Este documento presenta el caso de una mujer de 25 años con dolor e inflamación en el cúbito proximal desde hace 7 años sin antecedentes de traumatismo. Se describen las características radiológicas de posibles diagnósticos incluyendo quiste óseo, tumor de células gigantes, encondroma, displasia fibrosa y hemangioendoteloma epiteliode. El diagnóstico diferencial incluye tumores de vainas nerviosas, quiste sinovial y mixoma intramuscular.

1. CASO CERRADO
13 DICIEMBRE 2012
SECCIÓN MUSCULO-ESQUELÉTICO
SERVICIO RADIODIAGNÓSTICO

2. Mujer de 25 años con dolor e inflamación en EII
desde hace 7 años. Sin antecedentes de
traumatismo. Sin otra clínica asociada.

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PROCESO EXPANSIVO INTRAÓSEO
LESIONES LÍTICAS
REMODELACIÓN ÓSEA
ADELGAZAMIENTO CORTICAL
DESAPARICIÓN DE LA TRABECULACIÓN
LARGA EVOLUCIÓN
2ª DÉCADA
MONOMÉLICA
SÍNTOMAS LOCALES

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TUMORES ÓSEOS
T.CARTÍLAGINOSOS
T.VASCULARES
T.FIBROSOS
T.NEURAL
METÁSTASIS
T.MEDULARES: LINFOMA-MIELOMA
ENF. PAGET

7. QUISTE ÓSEO
TUMORES ÓSEOS T.CÉLULAS GIGANTES
OSTEOBLASTOMA
T.CARTÍLAGINOSOSENCONDROMATOSIS
T.VASCULARES
HEMANGIOENDOTELIOMA
T.FIBROSOS
DISPLASIA FIBROSA

8. QUISTE ÓSEO SIMPLE
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Lesión lítica
Bordes geográficos
Insufla
Adelgaza cortical
Finos septos
Metafisaria
Fractura cortical con
fragmento óseo libre

9. QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
• Lesión lítica,
geográfica
• Excéntrica
• Septos finos
• Contornos bien
delimitado
• Adelgaza e insufla
marcadamente la
cortical
Rx de la pieza quirúrgica (cúbito proximal)

10. T. CÉLULAS GIGANTES
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20-45 años
Metáfisis y epífisis de los huesos
largos
Neoplasia controvertida
Lesión benigna
Recidiva local tras el tratamiento
inicial15% malignos durante su
evolución. Pd metástasis a distancia
M no puede determinarse por el
aspecto radiológico tasa de
recurrencias
50% huesos largos rodilla; < fémur
proximal, tibia distal, radio distal y
húmero proximal
20-45 años
Bordes bien/mal delimitados
Esclerosis con septos finos insuflante

11. TUMOR CÉLULAS
GIGANTES
• STIR y T1 lesión
epifisaria con
pseudocápsula
hipointensa
• Heterogénea con
componente quístico y
sólido de señal
intermedia que realza
con contraste
• Zonas muy
hipointensas por
colágeno y
hemosiderina

12. ENCONDROMA
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Tumor estirpe cartilaginosa
Asintomáticos
Bordes bien definidos
Multilobulares
Insuflantes
Adelgazamiento cortical
Tabicaciones internas
Focos de matriz cartilaginosa
Calcificaciones
Patrón de realce en anillos y arcos
(tras contraste)

13. ENCONDROMATOSIS: ENF. DE OLLIER
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Múltiples encondromas
Metáfisis y diáfisis huesos largos
Huesos pequeños manos y pies
Lesiones líticas y expansivas
Calcificaciones
Deformidad con acortamiento

14. OSTEOBLASTOMA
• Tumor solitario benigno formador de hueso
• Cara dorsal de las vértebras, metáfisis o diáfisis de huesos
largos, y rara vez en el pelvis
• Adultos jóvenes. La edad pico de incidencia 20 años
• Dolor de larga duración e inflamación
• Lesiones líticas con densidad central por osificación
• Bien circunscrita con/sin esclerosis periférica
• Rotura cortical

15. HEMANGIOENDOTELIOMA
EPITELIODE ÓSEO
• Tumor vascular infrecuente
• Apariencia epiteliodeDD
carcinoma metastásico
• Crecimiento lento: B/metástasis
• Multicéntrico
• Monomélico
• Cirugía radical
• Les. líticas
• Crec.endomedular
• Rotura cortical

16. FIBROMA
•Lesiones benignas
•Osteolíticas
•Metafiso-diafisaria
•Contornos bien delimitados
•Bordes esclerosos
•Cortical adelgazada
•Polilobuladas: septaciones finas
•Remodelación ósea

17. DISPLASIA FIBROSA
• Enfermedad crónica del esqueleto que produce un desarrollo
anormal de tejido fibroso dentro de uno o más huesos
• Crecimiento no uniforme, fragilidad y deformidad huesos
afectados
• Patología benigna rara, generalmente asintomática, que afecta
el tejido óseo por remplazo gradual por tejido fibroso
• Alteraciones óseas estéticas y funcionales
• Niños y adultos jóvenes. Hombres=mujeres
• FORMA MONOSTÓTICA
• FORMA POLIOSTÓTICA (< 10 a.)
• Dolor óseo
• Deformidad local
• Fractura

18. DISPLASIA FIBROSA
•75% dco antes 30 a.
•Desarrollo anormal
espacio medulartejido
fibroso
•Monostótica/Poliostótica
•Manchas cutáneas café
con leche (½-1/3)
•Alterac. Endocrinas
•Sdr. McCune-Albright

19. DISPLASIA FIBROSA
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Lesiones líticas endomedulares
Multifocales
Expansivas
Distorsión ósea
Adelgazamiento de la cortical
Endostio festoneado
Sin rección perióstica
Aumento densidad ósea en
vidrio deslustrado
• Deformidad en varo o cayado
de pastor
• Fractura patológica

20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MASAS DE ASPECTO QUÍSTICO

21. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MASAS DE ASPECTO QUÍSTICO
• T. VAINAS NERVIOSAS
– Neurofibromas
– Schwannoma
• QUISTE SINOVIAL
• SARCOMA SINOVIAL
• MIXOMA
INTRAMUSCULAR
• M MIXOIDE
– Liposarcoma
– Condrosarcoma
– Histiocitoma M

22. NEUROFIBROMA
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T. fusiforme
Elevada señal T2/iso T1
Realce moderado difuso
Hiposeñal central: signo de la diana
Signo cuerda
Signo grasa dividida

23. MIXOMA INTRAMUSCULAR
• Masa intramuscular
• Matriz mixoide
– Material gelatinoso
– Alta viscosidad
• Bien circunscritos
• Pobre vascularización
• Baja señal T1
• Aumento de señal T2
• No realza

24. SDR MAZABRAUD
• Enfermedad rara
• Asociación uno o múltiples mixomas
con displasia fibrosa
mono/poliostótica
• Descrita en 1926 (Henschen), revisada por
Mazabraud 1967 síndrome
+
+ fr músculos largos y poliostóticas en mujeres

25. CASO MAZABRAUD 1
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Mujer 64 a
Masa indolora en muslo dcho
D.Fibrosa poliostótica
Máculas hiperpigmentadas

26. CASO MAZABRAUD 2
•Mujer 53 a.
•Dco inicial de sarcoma de p.blandas
•Masa deltoides realce periférico
•Lesión cavidad medular

27. CASO MAZABRAUD 3
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Mujer 39 a
Masa palpable en muslo izq.
D.Fibrosa poliostótica
Máculas hiperpigmentadas