realizo tiroidectomía total con vaciamiento
linfoganglionar central del cuello.

8.  La relación familiar más frecuente fueron hermanas.
 La característica clínica de mayor presentación,
nódulo menor a 1 cm, 22 casos. Mayor a 1 cm, 5
casos.

9.  Ecografía: 9 nódulos únicos, 18 bilaterales, 1
paciente con adenopatía yugular media, con
punción positiva y dosaje de tiroglobulina alto.

10.  Punción aspiración con aguja fina del nódulo
sospechoso (PAAF):
 Positiva: 17 casos (16 carcinoma papilar, 1 carcinoma medular)
 Negativa: 11 casos (lesión folicular, indeterminada)

11.  Tamaño tumoral:
 microcarcinoma: 19 casos.
 mayores a 1 centímetro: 8 casos.

12.  Histología: 23 papilares (17 variedad clásica, 5 variedad
folicular y 1 esclerosante), 2 carcinomas foliculares, 1
carcinoma medular y 1 metástasis de cáncer renal.

13.  La tiroiditis focal asociada al carcinoma
papilar, represento el 17 %.
 -Nódulos bilaterales 13 casos (48 %)
-Ganglios positivos 13 casos (48 %)
-Invasión vascular 10 casos (37 %)
-Invasión extratiroidea 12 casos (44 %)
Estos valores, apoyan la hipótesis de
mayor agresividad de estos tumores

14.  Se realizo yodo radiactivo en dosis entre
100 y 150 mCi.
 Recurrencia: 8% (2 casos, variedad
esclerosante y folicular) efectuándose
disección ganglionar por metástasis.
 Seguimiento: 9 a 156 meses.

15.  En un análisis comparativo con respecto a las
series de pacientes con carcinoma diferenciado
no familiar, observamos la aparición de la
neoplasia en edades mas jóvenes.
Lynch HT et al; Hereditary cancer: ascertainment and management. CA Cancer J Clin 1979;
29:216-32

16.  De todas maneras, esto no ha sido corroborado
en series mas extensas, como las de Suiza y
Japón.
Hemminki K et al; Familiar risks for nonmedullary thyroid cancer. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90:
5747-53
Uchino S. et al; Familiar nonmedullary thyroid carcinoma characterized by multifocality and a high
recurrence rate in a large study population. World J Surg 2002; 26:897-902

17.  Observamos que la agresividad es mayor, con
un porcentaje elevado de adenopatías positivas
en el vaciamiento del compartimiento central.
 El numero de reoperaciones por recaídas fue
mayor al encontrado en forma habitual en las
formas esporádicas.

18.  Loh (1997), no señalo diferencias al
comportamiento de mayor agresividad de este
grupo con respecto al carcinoma esporádico.
 Alsanea respalda un comportamiento mas
agresivo de la neoplasia familiar.
Loh KC. Familiar nonmedullary thyroid carcinoma: a meta-review of case series. Thyroid 1997;
7:107-13.
Alsanea O et al; Is familiar non-medullary thyroid carcinoma more aggresive than sporadic
thyroid cancer ? A multicenter series. Surgery 2000; 128: 1043-50; discussion 1050-1

19.  La asociación de carcinoma esporádico y
tiroiditis linfocitaria se ha relacionado a la
presencia de genes asociados, galectina 3,
CITED 1, KRT 19 (citoqueratina 19) y FN 1
(fibronectina 1).
 En nuestros pacientes, la asociación con
tiroiditis de Hashimoto y carcinoma
diferenciado, fue baja (17%)
 Es relevante el hallazgo ecográfico de un
patrón de tiroiditis con presencia de nódulo
y antecedentes familiares de cáncer
tiroideo.

20.  El parentesco mas común de nuestra serie fue
de hermana, seguido por madre e hija.
 Esto concuerda con la predominancia del sexo
femenino en la mayoría de las enfermedades
tiroideas.

21.  No se ha determinado alteraciones genéticas
del carcinoma familiar de tiroides no medular.
 Probable transmisión autosómica dominante
con penetrancia reducida.
Hemminki K et al; Familiar risk of cancer by site and histopatologhy. Int J Cancer 2003; 103: 105-9

22.  Hasta no disponer de un estudio genético
de predicción de riesgo, recomendamos
examinar con ecografía cervical a
familiares de primer grado de pacientes
con carcinoma papilar.
 Biopsiar nódulos mayores a 10 y los de
menos de 10 mm con características
sospechosas de malignidad.
 Debe incorporarse el antecedente de
cáncer tiroideo en familiar directo como un
elemento más de riesgo de malignidad.

23.  La presencia concomitante de tiroiditis y
nódulos tiroideos con antecedentes
familiares de carcinoma papilar podría
considerarse criterio de mayor riesgo de
malignidad.
 Sugerimos realizar tiroidectomía total con
vaciamiento linfoganglionar central, debido
al alto porcentaje de bilateralidad e
invasión ganglionar.