2. La frecuencia es de 7-9% de
todas las cardiopatías
congénitas
En México ocupa el 3° lugar
de CC en pediátricos, en
adultos es el 1° lugar
Predomina en el sexo
femenino con relación
2:1
3. Embriología y anatomía
El tabique interauricular (TI) se desarrolla en el embrión entre la 4ª y 6ª SDG, siendo el
origen de esta cardiopatía entre los 25 y 55 días de gestación.
Septum primum
Septum secundum
Estructura delgada de tejido fibroso localizada en
el lado de la AI y presenta un orificio en posición
anterosuperior: ostium secundum
Es de tejido muscular y se encuentra en el lado
de la AD, presenta un agujero en su parte
posteroinferior: foramen oval
4. Clasificación
• Tipo Ostium secundum, defectos en la fosa oval, Ocupa el
70% de los casos
• Tipo Ostium primum, defectos caudales a la fosa oval.
Presentan una hendidura de la valva anterior de la mitral
• Tipo seno venoso
8-12%
Superior: se asocia a drenaje
anómalo de las venas pulmonares
derechas
Inferior: drenaje anómalo hacia la
vena cava inferior
5. Fisiopatología
El cortocircuito izquierda derecha causa sobrecarga de volumen y
con ello un aumento de las cavidades derechas
el ápex esta constituido en su totalidad del VD
el septum se abomba hacia la izquierda, el VD se vuelve circular, y
el VI toma forma de media luna (imagen invertida del corazón
normal)
6. • El anillo tricúspide y el pulmonar se dilatan, las valvas se vuelven
incompetentes y ligeramente engrosadas
• La dilatación de la AI es ligera
• la sobrecarga crónica de volumen causa dilatación de toda la red
vascular pulmonar
CONCLUSION
La CIA permite el paso de sangre de la AI al derecho este volumen
dilata las cavidades derechas y produce un incremento de la
circulación pulmonar
7. • Al nacer, el VD esta hipertrófico y rígido,
tiene menor distensibilidad y el cortocircuito
es mínimo
• En las primeras semanas de vida, las
resistencias vasculares pulmonares
disminuyen y la distensibilidad del VD
aumenta, por lo que el cortocircuito se
incrementa
• La hipertensión pulmonar en edad pediátrica
es inferior al 5%
8. Exploración Física
• La apariencia de los enfermos se describe como frágil (habitus gracilis)
• A la auscultación existen 3 hallazgos importantes:
1. desdoblamiento constante y fijo del 2 ruido (sobrecarga diastólica ventricular)
2. Soplo sistólico expulsivo localizado en el foco pulmonar (hiperflujo transvalvular)
3. Soplo protomesodiastolico en el borde paraesternal izquierdo (aumento del volumen
sanguíneo que pasa a través de la válvula tricúspide)
9. LACTANTES
• Llegan a tener compromiso
pondostatural para su edad
• En reposo tienen buena coloración de
tegumentos
• Hiperactividad precordial en grado
variable
• FC normal o con taquicardia
• Cierto grado de hepatomegalia
• Pulsos en extremidades normales
• Al llanto enérgico, es posible observar
acrocianosis o cianosis peribucal
NIÑOS MAYORES
• Coloración de tegumentos normal
• Talla normal y peso bajo con su edad
• Conformación de la caja torácica
normal
• FC normal o taquicardia
• Rara la presencia de hapatomegalia
• Pulso en extremidades es normal
10. Métodos auxiliares de diagnostico
ELECTROCARDIOGRAMA
• Ritmo sinusal
• Bloqueo AV de primer grado (PR
prolongado) en el 20% de los casos
• Elevación de la onda P
• El eje del QRS en lactantes, preescolares y
escolares se presenta de forma normal
11. RADIOGRAFIA AP
• Cardiomegalia grado I o II
• Dilatación de la AD y VD
• Dilatación de la arteria pulmonar y circulación pulmonar aumentada
• Sombra de la VCS esta ausente debido al crecimiento de la AD y a la rotación del corazón
• Aorta hipoplasica
12.
13. ECOCARDIOGRAFIA ACOPLADA AL DOPPLER
• El septum interatrial debe ser estudiado de diferentes vistas para determinar su tamaño,
localización y forma del defecto y su relación con las estructuras adyacentes
• La proyección subcostal de 4 cámaras bidimensional
14. • Se observa dilatación de la AD y VD, así como del tronco de la arteria pulmonar
• Se obtiene el grado del cortocircuito mediante la medición del flujo valvular pulmonar, aórtico
y determinar el gasto pulmonar-gasto sistémico
15.
16. Tratamiento
El objetivo debe ser:
a) Control de la insuficiencia cardiaca y sobrecarga del volumen
b) Prevenir la hipertensión arterial pulmonar severa que induzca enfermedad vascular
pulmonar
c) Evitar mediante medidas especificas en general cuadros infecciosos de vías
respiratorias
d) Mantener un desarrollo pondostatural y psicosocial adecuado de los pacientes
17. DIURETICOS IONOTROPICOS VASODILATADORES
Son los fármacos de elección para disminuir la
sobrecarga de volumen con efecto rápido
Su administración estará condicionada por la
severidad de la IC y su repercusión a nivel
sistémico.
Digoxina: regula la FC y aumenta la fuerza de
contracción
Captopril
- Disminuye las resistencias periféricas y el
tono venoso,
- aumentando el volumen sistólico,
- incrementando el volumen por minuto
- reduciendo la presión de la AD, arteria
pulmonar y capilar pulmonar, sin alterar la
FC.
Furosemida
0.5 a 2mg/kg/dosis VO cada 12 h
Espironolactona
1 a 3 mg/kg/dosis VO cada 12 h (lactantes o
niños con IC de difícil control)
Prematuros de 1,500 a 2,500 g
5-7 mcg/kg/dia VO
RN +2,500 g
8-10 mcg/kg/dia VO
Lactantes, preescolares y escolares
10 mcg/kg/dia
Divididas en 2 dosis al día sin exceder la dosis máxima
de 250 mcg/kg/dia
RN
0.1 A 0.4 mg/kg/dia
Lactantes
0.5 a 1 mg/kg/dia
+2 años
0.5 a 4 mg/kg/dia
Dividido en 3 dosis, sin exceder a la dosis máxima de 6
mg/kg/dia
18. • Se difiere hasta los 3-4 años
• El tx precoz esta indicado en los pocos
casos con repercusión hemodinámica
importante
• Las complicaciones post operatorias
están relacionadas con las arritmias
precoces o tardías
• Ese realiza mediante abordaje por
esternotomia media (cirugía de
mínima invasión)
El cierre quirúrgico electivo es el tx de elección cuando el paciente
no responde al tx farmacológico
19. • Para los defectos grandes se requiere el uso de un parche de pericardio autologo el “oclusor
septal Amplatzer” consiste en una sola pieza de malla de alambres de nitinol (niquel y titanio)
cuenta con las características de ser autoexpandible, tener memoria a la forma prediseñada y ser
superflexible.
Tiene 2 discos: el derecho de 4mm y 7mm el izquierdo.
La prótesis esta recubierta por telas de poliéster
que le confieren la trombogenicidad necesaria para
sellar el defecto.