Este documento habla sobre las enfermedades autoinmunitarias y el rechazo de los trasplantes de órganos. Explica que las enfermedades autoinmunitarias ocurren cuando el sistema inmunitario ataca tejidos u órganos propios, lo que puede deberse a factores genéticos y ambientales. También describe los mecanismos de tolerancia inmunitaria que normalmente evitan esta autoreactividad, como la tolerancia central en el timo y la periférica. Un ejemplo específico discutido es el lupus
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica causada por defectos en la tolerancia inmunitaria que inducen la producción de autoanticuerpos. Estos autoanticuerpos pueden dañar múltiples órganos como la piel, riñones, articulaciones y membranas serosas. El diagnóstico se basa en once criterios clínicos y de laboratorio establecidos por la ACR. No tiene cura, pero se controla con medicamentos como hidroxicloroquina y cort
Este documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo su definición, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, pruebas de diagnóstico y opciones de tratamiento. El LES es una enfermedad autoinmune causada por autoanticuerpos que dañan los órganos. Afecta principalmente a mujeres jóvenes y se manifiesta a través de síntomas en la piel, articulaciones, riñones y otros órganos. El diagnóstico se basa en hallazgos clínic
Este documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo su definición como una enfermedad autoinmune crónica donde los anticuerpos atacan los propios tejidos del cuerpo, sus síntomas como artritis, erupciones cutáneas y afectación de riñones y corazón, y su tratamiento con medicamentos como corticoesteroides e inmunosupresores.
El documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo su epidemiología, etiología, inmunopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. El LES es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres y se caracteriza por la producción de autoanticuerpos que dañan múltiples órganos. Los principales órganos afectados son la piel, articulaciones y riñones. El diagnóstico se basa en la dete
El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar múltiples órganos como riñones, articulaciones y piel. Se caracteriza por la formación de anticuerpos contra componentes nucleares y citoplasmáticos que causan daño tisular mediado por inmunocomplejos. Las manifestaciones clínicas más comunes son exantema cutáneo, artritis y glomerulonefritis lúpica con depósito de inmunoglobulinas en el riñón.
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que afecta múltiples órganos, incluyendo la piel, articulaciones y órganos internos. Se caracteriza por la presencia de varios autoanticuerpos, evolución aguda, subaguda o crónica y mal pronóstico. El lupus discoide es una forma más leve que solo afecta la piel, aunque en algunos casos puede progresar a la forma sistémica. El tratamiento incluye cloroquina, corticoesteroides e
El lupus eritematoso sistémico (LES) es el prototipo de enfermedad autoinmune multisistémica inflamatoria causada por la producción exagerada de autoanticuerpos. Afecta principalmente a mujeres en edad fértil y se manifiesta a través de síntomas musculoesqueléticos, hematológicos, neurológicos, cardiopulmonares y renales. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y la presencia de autoanticuerpos como los antinucleares. El tratamiento incl
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica causada por defectos en la tolerancia inmunitaria que inducen la producción de autoanticuerpos. Estos autoanticuerpos pueden dañar múltiples órganos como la piel, riñones, articulaciones y membranas serosas. El diagnóstico se basa en once criterios clínicos y de laboratorio establecidos por la ACR. No tiene cura, pero se controla con medicamentos como hidroxicloroquina y cort
Este documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo su definición, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, pruebas de diagnóstico y opciones de tratamiento. El LES es una enfermedad autoinmune causada por autoanticuerpos que dañan los órganos. Afecta principalmente a mujeres jóvenes y se manifiesta a través de síntomas en la piel, articulaciones, riñones y otros órganos. El diagnóstico se basa en hallazgos clínic
Este documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo su definición como una enfermedad autoinmune crónica donde los anticuerpos atacan los propios tejidos del cuerpo, sus síntomas como artritis, erupciones cutáneas y afectación de riñones y corazón, y su tratamiento con medicamentos como corticoesteroides e inmunosupresores.
El documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo su epidemiología, etiología, inmunopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. El LES es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres y se caracteriza por la producción de autoanticuerpos que dañan múltiples órganos. Los principales órganos afectados son la piel, articulaciones y riñones. El diagnóstico se basa en la dete
El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar múltiples órganos como riñones, articulaciones y piel. Se caracteriza por la formación de anticuerpos contra componentes nucleares y citoplasmáticos que causan daño tisular mediado por inmunocomplejos. Las manifestaciones clínicas más comunes son exantema cutáneo, artritis y glomerulonefritis lúpica con depósito de inmunoglobulinas en el riñón.
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que afecta múltiples órganos, incluyendo la piel, articulaciones y órganos internos. Se caracteriza por la presencia de varios autoanticuerpos, evolución aguda, subaguda o crónica y mal pronóstico. El lupus discoide es una forma más leve que solo afecta la piel, aunque en algunos casos puede progresar a la forma sistémica. El tratamiento incluye cloroquina, corticoesteroides e
El lupus eritematoso sistémico (LES) es el prototipo de enfermedad autoinmune multisistémica inflamatoria causada por la producción exagerada de autoanticuerpos. Afecta principalmente a mujeres en edad fértil y se manifiesta a través de síntomas musculoesqueléticos, hematológicos, neurológicos, cardiopulmonares y renales. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y la presencia de autoanticuerpos como los antinucleares. El tratamiento incl
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune de causa desconocida que se caracteriza por la formación de autoanticuerpos que provocan inflamación en múltiples órganos. Sus manifestaciones pueden incluir lesiones cutáneas, artritis, problemas neurológicos y renales. El diagnóstico requiere que el paciente cumpla al menos 4 de unos criterios clínicos y de laboratorio. El tratamiento incluye corticoides, antipalúdicos e antiinflamatorios para controlar los sínt
El documento describe el lupus eritematoso, una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar la piel, tejidos y órganos internos. Existen varios tipos de lupus, incluyendo el lupus eritematoso sistémico que puede dañar múltiples órganos, y el lupus eritematoso discoide que afecta principalmente la piel. Las lesiones orales como úlceras y placas pueden ser manifestaciones del lupus. El diagnóstico se basa en los síntomas clí
El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune que daña los órganos y tejidos. Afecta principalmente a mujeres jóvenes y es más común en personas de ascendencia africana. El LES se produce por la interacción de factores genéticos, hormonales y ambientales que activan las células inmunitarias y causan la producción de autoanticuerpos. Sus síntomas pueden afectar múltiples sistemas como la piel, articulaciones, riñones, pulmon
Este documento describe el lupus eritematoso, una enfermedad autoinmune crónica que afecta el tejido conectivo. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antinucleares y una hiperactividad del sistema inmunitario que causa inflamación en múltiples órganos. Es más común en mujeres jóvenes y se manifiesta principalmente a través de erupciones cutáneas. Su tratamiento incluye medidas para proteger la piel del sol, antiinflamatorios y medicamentos inmunosupresores como los cort
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta múltiples órganos. Se caracteriza por la presencia de gran número de anticuerpos antinucleares. Los mecanismos de lesión tisular incluyen la formación de inmunocomplejos, autoanticuerpos específicos y síndrome por anticuerpos antifosfolipídicos. El LES afecta principalmente a mujeres y su etiología involucra factores genéticos, inmunológicos y
1. El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la presencia de autoanticuerpos que resultan en daño tisular mediado por complemento.
2. Se manifiesta de forma variable con síntomas musculoesqueléticos, cutáneos, renales, hematológicos e inmunológicos.
3. El tratamiento incluye medidas generales, fármacos antiinflamatorios e inmunosupresores como corticoides, metotrexato y ciclofosfam
El documento describe las características clínicas del lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la formación de autoanticuerpos y manifestaciones de inflamación mediada por mecanismos inmunes, que causa fases de exacerbación y remisión, y afecta principalmente a mujeres entre los 15-40 años. El LES puede causar una variedad de síntomas como fatiga, artritis, manifestaciones cutáneas, hematológicas, renales y neurológicas.
El documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es una enfermedad autoinmune crónica que causa inflamación en múltiples partes del cuerpo. Afecta principalmente a mujeres y se manifiesta a través de síntomas como fatiga, dolor articular, erupciones cutáneas y complicaciones renales. No tiene cura y su tratamiento se enfoca en controlar los síntomas y prevenir daños en los órganos.
el lupus eritematoso sistemático es una enfermedad autoinmune que no tiene cura pero en su tratamiento se encuentran inmunosupresores y cortisol para que los pacientes tengas una vida plena
El documento describe la fisiopatología del lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es una enfermedad autoinmune causada por la producción de autoanticuerpos que dañan los órganos. Los principales hallazgos son: 1) los anticuerpos anti-DNA de doble cadena se asocian con la glomerulonefritis lúpica en el 95% de los casos, 2) existen defectos en la apoptosis y el aclaramiento de células apoptóticas que conducen a la acumulación de desechos celulares, y
Este documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar múltiples sistemas del cuerpo. El LES es más común entre las mujeres de 15 a 45 años y se caracteriza por períodos de brotes y remisiones. Puede afectar la piel, articulaciones, riñones, sangre, corazón y sistema nervioso central. El documento proporciona información sobre los síntomas, causas, tratamiento y pronóstico del LES.
Este documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune caracterizada por la producción de autoanticuerpos que afectan múltiples sistemas. El LES puede afectar el tejido conectivo, vasos sanguíneos y órganos como los riñones, corazón y pulmones. Los síntomas pueden variar en gravedad y la enfermedad tiene un pronóstico malo si afecta los riñones. El documento también proporciona detalles sobre los factores gené
El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune de causa desconocida que afecta principalmente la piel. Puede presentarse como lupus eritematoso sistémico, que afecta múltiples órganos, o como lupus eritematoso cutáneo, que se limita a la piel. El lupus eritematoso cutáneo crónico se caracteriza por placas eritematosas que afectan comúnmente la cara y el cuero cabelludo.
El lupus es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres y que puede dañar múltiples órganos como el corazón, los pulmones y los riñones. Sus síntomas incluyen erupciones cutáneas, artritis, fatiga y complicaciones renales o neurológicas. Se trata con fármacos antiinflamatorios e inmunosupresores como metotrexate, azatioprina e hidroxicloroquina para reducir los síntomas y prevenir daños en los órganos.
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por lesiones cutáneas, articulares y viscerales, así como la presencia de anticuerpos. Se produce una vasculitis mediada por anticuerpos que afecta los capilares, vénulas y grandes vasos. El diagnóstico requiere criterios clínicos y de laboratorio como la presencia de anticuerpos antinucleares. El tratamiento incluye antiinflamatorios, antimaláricos, glucocorticoides e inmunosupres
El documento define el lupus eritematoso sistémico y describe su epidemiología, etiopatogenia, manifestaciones clínicas, criterios de clasificación y diferencias raciales y de género. El lupus es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a mujeres jóvenes y es más común y grave en personas de raza negra. Sus manifestaciones incluyen erupciones cutáneas, artritis, nefritis, complicaciones cardiovasculares y hematológicas.
El lupus es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres y causa inflamación y daño a los tejidos. No tiene cura pero se puede controlar con medicamentos. Los síntomas incluyen dolor en las articulaciones, erupciones cutáneas, fiebre y fatiga.
El documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres jóvenes y se caracteriza por manifestaciones en la piel, articulaciones, riñones y otros órganos. El LES se diagnostica cuando una persona, generalmente una mujer joven, presenta fiebre, poliartritis, erupción cutánea eritematosa, signos de enfermedad renal y otros síntomas, junto con la presencia de anticuerpos antinucleares y antic
El lupus eritematoso discoide es una enfermedad crónica de la piel causada por factores genéticos y desencadenada por la luz solar. Se caracteriza por lesiones eritematosas, escamosas y atróficas en áreas expuestas al sol como la cara y las manos. El tratamiento incluye protección solar, glucocorticoides tópicos y medicamentos como cloroquina o talidomida para controlar los síntomas.
El documento define el síndrome antifosfolípido (SAF) como una trombofilia mediada por autoanticuerpos adquirida que puede causar complicaciones en el embarazo como trombosis venosa o arterial repetitivas. Principalmente se debe a la presencia de autoanticuerpos contra las proteínas plasmáticas B2GP1 y protrombina. El SAF se diagnostica clínicamente por trombosis o complicaciones obstétricas y por la presencia de anticuerpos anticardiolipinas, anti-B2GP1 o anticoag
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune de causa desconocida que se caracteriza por la formación de autoanticuerpos que provocan inflamación en múltiples órganos. Sus manifestaciones pueden incluir lesiones cutáneas, artritis, problemas neurológicos y renales. El diagnóstico requiere que el paciente cumpla al menos 4 de unos criterios clínicos y de laboratorio. El tratamiento incluye corticoides, antipalúdicos e antiinflamatorios para controlar los sínt
El documento describe el lupus eritematoso, una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar la piel, tejidos y órganos internos. Existen varios tipos de lupus, incluyendo el lupus eritematoso sistémico que puede dañar múltiples órganos, y el lupus eritematoso discoide que afecta principalmente la piel. Las lesiones orales como úlceras y placas pueden ser manifestaciones del lupus. El diagnóstico se basa en los síntomas clí
El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune que daña los órganos y tejidos. Afecta principalmente a mujeres jóvenes y es más común en personas de ascendencia africana. El LES se produce por la interacción de factores genéticos, hormonales y ambientales que activan las células inmunitarias y causan la producción de autoanticuerpos. Sus síntomas pueden afectar múltiples sistemas como la piel, articulaciones, riñones, pulmon
Este documento describe el lupus eritematoso, una enfermedad autoinmune crónica que afecta el tejido conectivo. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antinucleares y una hiperactividad del sistema inmunitario que causa inflamación en múltiples órganos. Es más común en mujeres jóvenes y se manifiesta principalmente a través de erupciones cutáneas. Su tratamiento incluye medidas para proteger la piel del sol, antiinflamatorios y medicamentos inmunosupresores como los cort
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta múltiples órganos. Se caracteriza por la presencia de gran número de anticuerpos antinucleares. Los mecanismos de lesión tisular incluyen la formación de inmunocomplejos, autoanticuerpos específicos y síndrome por anticuerpos antifosfolipídicos. El LES afecta principalmente a mujeres y su etiología involucra factores genéticos, inmunológicos y
1. El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la presencia de autoanticuerpos que resultan en daño tisular mediado por complemento.
2. Se manifiesta de forma variable con síntomas musculoesqueléticos, cutáneos, renales, hematológicos e inmunológicos.
3. El tratamiento incluye medidas generales, fármacos antiinflamatorios e inmunosupresores como corticoides, metotrexato y ciclofosfam
El documento describe las características clínicas del lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la formación de autoanticuerpos y manifestaciones de inflamación mediada por mecanismos inmunes, que causa fases de exacerbación y remisión, y afecta principalmente a mujeres entre los 15-40 años. El LES puede causar una variedad de síntomas como fatiga, artritis, manifestaciones cutáneas, hematológicas, renales y neurológicas.
El documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es una enfermedad autoinmune crónica que causa inflamación en múltiples partes del cuerpo. Afecta principalmente a mujeres y se manifiesta a través de síntomas como fatiga, dolor articular, erupciones cutáneas y complicaciones renales. No tiene cura y su tratamiento se enfoca en controlar los síntomas y prevenir daños en los órganos.
el lupus eritematoso sistemático es una enfermedad autoinmune que no tiene cura pero en su tratamiento se encuentran inmunosupresores y cortisol para que los pacientes tengas una vida plena
El documento describe la fisiopatología del lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es una enfermedad autoinmune causada por la producción de autoanticuerpos que dañan los órganos. Los principales hallazgos son: 1) los anticuerpos anti-DNA de doble cadena se asocian con la glomerulonefritis lúpica en el 95% de los casos, 2) existen defectos en la apoptosis y el aclaramiento de células apoptóticas que conducen a la acumulación de desechos celulares, y
Este documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar múltiples sistemas del cuerpo. El LES es más común entre las mujeres de 15 a 45 años y se caracteriza por períodos de brotes y remisiones. Puede afectar la piel, articulaciones, riñones, sangre, corazón y sistema nervioso central. El documento proporciona información sobre los síntomas, causas, tratamiento y pronóstico del LES.
Este documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune caracterizada por la producción de autoanticuerpos que afectan múltiples sistemas. El LES puede afectar el tejido conectivo, vasos sanguíneos y órganos como los riñones, corazón y pulmones. Los síntomas pueden variar en gravedad y la enfermedad tiene un pronóstico malo si afecta los riñones. El documento también proporciona detalles sobre los factores gené
El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune de causa desconocida que afecta principalmente la piel. Puede presentarse como lupus eritematoso sistémico, que afecta múltiples órganos, o como lupus eritematoso cutáneo, que se limita a la piel. El lupus eritematoso cutáneo crónico se caracteriza por placas eritematosas que afectan comúnmente la cara y el cuero cabelludo.
El lupus es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres y que puede dañar múltiples órganos como el corazón, los pulmones y los riñones. Sus síntomas incluyen erupciones cutáneas, artritis, fatiga y complicaciones renales o neurológicas. Se trata con fármacos antiinflamatorios e inmunosupresores como metotrexate, azatioprina e hidroxicloroquina para reducir los síntomas y prevenir daños en los órganos.
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por lesiones cutáneas, articulares y viscerales, así como la presencia de anticuerpos. Se produce una vasculitis mediada por anticuerpos que afecta los capilares, vénulas y grandes vasos. El diagnóstico requiere criterios clínicos y de laboratorio como la presencia de anticuerpos antinucleares. El tratamiento incluye antiinflamatorios, antimaláricos, glucocorticoides e inmunosupres
El documento define el lupus eritematoso sistémico y describe su epidemiología, etiopatogenia, manifestaciones clínicas, criterios de clasificación y diferencias raciales y de género. El lupus es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a mujeres jóvenes y es más común y grave en personas de raza negra. Sus manifestaciones incluyen erupciones cutáneas, artritis, nefritis, complicaciones cardiovasculares y hematológicas.
El lupus es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres y causa inflamación y daño a los tejidos. No tiene cura pero se puede controlar con medicamentos. Los síntomas incluyen dolor en las articulaciones, erupciones cutáneas, fiebre y fatiga.
El documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres jóvenes y se caracteriza por manifestaciones en la piel, articulaciones, riñones y otros órganos. El LES se diagnostica cuando una persona, generalmente una mujer joven, presenta fiebre, poliartritis, erupción cutánea eritematosa, signos de enfermedad renal y otros síntomas, junto con la presencia de anticuerpos antinucleares y antic
El lupus eritematoso discoide es una enfermedad crónica de la piel causada por factores genéticos y desencadenada por la luz solar. Se caracteriza por lesiones eritematosas, escamosas y atróficas en áreas expuestas al sol como la cara y las manos. El tratamiento incluye protección solar, glucocorticoides tópicos y medicamentos como cloroquina o talidomida para controlar los síntomas.
El documento define el síndrome antifosfolípido (SAF) como una trombofilia mediada por autoanticuerpos adquirida que puede causar complicaciones en el embarazo como trombosis venosa o arterial repetitivas. Principalmente se debe a la presencia de autoanticuerpos contra las proteínas plasmáticas B2GP1 y protrombina. El SAF se diagnostica clínicamente por trombosis o complicaciones obstétricas y por la presencia de anticuerpos anticardiolipinas, anti-B2GP1 o anticoag
El lupus eritematoso es una enfermedad difusa del tejido conjuntivo que causa lesiones en la piel expuesta a la luz, como las mejillas y dorso de la nariz. El diagnóstico se realiza mediante una biopsia de piel que muestra cambios inflamatorios e inmunológicos. El tratamiento incluye fármacos como la cloroquina o hidroxicloroquina para reducir las lesiones, aunque puede causar efectos secundarios como pigmentación o daño ocular.
El documento presenta información sobre la anatomía y función del riñón, incluyendo la estructura del glomérulo y las nefronas. Describe la microestructura del glomérulo, incluyendo la capa endotelial, la membrana basal glomerular y los podocitos. También explica factores que determinan la filtración glomerular como la presión hidrostática y la osmótica, así como el mecanismo de autorregulación del flujo sanguíneo renal.
Este documento trata sobre la sinonimia, definición, datos epidemiológicos, etiopatogenia, clasificación, cuadro clínico, datos de laboratorio, diagnóstico diferencial y tratamiento de la dermatología. Además, incluye una bibliografía con la referencia Arenas, Roberto. Dermatología Atlas Diagnostico y Tratamiento 5ta Edición. Mc Graw Hill.
Este documento describe la patología renovascular, incluyendo la estenosis de la arteria renal, oclusión aguda, aneurismas, lesiones traumáticas, vasculitis, patología de la vena renal, fístulas arteriovenosas y complicaciones vasculares del trasplante renal. Explica el diagnóstico y tratamiento de la estenosis de la arteria renal, que puede corregirse mediante cirugía o angioplastia.
El síndrome de Alport es un trastorno hereditario que causa daño a los vasos sanguíneos en los riñones, lo que puede provocar insuficiencia renal. Se transmite de manera hereditaria y afecta con más frecuencia a los hombres. Los síntomas incluyen hematuria, disminución de la función renal y acumulación de líquidos. El diagnóstico se realiza mediante análisis de orina y sangre, biopsia renal y audiometría. No tiene cura y su pronóstico empeora con el tiempo a med
Sindrome alport, Enfermedad de Fabry, Poliquistosis renalhector resendiz
Este documento resume tres trastornos congénitos y hereditarios: el síndrome de Alport, la enfermedad de Fabry y la enfermedad poliquística renal. El síndrome de Alport es una enfermedad hereditaria que afecta las membranas basales y causa insuficiencia renal crónica. La enfermedad de Fabry se debe a un déficit enzimático que produce depósitos anormales y daño en múltiples órganos. La enfermedad poliquística renal es causada por mutaciones genéticas que
Este documento describe el síndrome de Alport, un trastorno genético raro que afecta el colágeno en los riñones, causando insuficiencia renal. Se caracteriza por una triada de síntomas que incluyen nefropatía (enfermedad renal), hipoacusia (pérdida de audición), y alteraciones oculares. A largo plazo puede causar enfermedad renal terminal, requiriendo diálisis o trasplante. No tiene cura y se hereda de padres a hijos, principalmente en hombres.
La nefropatía por IgA es una glomerulonefritis mesangial frecuente. Microscópicamente se aprecia un incremento de la matriz mesangial e hipercelularidad. Con frecuencia presenta una distribución segmentaria asociada a lesiones focales. Es la primera causa de glomerulonefritis en el mundo occidental. La progresión lenta a enfermedad renal crónica ocurre en el 50% de pacientes en 25 años. Los factores de riesgo incluyen proteinuria, creatinina elevada al diagnóstico y mal control de la
El documento describe el síndrome de Alport, una enfermedad hereditaria que daña los glomérulos renales. Se diagnostica mediante biopsia renal que muestra delgadez de la membrana basal glomerular. Los síntomas incluyen hematuria, insuficiencia renal progresiva, y pérdida de audición y visión en hombres. El tratamiento busca controlar la presión arterial y los síntomas, pero la enfermedad puede progresar a insuficiencia renal terminal.
Este documento resume la anatomía y electrofisiología del corazón y explica cómo se realiza y analiza un electrocardiograma (ECG). Describe los componentes básicos del ECG como las ondas, segmentos e intervalos, y explica cómo se usan las derivaciones para evaluar ritmos cardiacos, bloqueos de conducción, isquemia y otras patologías. También cubre cómo el ECG puede usarse para diagnosticar hipertrofia ventricular, infarto de miocardio y otras afecciones cardíacas.
Este documento trata sobre las enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide. Explica los principales órganos y sistemas que pueden verse afectados, los autoanticuerpos asociados, los criterios de diagnóstico y las consideraciones terapéuticas. También menciona otras enfermedades reumáticas como la esclerodermia, las miopatías inflamatorias y la artritis psoriásica.
Describe de manera práctica y sencilla cómo interpretar electrocardiogramas, el principio de las derivaciones, el triángulo de einthoven y otros conceptos básicos para comprender este método de diagnóstico.
Catedrática: Dr.a María Guadalupe Franco Zaragoza
Autora: Diana América Chávez Cabrera
Universidad Autónoma de Veracruz "Villa Rica"
Facultad de Medicina "Porfirio Sosa Zárate"
Este documento describe los trastornos autoinmunes y la pérdida de tolerancia en el sistema inmunitario. Brevemente:
1) Los trastornos autoinmunes se caracterizan por la producción de anticuerpos o células efectoras que reaccionan contra los propios tejidos del cuerpo.
2) La pérdida de tolerancia puede ocurrir a nivel central u periférico y conducir a reacciones autoinmunes contra antígenos propios.
3) Esto puede deberse a factores genéticos
Este documento presenta información sobre la autoinmunidad. Brevemente resume que la autoinmunidad representa fallas en los mecanismos que mantienen la auto-tolerancia. Explica que existen mecanismos de tolerancia central y periférica que eliminan o inhiben células autoreactivas. Finalmente, describe algunas enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide.
El documento trata sobre la tolerancia inmunológica. Define la tolerancia como la no respuesta a un antígeno inducida por exposición previa. Describe los mecanismos de tolerancia central y periférica en linfocitos T y B, incluyendo selección positiva y negativa en el timo, anergia, apoptosis y células T reguladoras. También menciona la inducción de tolerancia a antígenos extraños y los factores que restablecen la homeostasis inmunológica.
Este documento describe las características generales de las enfermedades autoinmunes. Explica que involucran una reacción inmune contra los propios tejidos del cuerpo, lo que implica una pérdida de tolerancia. Describe los mecanismos de tolerancia central y periférica, y posibles factores que pueden contribuir a la pérdida de tolerancia como factores inmunológicos, genéticos y agentes microbianos. Finalmente, menciona algunas enfermedades autoinmunes específicas de órganos y sist
1. El documento describe los mecanismos del sistema inmunitario, incluyendo la tolerancia central y periférica que previenen las reacciones autoinmunes. 2. Las enfermedades autoinmunes surgen cuando fallan estos mecanismos de tolerancia, permitiendo que los linfocitos ataquen los propios antígenos. 3. Factores genéticos y ambientales como infecciones pueden contribuir al fallo de la tolerancia y desencadenar una enfermedad autoinmune.
El documento trata sobre el sistema inmunitario. Explica que existen dos tipos de linfocitos (T y B) que reconocen y responden a antígenos. Los linfocitos T matan células infectadas o dañadas, mientras que los linfocitos B producen anticuerpos contra antígenos específicos. También describe las cuatro categorías generales de patologías relacionadas con el sistema inmunitario: reacciones de hipersensibilidad, autoinmunidad, deficiencias y amiloidosis.
41 tolerancia inmunológica y autoinmunidadSergio Morales
El documento describe los conceptos de tolerancia inmunológica y autoinmunidad. Explica que la tolerancia inmunológica es un fenómeno específico y adquirido que previene las respuestas inmunes contra antígenos propios a través de mecanismos como la deleción clonal y la anergia. Cuando falla la tolerancia, pueden ocurrir enfermedades autoinmunitarias como la artritis reumatoide y la diabetes tipo 1, en las que los linfocitos atacan tejidos u órganos pro
El documento resume los principales aspectos del sistema inmunitario y las enfermedades relacionadas. Describe las células del sistema inmunitario, las citoquinas, los antígenos de histocompatibilidad, y las reacciones de hipersensibilidad. También cubre las enfermedades autoinmunitarias como el lupus eritematoso sistémico, y los trastornos de la inmunidad como la deficiencia inmunitaria y la amiloidosis.
07. autoinmunidad en pediatria. dra guarnizoRafael Ospina
La autoinmunidad en pediatría es un tema importante. Aunque hay más de 100 enfermedades autoinmunes que afectan al menos al 8% de la población, la prevalencia varía entre adultos y niños debido a la maduración incompleta del sistema inmune pediátrico. Si bien existen diferencias en la frecuencia de las enfermedades, los mecanismos subyacentes son similares y involucran la pérdida de tolerancia, factores desencadenantes como la genética y las infecciones, y daño tisular mediado por
Diapositivas biogenetiva inmunodeficiencia a las enfermedades autoinmuneskRyss
El documento describe las inmunodeficiencias en enfermedades autoinmunes. Explica que en las enfermedades autoinmunes, el sistema inmune ataca las propias células del cuerpo en lugar de protegerlo. Luego describe varios tipos de inmunodeficiencias, incluidas las deficiencias de linfocitos, fagocitos y el sistema del complemento. Finalmente, explica las diferentes clases de autoinmunidad, como las específicas de órganos y las sistémicas o multiorgánicas.
El documento describe los conceptos básicos de la autoinmunidad y las enfermedades reumáticas. Explica que la autoinmunidad puede deberse a variaciones genéticas y factores hormonales. Detalla dos enfermedades autoinmunes comunes: la diabetes tipo 1 y la enfermedad de Graves-Basedow. Además, explica los mecanismos como la selección positiva y negativa que evitan normalmente la autoinmunidad y pueden fallar, causando enfermedades.
El documento describe la respuesta inmune en la enfermedad de Chagas. Inicialmente, el parásito Trypanosoma cruzi activa la respuesta innata a través de macrófagos y células dendríticas. Luego, se induce una respuesta adaptativa mediada por linfocitos T y B, la cual controla la parasitemia en la fase crónica a través de anticuerpos. Sin embargo, el parásito desarrolla mecanismos de evasión inmunológica como la inmunosupresión y la expresión de antígen
El documento resume los mecanismos de tolerancia periférica en los linfocitos T y B. Explica que los linfocitos T maduran en el timo y luego pasan por varios puntos de control de tolerancia como la quiescencia, anergia e ignorancia para regular su respuesta a antígenos propios. Los linfocitos B también experimentan anergia y muerte celular si reconocen autoantígenos en los tejidos periféricos sin la ayuda de células T. El documento describe diversos mecanismos como receptores inhibidores
El documento describe las enfermedades autoinmunes, incluyendo sus mecanismos, tipos y ejemplos. Explica que la autoinmunidad ocurre cuando el sistema inmune ataca antígenos propios, causando daño tisular. Los factores genéticos, ambientales, infecciones y hormonales pueden contribuir a fallas en la tolerancia que conducen a la autoinmunidad. Las enfermedades autoinmunes incluyen las sistémicas como el lupus eritematoso y las específicas de órganos como la tiroiditis de
El documento describe el sistema inmunológico y sus componentes principales. El sistema inmunológico está compuesto de órganos como la médula ósea y los ganglios linfáticos, así como factores celulares y humorales que protegen al organismo de elementos nocivos. Incluye la respuesta inmunológica innata y adquirida, controladas por el eje hipotálamo-hipofisiario. El sistema nervioso central también modula la intensidad de las respuestas inmunológicas a través del hipotálamo.
Este documento describe varios conceptos relacionados con la autoinmunidad y la tolerancia. Explica cómo la tolerancia central en el timo y la tolerancia periférica mantienen la tolerancia a los antígenos propios. También describe posibles fallas en estos mecanismos que pueden conducir al desarrollo de enfermedades autoinmunes, como defectos en la delección clonal o el mimetismo molecular. Finalmente, clasifica las enfermedades autoinmunes y proporciona ejemplos de pruebas para diagnosticarlas.
El documento trata sobre los trastornos de la inmunidad. Explica que estos ocurren cuando la respuesta inmunitaria es insuficiente, excesiva o inadecuada. Describe los diferentes tipos de hipersensibilidad como tipo I (reacción alérgica), tipo II (mediada por anticuerpos), tipo III (mediada por complejos inmunes) y tipo IV (mediada por células T). También cubre las inmunodeficiencias primarias y secundarias como el SIDA que causa una disminución en los linfocitos T CD4
Sospecha de Autoinmunidad Lupus Eritematoso Sistémico
Dr. José Antonio Ortega Martell
Colegio Mexicano de Pediatras Especialistas en Inmunología Clínica y Alergia
Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo
Este documento trata sobre las enfermedades autoinmunes. Define una enfermedad autoinmune como una entidad producida por una respuesta autoinmunitaria. Explica la diferencia entre autoinmunidad y enfermedad autoinmune, y los mecanismos que nos protegen de la autoinmunidad como la tolerancia inmunológica. También presenta los criterios para definir una enfermedad como autoinmune y características comunes de estas enfermedades como su naturaleza multifactorial y su asociación con genes del CMH. Finalmente, resume diferentes fact
1. ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS Y RECHAZO DE LOS
TRANSPLANTES DE ÓRGANOS
U N I V E R S I D A D A U T Ó N O M A D E B A J A C A L I F O R N I A
Unidad Valle Dorado, Esc. Ciencias de la Salud, Ensenada B.C
PATOLOGÍA BÁSICA
Capítulo 6
3. Autoinmunidad
Autoanticuerpos en personas normales
Autoanticuerpos inocuos después de una lesión de tejidos,
para la eliminación de productos de degradación de los
tejidos
Cómo se define la
autoinmunidad
patológica? Reacción
inmunitaria
específica.
Para algún
antígeno o
tejido propio.
1 Reacción no
secundaria a
lesión
Significado
patogénico.
2 No haya
causa bien
definida.
3
Dalia Cosio
4. Manifestaciones clínicas
Dalia Cosio
Síndrome de Goodpasture
“Enfermedades específicas de
órgano”
Trastornos
autoinmunitarios
Muchos anticuerpos van
dirigidos contra el ADN,,
eritrocitos, plaquetas, que dan
lesiones a todo el cuerpo
“Enfermedades sistémicas o
generalizadas”
Linfocitos T y anticuerpos
autoreactivos son específicos
para las células B del páncreas.
Anticuerpos contra las
membranas basales del
pulmón y riñón..
5. TOLERANCIA INMUNITARIA
Dalia cosio
Fenómeno en donde no surge respuesta a un antígeno
por la falta de exposición de los linfocitos a éste.
CENTRAL
PERIFERICA
tolerancia inmunitaria
Linfocitos con
receptores:
Capaces de
reconocer
antígenos propios
Eliminar o
inactivar al
momento que
comienzan a
reconocer
antígenos
6. TOLERANCIA CENTRAL
- LINFOCITOS T
- Reordenamientos génicos somáticos aleatorios generan
diversos RLT. Con afinidad a antígenos propios
- Proceso de; Selección negativa o eliminación
- Proteína AIRE estimula la expresión de algunos antígenos
propios en el timo (restringidos a tejidos periféricos)
- Mutación del gen AIRE poliendocrinopatía autoinmunitaria.
LINFOCITOS B
- Edición del receptor – Reordenamiento del gen de receptor antigénico
- Linfocitos auto reactivos -- apoptosis
Dalia cosio
TOLERANCIA CENTRAL
-No todos los antígenos propios están presentes en el timo
los linfocitos T portadores de duchos antígenos escapan a la
periferia.
8. ANERGIA
Inactivación funcional prolongada o irreversible de los linfocitos
inducida por el contacto con antígenos en determinadas condiciones.
- Las células pierden su capacidad de desencadenar señales
bioquímicas desde el complejo RLT
-Los linfocitos T que reconocen antigenos propios reciben una señal
inhibidora procedente de receptores que son estructuralmente
homólogos a CD28
CTLA-4 PD-1
Dalia cosio
9. SUPRESION POR LINFOCITOS T REGULADORES
Linfocitos T reguladores – prevencion de respuestas
inmunitarias frente a los antigenos propios– Timo –
reconocimiento de antigeno propios
Gen CD25 se asocia a esclerosis multiple y
otras enfermedades autoinmunitarias
La actividad inhibidora de los linfocitos puede estar mediada
por la secrecion de citocinas inmunodepresoras como IL-10 y
TGF B
Dalia cosio
10. ELIMINACION MEDIANTE MUERTE CELULAR INDUCIDA
POR LA ACTIVACION
Los linfocitos T CD4+ que reconocen antígenos propios
pueden recibir señales que favorecen su muerte mediante
apoptosis
La acción de Bim no contrarrestada desencadena la apoptosis
por vía mitocondrial
Sistema de Fas- ligando de Fas.se expresa principalmente en
los linfocitos T activados. La ocupación de Fas por Fasl induce
la apoptosis de los linfocitos T activados por la vía del receptor
de muerte celular.
Dalia Cosio
1er
mecanismo
2do
mecanismo
12. • La mayoría de las enfermedades auto
inmunitarias son trastornos genéticos
complejos
MECANISMOS DE LA AUTOINMUNIDAD
Mayor contribución de los
genes que se asocian a
autoinmunidad
La presencia de alelos
particulares afecta a la
selección negativa de
linfocitos T en el Timo o al
desarrollo de linfocitos T
reguladores.
Dalia Cosio
13. MECANISMOS DE LA AUTOINMUNIDAD
Polimorfismos
de l gen
PTPN-22
• Codifica una tirosina
fosfatasa de proteínas
Polimorfismo
del gen
NOD-2
• Detector
citoplasmático de
microorganismos; se
expresa en células
epiteliales y otros
muchos tipos celulares
Genes que
codifican
cadenas ɑ del
receptor de la
IL-2 y del
receptor de IL-7
• Pueden regular en
mantenimiento de
linfocitos T reguladores
• Asociado a esclerosis
múltiple
Genes
asociados a
enfermedades
autoinmunes
Laura Citlalli Jacobo BautistaDalia Cosio
Afectan mecanismos de
regulación inmunitaria y
autotolerancia…
Enfermedad
de Crohn
14. Participación de las
infecciones
Activación de la
expresión de
cooestimuladores de
CPA
Activación de linfocitos
T específicos para
antígenos propios.
No se da la ANERGIA
Microorganismos que
expresan antígenos con
la misma secuencia de
aminoácidos que los
antígenos propios
puede llevar a la
activación de linfocitos
autorreactivos
Mimetismo
molecular
Cardiopatía
reumática
Anticuerpos
frente a proteínas
estreptocócicas
miocarditis
Dalia Cosio
Mimetismo molecular
Proteínas
miocárdicas
16. Progresiva
Recaídas
Remisiones
Lesión inexorable
Linfocitos erradican
infecciones
complejas
Progresión:
Fenómeno
propagación del
epítopo
Se ‘’propaga’’ la
respuesta
inmunitaria
Manifestaciones
determinadas por
respuesta
inmunitaria
Respuesta
Linfocitos TH1 –
inflamación
c/macrófagos
Producción de AC
Lesión tisular
Activación del
complemento
Difícil clasificación
de trastornos
Clínica diferente
Anatomopatología
Serología
Sistémicos
Vasos sanguíneos y TC
‘’ enfermedades
vasculares del colágeno’’
Específicos de órgano
Ana Karen Durazo
20. Anticuerpos en el LES
Autoanticuerpos
Reconocen componentes nucleares y
citoplasmáticos no específicos
Se dirigen a antígenos de superficie de células
sanguíneas
Ana Karen Durazo
23. • Algunos puntos definidos
de fluorescencia en núcleo
•AC contra ARN
•Presencia de puntos
uniformes o variables.
•AC contra componentes
nucleares distintos al ADN
•Menos espeícífico
•Indicativos de AC
contra ADN
bicatenario
• AC contra la
cromatina, histonas
y ADN bicatenario
Tinción
nuclear
homogénea
o difusa
Patrones de
tinción
anular o
periférica
Patrón
nucleolar
Patrón
moteado
Se reconocen 4 patrones básicos
Prueba sensible pero no específica
AC contra ADN bicatenario y Smith : Diagnósticos del LES
Ana Karen Durazo
24. También:
• AC dirigidos contra:
• Células sanguíneas:
• Proteínas que forman complejos con FL
» Anticuerpos antifosfolipídicos
Ana Karen Durazo
25. Anticuerpos antifosfolipídicos
40-50% de pacientes
con lupus
Anexina V Β -2 glucoproteína I
Proteína S Proteína C
Síndrome de anticuerpos
antifosfolipídicoos secundario
Estado de hipercoagulabilidad
Trombosis venosas y
arteriales
Abortos espontáneos Isquemia cerebral u
ocular
Ana Karen Durazo
26. Etiología y patogenia del LES
Se desconoce la causa
Defecto fundamental del LES:
Fallo de los mecanismo que mantienen la autotolerancia
Factores
genéticos
Factores
ambientales
Ana Karen Durazo
27. Factores genéticos
Contribuciones de genes del CPH y no asociados
Predisposición genética
20% de familiares con LES tienen autoanticuerpos y alteraciones de la
inmunorregulación.
Mayor concordancia (>20%) en gemelos monocigóticos que en dicigóticos (1-3%)
Estudios: CPH regulan producción de autoanticuerpos particulares.
.
6% de pacientes con LES han heredado deficiencias de C2, C4 o C1q.
Reduce la eliminación de inmunocomplejos por el SFM, + depósito en tejidos.
Ana Karen Durazo
28. Factores inmunitarios
Persistencia y activación incontrolada de linfocitos autorreactivos
Elimiación defectuosa de LBA en MO o defectos en tolerancia periférica.
= Fallo en la autotoleracia de los linfocitos B
LT cooperadores CD4+ específicos de antígenos nucleosómicos – evaden tolerancia =
Autoanticuerpos patogénicos.
ADN y ARN de inmunocomplejos puede ocupar TLR y activar LB = + producción de AC
antinucleares
Linfocitos en sangre con exposición a IF- de tipo I (no claro en LES) Acidos nucléicos propios simulan
equivalentes microbianos.
Activar CD , LB y favorecer respuesta de Th1 = autoanticuerpos patogénicos
Citocinas que pueen participar en la activación no regulada de LB: TNF, BAFF (favorecen
supervivencia de LB)
Ana Karen Durazo
30. Modelo de la
patogenia del LES
Ana Karen Durazo
Potencien respuesta inmunitaria
Aumenten apoptosis
31. Mecanismo de lesión tisular
Autoanticuerpos – Mediadores de la lesión tisular > Parte de lesiones viscerales:
producidas por inmunocomplejos
Autoanticuerpos para:
Las opsonizan
Favorecen fagocitosis y lisis
Ana Karen Durazo
33. Morfología
Riñón
Nefritis lúpica
50% de pacientes con LES
Mecanismo de lesión: Depósito de
inmunocomplejos en:
AC antifosfolipídicos
• ADN
• AC anti-ADN
• Histonas
Depósito
Contribuyen a
la lesión
Ana Karen Durazo
34. Clasificación morfológica de nefritis lúpica
5 patrones
Mesangial
mínima
(clase I)
Proliferativa
mesangial
(clase II)
Proliferativa
focal
(clase III)
Proliferativa
difusa
(clase IV)
Membranosa
(clase V)
No específicos de Lupus
Ana Karen Durazo
35. Glomerulonefritis
lúpica mesangial
10-25 %
de los pacientes
Proliferación de células
mesangiales
Depósito de
inmunocomplejos
Sin afectación de capilares
glomerulares
Aumento nulo a ligero – clase I
Aumento moderado – clase II
De matriz mesangial
Y número de células
mesangiales
Ana Karen Durazo
36. Glomerulonefritis proliferativa focal (Clase III)
En 35%
<50% afectación
de glomérulos
lo define
•Lesión segmentaria
•Lesiones globales
Formación de semilunas
•Necrosis fibrinoide
Prolif de células endoteliales y mesangiales
•Infiltración leucocítica
Depósito de eosinófilos o trombosis intracapilar
Gómez S. Yazmín
37. Glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV)
35-60% de
pacientes
Forma
más grave
•Cambios anatomopatológicos pueden
set idénticos a clase III:
•Proliferación de células endoteliales,
mesangiales y epiteliales.
Semilnas celulares
Gómez S. Yazmín
39. Glomerulonefritis membranosa
(clase V)
10-15% de
pacientes
Caracterizada por:
Engrosamiento difuso
de paredes capilares
Inmunofluorescencia, se detectan depósitos de
anticuerpos y de complemento.
Microscopia electrónica-
Inmunocomplejos
Localizaciones: mesangial,
intramembranosa, subepitelial o
subendotelial.
Gómez S. Yazmín
40. Micrografía de asa capilar
glomerular renal.
•B: membrana basal
•End: endotelio
•Ep: epitelio
•ERI: eritrocito
•EU: espacio urinario
•Mes: mesangio
NLM: subepiteliales
Tipos proliferativos (III y IV): subendoteliales Asa de alambre
Gómez S. Yazmín
41. Asa de alambre
Frecuentes en nefritis lúpica proliferativa, focal y difusa (clases III y IV). Reflejan enfermedad activa.
Gómez S. Yazmín
42. Piel
• Eritema en área facial
en forma de mariposa
(malar)
• Afecta puente, nariz y
mejillas.
• Exantema similar en
extremidades y tronco
Gómez S. Yazmín
46. Sistema nervioso central
Síntomas
neuropsiquiátricos
Vasculitis aguda
Estudios
histológicos no
hay vasculitis
significativa
Oclusión no inflamatoria
de vasos pequeños por
proliferación de la íntima
Lesión del
endotelio por
anticuerpos
antifosfolipídico
s
Gómez S. Yazmín
47. Pericarditis y afectación a otras cavidades
serosas
Aguda Subaguda Crónica
Sup mesoteliales
recubiertas por exudado
fibrinoso
•Se engruesan, se hacen
opacas y cubiertas por
tejido fibroso.
•Puede obliterarse la
cavidad de manera parcial o
total.
Gómez S. Yazmín
48. Sistema cardiovascular
•Miocarditis o infiltración de células mononucleares
Taquicardias y alteraciones en ECG
•Alteraciones valvulares
Engrosamiento difuso de velos (estenosis e insuficiencia)
•Endocarditis verrugosa no bacteriana (de LibmanSacks)
Depósitos verrugosos únicos o múltiples, 1-3mm. En
cualquier válvula y en cualquier velo.
Gómez S. Yazmín
52. Otros órganos y tejidos
Cuerpos de LE
o
hematoxilínicos
Ganglios
linfáticos >
tamaño
Linfadenitis
necrosante
Folículos
hiperplásicos
Indicativos
Gómez S. Yazmín
53. Características clínicas
Común: paciente mujer, joven
• Exantema en mariposa
• Fiebre
• Dolor sin deformidad en
articulaciones periféricas
• Dolor torácico pleurético
• Fotosensibilidad
Gómez S. Yazmín
54. Sutiles y
desconcertantes
Enfermedad
febril de origen
desconocido
Hallazgos
urinarios
anormales
Simula artritis
reumatoide o
fiebre reumática
Características clínicas
En muchos pacientes
Gómez S. Yazmín
56. • Evolución variable e impredecible
Características clínicas
Casos agudos
Muerte en semanas a
meses
Formación
inmunocompl
ejos
Activación
del
complemento
hipocomple
mentemia
Gómez S. Yazmín
57. Tratamiento adecuado
Exacerbaciones y
remisiones, en periodo
de años o décadas
Pacientes sin
tratamiento
Evolución benigna,
manif. cutáneas y leve
hematuria.
Tasa supervivencia
5 años
90%
10 años
80%
Causas común de muerte:
•Insuficiencia renal
•Infecciones recurrentes
Gómez S. Yazmín
58. Lupus eritematoso discoide crónico
Se caracteriza:
• Placas cutáneas
• Edema (grados variables)
• Eritema
• Descamación
• Tapones foliculares
• Atrofia cutánea, rodeados por
borde eritematoso y elevado.
Gómez S. Yazmín
59. Lupus eritematoso cutáneo subagudo
• Afecta de manera predominante la
piel
• Exantema suele ser generalizado,
superficial y sin cicatrización.
• Síntomas sistémicos leves
compatibles con LES
• Asociación con anticuerpos contra
antígeno SS-A y genotipo HLA-DR3
Gómez S. Yazmín
60. Lupus eritematoso inducido por fármacos
• Hidralacina
• Procaínamida
• Isoniacida
• D-penicilamina
Aparición
de ANA
20
26
80
Procainamida
Artralgias, fiebre,
serositis.
Gómez S. Yazmín
65. El síndrome de Sjögren se asocia determinados alelos HLA:
HLA-B8, HLA-DR3, y DRW52, así como HLA-DQA1 y HLADQB1.
Lo que indica que la herencia de determinadas moléculas de clase II
predispone la aparición de autoanticuerpos particulares.
Emmanuel Vázquez
67. Primer hallazgo histológico en las glándulas salivales mayores y
menores es la infiltración linfocítica periductal y perivascular.
Las células epiteliales que revisten
los conductos pueden mostrar
hiperplasia, que obstruye los
conductos
Atrofia
Fibrosis
Hialinización de los
ácinos
Sustitución del
parénquima por
grasa
Emmanuel Vázquez
68. Queratoconjuntividtis
ocasiona:
Visión borrosa y
acumulación de
secreciones espesas
en el saco conjuntival
Xerostomía produce:
Dificultad para tragar
alimentos sólidos,
disminución del gusto,
fisuras grietas en la
mucosa y sequedad
de la misma.
Aumento de las
células de la mucosa,
epistaxis, bronquitis
recurrentes y
neumonías.
Emmanuel Vázquez
72. Esclerodermia limitada
Afectación cutánea está
limitada a : dedos de las
manos, antebrazos y cara
Evolución es
benigna
Calcinosis,
fenómeno de
Raynaud
Afectación
visceral es
tardía
Alteración de la
actividad esofágica,
esclerodactilia,
telangiectasias.
Síndrome de
CREST
Emmanuel Vázquez
74. Respuestas autoinmunitarias anormales
TGF-B e IL-13
Colágeno y otras
proteínas por los
fibroblastos.
ANA
Dirigido contra la ADN
topoisomerasa
Y un anticuerpo anticentromérico
Emmanuel Vázquez
77. Piel
Atrofia difusa de la piel que comienza en los dedos
de las manos
Histológicamente hay infiltrados de linfocitos T CD4
Fibrosis progresiva de la dermis que queda unida a las
estructuras subcutáneas
Hay un marcado aumento del colágeno compacto en la
dermis
Perdida de las crestas interpapilares, atrofia de anexos
dérmicos.
78. Tubo digestivo
Afectado en el 90% de los pacientes y puede aparecer atrofia
progresiva y sustitución por tejido fibroso colagenoso de la capa
muscular.
Rigidez similar a una
manguera de goma
Esófago
Disfunción del esfínter
esofágico inferior.
Emmanuel Vázquez
80. Riñones
Engrosamiento de la
íntima de las arterias
interloblillares
Proliferación
concéntrica de las
células de la intima
Emmanuel Vázquez
81. Pulmones y Corazón
Pulmones
• Hipertensión pulmonar y fibrosis intersticial
• Vasoespasmo secundario a la disfunción
endotelial.
Corazón
• Aparece pericarditis con derrame y fibrosis
miocárdica
Emmanuel Vázquez
82. Características clínicas
Disfagia
• Destrucción de la pared esofágica inferior
• Dolor abdominal, por sx de malabsorción intestinal, perdida de
peso, anemia.
Dificultad respiratoria
• Por fibrosis pulmonar
• Fibrosis miocárdica puede causar arritmias o insuficiencia
cardíaca
Proteinuria
• Produce síndrome nefrótico
Emmanuel Vázquez
84. Son un grupo infrecuente de trastornos que se
caracterizan por lesión e inflamación de los músculos,
principalmente esqueléticos, por mecanismo
inmunitario.
Emmanuel Vázquez
85. • Dermatomiositis: Es una enfermedad muscular que involucra inflamación y erupción
en la piel. Es un tipo de miopatía inflamatoria.
• Polimiositis: Es una enfermedad inflamatoria relativamente infrecuente que lleva a
debilidad, hinchazón (inflamación), sensibilidad y daño en músculos.
• Miositis por cuerpos de inclusión: La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es un
trastorno degenerativo inflamatorio de los músculos esqueléticos que progresa
lentamente y que se caracteriza por inicio debilidad de músculos específicos de inicio
tardío y rasgos histopatológicos distintivos.
Emmanuel Vázquez
Notas del editor
La autoinmunidad es una causa my importante por las que se dan ciertas enfermedades en los seres humanos. Es cuando las enfermedades inmunitarias se vuelven contra los antigenos propios y los atacan.
Autotolerancia es la usencia de respuesta a los antigenos propios del individuo, de esta forma podemos vivir.
Se clasifican en dos grupos los mecanismos de autotolerancia:
Rasgo definitorio de LES= producction de autoanticuerpos . Algunos: --
MODELO HIPOTÉTICO
La irradiación UV y otras agresiones del ambiente dan lugar a la apoptosis celular.
La eliminación inadecuada de los núcleos de estas celulas da lugar a una cantidad grande de antígenos nucleares.
Una alteracion de los linfocitos B y T es responsable de una toleracia defecuosa, en la cual lo Linfocitos autorreactivos sobreviven y son funcionales.
Estos linfocitos son estimulados por antigenos nucleares propios y se producen AC contra los AT.
Complejos A-A se unen a los linfocitos B y CD y se pueden internalizar.
Los componentes de los AN ocupan los TLR y estimulan a los LB para que produzcan autoanticuerpos y activan a CD para que produzcan IF’s y otras citocinas que potencian más la respuesta inmunitaria y producen más apoptosis
Principalmente afecta a la cara y cuero cabelludo, pero puede diseminarse ampliamente. En estudios de inmunofluorescencia se han encontrado depositos de Inmnoglobulinas y C# en la unión dermoepidermica, parecido a los de LES.
Normalmente solo afecta a piel, aunque a un 5-10% de paciente, tras lo años, puede tener manifestaciones multisistémicas.
Aproximadamente el 35% de los pacientes tienen prueba de ANA positiva, aunque es raro que haya anticuerpos contra el ADN bicaternario.
El término lupus eritematoso cutaneo subagudo parece definir a un grupo intermedio entre LES y lupus eritematoso localizado en la piel.
Se puede producir un sindrome similar en pacientes que usan estos fármacos. En la mayoria de los pacientes no hay sintomas de lupus.
Aunque muchos organos se afectan, no es frecuente que se afecten los riñones y el SNC.
Existen diferencias serologicas y genéticas con LES
Los anticuerpos específicos al ADN bicaternario no son frecuentes, pero con frecuencia se encuentran numeros de anticuerpos contra histonas altos.
Pacientes con alelo HLA-DR4 tienen mayor riesgo de presentar lupus eritematoso despues e administrarle hidralacina. La enfermedad desaparece despues de quitar el fármaco que lo provoca.
La disminución de las lagrimas y de la saliva, se debe a la infiltración linfocítica y fibrosis de las glándulas lagrimales y salivales.
Linfocitos T y B y algunas células plasmáticas.
Anticuerpos contra antígenos ribonucleoproteicos SS-A (Ro) y SS-B (La)
Pacientes con títulos elevados de anticuerpos frente a SS-A tienen mayor probabilidad de tener enfermedad de inicio temprano.
Se cree que una proteína citoesquelética a-fodrina es un candidato a autoantígeno.
Se desconocen los virus que pueden actuar como estímulo inicial, aunque se pueden asociar virus causantes de inflamaciones crónicas como el virus de la Hepatitis C o el Virus Epstein-Barr.
Aunque las glándulas salivales y lagrimales son las más afectadas, también pueden estarlo otras glándulas exocrinas que revisten los aparatos respiratorio, digestivo y la vagina.
La ausencia de lagrimas da lugar a desecación del epitelio corneal que se inflama, erosiona y ulcera la mucosa oral se puede atrofiar con fisuras inflamatorias y ulceración. La sequedad y la formación de costras en la nariz pueden dar lugar a ulceraciones e incluso perforación del tabique nasal.
Esclerodermia está arraigado a la medicina clínica, es mejor llamar a la enfermedad esclerosis sistémica porque se caracteriza por fibrosis excesiva en todo el cuerpo.
Heterogeneidad clínica de la esclerosis sistémica se ha reconocido clasificando la enfermedad en dos categorías: Esclerodermia difusa y esclerodermia limitada.
Fenómeno de Raynaud: Es una afección en la cual las temperaturas frías o las emociones fuertes causan espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo a los dedos de las manos y de los pies, las orejas y la nariz.
Linfocitos T CD4 se acumulan en la piel y secretan citosinas que activan a las células inflamatorias y a los fibroblastos.
Hay datos de una activación inadecuada de la inmunidad humoral mediante ANA, que se han encontrado en la enfermedad.
Prácticamente todos los órganos pueden estar afectados en la esclerosis sistémica.
En fases avanzadas, los dedos de las manos tienen aspecto afilado similar a una garra, con limitación del movimiento de articulaciones, y la cara se convierte en una máscara.
Se producen alteraciones renales en dos tercios de los pacientes con esclerosis sistémica.
En pacientes hipertensos, las alteraciones vasculares sn mas pronunciadas y con frecuencia se asocian a necrosis fibrinoide de las arterias
- Disfagia atribuible a la fibrosis esofágica y a la consiguiente hipomotilidad en mas del 50% de los pacientes.
Destruccion de la pared esofágica produce atonía y dilatación.
HIPERTENSIÓN MALIGNA ES LA MANIEFESTACIÓN MAS DESPRECIABLE.