Ponencia de la Dra. Belén Castro en la Jornada científica sobre la Poliomiemlitis, organizada por la UGC. Aparato Locomotor. Hospital U. Virgen de la Victoria de Málaga.
Málaga, 20-10-2017
1. EFECTOS TARDIOS POLIO:
SD POSTPOLIO
Belén Castro Ropero
F.E.A Medicina Física y Rehabilitación.
H.U. Virgen de la Victoria
2. SINDROME POSTPOLIO
•
La primera descripción del desarrollo de atrofia y debilidad
muscular progresiva en 3 pacientes supervivientes de polio
en la infancia data de 1875 (M Raymond)
•
Jean-Martin Charcot empieza a sugerir una mayor
sensibilidad neuronal al desarrollo de enfermedades
medulares posteriores y una debilidad como consecuencia
del sobreuso de los músculos afectos.
•
En 1979 se publica una descripción de un paciente de 57
años con polio en la infancia que desarrolla dificultades
motoras.
•
En los años 80 se acuña el término Síndrome Postpolio
3. SINDROME POSTPOLIO
•
Prevalencia: poco conocida, variable según el estudio,
oscila de un 20% al 85% de los pacientes con
antecedentes de poliomielitis.
•
Etiología: desconocida.
•
Diagnóstico: se basa en unos criterios diagnósticos
reconocidos y en criterios de exclusión.
•
El SPP condiciona una alteración de la capacidad
funcional.
4. Etiología
•
Persistencia de poliovirus en el sistema nervioso:
•
Presencia de secuencias de genoma mutado del virus en LCR .
•
Degeneración de unidades motoras:
•
fallos en los mecanismos de reinervación compensatoria
•
excesiva demanda metabólica debido al mecanismo de
reinervación que genera fallos en la transmisión neuromuscular
(estrés y sobreuso)
•
el proceso normal de “envejecimiento” contribuye a la pérdida de
neuronas motoras que se ve acentuado en los pacientes con
polio que ya han sufrido una disminución previa de dichas
neuronas (menor reserva)
5. Etiología
•
Inflamación y autoinmunidad
•
Cambios inflamatorios persistentes
•
Respuesta aberrante tardía a la infección original
•
Respuesta inmune persitente
•
Factores genéticos
•
Delecciones del gen survival motor neuron (SMN)
6. Criterios diagnósticos
1. Haber padecido poliomielitis paralítica con pérdida de
neuronas motoras (hªclínica, debilidad, atrofia muscular y
denervación crónica en EMG)
2. Un periodo de al menos 15 años de estabilidad
neurológica y funcional
3. Inicio súbito o gradual de una debilidad muscular nueva o
fatiga anormal que persiste al menos un año.
4. Exclusión de otras patologías neurológicas, médicas o
traumatológicas que justifiquen los síntomas.
7. Criterios de exclusión
•
Radiculopatías estructurales.
•
Neuropatías compresivas (N. mediano o
cubital)
•
Plexopatías (uso de muletas).
•
Artropatías degenerativas.
•
Inestabilidad articular.
•
Escoliosis.
•
Cuadros psicológicos ( ansiedad ,
depresión…)
EFECT
OS
TARDÍO
S
8. Manifestaciones clínicas del SPP
•
Fatiga: + frec. 80%, mejoría importante con el reposo o sueño.
•
Debilidad muscular progresiva: en territorios afectados
previamente o aparentemente no afectos.
•
Nueva atrofia muscular : <50%.
•
Dolor muscular y fasciculaciones.
•
Síntomas bulbares ( disfonía y disfagia) y respiratorios.
•
Alteraciones del sueño. (sd piernas inquietas)
•
Intolerancia al frio.
•
Trastornos cognitivos ( dificultades de concentración y atención).
9. Estudios Complementarios
•
No existe ningún marcador bioquímico o fisiológico que
permita caracterizar de manera inequívoca los pacientes
con SPP.
•
Se solicitan para excluir otras enfermedades.
•
Análisis de sangre: normal
•
Análisis de orina: normal
•
Bioquímica: normal, posible aumento de CPK
•
Pruebas de función tiroidea
•
LCR (punción lumbar) : normal, posible aumento de
proteínas, bandas oligoclonales
•
ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS (ENG-EMG):patrón
similar a pacientes con polio.
•
10. Diagnóstico Diferencial
•
MUY AMPLIO
•
MUY IMPORTANTE
•
NO DIAGNOSTICAR OTRAS ENFERMEDADES QUE
PUEDAN DAR SÍNTOMAS SIMILARES IMPLICA NO
TRATARLAS ADECUADAMENTE EN FORMA Y TIEMPO.
11. Factores de Riesgo
•
No existe ninguno claramente definido:
+ frecuente:
•
A mayor gravedad del proceso inicial
•
A mayor grado de recuperación funcional
•
A mayor gravedad de las secuelas
•
A mayor edad de la infección aguda
•
A mayor tiempo de latencia desde el episodio agudo
•
Mujeres ?
12. Tratamiento
•
No existe ningún fármaco que haya desmostrado su
eficacia.
•
Tratamiento sintomático y de soporte.
•
Multidisciplinar
13. Tratamiento
•
Debilidad muscular:
•
Programas de ejercicios : intensidad? tipos?
•
Fatiga generalizada(agotamiento tras mínimo esfuerzo):
•
Técnicas de ahorro de energía
•
Prevenir o tratar la obesidad
•
Estudios con fármacos no concluyentes
14. Tratamiento
•
Dolor musculoesquelético y la inestabilidad articular:
•
Analgésicos
•
Disminuir el estrés en articulaciones y músculos
•
Tratar la obesidad
•
Ayudas técnicas para la marcha( aparatos de marcha, bastones,
andador, silla de ruedas..)
•
Insuficiencia respiratoria:
•
Soporte ventilatorio no invasivo temprano
•
Vacunación frente a Pneumococo y H.Influenzae
•
Dejar de fumar
15. Tratamiento
•
Síntomas bulbares ( disfagia o disfonía)
•
Técnicas deglutorias
•
Técnicas de entrenamiento vocal o dispositivos de amplificación.
•
Otras consideraciones:
•
Incremento de la sensibilidad a los anestésicos , se recomienda
usar los de acción corta.
•
No olvidar la importancia del tratamiento psicológico.
16. Tratamiento
Koopman FS,Beelen A, Gilhus NE, de Visser M, Nollet F. Treatment for postpolio
syndrome. CochraneDatabaseof SystematicReviews 2015, Issue 5. Art. No.:
CD007818.
13 estudios, 10 farmacológicos y 3 No farmacológicos
Concluyen que los estudios son de calidad insuficiente como para establecer
conclusiones sobre la efectividad de las intervenciones en SPP.
El tratamiento con Inmunoglobulinas, lamotrigina, ejercicios de fortalecimiento
muscular y magnetoterapia pueden ser beneficiosos.
Modafilino, Piridostigmina, Amantadina , Prednisona y Rehabilitación en ambiente
cálido o frio muestran evidencia variable de baja calidad en contra.
17. Conclusiones
•
El SPP se reconoce como un síndrome neurológico
específico que aparece décadas después del episodio
agudo, agrava las secuelas motoras ya presentes y reduce
su capacidad funcional.
•
Cuestiona el concepto de poliomielitis como enfermedad
estática y constituye un proceso de difícil diagnóstico y
manejo.
•
Supone un gran impacto psicológico y funcional.
•
Exige un esfuerzo por parte de los profesionales en su
identificación y correcto abordaje.
18. BIBLIOGRAFIA
Simionescu L, Burk MD. Post-polio Syndrome . Up to Date . Dic. 2016
Koopman FS, Beelen A, Gilhus NE, de Visser M, Nollet F. Treatment for postpolio syndrome
(Review). Cochrane Library. 2015
Esteban J. Poliomielitis Paralítica. Nuevos Problemas: El síndrome Postpolio. Rev Esp Salud
Pública2013; 87:517-522.
Aguila-Maturana AM, Cano-de la Cuerda R, Macías-Jimenez AI. Nuevos síntomas en
pacientes con secuelas de poliomielitis.Síndrome postpolio. Rehabilitacion. 2005;39(1):13-9
Bouza C, Amate JM. Síndrome pospolio: revisió de sus características clínicas y
tratamiento.Rev Neurolo 2006;43 (5):295-301