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EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO Y ATRESIA DEL
CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO
Módulo: Otoneurología
Dra. María José Ortiz Sainz de Rozas R2 ORLyCCC
OÍDO EXTERNO
PABELLÓN AURICULAR
● Inicio: 5° semana de
gestación
● Mesodermo 1° y 2° arco
faríngeo
● Montículos de His
● Fusión: 12°SDG
● Término: 18° SDG
1° Trago
2° Helical crus
3° Hélix (6°mes)
Tubérculo de
Darwin
4° Antihélix
5° Antitrago
6° Lóbulo
● Porción cartilaginosa: 7° Semana de gestación
● V: nervio auriculotemporal
● VII: rama cutánea
CONDUCTO AUDITIVO EXTERNOY MEMBRANA TIMPÁNICA
Conducto auditivo externo
● Ectodermo 1° hendidura faringea
● Inicio: 4° SDG
● Recanalización Medial a lateral
● Término: 28 SDG
Membrana timpánica
• 9°SDG trilaminar
• 1° hendidura branquial
• 1° Bolsa faríngea
• Cresta neural
OIDO MEDIO
CADENA OSICULAR
CLÁSICA ACTUAL
Martillo y yunque de 1°
arco
Martillo y yunque de 1°
y 2° arco
Estribo del 2° arco Estribo del 2° arco
● 6 SDG: como molde cartilaginoso
● 8 SDG: articulación incudomaleolar e incudoestapedial
● Osificación
○ Inicio: 16 semanas de gestación
○ Completa: 30 semanas de gestación
Platina: mesénquima de la cápsula ótica
CAVIDAD DEL OÍDO MEDIO
4° semana
de gestación
1° Bolsa faríngea (contribución de la 2° bolsa
faríngea): receso tubotimpánico
22° semanas
de gestación
5-6°
semana de
gestación
Desarrollo epitímpano hacia antro mastoideo
Contra el ectodermo del surco branquial
Cavidad timpánica
abierta
8° Mes
TROMPA DE EUSTAQUIO
¡ Porción ventral de la 1°bolsa faríngea
¡ Receso tubotimpánico
NERVIO FACIAL
● 3° semana de gestación: primordio facioacústico
● 5° semana de gestación: DivisiónVII yVIII
● 26° semanas de gestación: cierre parcial del canal de falopio
4° Semana de gestación Nervio cuerda del tímpano
6° Semana de gestación Nervio petroso superficial
mayor
7° Semana de gestación Nervio del estapedio
Nervio intermedio
10° semana de gestación 2° rodilla
OÍDO INTERNO
LABERINTO MEMBRANOSO
Cámara
utriculo-sacular
Cámara
utricular
Utrículo
Conductos
semicirculares
Cámara sacular
Sáculo
Cóclea
Placoda
ótica
Otic pit:
Vesícula
ótica
● Otocisto
○ Craneal: ducto endolinfático: acueducto vestibular y saco endolinfático
○ Caudal: ducto coclear
○ Intermedia: área utriculosacular
● 8°SDG: 1.5 giro coclear y ducto reuiens
● 10° SDG: 2.5 vueltas
Ducto
coclear
Crestas
Cresta interna mayor: células
ciliadas internas
Cresta externa menor: células
ciliadas externas
APARATOVESTIBULAR
9 SDG Células ciliadas
14-16 SDG Máculas alcanzan forma adulta
23 SDG Cresta
25 SDG Órgano de Corti
Conducto semicircular superior
Conducto semicircular posterior
Conducto semicircular lateral
INERVACIÓN
● 3° SDG: Primordio Fadoacútico
● 9° SDG: Fibras nerviosas
● 11° SDG: Uniones sinápticas
Ganglio
vestibulococlear
● Ectodermo
otocisto
● Cresta
neural
SUPERIOR
● Ampolla conducto semicircular superior
● Ampolla conducto semicircular lateral
● Utrículo
INFERIOR
● Ampolla de conducto semicircular posterior
● Sáculo
LABERINTO ÓSEO
¡ Proceso de reabsorción en el mesodermo
¡ 8° SDG precartílago - 24° SDG término
○ Mesodermo cefálico
■ Membrana basilar
■ Membrana de Reissner
■ Estría vascularis
○ Células cresta neural
CÁPSULA ÓTICA
¡ Ventana oval (9° SDG): superficie de platina en contacto con la ventana oval forma el ligamento anular
¡ 16-23° SDG: osificación
¡ 7° SDG: Precursor precartilaginoso
ATRESIA DEL CAE
GENERALIDADES
¡ Isquemia o hemorragia de la arteria estapedial
○ Malformaciones cardiovasculares
○ Debilidad delVII
○ Defectos urogenitales
○ Asimetría facial
○ Labio y paladar hendido
• Mujeres 63% /Hombres 37%
• Derecho 58% / Izquierdo 32% / Bilateral 9%
ETIOLOGÍA
¡ Genético
¡ Microsomía hemifacial (espectro
oculoauriculovertebral o síndrome de Goldenhar)
¡ Síndrome de Treacher Collins
¡ Síndrome Branquio-oto-renal
¡ Edad materna avanzada
¡ Teratogénicos
○ Isotretinoina
○ Colchicina
○ Talidomida
EVALUACIÓN
¡ Tres puntos clave: Buena audición (primeros 2-3 meses),VII par craneal, estética óptima: Conducción ósea normal
¡ Tomografía al año de edad (5-7 años de edad)
¡ Informar pronóstico al cuidador
¡ Seguimiento cada 12 meses
¡ TC para descartar:
○ Colesteatoma
○ Valorar posibilidad de cirugía
○ Datos de alarma (vértigo, masas, parálisis facial, espasmos, descarga o drenaje)
○ Terapéutica
CON MICROTIA
¡ Al asociarse a microtia (Edad óptima 7 años/2-9 años de edad)
○ 1°Reparación de atresia
○ 2°Reconstrucción en tres pasos de microtia
¡ Sin microtia: 4 años de edad
¡ Unilateral sin microtia: controversial el riesgo sobre el beneficio
CLASIFICACIÓN
¡ <6 puntos: no candidato
¡ >6 puntos: candidato
TRATAMIENTO
Atresia Bilateral
• Se selecciona el mejor
oyente
• Con mejor anatomía
Atresia unilateral
• Sólo si anatomía favorable
Atresia
unilateral+contralateral
estenosis
• 1º se corrige atresia
TIEMPO QUIRÚRGICO
¡ Ideal entre 6-10 años de edad
¡ Dispositivos de conducción ósea (edad mínima 5 años)
¡ Reconstrucción de microtia
¡ Cartílago costal: 1º reconstrucción de la microtia
¡ MedPor:Atresiaplastia previa
ABORDAJE QUIRÚRGICO
1.- Insición postauricular
2.-Se identifican landmarks
• Punta de la mastoides
• Pared posterior fosa
glenoidea
• Raíz del cigomático
3.- Se libera placa atrésica
4.-Injerto de fascia temporalis
(MT)
5.-Injerto de piel: delimitar el
nuevo CAE
COMPLICACIONES
● Estenosis
● Lesión del nervio facial (0-7%)
● SNHL ocurre en 0% a 7.5%
● Lateralización de la membrana timpánica
CON MICROTIA
RESULTADOS EN LA AUDICIÓN TRAS LA ATRESIAPLASTIA
● Disminución de gap aéreo-óseo <30 dB
● Ganancia de 5-6 dB cada año
● Mejores resultados al preservar cadena osicular nativa vs osiculoplastia
ALTERNATIVAS
● Rehabilitación auditiva de 5-8 años
Tipos (a partir de los 5 años)
● percutánea (cruza la
piel)
de conducción ósea (BAHA,
Ponto)
● transcutáneos de
conducción ósea (piel
cerrada) (Sophono)
● implantes activos de
oído medio (Vibrant
Soundbridge)
➔DISPOSITIVO DE CONDUCCIÓN ÓSEA CON CLIP EN
ABULTAMIENTO PERCUTÁNEA (BAHA, PONTO)
INDICACIONES
● Anatomía desfavorable para la reconstrucción
● No candidatos a atresiaplastia
● Familias que desean una buena audición con
● Menos riesgo quirúrgico
GAP aire-hueso
Ganancia de PTA
en conducción
aérea
● Colocación de un accesorio de titanio en el hueso temporal con reducción del tejido subcutáneo y la creación
de una zona de alopecia.
● Anestesia en niños
● Se coloca a 5.5mm posterosuperior al CAE
2 etapas
(intervalo de
6 meses/uso
3 semanas)
1 Etapa
➔DISPOSITIVOS DE CONDUCCIÓN ÓSEA TRANSCUTÁNEOS
● Sophono /alpha 1 y 2
● Procesador externo transcutáneos y dos magnetos vibradores (fuerzas magnéticas 0, 1, 2)
(total de 6 intensidades: 0-5)
● A 6cm de la pinna
➔IMPLANTES DE OÍDO MEDIO (VIBRANT SOUNDBRIDGE)
● Sobre proceso largo del yunque, estribo, ventana redonda
● Independiente del crecimiento óseo
● Anestesia general
● Puede activarse 4 semanas tras su implantación
BIBLIOGRAFÍA
1. Flint PW, Haughey BH, Lund B, Niparko JK, Robbins KT,Thomas JR, et al. Cummings Otolaryngology Head
and Neck Surgery. 6° ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2015.

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Embriología del oído y atresia del conducto auditivo externo

  • 1. EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO Y ATRESIA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO Módulo: Otoneurología Dra. María José Ortiz Sainz de Rozas R2 ORLyCCC
  • 2.
  • 4. PABELLÓN AURICULAR ● Inicio: 5° semana de gestación ● Mesodermo 1° y 2° arco faríngeo ● Montículos de His ● Fusión: 12°SDG ● Término: 18° SDG 1° Trago 2° Helical crus 3° Hélix (6°mes) Tubérculo de Darwin 4° Antihélix 5° Antitrago 6° Lóbulo
  • 5. ● Porción cartilaginosa: 7° Semana de gestación ● V: nervio auriculotemporal ● VII: rama cutánea
  • 6. CONDUCTO AUDITIVO EXTERNOY MEMBRANA TIMPÁNICA Conducto auditivo externo ● Ectodermo 1° hendidura faringea ● Inicio: 4° SDG ● Recanalización Medial a lateral ● Término: 28 SDG Membrana timpánica • 9°SDG trilaminar • 1° hendidura branquial • 1° Bolsa faríngea • Cresta neural
  • 8. CADENA OSICULAR CLÁSICA ACTUAL Martillo y yunque de 1° arco Martillo y yunque de 1° y 2° arco Estribo del 2° arco Estribo del 2° arco ● 6 SDG: como molde cartilaginoso ● 8 SDG: articulación incudomaleolar e incudoestapedial ● Osificación ○ Inicio: 16 semanas de gestación ○ Completa: 30 semanas de gestación Platina: mesénquima de la cápsula ótica
  • 9. CAVIDAD DEL OÍDO MEDIO 4° semana de gestación 1° Bolsa faríngea (contribución de la 2° bolsa faríngea): receso tubotimpánico 22° semanas de gestación 5-6° semana de gestación Desarrollo epitímpano hacia antro mastoideo Contra el ectodermo del surco branquial Cavidad timpánica abierta 8° Mes
  • 10. TROMPA DE EUSTAQUIO ¡ Porción ventral de la 1°bolsa faríngea ¡ Receso tubotimpánico
  • 11. NERVIO FACIAL ● 3° semana de gestación: primordio facioacústico ● 5° semana de gestación: DivisiónVII yVIII ● 26° semanas de gestación: cierre parcial del canal de falopio 4° Semana de gestación Nervio cuerda del tímpano 6° Semana de gestación Nervio petroso superficial mayor 7° Semana de gestación Nervio del estapedio Nervio intermedio 10° semana de gestación 2° rodilla
  • 14. ● Otocisto ○ Craneal: ducto endolinfático: acueducto vestibular y saco endolinfático ○ Caudal: ducto coclear ○ Intermedia: área utriculosacular ● 8°SDG: 1.5 giro coclear y ducto reuiens ● 10° SDG: 2.5 vueltas Ducto coclear Crestas Cresta interna mayor: células ciliadas internas Cresta externa menor: células ciliadas externas
  • 15. APARATOVESTIBULAR 9 SDG Células ciliadas 14-16 SDG Máculas alcanzan forma adulta 23 SDG Cresta 25 SDG Órgano de Corti Conducto semicircular superior Conducto semicircular posterior Conducto semicircular lateral
  • 16. INERVACIÓN ● 3° SDG: Primordio Fadoacútico ● 9° SDG: Fibras nerviosas ● 11° SDG: Uniones sinápticas Ganglio vestibulococlear ● Ectodermo otocisto ● Cresta neural SUPERIOR ● Ampolla conducto semicircular superior ● Ampolla conducto semicircular lateral ● Utrículo INFERIOR ● Ampolla de conducto semicircular posterior ● Sáculo
  • 17. LABERINTO ÓSEO ¡ Proceso de reabsorción en el mesodermo ¡ 8° SDG precartílago - 24° SDG término ○ Mesodermo cefálico ■ Membrana basilar ■ Membrana de Reissner ■ Estría vascularis ○ Células cresta neural
  • 18. CÁPSULA ÓTICA ¡ Ventana oval (9° SDG): superficie de platina en contacto con la ventana oval forma el ligamento anular ¡ 16-23° SDG: osificación ¡ 7° SDG: Precursor precartilaginoso
  • 19.
  • 20.
  • 22. GENERALIDADES ¡ Isquemia o hemorragia de la arteria estapedial ○ Malformaciones cardiovasculares ○ Debilidad delVII ○ Defectos urogenitales ○ Asimetría facial ○ Labio y paladar hendido • Mujeres 63% /Hombres 37% • Derecho 58% / Izquierdo 32% / Bilateral 9%
  • 23. ETIOLOGÍA ¡ Genético ¡ Microsomía hemifacial (espectro oculoauriculovertebral o síndrome de Goldenhar) ¡ Síndrome de Treacher Collins ¡ Síndrome Branquio-oto-renal ¡ Edad materna avanzada ¡ Teratogénicos ○ Isotretinoina ○ Colchicina ○ Talidomida
  • 24. EVALUACIÓN ¡ Tres puntos clave: Buena audición (primeros 2-3 meses),VII par craneal, estética óptima: Conducción ósea normal ¡ Tomografía al año de edad (5-7 años de edad) ¡ Informar pronóstico al cuidador ¡ Seguimiento cada 12 meses ¡ TC para descartar: ○ Colesteatoma ○ Valorar posibilidad de cirugía ○ Datos de alarma (vértigo, masas, parálisis facial, espasmos, descarga o drenaje) ○ Terapéutica
  • 25.
  • 26. CON MICROTIA ¡ Al asociarse a microtia (Edad óptima 7 años/2-9 años de edad) ○ 1°Reparación de atresia ○ 2°Reconstrucción en tres pasos de microtia ¡ Sin microtia: 4 años de edad ¡ Unilateral sin microtia: controversial el riesgo sobre el beneficio
  • 27. CLASIFICACIÓN ¡ <6 puntos: no candidato ¡ >6 puntos: candidato
  • 28.
  • 29.
  • 30. TRATAMIENTO Atresia Bilateral • Se selecciona el mejor oyente • Con mejor anatomía Atresia unilateral • Sólo si anatomía favorable Atresia unilateral+contralateral estenosis • 1º se corrige atresia
  • 31. TIEMPO QUIRÚRGICO ¡ Ideal entre 6-10 años de edad ¡ Dispositivos de conducción ósea (edad mínima 5 años) ¡ Reconstrucción de microtia ¡ Cartílago costal: 1º reconstrucción de la microtia ¡ MedPor:Atresiaplastia previa
  • 32. ABORDAJE QUIRÚRGICO 1.- Insición postauricular 2.-Se identifican landmarks • Punta de la mastoides • Pared posterior fosa glenoidea • Raíz del cigomático 3.- Se libera placa atrésica 4.-Injerto de fascia temporalis (MT) 5.-Injerto de piel: delimitar el nuevo CAE
  • 33. COMPLICACIONES ● Estenosis ● Lesión del nervio facial (0-7%) ● SNHL ocurre en 0% a 7.5% ● Lateralización de la membrana timpánica
  • 35. RESULTADOS EN LA AUDICIÓN TRAS LA ATRESIAPLASTIA ● Disminución de gap aéreo-óseo <30 dB ● Ganancia de 5-6 dB cada año ● Mejores resultados al preservar cadena osicular nativa vs osiculoplastia
  • 36. ALTERNATIVAS ● Rehabilitación auditiva de 5-8 años Tipos (a partir de los 5 años) ● percutánea (cruza la piel) de conducción ósea (BAHA, Ponto) ● transcutáneos de conducción ósea (piel cerrada) (Sophono) ● implantes activos de oído medio (Vibrant Soundbridge)
  • 37. ➔DISPOSITIVO DE CONDUCCIÓN ÓSEA CON CLIP EN ABULTAMIENTO PERCUTÁNEA (BAHA, PONTO) INDICACIONES ● Anatomía desfavorable para la reconstrucción ● No candidatos a atresiaplastia ● Familias que desean una buena audición con ● Menos riesgo quirúrgico GAP aire-hueso Ganancia de PTA en conducción aérea
  • 38. ● Colocación de un accesorio de titanio en el hueso temporal con reducción del tejido subcutáneo y la creación de una zona de alopecia. ● Anestesia en niños ● Se coloca a 5.5mm posterosuperior al CAE 2 etapas (intervalo de 6 meses/uso 3 semanas) 1 Etapa
  • 39. ➔DISPOSITIVOS DE CONDUCCIÓN ÓSEA TRANSCUTÁNEOS ● Sophono /alpha 1 y 2 ● Procesador externo transcutáneos y dos magnetos vibradores (fuerzas magnéticas 0, 1, 2) (total de 6 intensidades: 0-5) ● A 6cm de la pinna
  • 40.
  • 41. ➔IMPLANTES DE OÍDO MEDIO (VIBRANT SOUNDBRIDGE) ● Sobre proceso largo del yunque, estribo, ventana redonda ● Independiente del crecimiento óseo ● Anestesia general ● Puede activarse 4 semanas tras su implantación
  • 42. BIBLIOGRAFÍA 1. Flint PW, Haughey BH, Lund B, Niparko JK, Robbins KT,Thomas JR, et al. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 6° ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2015.