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Malformación de Chiari




            César M. García Taveras
Historia


                   1891
               Han Von Chiari

John Cleland                    Julius Arnold
     1883                           1894
Clasificación:
Tipo I: desplazamiento
   caudal de las amígdalas
   cerebelosas. Se asocia a
   meningocele. Esta suele
   diagnosticarse en la
   adultez.


Tipo II: desplazamiento
   caudal de las
   amígdalas, puente, cuarto
   ventrículo y tronco
   cefálico. Por su temprana
   sintomatología se
   diagnostica en niños
Los tipo III y IV son muy raras e incompatibles con la vida.
Estas dos ultimas son incompatibles con la vida.

El tipo III es un desplazamiento de todo el cerebelo dentro
   de una meningocele y la tipo IV es una agenesia del
   cerebelo.

El 75% de Chairi se acompaña de cavidad quística centro
   medular.

ETIOLOGIA: recientes estudios han descubierto que es
  causada por una alteracion en el cromosoma 9 y 15.
Patogenia
El Chiari tipo I comprende tres procesos:

o Compresión de la medula espinal superior
o Compresión del cerebelo
o Bloqueo del flujo normal de LCR a través
  del foramen magnum.

El Chiari tipo II además de los del tipo I va a
   aparecer hidrocefalia y afectación de los
   pares craneales por compresión.
Diagnostico
Tratamiento
En pacientes que tienen síntomas que no
  son severos y sin siringomielia se puede
  tratar conservadoramente, es
  decir, analgésicos, relajantes musculares
  y, ocasionalmente cuello ortopédico.

De lo contrario:
• Craniectomía sub occipital
• Descompresión quirúrgica
Siringomielia
Puede ser provocada por:
•   Mielitis.
•   Aracnoiditis.
•   Hematomielia.
•   Tumores intracraneales primarios.
Asociada:
• Malformacion de Chiari.
• Platibastia.
• Quistes de Dandy Walker.
Epidemiologia
• Su incidencia es de 0.84 por cada 10,000
  personas.
• Es mas frecuente en hombre que en
  mujeres.
• Todas las razas.
• 3ra. Y 4ta. Décadas de la vida.

FISIOPATOLOGIA: es desconocida pero
  existen varias teorías.
Sintomatología
Disociación sensitiva:
• Termoanalgesia.
• Analgesia.

• Atrofia muscular en la parte inferior del
  cuello y hombros.
Clasificacion:
 Congenita:
• Asociada a disrrafia espinal.
• Asociada a malformación de Chiari.

 Adquirida:
• Port-traumática.
• Secundaria a hemorragia intramedular.

 Idiopática.

 Comunicante.

 No comunicante.
Diagnóstico
Tratamiento
• Va a ser quirúrgico y varia dependiendo
  de la cusa.
• Hidrocefalia.
Prenvención
• Traumatismos
• Maniobra de Valsalva
• La tos y estornudos

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  • 1. Malformación de Chiari César M. García Taveras
  • 2.
  • 3. Historia 1891 Han Von Chiari John Cleland Julius Arnold 1883 1894
  • 4. Clasificación: Tipo I: desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas. Se asocia a meningocele. Esta suele diagnosticarse en la adultez. Tipo II: desplazamiento caudal de las amígdalas, puente, cuarto ventrículo y tronco cefálico. Por su temprana sintomatología se diagnostica en niños
  • 5. Los tipo III y IV son muy raras e incompatibles con la vida. Estas dos ultimas son incompatibles con la vida. El tipo III es un desplazamiento de todo el cerebelo dentro de una meningocele y la tipo IV es una agenesia del cerebelo. El 75% de Chairi se acompaña de cavidad quística centro medular. ETIOLOGIA: recientes estudios han descubierto que es causada por una alteracion en el cromosoma 9 y 15.
  • 6. Patogenia El Chiari tipo I comprende tres procesos: o Compresión de la medula espinal superior o Compresión del cerebelo o Bloqueo del flujo normal de LCR a través del foramen magnum. El Chiari tipo II además de los del tipo I va a aparecer hidrocefalia y afectación de los pares craneales por compresión.
  • 8. Tratamiento En pacientes que tienen síntomas que no son severos y sin siringomielia se puede tratar conservadoramente, es decir, analgésicos, relajantes musculares y, ocasionalmente cuello ortopédico. De lo contrario: • Craniectomía sub occipital • Descompresión quirúrgica
  • 10.
  • 11. Puede ser provocada por: • Mielitis. • Aracnoiditis. • Hematomielia. • Tumores intracraneales primarios.
  • 12. Asociada: • Malformacion de Chiari. • Platibastia. • Quistes de Dandy Walker.
  • 13. Epidemiologia • Su incidencia es de 0.84 por cada 10,000 personas. • Es mas frecuente en hombre que en mujeres. • Todas las razas. • 3ra. Y 4ta. Décadas de la vida. FISIOPATOLOGIA: es desconocida pero existen varias teorías.
  • 14. Sintomatología Disociación sensitiva: • Termoanalgesia. • Analgesia. • Atrofia muscular en la parte inferior del cuello y hombros.
  • 15. Clasificacion:  Congenita: • Asociada a disrrafia espinal. • Asociada a malformación de Chiari.  Adquirida: • Port-traumática. • Secundaria a hemorragia intramedular.  Idiopática.  Comunicante.  No comunicante.
  • 17. Tratamiento • Va a ser quirúrgico y varia dependiendo de la cusa. • Hidrocefalia.
  • 18. Prenvención • Traumatismos • Maniobra de Valsalva • La tos y estornudos