El sistema de complemento tiene como finalidad la lisis celular, asimismo las proteínas del complementó y los fragmentos que se generan durante su activación, participan en la opsonización microbiana, procesos de inflamación y regulan la respuesta inmune por medio de la interacción de sus productos de activación con receptor celulares específicos. Los receptores que participan en el reconocimiento de estos componentes están distinguidos por cuatro clases de receptores: CR1, CR2, CR3 Y CR4. Es de lo cual se tratará en este artículo científico, sobre las características de los receptores celulares específicos y la importancia que tienen en la activación del sistema de complemento.

1. CR1 - CR2 - CR3 RECEPTORES PARA LOS
FRAGMENTOS C3 ACTIVADOS
REVISIÓN BIBLIOGRAFICA
CR1 - CR2 - CR3 RECEIVERS FOR THE ACTIVATED C3 FRAGMENTS
AUTOR: Nogales Mena Galo Stalin
TUTOR: Dr. Jorge Cañarte Alcívar
UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ
CORRESPONDENCIA: Galosnm@hotmail.com
RESUMEN
El sistema de complemento tiene como finalidad la lisis celular, asimismo las proteínas del
complementó y los fragmentos que se generan durante su activación, participan en la
opsonización microbiana, procesos de inflamación y regulan la respuesta inmune por
medio de la interacción de sus productos de activación con receptor celulares específicos.
Los receptores que participan en el reconocimiento de estos componentes están
distinguidos por cuatro clases de receptores: CR1, CR2, CR3 Y CR4. Es de lo cual se
tratará en este artículo científico, sobre las características de los receptores celulares
específicos y la importancia que tienen en la activación del sistema de complemento.
Palabras claves: Sistema de Complemento, Proteínas del Complemento, Receptores
Celulares Específicos.
ABSTRACT
The complemento system has the purpose of cell lysis, also the proteins of the complement
and the fragments that are generated during its activation, participate in microbial
opsonization, inflammation processes and regulate the immune response through the
interaction of its activation products with specific cellular receptor. The receptors that
participate in the recognition of these components are distinguished by four classes of
receptors: CR1, CR2, CR3 and CR4. This is what will be discussed in this scientific article,
about the characteristics of specific cellular receptors and the importance they have in the
activation of the complement system.
Key words: Complement System, Complement Proteins, Specific Cellular Receptors.

2. INTRODUCCION
El sistema del complemento es una parte
integral de la respuesta inmune innata y
actúa como un puente entre la inmunidad
innata y adaptativa. El complemento
media las respuestas a desencadenantes
inflamatorios a través de una cascada
enzimática secuencial coordinada que
conduce al aclaramiento de células
extrañas a través del reconocimiento de
patógenos, la opsonización y la lisis
celular(1).
El complemento se puede activar a través
de tres vías diferentes, que pueden causar
la activación de C3, dividiéndola en un
fragmento grande, C3b, que actúa como
opsonina. Y un pequeño fragmento C3a
(anafilatoxina) que promueve la
inflamación. El C3 activado puede
desencadenar la vía lítica, que puede
dañar las membranas plasmáticas de las
células y algunas bacterias. La C5a,
producido por este proceso, atrae
macrófagos y neutrófilos y también
activa los mastocitos.
El principal constituyente del sistema de
complemento es la C3 y es el que se
encuentra en mayor concentración. La
activación se produce por escisión
proteolítica por la C3 convertasa y
constituye la etapa clave en la activación
del sistema de complemento.
Una variante de la ruta clásica es la vía
de la lectina que es activada sin la
necesidad de la presencia de un
anticuerpo, es aquí donde se da la
activación del componente C3(2).
Los receptores que participan en el
reconocimiento de estos componentes
están distinguidos por cuatro clases de
receptores: CR1, CR2, CR3 Y CR4.
Cuyas características se detallarán a
continuación.
DESARROLLO
El sistema de complemento está
constituido por treinta proteínas
específicas(3), de las cuales trece
proteínas son las que pertenecen al
sistema de activación y al sistema de
control y diez que son receptores a la
molécula, todas ellas se originan durante
el proceso de la activación del sistema de
complemento.
RECEPTORES PARA EL SISTEMA
DEL COMPLEMENTO
Los receptores del sistema del
complemento se expresan en muchos
tipos de células, como las células
epiteliales de las vías respiratorias, los
fibroblastos, las células endoteliales y los
linfocitos T y B(4),(5).

3. Los receptores están presentes en las
membranas de las celulas del organismo,
sobre todo en las del sistema
inmunitario, por medio de la unión de
estos receptores de membrana se
producen diferentes efectos biológicos.
CR1: Receptor de Complemento tipo 1
(CD35)
El CD35 es una glucoproteína
transmembrana que facilita la
descomposición de C3 / C5 convertasa
en las vías clásica y alternativa y actúa
como un cofactor para el factor I en la
degradación de C3b y C4b(6)
. El CR1
humano se encuentra en células B,
células dendríticas foliculares,
eritrocitos, células polimorfonucleares,
macrófagos, fagocíticos y en podocitos
en el glomérulo del riñón(7).
CR1 comparte similitudes estructurales
con un grupo de proteínas, incluyendo
factor H, proteína de unión C4 (C4bp),
proteína cofactor de membrana (MCP),
CR2, C1r, receptor IL-2, β2-
glucoproteína 1, muchos de los cuales
están involucrados en el control de la
actividad del complemento. Estas
proteínas se conocen como los
reguladores de la familia de activación
del complemento (RCA).
Cada receptor de complemento de tipo 1
(CR1, CD35) contiene múltiples sitios
de unión de C3b localizados dentro de
los primeros cuatro SCR de cada LHR y
un solo sitio de unión de C4b de alta
afinidad en la misma región del primer
LHR. Además de actuar como receptor,
CR1 regula la activación del
complemento promoviendo la
degradación mediada por factor I de C3b
a iC3b y, posteriormente, C3c y C3dg, y
de C4b a C4c y C4d(8).
El desencadenamiento de CR1 de
actividades tales como la fagocitosis
generalmente requiere otras formas de
sensibilización o estímulos
potenciadores (por ejemplo, ésteres de
forbol, fMLP, fibronectina, C1q, lectina
de unión a manosa o la proteína de
surfactante pulmonar SPA). Sin
embargo, la inducción de la liberación de
lactoferrina a partir de granulocitos y la
producción de IL-1, la translocación
nuclear del factor nuclear-kB (NF-kB) y
la síntesis de prostaglandinas por
monocitos se produce tras la
estimulación a través de CR1 solo. Se ha
informado que el receptor del
complemento tipo 1 (CR1, CD35)
promueve la diferenciación de células B
activadas a células secretoras de
inmunoglobulina después de la
estimulación antigénica.

4. Sin embargo, un papel igualmente
importante para CR1 en células B puede
ser la conversión de C3b antígeno a
C3dg, facilitando así la unión del
antígeno opsonizados a CR2(9).
CR2: Receptor de Complemento tipo 2
(CD21)
El receptor del complemento tipo 2
(CR2, CD21) es una glicoproteína de
145 kDa con especificidad para los
fragmentos del complemento iC3b y
C3dg(10). También es el sitio de unión del
virus de Epstein-Barr (VEB), el agente
causante de la mononucleosis infecciosa.
El receptor del complemento tipo 2
(CR2, CD21) se une a iC3b, C3dg (con
alta afinidad), C3b y C3 hidrolizado
(C3i) (con baja afinidad), así como a
gp350 / 220 de EBV a través de un sitio,
o sitios, ubicados en los dos primeros
SCR de la molécula. Sin embargo, SCR3
y SCR4 también pueden ser necesarios
para unirse a C3b y C3i. CR2 también
puede activar la vía alternativa (AP) del
complemento mediante un mecanismo
que implica la formación de un complejo
C3iBbP (es decir, la convertasa AP) en
el sitio de unión del ligando.
El receptor del complemento tipo 2
(CR2, CD21) posee solo una cola
citoplásmica corta y es poco probable
que actúe directamente como un
transductor de señal. CR2 desempeña un
papel fundamental en el aumento de la
respuesta de células B frente al antígeno
opsonizado al llevar el CD19 muy cerca
del BCR.
La expresión de CD21 comienza
aproximadamente al mismo tiempo que
IgD durante la linfopoyesis B. El CD21
se expresa posteriormente en todas las
células B maduras hasta la
diferenciación terminal(11). Dentro de la
población madura, las células de la zona
marginal B expresan niveles más altos en
relación con las células B foliculares. El
dominio extracelular de CD21 está
compuesto por 15-16 regiones de
consenso corto (SCR), cada una
compuesta por 60-70 aminoácidos, y una
cola citoplasmática relativamente corta
de 34 aminoácidos.
CR3: Receptor de Complemento tipo 3
(Mac-1)
El receptor del complemento de tipo 3 es
una integrina, que tiene la función de
actuar como receptor para el fragmento
de iC3b que es generado por la
proteólisis del C3bg(12).
El receptor 3 de complemento (CR3) es
un heterodímero de glicoproteínas
transmembrana α (CD11b) y β (CD18).

5. Mientras que la cadena α es única para
CR3, la subunidad β es compartida por
LFA1, CR4 y αdβ2, todos ellos
pertenecientes a la familia de receptores
de leucocitos de integrina β2. CR3 se
expresa principalmente en macrófagos,
monocitos, granulocitos y células NK(13),
desempeñando un papel en las
interacciones célula-célula y célula-
matriz.
CR3 también está involucrado en la
fagocitosis, muerte celular por estallido
oxidativo, y regula la homeostasis de la
inflamación mediando la apoptosis de
neutrófilos extravasables(14). Las
actividades múltiples de CR3 dependen
de su capacidad para interactuar con una
amplia variedad de ligandos, como iC3b,
fibrinógeno, ICAM-1, ICAM-2.
Una regulación dinámica de la función
CR3 permite el encendido y apagado
rápido de la adherencia del receptor a
algunos de sus ligandos. Tales
modificaciones en CR3 ocurren después
de la activación de otras moléculas de la
superficie celular, tales como selectinas
y receptores para quimioatrayentes y
citoquinas. Estos receptores transmiten
señales a la célula, lo que lleva a cambios
conformacionales en CR3 que lo
convierten en una forma adhesiva activa.
Degradación de C3 produce C3b
La degradación de C3b y C4b sigue un
orden específico. La activación de la
molécula original por hidrólisis o
proteólisis es necesaria antes la
degradación puede ocurrir. La hidrólisis
espontánea o inducida de C3 y C4
produce una especie denominada C3i o
C4i(15). Estos no se han sometido a
escisión proteolítica para C3b o C4b.
Estos derivados con un grupo tioéster
inactivado (C3i y C4i) se degradan de
manera idéntica a C3b o C4b.
La activación de C3 y C4 por escisión
enzimática libera un péptido pequeño
(C3a o C4a) mientras que la forma más
grande (C3b, C4b) se puede unir a un
objetivo. La escisión de C3b por el factor
I y un cofactor (C4BP, MCP, CR1)
rompe inicialmente la cadena α,
liberando un pequeño fragmento (C3f) y
formando iC3b.
CONCLUSIONES
• El receptor del complemento tipo
1(CR1) codifica una glucoproteína
transmembrana que funciona en el
sistema inmune innato. CR1 se
expresa en células sanguíneas y
microglia. Como un receptor para
los componentes del complemento

6. C3b y C4b, CR1 ayuda a regular la
activación de la cascada del
complemento y promueve la
fagocitosis de complejos inmunes y
desechos celulares, así como Aβ.
• El receptor del complemento tipo 2
(CR2) es un receptor para EBV,
C3d, C3dg e iC3b. Los
componentes del complemento
pueden activar las células B a través
de CD21. Esta molécula se expresa
en células B maduras, a partir de la
etapa en que la Ig de superficie se
expresa por primera vez y luego se
pierde tras la activación.
• El receptor del complemento tipo 3
(CR3) es un receptor de
reconocimiento de patrones, capaz
de reconocer y unirse a muchas
moléculas que se encuentran en las
superficies de bacterias invasoras.
CR3 también reconoce iC3b cuando
se une a la superficie de células
extrañas. La unión al receptor causa
fagocitosis y destrucción de la
célula extraña.
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