4. QUISTE O BOLSA DE THORNWALDT
⋆ Crecimiento epitelial más
frecuente de NF
⋆ Resultado de una línea de
división entre los procesos
nasal y faringeo (bolsa de
Rathke)
⋆ Hallazgo incidental por
nasolaringoscopia:
⋆ Liso
⋆ Central
⋆ Amarillento/obscurecida
⋆ Goteo postnasal
4
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
6. ⋆ Exsición si se observa
hemorrágica en su interior
(excluir melanoma)
⋆ Diagnóstico diferencial:
⋆ Meningocele
⋆ Meningoencefalocele
⋆ Usualmente no se remueve:
adheridas a la fascia
prevertebral
6
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
7. PAPILOMA ESCAMOSO
⋆ Tumor benigno epitelial
⋆ Común en el espacio
anterior y posterior.
⋆ “Schneiderian” “invertido”
⋆ Dx: biopsia
⋆ Tx: exsición con base amplia
7
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
8. CRANEOFARINGIOMA
⋆ Benignos
⋆ Proveniente de la bolsa de
Rathke
⋆ Cuadro clínico similar a
tumores pituitarios
⋆ Alteraciones visuales
⋆ Alteraciones
endócrinas
⋆ Clínica: obstrucción nasal
⋆ Tx: exsición +/- radioterapia
(gamma knife)
8
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
9. ANGIOFIBROMA
⋆ Hombre adolescentes
⋆ Angiofibroma nasal juvenil
⋆ <1% de los tumores de
cabeza y cuello
⋆ Infiltrativo local
⋆ Crecimiento lento
9
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
10. ⋆ Posiblemente relacionado a
receptores de andrógenos
en el tejido tumoral
(estrogénicos)
⋆ Reducción con
flutamida (antagonista
androgénico)
10
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
11. 11
⋆ Localización:
⋆ Foramen SPA
⋆ Raíz del proceso pterigoides en
pared lateral nasal
⋆ Extensión:
⋆ fosa pterigopalatina e
infratemporal
⋆ CN Anterior y SPN
⋆ FCM y FCA
⋆ Base de cráneo
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
12. ⋆ Pediculada, sésil, rojo
obscura o grisácea.
⋆ No encapsulado
⋆ Tejido fibroso y vascular
⋆ Tendencia al sangrado
⋆ Vasos sin fibras
elásticas o ausencia de
músculo liso
12
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
Epistaxis
unilateral
OME bilateral
Esputo
sanguinolento
Obstrucción
nasal
unilateral
Proptosis RNS
Anosmia
20. CORDOMA
⋆ Localmente agresivo
⋆ Origen: por remanentes de
notocorda
⋆ Desde hueso en base
esfenoidal
⋆ Erosión de base de cráneo
20
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
Disfagia Diplopía
Disfonía
22. CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO
⋆ Constituye el 20% de todos
los carcinomas adenoideos
quístico de cabeza y cuello
⋆ A partir de las glándulas
salivales menores
22
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
OME
Masa palpable
en cuello
Diagnóstico
diferencial:
pólipos nasales
bilaterales
invasión a
base de cráneo
Hiposmia
Obstrucción
nasal
23. ⋆ Tx: quirúrgico + RT
postoperatoria
⋆ Cercanía con ACI, IC y
esfenoides
23
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
29. FACTORES GENÉTICOS
29
Grupos familiares
• 1 grado: 8 veces
más riesgo que la
población general
• 15.5% familiar de
primer grado
• Generalmente
hermanos
Asociación HLA
• Clase I de los tipos
HLA A, B y D
cromosoma 6.
• HLA A2, Bw46,
B17, Bw58, DR3,
and DR9
Cambios genéticos
y cromosómicos
• Deleciones en
cromosomas 3, 9,
11
• P16 inactivado y
p15
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
30. FACTORES AMBIENTALES
⋆ Dieta: alta en
conservadoress
⋆ “boat people” Hong Kong
⋆ Nitrosaminas como
iniciadoras.
⋆ Etapa de destete
⋆ Polvo de madera
30
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
31. ASOCIACIÓN CON VIRUS EPSTEIN-BARR
⋆ DNA, envuelto en una
cápside
⋆ No es el iniciador de NPC
⋆ Resultado de una infección
latente
31
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
• Antígeno de cápside viral
VCA
• Antígeno de core nuclear temprano
EA
• Proteínas líticas
• Latente
• LMP-1 induce crecimiento celular al inducir
hiperplasia y alterar expresión de queratina.
LMPs 1,
2, 3
• antígenos nucleares 1-6
EBNAs
• En citoplasma
• Expresa ácidos ribonucleicos
EBERs
32. TAMIZAJE
⋆ Detección temprana del VEB
⋆ Análisis serológico de IgA
para VCA y EA
⋆ EA: Más específico
⋆ VCA: Más sensible
32
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
34. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
⋆ Tipo I: carcinoma queratinizante
⋆ Tipo II: Carcinoma no
queratinizante
⋆ Tipo IIA Diferenciado
⋆ Tipo IIB indiferenciado
(90%)
⋆ Pueden estar combinados en
el mismo tumor, sin cambios
en respuesta al tratamiento
34
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
Carcinoma no queratinizante
(diferenciado e indiferenciado)
Carcinoma de células
escamosas queratinizante
Carcinoma de células
escamosas basaloide
WHO
35. • Queratinizante
⋆ En adultos 40 años
⋆ Asocia riesgo por
tabaco/alohol
⋆ Asocia respuesta
desmoplásica
⋆ Raro en menores de 40
años
⋆ No asociados a VEB
⋆ Patrón queratinizante intracelular
⋆ Bien, moderado o pobremente
diferenciado
⋆ Más radiorresistente
⋆ Pocas metastasis ganglionares y a
distancia
35
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
36. • No queratinizante
⋆ Diferenciado
⋆ Pobre queratinización
⋆ Sin respuesta
desmoplasica
⋆ 12% de todos los NPC
⋆ Hong Kong y Norte
américa
⋆ Crecimiento similar al
patrón del carcinoma
transicional de vejiga
⋆ Crecimiento puede ser
papilar o plexiforme
⋆ Degeneración quística
⋆ M+ Cervical quística
⋆ Asociado al VEB
⋆ La supervivencia general es
menor: 15-46% menor años
de superviviencia libre de
enfermedad a 5 años.
36
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
37. • No queratinizante
⋆ Indiferenciado
⋆ Asociado a VEB
⋆ Nucleolos eosinofílicos
prominentes
⋆ Más frecuente en
población pediátrica
⋆ 60% de todas las NPC
⋆ Crecimiento sincitial
⋆ Sin reacción desmoplásica
⋆ Uso de citoqueratina para facilitar
la identificación de células malignas
⋆ Confusión con linfoma no Hodgkin
⋆ Células cohesivas y crecimiento
sincitial (tipo Regaud)
⋆ Discohersivo (Tipo Schmincke)
37
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
38. • Basaloide
⋆ Variante de alto grado
⋆ Raro su afección a NF como
sitio primario
⋆ Infiltrativo
⋆ Mitótico activo
⋆ Matriz mucoide y material
hialino
⋆ Comedo necrosis
⋆ Negativo: marcadores
melanociticos
⋆ Reactivo
⋆ Citoqueratina
(AE1/AE3, CAM5.2,
CK903)
⋆ Antígeno de membrana
epitelial
⋆ Cromogranina
⋆ Sinaptofisina
38
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
39. CLÍNICA
⋆ ¾ masculinos
⋆ 80% entre 30-60 años
⋆ 50% entre 30-50 años
⋆ Singapur 5º-6º neoplasia más
común
⋆ 15-20% con familiar de primer
grado
⋆ Más frecuente 60%: masa
palpable en cuello
39
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
40. ⋆ Metástasis ganglionar: niveles V y II
⋆ 1º M: ganglios retrofaringeos, de tipo Bulky
⋆ Ocasionalmente niveles III y IV
⋆ M en ganglios linfáticos intraparotídeos.
⋆ Absceso, necrosis central,
tipo bulky, firmes.
⋆ 60% como masa en
cuello+80% N+
⋆ 20% sin mása palpable
tendran M+ en estudios de
imagen.
40
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
41. ⋆ 41.3% sangre en saliva o
esputo.
⋆ Hipoacusia (30%) OME
secundaria a disfunción TE
⋆ CHL con curva tipo B
⋆ Epistaxis no frecuente (por
gravedad del sangrado en
espacio postnasal) (23.1%)
⋆ Obstrucción nasal
⋆ Tinnitus unilateral
⋆ Parálisis PC
⋆ Cefalea (extensión clival,
erosión, intracranial)
41
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
42. 42
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
• V, VI, IX, X, XII
• VI aislado, por
extensión a través del
foramen lacerum
43. ⋆ Dermatomiositis tienen
riesgo del 10% de NPC
⋆ Aspecto macroscópico
⋆ Ulcerada, exofítica
⋆ 10% submucosa:
sugestivo de curso
agresivo del NPC (M+)
43
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
45. 45
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
46. DIAGNÓSTICO
⋆ GS: Biopsia de confirmación transnasal guiada por endoscopia
rígida, bajo anestesia local.
⋆ Biopsia bajo anestesia general (Fosa de Rosenmuller y bóveda NF):
⋆ Baaf en mets ganglionares: carcinoma indiferienciado
⋆ Pero bx NF: negativa para malignidad
⋆ Alta sospecha y bx NF negativa a malignidad
46
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
EBER Citoqueratina
marcador de
células
epiteliales
Malignidad NPC de linfoma o carcinoma indiferenciado
infiltrativo sinonasal
47. ESTUDIOS DE IMAGEN
⋆ CT: Erosión clival, base de
cráneo
⋆ MRI: Involucro intracranial
⋆ Endoscópica: cavidad nasal y
seno maxilar.
47
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
48. ⋆ Radiografía de tórax
⋆ Ultrasonido hepático
⋆ Escaneos óseos
⋆ CT tórax: M+ a distancia
⋆ PET: CT o MRI
indeterminadas, evaluar
recurrencias. (PET-CT)
48
49. ⋆ Audiometría
⋆ Timpanograma
⋆ Si son sometidos a radiación
⋆ QT (cisplatino): SNHL
⋆ Serología/títulos de VEB (evaluación y pronóstico/no
dx definitivo)
⋆ Ig A VCA
⋆ Ig A EA: si negativo indica no tener NPC
⋆ Títulos VEB/DNA: Estadios avanzados
49
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
VEB: Periodo
libre de
enfermedad
VEB:
Supervivencia
global
53. RADIOTERAPIA
⋆ Estadios I y II
⋆ Estadios III y IV tratados con
CRT.
⋆ Cisplatino
neoadyuvante tras CRT
⋆ Dosis: 60-70 GY en NF y
ambos lados del cuello.
Diario a 2 Gy en 35-40
fracciones.
⋆ Complicaciones a los 3 meses de
RT
53
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
55. QUIMIOTERAPIA
⋆ Quimio+radio:
⋆ En estadios II (EPF)
⋆ Cisplatino
⋆ 5-Fluoracilo
⋆ Evitar toxicidad:
paclitaxel e
hidroxyurea.
55
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
56. CIRUGÍA
⋆ En enfermedad local o
regional.
⋆ Local: braquiterapia.
⋆ Abierto VS endoscópico
⋆ Enfermedad regional
recurrente: disección de
cuello (radical o radical
modificada) (+/- RT 2º
curso)
56
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
ACI
Erosión
BC
Involucro
IC
57. ESTADIAJE
⋆ AJCC 2016
⋆ Clínico y radiográfico.
⋆ 2/3 clasificados en
estadio III o IV al
momento del
diagnóstico.
⋆ Sólo el 10%: estadio I
al diagnóstico.
57
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
59. EXTENSIÓN PARAFARINGEA
⋆ Factor pronóstico
independiente más fuerte
para metástasis a distancia y
supervivencia.
⋆ Grado 1 postestiloideo
⋆ Grado 2 preestiloideo
⋆ Grado 3 espacio masticador
59
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
63. NASOFARINGECTOMÍA
⋆ Tras falla de RT
64
Transpalatina
Mandibulotomía
de línea media
Transmaxilar Transpterigoidea
Fosa
infratemporal
Translocación
facial
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
64. RECURRENCIAS LOCALES
⋆ 5-10% recurrencias
⋆ 50% salvables por
cirugía,
⋆ 50% no quriúrgicas.
⋆ (ACI /IC /M+)
65
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
⋆ Evalución por IRM o PET
65. 66
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
Quirúrgico
• M+
• ACI
• Erosión clival
• Radioterapia previa
• IC
• T
Radiación
• Disfunción palatina
• HL severa
• Estenosis coanal
• parálisis de PC
• Trismus
• Mielitis transversa
• Debilidad de
extremidades
66. ABORDAJE ENDOSCÓPICO
⋆ Recurrencias pequeñas
⋆ Localización: en pared posterior NF
⋆ Resección y empaquetamiento por una semana (colgajo nasoseptal si unilateral
en NF)
67
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
pared
posterior del
septum
Pared medial
del seno
maxilar
Techo de NF
Pared
posterior de
vómer
Músculos
prevertebrales
67. ⋆ Indicaciones
⋆ Lesiones localizadas en
región central en techo
y piso
⋆ Mínima extensión
⋆ Contraindicaciones
⋆ Espacio parafaringeo
⋆ Fosa infratemporal
⋆ Base de cráneo
68
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
68. ⋆ Septectomía posterior
⋆ Se remueve cornete inferior
ipsilateral
⋆ Disección con
electrocauterio
⋆ Receso esfenoetmoidal
⋆ Techo
⋆ Hacie el hueso que
conecta septum y fosa
de Rosenmuller
⋆ Se remueve mucosa del
rostrum esfeoidal de
superior a inferior
⋆ Se remueve piso del senoesfeoidal
⋆ Se eleva mucopericondrio en
unión esfenoclival
⋆ Se expone fascia faringobasilar
69
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
69. 70
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
70. ABORDAJE TRANSPALATINO
⋆ Indicaciones
⋆ De salvamento en
residual o recurrente
rT1 o rT2 temprano
⋆ Sin involucro ACI
⋆ Contraindicaciones
⋆ ACI
⋆ Intacranial
⋆ M+ a distancia
71
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
71. ⋆ Traqueostomía
⋆ Madibulotomía
⋆ Acceso transpalatino
mediano
⋆ Lesiones en línea media
⋆ Pared posterior o techo
72
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
72. ⋆ Acceso transpalatino lateral
⋆ Unilateral sin extensión
al receso faringeo
contralateral
73
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
73. ⋆ Nasofaringectomia
⋆ 1cm de margen
⋆ Cartílago de TE
74
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
74. ABORDAJE ROBÓTICO
⋆ Vía transoral y transnasal
⋆ Amplifica visualización
⋆ Amplia áreas a resecar
donde se estaba limitado
75
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
75. ⋆ Indicaciones
⋆ <2cm
⋆ Pared lateral
⋆ pared posterior
⋆ Contraindicaciones
⋆ Espacio
paranasofaringeo
⋆ Más allá de la fascia
faringobasilar
⋆ Cerca ACI
76
Harrison |4º edición| 2014| head and neck| sección 2| capítulo 22a
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
78. RINOTOMÍA LATERAL Y MAXILECTOMÍA MEDIAL
⋆ Para tumores más grandes que los indicados para su resección
endoscópica
⋆ En tumores recurrentes o residuales o extensión hacia fosa
pterigopalatina u órbita
⋆ En combinación con abordaje transoral: en extensión orofaringea
79
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
79. 80
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
Marsupialización
del ducto
lagrimal
Resección de la
mitad inferior del
CM
Resección del
septum posterior
80. MAXILLARY SWING
⋆ Acceso amplio a NF
⋆ A través de una incisión de Weber-
Ferguson
⋆ Rotación lateral del maxilar
⋆ En tumores que han infiltrado hacia el
espacio psterigopalatino
81
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
81. 82
⋆ Requiere hendidura palatina
⋆ Existe control de la ACI
⋆ Permite colocar un colgajo
vascularizado
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
82. RECURRENCIAS REGIONALES
⋆ Ocurre en el 10%
⋆ Tx: disección de cuello
⋆ Radical
⋆ Afección sobre VYI y XI
⋆ Retrofaringeos: tratados con
radioterapia
⋆ Invasión extracapsular:
sacrifica: ECM, VYI y XI
⋆ Niveles I-V
83
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
83. ⋆ Radical modificada:
⋆ En ganglios bilaterales
⋆ Lado contralateral: disección radical de cuello
⋆ No invaden estructuras vitales
84
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
84. ⋆ Supervivencia con disección
radical del 50%
⋆ Problemas de la disección
radical
⋆ Riesgo de reviente la
arteria carótida: colgajo
pediculado pectoral
mayor o latissimus
dorsi
85
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95
85. Ho ho ho
FACTORES CLÍNICOS PRONÓSTICOS
• Estadio temprano
• Femenino
• Histología no queratinizante
• Edad temprana
01
86. PRONÓSTICO
⋆ Estadio I + RT sóla: SV 5 años del 80%.
⋆ Uso de CRT para estadio III y IV:
⋆ SV 5 años: 70%
⋆ Mejor control local y regional de la enfermedad
⋆ M+: Muerte
⋆ Pobre en estadio IV y N3
⋆ Baja SV global
⋆ Mayor M+ distancia
Cummings 7º edición| 2020| Volumen 2, sección 4, capítulo 95