Este documento describe los factores de coagulación, sus deficiencias asociadas y su tratamiento. Explica que los 13 factores de coagulación participan en la formación del coágulo sanguíneo y que deficiencias como la de los factores II, V, VII, X y enfermedades como la hemofilia A y B causan trastornos hemorrágicos. Describe tratamientos como concentrados de factores, plasma y medicamentos como el octocog alfa y nonacog alfa para controlar las hemorragias.

1. FACTORES DE COAGULACIÓN
• ENFERMEDADES ASOCIADAS Y SU
TRATAMIENTO
• Salvador Ruiz Fuentes

2. FACTORES DE COAGULACIÓN
Son todas aquellas PROTEÍNAS originales de la sangre que participan y
forman parte del coágulo sanguíneo. Son trece los factores de coagulación, ,
todos ellos necesitan de cofactores de activación como el calcio, fosfolípidos.
I: Fibrinógeno X : Factor de Stuart-Prower
II: Protrombina XI: Factor antihemofílico C
III: Factor tisular (Tromboplastina) XII: Factor Hageman
IV: Calcio XIII: Factor estabilizante fibrina
V: Proacelerina (factor labil) Fitzgerald
VII: Proconvertina (factor estable) Fletcher
VIII: Factor antihemofílico A Plaquetas
IX: Factor antihemofílico B, Somocurcio
Factor de Christmas

3. CASCADA DE COAGULACIÓN

4. ENFERMEDADES ASOCIADAS A FACTORES DE
COAGULACIÓN
 Deficiencia del factor II
 Deficiencia del factor V
 Deficiencia del factor VII
 Deficiencia del factor X
 Deficiencia del factor XII
 Hemofilia A
 Hemofilia B

5. DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)
 Es un trastorno muy raro que ocasiona una coagulación deficiente de la
sangre. Ambos padres deben ser portadores para transmitírselo a sus hijos.
El hecho de tener un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un
factor de riesgo potencial.
 Causada por:
* Deficiencia de vitamina K por el uso prolongado de antibióticos,
obstrucción de las vías biliares y absorción inadecuada de los nutrientes por
parte del tracto intestinal ( malabsorción intestinal)
* Enfermedad hepática grave
* Uso de anticoagulantes
 Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K.

6. DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)
SÍNTOMAS PRUEBAS
* Sangrado anormal después * Análisis del factor II
del parto * Tiempo parcial de tromboplastina
* Sangrado menstrual anormal * Tiempo de protrombina (TP)
* Sangrado después de una cirugía TRATAMIENTO
* Sangrado después de un traumatismo Infusiones de plasma o concentrados de
factores de coagulación
* Hematomas
Vitamina k
* Sangrado nasal (epistaxis)
Control enfermedad hepática
* Sangrado del cordón umbilical al nacer

7. DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)

8. DEFICIENCIA DEL FACTOR V
- Trastorno hereditario o adquirido.
Hereditario: Causado al heredar un gen defectuoso del factor V
Adquirido: Al desarrollar un anticuerpo que interfiera con la función normal
de este factor. Esto puede ocurrir después de dar a luz, de ser tratado con un
cierto tipo de goma de fibrina, de una cirugía, con ciertos tipos de cáncer, en
enfermedades autoimunes.
- Similar a la hemofilia, aunque que el sangrado intrarticular es menos común.
- Los hombres y las mujeres resultan afectados por igual.
- Alrededor de una persona de cada millón padece el trastorno.

9. DEFICIENCIA DEL FACTOR V
PRUEBAS
Análisis del factor V que muestra disminución
SÍNTOMAS
de la actividad
Sangrado dentro de la piel
Tiempo de trombina normal
Sangrado de las encías
Tiempo parcial de tromboplastina prolongado
Hematomas excesivos
Tiempo de protrombina prolongado
Sangrado menstrual excesivo
Tiempo de sangría ligeramente prolongado (en
Hemorragia nasal algunas personas)
Pérdida de sangre excesiva o TRATAMIENTO
prolongada con una cirugía o
traumatismo
Infusiones de plasma durante un
episodio de sangrado o tras una cirugía.
Sangrado del muñón umbilical Estos tratamientos corregirán la
deficiencia temporalmente.

10. DEFICIENCIA DE FACTOR VII (PROCONVERTINA/
FACTOR ESTABLE)
Trastorno hereditario de una de las proteinas de mayor relevancia en la
coagulación.
Causas mas frecuentes: Enfermedad hepática severa, uso de anticoagulantes
(warfarina, acenocumarol), falta de vitamina k debido al uso prolongado de
antibióticos, obstrucción de las vías biliares o absorción intestinal deficiente.

11. DEFICIENCIA DE FACTOR VII (PROCONVERTINA/
FACTOR ESTABLE)
SÍNTOMAS PRUEBAS
* Sangrado de las membranas mucosas
* Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT)
* Sangrado intrarticular * Actividad del factor VII en el plasma
* Sangrado intramuscular * Tiempo de protrombina ( TP)
* Hematomas excesivos TRATAMIENTO
* Sangrado menstrual excesivo Los pacientes pueden controlar los episodios de
sangrado recibiendo plasma normal,
* Sangrado nasal (epistaxis)
concentrados de factor VII o factor VII
producido genéticamente (recombinante)
por vía intravenosa (IV). Las personas
necesitan tratamiento frecuente durante
los episodios de sangrado, debido a que el
factor VII no dura mucho tiempo dentro
del cuerpo.

12. EPTACOG ALFA (ACTIVADO)
Es casi idéntico a la proteína humana factor VII.
Actúa igual, activando al factor X e iniciando de este modo el proceso de
coagulación y permitiendo un control temporal de la hemorragia.
Se produce por tecnología del ADN recombinante.
Debido a que el factor VII actúa directamente sobre el factor X,
independientemente de los factores VIII y IX, puede administrarse a
pacientes hemofílicos que han desarrollado inhibidores del factor VIII o IX.

13. EPTACOG ALFA (ACTIVADO). INDICACIONES
Tratamiento y la prevención de hemorragias tras una intervención quirúrgica
en los siguientes grupos de pacientes:
Pacientes con hemofilia congénita
Pacientes con hemofilia adquirida (enfermedad causada por el desarrollo
espontáneo de inhibidores del factor VIII)
Pacientes con deficiencia congénita del factor VII
Pacientes con trombastenia de Glanzmann (una enfermedad rara de la
sangre) que no pueden ser tratados con transfusión de plaquetas.

14. EPTACOG ALFA (ACTIVADO). ADMINISTRACIÓN
NOVOSEVEN. Formado por polvo y disolvente que se mezclan para obtener
una solución a administrar por inyección intravenosa a pasar en 2-5 min. Vial
1,2 mg (60 KUI), vial 2,4 mg (120 KUI) y vial 4,8 mg (240 KUI)
Pacientes hemofílicos la dosis que debe administrarse es de 90
microgramos/kg, y se repetirá cada dos a tres horas hasta que se controle la
hemorragia. En niños puede ser necesario aumentar la dosis. Se podrá
suministrar una dosis única de 270 microgramos/kg de peso en adultos que
presenten un episodio hemorrágico leve o moderado.
Deficiencia del factor VII la dosis es de 15 a 30 microgramos/kg cada cuatro
a seis horas hasta que se controle la hemorragia.
Trombastenia de Glanzmann, la dosis es de 90 microgramos/kg de peso cada
dos horas, para un mínimo de tres dosis.

15. EPTACOG ALFA (ACTIVADO). PRECAUCIONES
Contiene pequeñas cantidades (trazas) de IgG de ratón , IgG de bovino y otras
proteínas residuales de suero de hámster y bovino por lo que existe la remota
posibilidad de que pacientes tratados con este producto puedan desarrollar
hipersensibilidad a estas proteínas.
• Condiciones patológicas como aterosclerosis avanzada, politraumatismos
y septicemia, en las que el factor tisular pudiera estar expresado más
extensamente, existe el riesgo potencial de desarrollar eventos trombóticos o
inducir una coagulación intravascular diseminada (CID), por lo que estos
pacientes deben ser vigilados estrechamente.
• Efectos adversos reportados más frecuentemente fueron: dolor, fiebre,
cefalea, náuseas y vómitos, cambios en la presión arterial y rash
cutáneo

16. DEFICIENCIA DE FACTOR X
Causada por un defecto en el gen de dicho factor que se transmite de padres a
hijos, denominado deficiencia hereditaria del factor X. El sangrado varía de
leve a severo.
También se puede desarrollar debido a otra afección o uso de medicamentos,
denominada deficiencia del factor X adquirida, la cual es común. Puede ser
causada por falta de vitaminas, amiloidosis, enfermedad hepática severa y uso
de anticoagulantes orales.Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K
Afecta a 1 de cada 500,000 personas
Tratamiento: infusiones de plasma fresco congelado o concentrado de factor
X en la sangre durante los episodios agudos o antes de una cirugía.

17. DEFICIENCIA DE FACTOR XII (FACTOR DE HAGEMAN)
Trastorno hereditario muy poco común.
La persona afectada no sangra de manera anormal, pero la sangre tarda
más tiempo de lo normal para coagularse en un tubo de ensayo.
Generalmente no hay síntomas.
Se detecta cuando se hacen exámenes de coagulación para pruebas de
detección rutinarias. Se confirma mediante el Análisis del factor XII y el
Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT)
No requiere tratamiento.

18. HEMOFILIA A
Deficiencia del factor VIII de la coagulación.
Causado por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X
SÍNTOMAS: Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente
dolor y edema, sangre en la orina o en las heces, hematomas, hemorragias de
vías urinarias y digestivas, sangrado prolongado producido por heridas,
extracciones dentales y cirugía, sangrado espontáneo.
En raras ocasiones, los adultos pueden desarrollar un trastorno hemorrágico
similar a la hemofilia A. Puede pasar después del parto, en ciertas
enfermedades autoinmunitarias como la artritis reumatoidea, en personas con
ciertos tipos de cáncer (con mayor frecuencia linfomas y leucemias).
TRATAMIENTO: factor VIII, desmopresina (hemofilia leve), transfusiones,
vacuna hepatitis B, otros factores como el VII.

19. OCTOCOG ALFA
Existen diferentes preparados: Monoclonal (Hemofil),recombinante
(Kogenate, Helixate, Advate), Ultrapurificado (Beriate-P), liposomal.
Tratamiento y prevención de hemorragias en pacientes con hemofilia A
Actúa igual que la proteína natural participando en la activación del factor X
Administración intravenosa por inyección o perfusión
La dosificación varía en función de la presentación y de la gravedad del
enfermo, de maneral general se establece: 20-40 UI /kg de peso a intervalos
de 2-3 dias en la profilaxis de hemorragias.
En el tratamiento de hemorragias e intervenciones quirurgicas:
Unidades Requeridas (UI)= peso corporal (kg) x aumento de factor VIII
deseado (% normal) x 0,5

20. OCTOCOG ALFA
Los pacientes con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos (inhibidores)
del factor VIII. Si el paciente desarrolla anticuerpos, octocog alfa no
funcionará eficazmente.
En los ensayos clínicos con Kogenate Bayer, esto sucedió en el 14% de los
pacientes no tratados previamente y en el 17% de los niños tratados
anteriormente durante menos de cinco días.
Los efectos adversos más frecuentes (observados enentre 1 y 10 pacientes de
cada 100) son reacciones en el punto de infusión e hipersensibilidad en la piel
(picor, urticaria y erupción cutánea).

21. HEMOFILIA B
Deficiencia del factor IX de la coagulación.
Causado por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X
Sintomatología similar a la Hemofilia A.
Tratamiento: Similar a Hemofilia A, sólo que infundiendo factor IX.

22. NONACOG ALFA
Tratamiento y prevención de hemorragias en pacientes con hemofilia B
Obtenido por tecnología recombinante de ADN.
Actúa igual que la proteína natural participando en la activación del factor X
Se administra en perfusión lenta (por goteo en vena). Generalmente se
administra una vez al día. La dosis se ajusta dependiendo de si se utiliza en
hemorragias o para su prevencioń, asi como de la gravedad de la hemorragia
o del tipo de intervención.

23. COMPLEJO PROTROMBINICO (PROTHROMPLEX)
Compuesto por los factores II, VII, IX y X, proteina C, antritrombina III y
heparina
INDICACIONES
Profilaxis y tratamiento de las hemorragias:
Pacientes con déficit congénito simple o multiple de factores IX, II, VII y/o X
Pacientes con déficit adquirido de dichos factores
CONTRAINDICACIONES
Alergias conocidas a los componentes del producto
Riesgo alto de tromboembolismo o coagulación intravascular diseminada
Antecedentes de trombocitopenia tipo II por heparina

24. COMPLEJO PROTROMBINICO (PROTHROMPLEX)
PROTOCOLO
Paciente con anticoagulación oral que ingresa para intervención de urgencia:
Al ingreso, pedir junto con la analítica de rutina INR (cirujano de referencia).
Administrar 10 mg IV de Vitamina K (Konakion) en 30 min.
Si INR > 1,5 administrar Prothromplex 30 UI/Kg a una velocidad máxima de 5
ml/min
Cuando INR < 1,5 intervención terapeutica de urgencia. Si INR no
revierte a la normalidad con una dosis, dar otra dosis de Prothromplex
a 30 UI / Kg