Este documento presenta información sobre la epilepsia frontal nocturna autosómica. Describe que se caracteriza por crisis epilépticas que ocurren casi exclusivamente de noche, comenzando típicamente en la segunda década de vida. Las crisis son complejas e incluyen movimientos mínimos, menores, mayores y prolongados. El EEG puede mostrar anormalidades interictales o ictales frontales. Se distingue de las parasomnias por factores como la edad de inicio, historia familiar, frecuencia y duración de los episodios, semiología de los movim

1. N E U R Ó L O G O Y N E U R O F I S I Ó L O G O C L Í N I C O
J E F E D E S E R V I C I O N E U R O F I S I O L O G Í A C L Í N I C A
I N S T I T U T O M E X I C A N O D E L S E G U R O S O C I A L H O S P I T A L
D E E S P E C I A L I D A D E S C E N T R O M E D I C O N A C I O N A L
S I G L O X X I M É X I C O D . F .
EPILEPSIA FRONTAL NOCTURNA
AUTOSÓMICA
DR. SERGIO DE JESÚS AGUILAR CASTILLO

2. SUEÑO Y EPILEPSIA
• Aristoteles : Los estados alterados son resultado de disociación entre
mente/cuerpo como los estados proféticos, el sueño y la epilepsia
• Gowers (1885) 21% Crisis nocturnas
• Marsalet (1920) Epilepsias Morfeicas
• Langdon-Down (1929) 24%
• Janz (1937) Clasificación según la aparición del paroxismos cínico en
ritmo día-noche
• Janz (1953) Epilepsia al despertar
• Passouant (1973): Facilitación de descargas paroxísticas focales en
sueño lento
• En la actualidad, registros videopolisomnograficos
Historical Aspect of Sleep and Epilepsy
Epilepsy Res Suppl 1991;2:19-22

3. SUEÑO Y EPILEPSIA
• En la actualidad, registros videopolisomnográficos
• Naturaleza de eventos paroxísticos
• Identificación de las crisis y factores precipitantes
• Etapa de sueño en la que ocurren
• Clasificación sindromática (30% reclasificación)
• Cuantificación de la frecuencia de descargas interictales

4. PARASOMNIAS VS EPILEPSIA
• Trastorno clínicos que no son anormalidades de los procesos
responsables de vigilia/sueño, sin embargo, son fenómenos físicos
no deseables, que ocurren durante el sueño.
• Son trastornos de la transición al sueño o en los despertares
parciales
• Algunas parasomnias son activaciones del sistema nervioso
autónomo
• Otros: Distonía paroxística nocturna, pesadillas paroxísticas,
despertares paroxísticos, ataques periódicos menores, vagabundeo
episódico o paroxístico nocturno (epilepsia?)
Brain 1998, 121:205-223

5. PARASOMNIA
• Desordenes del despertar
• Despertares confusionales
• Sonambulismo
• Terrores Nocturnos
• Desordenes transicionales sueño-vigilia
• Movimientos rítmicos del sueño
• Somniloquio
• Calambres nocturnos
• Asociados a sueño MOR
• Pesadillas
• Parálisis del sueño
• Trastorno conductual del sueño MOR

6. PARASOMNIA
• Otras parasomnias
• Bruxismo
• Enuresis
• Trastorno de deglución
• Distonía paroxística nocturna
• Síndrome de muerte súbita nocturna
• Ronquido primario
• Apnea infantil
• Síndrome de Hipoventilación Congénita central
• Síndrome de Muerte súbita infantil
• Mioclonus benigno neonatal
• Otras parasomnias

7. FISIOLOGIA NORMAL
• SNMOR tiene tres etapas N1,N2 y N3 (Sueño de
ondas lentas)
• Sueño de ondas lentas predomina en el 1er tercio
de la noche
• Sueño MOR predomina en la segunda mitad de la
noche
Conteo Fases
Fase 4
Fase 3
Fase 2
Fase 1
REM
Despierto
Tiempo Movimiento
87654321
05:2904:2903:2902:2901:2900:2923:2922:2921:29

8. PESADILLAS/DESPERTARES EN SMOR
• Ocurre en el ultimo tercio de la noche durante el sueño MOR
• Inicia a los 3-6 años
• Prevalencia 10-50%
• Niños con frecuencia despiertan llorando, visiblemente
perturbados
• Fácilmente consolados por padres o cuidador
• Los niños pueden recordar el episodio y dar detalles vívidos

9. TERRORES NOCTURNOS/DESPERTAR
DE SUEÑO DE ONDAS LENTAS
• Inicio súbito, resolución súbita
• Generalmente ocurre durante la transición del
sueño NMOR al sueño MOR
• Generalmente en el primer tercio de la noche
• Considerado como un fenómeno normal
• Inicia alrededor de 1.5 a 2 años de edad
• Prevalencia de 6% en población infantil
• Con frecuencia ocurre episódicamente,
desaparece y tiende a recurrir

10. SONAMBULISMO
• Transición del sueño no MOR al sueño MOR
• 1er tercio de la noche
• No hay correlación con alteraciones emocionales
• Prevalencia de 15-30% de los niños, cuando menos
tendrán un episodio
• Posible rol hereditario

11. MOVIMIENTOS RITMICOS DEL SUEÑO
• Movimientos repetitivos, estereotipados de la
cabeza, cuello o grupos musculares que ocurren
con una frecuencia de 0.5 a 2 Hz, pueden persistir
por unos minutos hasta varias horas y pueden
ocurrir casi cada noche
• Ocurre en todos los estadios del sueño, usualmente
en etapa N2

12. JACTATIO CAPITIS

13. SOMNILOQUIO

14. EPILEPSIA NOCTURNA
DEL LÓBULO FRONTAL
• Síndrome epiléptico crisis casi exclusivamente
nocturnas (36% diurnas)
• Predominio masculino
• Inicia en la segunda década de la vida (11 ± 6)
• Diagnostico 23 ± 9 años
• Manifestaciones clínicas complejas
• En 80% no se identifica lesión reconocible
• Patrón Autosómico Dominante (receptor nicotinico
Ach subunidades a4, a2 y b2) probablemente hasta
25%
Oldani et al. Autosomaldominant nocturnal frontallobe epilepsy Brain 1998, 121, 205-223

15. Masc. 30 años de edad, con crisis de presentacion nocturna desde los 22 años, generalmente
agrupadas de 3 a 7 por noche. En este registro videopolisomnográfico se presentan tres crisis
hipermotoras, pedaleo de corta duración y en el ultimo episodio progresa hasta crisis tónico
clónico generalizada. En esta grafica, condiciones basales de vigilia, trazo normal.

16. Primer evento de crisis hipermotoras de corta duración, con pedaleo, observándose trazo en
etapa N2 se sueño no MOR con alertamiento de 800 ms y artefacto de origen muscular, que
en comportamiento se observa incorporación rápida con movimientos vigorosos de pedaleo
(extremidades inferiores)

17. En el tercer evento, inicia como las previas hipermotoras, progresando a evento con
desviación cefálica y ocular izquierda así como flexión de brazo derecho y extensión de brazo
izquierdo (signo 4). En el trazo se filtran artefactos y ritmos rápidos, observándose reclutamiento
theta en la región central derecha. Discusión con la audiencia de eventos de corta duración
y de la generalización tonicoclonica.

18. EPILEPSIA NOCTURNA
DEL LÓBULO FRONTAL
• Mínimos: Simples, flexión de extremidades, muecas, movimientos 3-10 seg
• Menores: Más de 1 segmento, propositivos o no propositivos, cambios de posicion o
movimientos rítmicos (10-30 seg)
• Mayores: Súbitos, abruptos, general o segmentario, elevación de cabeza, tronco,
movimientos tónicos o clónicos, expresión de miedo y sensación de pánico
• Prolongados: Movimientos complejos, tónico o distónico, actividad bimanual o bipedal,
movimientos axiales, cambios en respiración, gritos (<1 min)
Oldani et al. Autosomaldominant nocturnal frontallobe epilepsy Brain 1998, 121, 205-223
Patrón de ataques nocturnos (VPSG)
# ataques/noche
Promedio ± DS
Mínimos 26.3 ±10.8
Menores 15.5 ±6.2
Mayores 1.6± 3.1
Prolongados 0.4 ±1.1

19. EPILEPSIA NOCTURNA
DEL LÓBULO FRONTAL
Oldani et al. Autosomaldominant nocturnal frontallobe epilepsy Brain 1998, 121, 205-223
Diagnósticos previos (n:40)
%
Sonambulismo 47.4
Terrores nocturnos 28.9
Sin diagnostico 21.1
Epilepsia 18.4
Trastorno psiquiátrico 15.8
Enuresis nocturna 7.9
Distonía paroxística
nocturna
5.3
Vagabundeo epiléptico
nocturno
2.6

20. EPILEPSIA NOCTURNA
DEL LÓBULO FRONTAL
Oldani et al. Autosomaldominant nocturnal frontallobe epilepsy Brain 1998, 121, 205-223
Hallazgos EEG (n:40)
%
Anormalidades epileptiformes diurnas 11.8
Anormalidades interictales frontales 50.0
Anormalidades epileptiformes ictales frontales 31.6
Ritmo lento ictal frontal 47.4
Atenuación difusa ictal 10.5
EEG normal ictal e interictal 26.3

21. PARASOMNIAS VS ELF
Característicasclínicas de Parasomnias Vs ELFN
Parasomnia ELFN
Edad Usualmente <10 años Variable, usualmente infancia y
adolescencia
Historia fam 60-90% >40%
Ataques por noche 1-2 3 o más
Episodios por mes <1-4 20-40
Curso clínico Tiende a desapareceren la
adolescencia
Estable conforme incrementa en edad
Duración del
padecimiento
Aprox. 7 años Aprox. 20 años
Duración del
episodio
Segundos a 30 min Segundos a 3 min (<2 min)

22. PARASOMNIAS VS ELF
Caracteristicasclínicas de Parasomnias Vs ELFN
Parasomnia ELFN
Semiología de
movimientos
Complejos, no altamente estereotipados
(en video)
Altamenteestereotipados en video,
movimientos vigorosos
Factores
precipitantes
Deprivación de sueño, enfermedad
febril, alcohol, estrés
No identificado
Enfermedades
asociadas
Apnea obstructiva No identificado
EEG Ictal Ondas lentas, sin características
epileptiformes
Normal, oscurecido por movimientos,
Ritmos ictales en <10%
Momentode la
noche en que
ocurren
Primer tercio, usualmente después de 30
min de sueño
Cualquier momento, pero
principalmente en los primeros 30-60 min
Etapa PSG NMOR N3, ocasionalmente N2 Usualmente N2, ocasionalmente N3