Manifestaciones otológicas de enfermedades sistémicas

Manifestaciones otológicas de
enfermedades sistémicas.
Ortiz Sainz de Rozas María José R3 ORLYCCC
Hospital Civil de Culiacán

Enfermedades
granulomatosas e
infecciosas
Enfermedades
neoplásicas
Enfermedades
óseas
Enfermedades
metabólicas
Enfermedades
autoinmunes
Trastornos de
inmunodeficiencia
Cummings 7º edición | Volumen III |Sección 5| capítulo 151

“ Enfermedades granulomatosas
e infecciosas.

Histiocitosis de las células de Langerhans
(Histiocitosis X)
▪ Trastorno caracterizado por proliferación de histiocitos citológicamente
benignos.
▪ Etiología: desconocida.
▫ Disfunción inmunológica
▪ Lesión primaria: colecciones de células de Langerhans patológicas con
cantidades variables de eosinófilos, macrófagos y linfocitos.

▪ Histopatología
▫ Células de Langerhans patológicas
▫ Con gránulos de Birbeck
▫ Expresión de CD1
▫ Inmunohistoquímica S100 y proteína langerina.

Unifocal
Multifocal
Multisistémica

*Unifocal
(granuloma eosinofílico)
▪ Lesión osteolítica solitaria
▪ Asintomática / dolor,/ tumefacción
local/fractura patológica
▪ Buen pronóstico
▪ Regresión espontánea
▪ Sobre hueso temporal peor pronóstico
(quimioterapia)
▪ Irradiaciones locales
(fémur, pelvis, escápulas, vértebras, costillas, mandíbula, maxilar
o cráneo, hueso temporal)

TRÍADA CLÁSICA
▪ (Hand-Schüller-Christian)
▫ En menores de 5 años
▫ Lesiones osteolíticas multifocales
▫ Aparecen 6 meses después de la lesión unifocal
▫ Infiltración pulmonar difusa, particularmente en las
áreas central y perihiliar
▫ Puede haber regresión espontánea pero suele ser
crónica
Diabetes
insípida
(25%)
Exoftalmos
Lesiones
osteolíticas
craneales
*Multifocal

*Multisistémica
▪ (Leer-Siwe )
▫ En menores de 3 años
▫ Sustitución de la médula con discracias sanguíneas
▫ Infiltrados pulmonares
▫ Hepatoesplenomegalia
▫ Lesiones óseas
▫ Linfadenopatías

*Manifestaciones otológicas
▪ Incidencia de afección 15 % al 61 %
▪ Puede ser el primer signo de enfermedad: otorrea,
tumefacción postauricular, hipoacusia y vértigo.
▪ Signo más frecuente: tejido de granulación o
pólipos aurales en el conducto auditivo externo.
▪ Erosión a través de la corteza de las porciones
mastoidea, cigomática o escamosa; o por
infección secundaria
▪ Poco frecuente: parálisis facial, afección al
foramen yugular o vértigo.

Perforación de la membrana
timpánica
Otitis media
Otitis externa
Fístula entre la mastoides y el
canal externo
Inflamación postauricular no
dolorosa
Signo de la fístula positivo
Mastoidectomía previa al
diagnóstico

*Diagnóstico
▪ trastorno inflamatorio del oído medio y mastoides que no responde a la
terapia antibiótica de rutina
Sin respuesta a la
antibioticoterapia de rutina
Enfermedad
destructiva
bilateral del oído
Una velocidad
de
sedimentación
globular (VSG)
elevada en
ausencia de
infección aguda
Tejido de
granulación
exuberante
después de la
cirugía
mastoidea
Lesiones
cutáneas y
sistémicas
asociadas

*Diagnóstico
▪ Definitivo por biopsia (inmunohistoquímica y microscopia
electrónica): láminas de histiocitos con un número variable
de eosinófilos, células plasmáticas, leucocitos
polimorfonucleares y células multinucleadas.
▫ Áreas de hemorragia y necrosis

▪ Tomografía: Erosión y destrucción del hueso
temporal (mastoides)

*Tratamiento
▪ Radioterapia
▪ Quimioterapia
▪ Mastoidectomía para el disgnótico (toma de biopsias)
▪ El laberinto puede reconstituirse después de un tratamiento
quimioterapéutico exitoso
▪ Evitar las áreas que involucran las estructuras laberínticas puede brindar
beneficios a largo plazo a los pacientes.

TUBERCULOSIS
▪ Mycobacterium tuberculosis
▪ Siglo XX, entre el 1,3 % y el 18,6 %= recientemente una incidencia de otitis
media tuberculosa del 0,05 % al 0,9 % .
▪ Mayor incidencia por VIH y resistencia a medicamentos antituberculosos:
infecciones por micobacterias atípicas (Mycobacterium avium y
Mycobacterium fortuitum)

▪ La afectación del oído medio en ausencia de enfermedad pulmonar activa
es rara, pero puede ocurrir.
Hematógena
Linfática
Extensión a través de la trompa de Eustaquio
Inoculación directa tras la perforación de la membrana timpánica

▪ Finalmente en raras ocasiones puede manifestarse como:
▫ Petrositis tuberculosa primaria
▫ SNHL causada por laberintitis crónica
▫ Meningitis tuberculosa.
MT engrosada y
pérdida de las
referencias
anatómicas
(obliteración)
OME y destrucción
de huecesillos
Linfadenopatía
yugular alta
MT con múltiples
perforaciones
pequeñas
Mucosa OM
hieperémica y
polipoide
Destrucción ósea
(absceso Bezold
"Frío" y destrucción
de OI)

*Diagnóstico
▪ Suele ser tardío.
▪ La afectación de la cápsula
ótica con la pérdida
resultante de la función
auditiva y vestibular puede
ser el primer síntoma
MT con
perforaciones
múltiples que se
unen
rápidamente
para formar la
pérdida total
Linfadenopatía
cervical no
dolorosa
OMC intratable
con granulación
polipoide
Secuestro óseo

*Diagnóstico
▪ Diagnóstico definitivo se realiza mediante examen histopatológico
del tejido del oído medio o mastoideo.
▪ La identificación precisa de las especies de micobacterias y los
aislamientos resistentes a los medicamentos mediante cultivo
sigue siendo el estándar de oro.
▪ Pruebas de amplificación de ácido nucleico.
Células gigantes
multinucleadas
Microorganismos
acidorresistentes
de tuberculosis

*Diagnóstico diferencial
▪ Granulomatosis con poliangitis (GPA) también se observan múltiples perforaciones de la membrana
timpánica, granulación polipoide exuberante dentro del oído medio y pérdida temprana de la función
del oído interno.
Base de las
pruebas
cutáneas para la
tuberculosis
Demostración
histológica del
bacilo
ácidorresistente
Los cultivos del
oído medio
(ANCA) en GPA
Manifestaciones
sistémicas de
cada proceso.

*Tratamiento
▪ Uso sistémico de la terapia antituberculosa estándar.
▪ Tratamiento otológico:
▫ Es posible que se requiera cirugía mastoidea para eliminar el hueso
secuestrado.
▫ La cirugía reconstructiva de los huesecillos y la membrana timpánica
es factible una vez que se ha controlado la infección.

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS
(Wegener o enfermedad de Wegener )
▪ Es un proceso inflamatorio granulomatoso con vasculitis necrosante.
▪ Por igual en hombres y mujeres, y la edad media de aparición es de 40
años.
▪ Trastorno inmunitario, tras un evento inflamatorio iniciador.
15% a 50%
60% a 75%
65% al 85%
75% al 90%

▪ Ser la única manifestación inicial de la enfermedad.
▪ Afección granulomatosa franca sobre OM y mastoides.
▪ Vasculitis como la causa subyacente de los síntomas de
los nervios auditivo, vestibular y facial.
▪ Hueso temporal: vasos de paredes gruesas y ocluidos
en la estría vascular de la cóclea y vasa vasorum del
nervio facial y hemorragia en la cóclea y el vestíbulo.
OMC CHL/MHL/NSHL
Parálisis facial OME
Obstrucción de
la trompa de
Eustaquio
Pérdida
progresiva de la
función
vestibular

*Diagnóstico
▪ Estudios de laboratorio
▫ Anemia normocítica normocrómica
▫ Trombocitosis
▫ FR positivo
▫ Hiperglobulinemia (ig A)
▫ VSG elevada
▪ Una prueba ANCA positiva, especialmente proteinasa 3– c-anca específico
▫ Sensibilidad 95% (variable dependiendo de la fase de la enfermedad)
▫ Puede bajar a 65-70% si la enfermedad es inactiva o localizada en
cabeza y cuello.
▫ El título de anticuerpos es paralelo a la actividad de la enfermedad

*Diagnóstico
▪ Muestras de biopsia pequeñas (oído o de las vías respiratorias
superiores) pueden carecer de todas las diversas
características diagnósticas.
Necrosis
Inflamación
granulomatosa con
células gigantes
multinucleadas
Vasculitis
Formación de
microabscesos

*Tratamiento
▪ Inducción a la remisión (3-6 meses):
▫ Corticoesteroides dosis altas
▫ Ciclofosfamida
▫ Metotrexate
▪ Mantenimiento de la remisión:
▫ Corticoesteroides a dosis bajas
▫ Alternativas menos tóxicas a la ciclofosfamida (azatioprina,
metotrexate, trimetoprim-sulfametoxazol)

SARCOIDOSIS
▪ Trastorno multisistémico crónico.
▪ Etiología desconocida.
▪ Se caracteriza por la presencia de
granulomas no caseificantes.
▪ Predominio femenino.
▪ 10 veces más común en raza negra.
▪ Inicio 30-40 años de edad.
▪ Puede haber resolución espontánea.

*Manifestaciones clínicas

▪ Enfermedad granulomatosa del oído externo o medio y mastoides.
▪ Síndrome de heerfordt (fiebre uveoparotídea)
▪ Hueso temporal: infiltración linfocitaria perivascular e inflamación granulomatosa que afectaba a los
nervios coclear, vestibular y facial dentro del conducto auditivo interno.
Parotiditis
Uveítis
Parálisis facial
Fiebre

*Diagnóstico
▪ Laboratorios
▫ Hipercalcemia
▫ Elevación de la ECA

*Tratamiento
▪ Conticoesteroides
▪ Infliximab
▪ Metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, clorambucilo, ciclosporina,
cloroquina, pentoxifilina

SÍFILIS
▪ Infección por Treponema pallidum.

▪ Afección en las formas latente tardía y terciaria
▪ Forma latente tardía, el oído medio y la mastoides:
osteítis rara con infiltración leucocitaria.
▪ Goma del conducto auditivo externo o del oído
medio: perforación de la membrana timpánica y una
apariencia granulomatosa de la mucosa del oído
medio.
▪ Afección del OI sin otra alteración sobre MT.

▪ OMC que simula tuberculosis.
▪ Signo de Hennebert
▫ Debido a adherencias entre la base del estribo y el laberinto
membranoso
▫ Como resultado de una hidropesía endolinfática.

ENFERMEDAD DE LYME
▪ Se reconoció inicialmente en 1975 en Lyme
Connecticut. (Europa previamente presente como
Síndrome de Bannwarth)
▪ Trastorno inflamatorio multisistémico
▪ Afecta piel, el sistema nervioso, el corazón y las
articulaciones.
▪ Causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi
▪ Transmitida a los humanos por ciertas garrapatas
Ixodes que forman parte del complejo Ixodes ricinus.
▪ Reservorios: ratones de patas blancas y los venados
de cola blanca.

*Etapas clínicas
1º etapa
• "Localizada temprana"
• Inicio 3-33 días tras la
picadura
• Eritema migratorio
• En el 60-80%
• Síntomas
constitucionales
2º etapa
• "Temprana
diseminada"
• Diseminación
hematógena
• Sintomas que simulan
enfermedad viral
• Meningismo
• Lesiones cutáneas
anulares
3º etapa
• "Tardía o persistente"
• Un año tras el inicio
• Artritis crónica
• Encefalomielitis
crónica
• Queratitis similar a la
sífilis
• Acrodermatitis

▪ Más frecuente: parálisis facial 3-11% (bilateral 25%)
▫ 2º etapa de la enfermedad
▫ Todas las edades y a ambos sexos
▫ Inicio agudo
▫ Duración: semanas a meses (no influyen los antibióticos ni beneficio con corticoesteroides)
▫ Retorno de la función espontáneo y completo
▫ Puede ser la única manifestación neurológica de la 2º etapa de la enfermedad.
▫ Histopatología: infiltración perineural y perivascular de linfocitos y células plasmáticas.

▪ Lesión cutánea “linfocitoma”: nódulos de color rojo intenso y violeta en el
lóbulo de la oreja.
▫ Durante la segunda etapa de la enfermedad.
▫ Consiste en folículos linfocíticos benignos e hiperplásicos en la
dermis.

▪ SNHL
▪ SSNHL
▪ VPPB
▪ Síntomas parecidos al Meniere

*Diagnóstico
▪ Clínica
▪ Hitorial de exposición (área endémica)
▪ Detección de anticuerpo específico
▪ Los tejidos afectados muestran infiltración por linfocitos y células
plasmáticas.
▪ Vasculitis leve y oclusión vascular hipercelular
▪ No ocurre necrosis tisular.

*Tratamiento
▪ Sensible a la doxiciclina (moderadamente a la penicilina)
▪ Otros antibióticos efectivos incluyen amoxicilina, eritromicina, cefuroxima,
ceftriaxona.
▪ Los esteroides se han usado para la carditis severa y la artritis.

ENFERMEDADES MICÓTICAS
▪ Enfermedad clínica invasiva sistémica:
▫ Alteraciones en las defensas del huésped
▫ Causas: aspergilosis, la mucormicosis, la candidiasis, la
criptococosis, la coccidioidomicosis y la histoplasmosis.
Resultado de ina infección ascendente por medio de la trompa de Eustaquio
Por mucormicosis o sobreinfección tras una OMC existente.
Trombosis o ruptura de la ACI
Invasión o degeneración nerviosa (CAI)

▪ Diagnóstico: biopsia y cultivo
▪ Tratamiento:
▫ Tratar la condición predisponente
▫ Desbridamiento quirúrgico de los tejidos
necróticos
▫ Amfotericina B. (generalmente)

ENFERMEDADES DE
INCLUSIÓN CITOMEGÁLICA
▪ Causada por citomegalovirus (CMV)
▪ Puede ser congénita y reactivarse al mantenerse latente.
Hueso temporal
• Inclusiones
características dentro
del oído medio e interno
• En elementos no
sensoriales de los
sistemas coclear y
vestibular
Hipoacusia
• Progresiva
• Súbita
Enfermedad congénita
• Daño cerebral
• Daño hepático
• Retraso mental
• Ceguera
• Hipoacusia

“ Enfermedades
neoplásicas.

MIELOMA MÚLTIPLE
▪ Neoplasia maligna de las células plasmáticas derivadas de los linfocitos B
▪ Con una proteína monoclonal anormal (componente M) en angre, la orina o
ambas.
▪ Múltiples tumores de células plasmáticas.
▪ Predominio masculino.
▪ Edad : 60 años.
Dolor óseo
intenso
Fracturas
patológicas
Insuficiencia
de la médula
ósea
Insuficiencia
renal
Hipercalcemia
Infecciones
recurrentes

*Plasmocitoma
▪ Plasmocitoma: tumor de células plasmáticas (sin plasmocitosis de la
médula).
▪ Localización:
▫ Hueso (plasmocitoma óseo solitario).
▫ Tejidos blandos (plasmocitoma extramedular).
▪ Componente M en menos del 30%.
▪ Curso indolente.
▪ En jóvenes.
▪ Supervivencia de más de 10 años.

▪ Mostrar lesiones líticas redondeadas en la bóveda craneal y el
hueso temporal .
▪ Microscópicamente:
▫ Espacios medulares del hueso petroso suelen ser
reemplazados por células de mieloma
▫ Óseas líticas discretas en la cápsula ótica
Pérdida de
la audición
Tinnitus Vértigo Otalgia
Parálisis
facial

*Diagnóstico
Radiográficos
• Lesiones en sacabocado
• Rx lateral de cráneo
Aspirado de médula ósea
• Infiltración por células
plasmáticas
Laboratorios
• Demostración del
componente M por
electroforesis de proteínas
(suero u orina)
• anemia normocítica
normocrómica
• hipercalcemia
• niveles elevados de
nitrógeno ureico en sangre.

*Tratamiento
▪ Previamente supervivencia de menos de 3 años: agentes alquilantes,
como melfalán y corticosteroides.
▪ Transplante de células hematopoyéticas.
▪ talidomida, lenalidomida y bortezomib.
▪ Plasmocitoma:
▫ Radioterapia local (40 Gy).
▫ Seguimiento: evaluación periódica de las globulinas en suero y orina
y un examen radiográfico.

LEUCEMIA
▪ Pueden constituír la primera manifestación de la enfermedad.
▪ Infeciones bacterianas secundarias en OM (inmunocompromiso)
▪ Infiltrados leucémicos en el hueso temporal.
▪ En la submucosa de las áreas neumatizadas del oído medio y la
mastoides, membrana timpánica y en la médula ósea del vértice
petroso.

OME
Engrosamiento de
la membrana
timpánica,
CHL
SNHL (incluyendo
SNHL súbita)
Vértigo Parálisis facial
Lesiones cutáneas
en la aurícula o el
conducto auditivo
externo

*Sarcoma granulocítico o
cloroma
▪ Leucemia mieloide aguda o crónica.
▪ Tumor extramedular compuesto de células mieloides inmaduras.
▪ Su aparición puede preceder, coincidir o seguir al diagnóstico de leucemia.

LINFOMA
▪ Lesiones infiltrativas hemorrágicas o malignas
del oído medio e interno.
▪ Hipoacusia.

NEOPLASIAS METASTÁSICAS
▪ Por diseminación hematógena.
▪ Pos lo genereal precedidas de otra sintomatología sistémica.
Mama
Pulmón
Próstata
Piel

▪ Sobre hueso temporal:
▫ Cai
▫ Vértice petroso
▪ Suelen ser destructivas y osteolíticas.
▫ Osteoblásticas: mama y próstata.
▪ Resistente a la afección neoplásica: cápsula ótica
(SNHL, vértigo y parálisis del nervio facial)
▪ Cacinomatosis meníngea: SNHL (simular
tumores del ángulo pontocerebeloso)

ENFERMEDAD DE PAGET
(osteítis deformante)
▪ Enfermedad crónica
▪ Etiología:
▫ autosómica dominante con alta penetrancia. (locis: uno en el
cromosoma 18, uno en el cromosoma 6 y dos en el cromosoma 5)
▫ Infección viral
▪ Cambios osteolíticos y osteoblásticos que afectan principalmente al
esqueleto axial.
▪ Predominio en hombres
▪ afecta al 3 % de la población de 40 años o más y al 11 % de la población de
80 años o más.

▪ Cráneo agrandado
▪ Cifosis progresiva
▪ Deformidades de la pelvis, el fémur y la tibia.
Laboratorios
Niveles elevados de fosfatasa
alcalina
Radiográficos
Base de cráneo engrosada
Densidades irregulares y mal
definidas del cráneo

▪ CHL, NSHL, MHL en el 5-44%
▫ Causa inespecífica
▫ CHL no es causada por la fijación osicular, y la SNHL
no es causada por la compresión de las fibras
nerviosas cocleares.
▪ MHL: con un patrón descendente para la conducción ósea y
umbrales de conducción aérea relativamente planos.
▪ Inicio tardió: sexta década de la vida

*Patología
Hueso temporal
▪ Depende de la actividad osteoclástica y
osteoblástica relativa
▪ Aumento de la vascularización y formación
de tejido fibroso.
▪ La formación de hueso nuevo se produce
de forma irregular:patrón típico en
mosaico.
▪ Comienza en el hueso perióstico y se
extiende para afectar el hueso endoóstico y
encondral.
Fase osteolítica inicial
Fase mixta o combinada
Una fase osteoblástica o
"quemada"
Remodelación del hueso inactivo en
hueso lamelar de apariencia normal.

*Tratamiento.
▪ Los bisfosfonatos, que inhiben la reabsorción ósea, constituyen el pilar del
tratamiento médico para la enfermedad de paget sintomática.
▪ Otros fármacos antipagéticos son la calcitonina, la mitramicina, la
ipriflavona y el nitrato de galio.

OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
Síndrome de van der Hoeve-de Kleyn
▪ Trastorno del tejido conectivo (colágeno tipo 1, COL1A1 y COL1A2 en el
80-90%)
▪ Huesos frágiles que se rompen con traumatismos menores.
▪ El modo de herencia varía:
▫ Autosómico dominante
▫ Autosómico recesivo
▫ Nueva mutación

*Tipos
Tipo 1
• Leve
• Hipoacusia 30-
50%
• HAD
• Escleras azules
• Estatura normal
• Fracturas no
deformantes
Tipo 2
• Fracturas in útero
• La forma más
grave
• Mutación de novo
o HAR
• Resulta en
muerte fetal
Tipo 3
• Fracturas
múltiples
• Niñéz y
adolescencia
• Hipoacusia en el
50%
• Escleras azules
al nacer
• Ensachamiento
cerca de la
epífisis
• Huesos largos,
delgados,
arqueados.
• Herencia variable
Tipo 4
• HAD
• Como la tipo 1
pero con escleras
blancas
• hipoacusia 10-
30%

*Manifestaciones otológicas.
▪ No se ha encontrado relación entre la pérdida auditiva y la frecuencia o
gravedad de las fracturas.
▪ SNHL enel 40%: alta correlación con las escleras grises o blancas.
▪ CHL en escleras azules
▫ Evidente 20-25 años de eadad
▫ Cambios estructurales de la cadena osicular (fijación de la platina del
estribo)

*Patología
HUESO TEMPORAL
▪ El hueso anormal afecta las capas perióstica y endocondral
de la cápsula ótica.
▪ Tipo 2: osificación deficiente de la capa de hueso endocontral
de la cápsula ótica.
▫ Aumento de tejido fibroso
▫ Numerosos vasos
▫ Capa perióstica delgada e incompleta
▪ Fijación de la platina del estribo

*Tratamiento
▪ Tratamiento de fracturas y cirugía ortopédica para corregir deformidades
▪ Aparatos ortopédicos
▪ Terapia física
▪ La terapia con bisfosfonatos: potentes inhibidores de la reabsorción y el
recambio óseo.
▪ Terapias bajo investigación incluyen el uso de la hormona del crecimiento y
el trasplante alogénico de médula ósea.

*Tratamiento
▪ La rehabilitación se puede lograr mediante la amplificación o la cirugía.
▪ Estapedectomía
▫ Resultados similares a los observados con la otosclerosis
▫ Procedimiento es extremadamente delicado.
▫ El doblado de la prótesis alrededor del yunque puede causar una
fractura patológica
▫ Se prefiere cinta de platino al alambre de acero inoxidable.

DISPLASIA FIBROSA
Síndrome de Albright
▪ Trastorno crónico y progresivo
▪ Etiología deconocida.
▪ Sustitución del hueso normal por una cantidad variable de tejido fibroso y
tejido óseo.
Síndrome de
Albright
Monostótica
Más frecuente
Cráneo,
costillas, fémur
proximal y tibia
Poliostótica
Craneales en el
50%

*Bases moleculares y
celulares
▪ Una mutación activadora está presente en el gen que codifica la subunidad
α de la proteína G
▪ Niveles elevados de monofosfato de adenosina cíclico, lo que afecta la
transcripción y la expresión de múltiples genes
▪ Células precursoras osteoblásticas mesenquimatosas inmaduras.

▪ comienza como una tumefacción lentamente progresiva e indolora que
involucra la mastoides o la escama
▪ Forma más fecuente, en el 80%: estrechamiento progresivo del canal
auditivo externo (puede confundirse con exostosis
▫ Atrapamiento de residuos de queratina
▫ Colesteatoma del conducto
▪ Erosión del canal de Falopio: parálisis VII
síndrome
de
poliostótica
monostótica
70%
23%
7%

▪ lesión aislada del hueso
mesotimpánico puede simular un
glomus timpánico
▫ masa rojiza detrás de una
membrana timpánica intacta
▫ tinnitus pulsátil
▫ hipoacusia

*Diagnóstico
Laboratorios
• Elevación de la
fosfatasa alcalina
sérica 30%
• Calcio y fósforo
normales
Radiográficos
• Área
radiotransparente
con un borde liso
bien
• Apariencia de
vidrio esmerilado
• Áreas de mayor
radiodensidad
Hitopatología
• Hueso esponjoso
normal sustituídos
por estroma
fibroso.
• Apariencia de
vidrio esmerilado

*Tratamiento
▪ Terapia con bisfosfonatos
▪ Cirugía ortopédica para la corrección de deformidades
▪ Tratamiento de fracturas patológicas.
▪ Los procedimientos quirúrgicos deben limitarse a la biopsia y el alivio funcional.

*Tratamiento otológico
▪ La estenosis del canal externo: canalplastia y meatoplastia.
▫ Reestenosis
▫ Necesitan múltiples procedimientos
▪ Mastoidectomía + canalplastia ancha e injerto de piel
▫ Mejores resultados
▫ Permeabilidad del canal a largo plazo
▪ La radioterapia está contraindicada
▫ Mayor tasa de degeneración maligna
▪ El seguimiento a largo plazo
▫ Afectación del nervio facial
▫ SNHL

OSTEOPETROSITIS
▪ Trastornos genéticos raros que se caracterizan por
un gran aumento de la densidad ósea.
▪ Edad: infancia,
▪ Rápidamente progresiva
▪ Mutaciones en el gen que codifica la subunidad
TCIRG1 de la bomba de protones vacuolar dentro
de los osteoclastos.
▪ Muerte: primera o segunda década de la vida.
Función
defectuosa de los
osteoclastos
Fracaso de la
resorción ósea
normal
Formación ósea
normal por parte
de los osteoblastos
Depósito de
osteoide
mineralizado y
cartílago excesivos

Tipo 1
• Raro
• En solo tres familias
• Locus en el cromosoma
• Asintomáticos
• Algunos tienen dolor y pérdida
auditiva
• No está asociado con una mayor
tasa de fracturas
Tipo 2
• HAD
• Más frecuente
• Expectativa normal de vida
• Puede ser asintomática
• Mayor incidencia de fracturas
(hueso frágil a pesar de su
apariencia sólida)
• Osteomielitis de la mandíbula por
infección dental
• Agrandamiento de cabeza y
mandíbula
• Neuropatías craneales
• Sindactilia

▪ Niños y lactantes con cartílago denso calcificado, con afección
de:
▫ Cadena osicular
▫ Cápsula ótica
OME OMA
Parálisis facial
unilateral o
bilateral
CHL o NSHL
Estenosis del
CAE
Dehiscencia
del segmento
timpánico VII
y hernia del
nervio en el
nicho de la
VO

▪ Adultos
▫ Forma más benigna
▫ Tipo 2
▫ Hueso esclerótico
▫ Obliteración de celdillas mastoideas
▫ Estrechamiento de la trompa de Eustaquio, CAI y CAE: OMS,
hipoacusia.
▫ Sobrecrecimiento exostótico
▫ Anquilosis de los huecesillos
▫ Obliteración de los nichos VO y VR
▫ Parálisis recurrente VII (Similar a parálisis de Bell)

“ Enfermedades metabólicas y
de almacenamiento.

MUCOPOLISACARIDOSIS
▪ Deficiencia hereditaria de una de varias enzimas lisosomales que degradan
los mucopolisacáridos.
▪ Se acumulan intracelularmente: células grandes con citoplasma vacuolado.
▪ Se han identificado diez deficiencias enzimáticas.
▪ Se clasifican en siete tipos o síndromes.
▪ Todos HAR: excepto el síndrome de hunter (mps 2), recesivo ligado al
cromosoma x.

*Síndrome de Hurley (MPS 1)
▪ Deficiencia de l-iduronidasa.
▪ Acumulación de sulfato de heparán y sulfato de dermatán.
▪ Clínica: opacidad de la córnea, facies anormal, hepatoesplenomegalia,
retraso mental, disostosis múltiple, rigidez articular y hernias.
▪ Radiográfico:
▫ Fracturas vertebrales
▫ Xifosis
▫ Agrandamiento de la silla turca

*Síndrome de Hunter (MPS 2)
▪ Deficiencia de iduronato-2-sulfatasa: acumulación de sulfato de heparán y
sulfato de dermatán.
▪ Similar a síndrome de hurley sin opacidad corneal.
▪ Supervivencia hasta la edad adulta.

*Síndrome de Morquio (MPS 4)
▪ Deficiencia de n-acetilgalactosamina-6-sulfatasa o de β-galactosidasa:
excreción urinaria excesiva de queratán sulfato.
▪ Genera displasia espondiloepifisaria.
▪ Hipoplasia de la apófisis odontoides y la dislocación cervical (muerte)

▪ CHL: OME por disfunción de la trompa de eustaquio y engrosamiento
crónico de la mucosa del oído medio.
▪ SNHL: Metabolismo anormal de los elementos neurales.
▪ Hurley: se ha descrito mesñenquima, en oído medio y mastoides, sin
reabsorción.
▪ Hurlye y Hunter: células grandes con citoplasma vacuolado en la mucosa
del oído medio.

*Diagnóstico y tratamiento
Ensayo de la enzima
específica en plasma o suero
Mediante cultivo de tejido
Terapia de reemplazo
enzimático
Trasplante de médula
ósea
Transferencia de genes

GOTA
▪ Depósito de cristales de urato monosódico dentro de los espacios
articulares y las estructuras cutáneas.
▪ Tienen hiperuricemia (concentración sérica de urato >7 mg/100 ml).
▪ Etiología:
▫ Asociado a cromosoma X
▫ Cromosoma 16
▫ Alteraciones en la depuración renal de ácido úrico
▫ Antecedentes familiares.
Cristales de urato
monosódico
Cascada
inflamatoria
(IL-1)
Inflamación
tisular
Urolitiasis,
artritis,
nefropatía,
tofos

*Diagnóstico
▪ identificación de cristales de urato dentro del líquido articular o dentro de
los tofos bajo luz polarizada.
▪ laboratorio incluyen hiperuricemia, leucocitosis y VSG elevada.

*Tratamiento
Atritis gotosa
Reposo
AINES
Corticoesteroides
Cochicina
Hiperuricemia
probenecid (uricosúrico)
Alopurinol (inhibidores de la xantina
oxidasa)

▪ Depósitos tofáceos en múltiples áreas de cabeza y cuello.
▪ Frecuentemente pabellón auricular.
▫ Asintomáticos
▫ No requieren tratamiento

OCRONOSIS
▪ Falta hereditaria de la enzima oxidasa del ácido homogentísico: depósito
de un pigmento oscuro en los tejidos ricos en colágeno.
▪ Afecta la tercera década de la vida.
Afección de la
válvula aórtica
Obstrucción
genitourinaria
(cálculos
ocronóticos)
Pigmentación
ocular y cutánea
Artropatía
ocronótica

▪ Localización: Oído externo y cartílago.
▫ Máculas de color pardo molido o azul obscuro
▪ Depósito de pigmento.
▪ Otros sitios afectados: nariz, la mucosa bucal, las amígdalas, la faringe, la
laringe y el esófago.

“ Enfermedades del colágeno,
vasculares y autoinmunes.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE
▪ enfermedad desmielinizante del cerebro y la médula espinal
▪ Etiología: inmunomediado
▪ Predominio femenino
▪ OTOLÓGICO:
▫ Hipoacusisa: reconocer palabras
▫ Vértigo: placas dentro de vías vestibulares
• Interferencia con la capacidad
de hacer discriminaciones de
tiempo intraaurales
Potenciales
auditivos
anormales

SÍNDROME DE SUSAC
▪ Microangiopatía que afecta el cerebro, la retina y la cóclea.
Visuales(oclusión
de la rama
retiniana)
Ecefalopatía
SNHL

*Histología.
HUESO TEMPORAL
▪ Oclusión capilar dentro de la estría vascular.
▪ Degeneración generalizada dentro de la porción apical cóclear
▫ Células ciliadas internas y externas
▫ Membranas tectoriales
▫ La estría vascular
▫ El ligamento espiral
▫ El limbo espiral

*Diagnóstico y tratamiento
▪ La resonancia magnética nuclear muestra lesiones supratentoriales de la
sustancia blanca y afectación del cuerpo calloso.
▪ Tratamiento: terapia inmunosupresora
▪ Tratamiento otológico: implante coclear.

“ Inmunodeficiencias y
trastornos inmunomediados.

INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA O CONGÉNITA Y TRASTORNOS
INMUNOMEDIADOS
INMUNODEFICIENCIA HUMORAL
▪ incapacidad de producir anticuerpos específicos de
antígeno.
▪ Iinfecciones recurrentes
▪ Diagnóstico: análisis de los subtipos de inmunoglobulina
(Ig) y la evaluación de la producción de anticuerpos
específicos.
▪ Tratamiento: antibióticos y terapia de reemplazo con
globulina humana.
Agammaglobulinemia infantil ligada al
cromosoma X (bruton)
Agammaglobulinemia autosómica
recesiva
Agammaglobulinemia adquirida
(inmunodeficiencia común
variable)
X inmunodeficiencia ligada a hiper-
igm
Deficiencia selectiva de IgA

TRASTORNOS DE INMUNODEFICIENCIA CELULAR
▪ Deficiencias parciales o graves en la función de los linfocitos T
▪ Infecciones recurrentes por patógenos intracelulares
oportunistas (incluidos virus, hongos, protozoos y bacterias)
▪ Diagnóstico: pruebas cuantitativas y cualitativas de la función
de las células T.
Hipoplasia tímica (síndrome de
digeorge)
Síndrome de wisko-aldrich,
ataxia-telangiectasia
Candidiasis mucocutánea
crónica
Hiperinmunoglobulinemia E
(síndrome de job)
Inmunodeficiencia combinada
grave

TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN DE LOS FAGOCITOS
▪ trastornos de los neutrófilos
▪ vulnerables a infecciones piógenas bacterianas o fúngicas.
▪ puede ser hereditaria o adquirida; si es grave
▪ Clínica: sepsis fulminante
▪ Tratamiento: terapia incluye antibióticos, transfusiones de
neutrófilos y trasplante de médula ósea.
Infecciones respiratorias
piógenas
Trastornos microbicidas
como la enfermedad
granulomatosa crónica
Síndrome de chédiak-higashi

DEFECTOS DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO
▪ Deficiencias de los componentes individuales o de las proteínas
reguladoras, y todos los defectos del complemento
▪ Son hereditarios: HAR
▪ Manejo de estos es sintomático y de apoyo.

* Enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD)
▪ Mediado por el sistema inmunitario.
▪ Produce fibrosis y el desarrollo de lesiones masivas.
▪ Afecta múltiples sistemas, incluidos el páncreas, los
riñones, los pulmones y la cabeza y el cuello (también, en
raras ocasiones, el hueso temporal).
▪ Edad: séptima década de la vida.
▪ Predominio masculino.
▪ Histológicamente
▫ Infiltraciones de células linfoplasmocíticas (células
plasmáticas productoras de IgG4)
▫ Flebitis obliterante

▪ Presente en las 5 categorías de inmunodeficiencia y trastornos
inmunomediados
Humoral
• OME: resistente
Deficiencia de
subclase 2 IgG
• OMA recuerrente
DiGeorge
• CHL, MHL,
SNHL.
Defectos
quimiotácticos de
los neutrófilos
• OMC recurrente
IgG4-rd
• OME afección
mastoidea
• Responden a
tratamiento con
corticoesteroides

SIDA (VIH)
▪ Virus linfotrópico que ataca principalmente a los linfocitos T cooperadores
▪ susceptible a numerosas infecciones oportunistas
Niños
• OME
Mastoides y OM
• Infecciones
oportunistas
OE
• Sarcoma de
Kaposi
Pneumocystis
Jirovecii
• OM y OE
• Biopsia
• Diseminación
hematógena
pulmonar o
ascendente
desde trompa
de Eustaquio
• TMP-SMX
Parálisis facial
• Síndrome de
Ramsay Hunt
SNHL
• Virus
neurotrófico
• Meningitis
tuberculosa
• Toxoplasmosis
SNC
• Ototoxicidad
• Meningitis
criptocócica

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