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FIEBRE REUMÁTICA
En Pediatría…
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS
“Francisco García Salinas”
Unidad Académica de Medicina Humana y Ciencias de la Salud
“Fiebre Reumática en Pediatría”
P R E S E N T A :
•Oscar Raudel Delgadillo Ruvalcaba.
10° “C”
Marzo 06 de 2015.
Docente:
•Dra. María Calixta Martínez Vázquez.
“Lame las Articulaciones y Muerde al Corazón…”
• La fiebre reumática aguda es una enfermedad
caracterizada por un proceso inflamatorio que afecta a
diferentes órganos del cuerpo.
• Es una de las pocas enfermedades reumáticas en que el
agente ha sido identificado: el Streptococcus pyogenes β-
Hemolítico del Grupo A.
FIEBRE REUMÁTICA…
• Sinónimos: Fiebre reumática aguda, Carditis
Reumática.
• Enfermedad inflamatoria multisistémica que ocurre en
individuo genéticamente susceptibles que desarrollan
una respuesta autoinmune exagerada tras una
infección faríngea por Streptococco del Grupo A (SGA).
• Complicación no supurativa de infección por SGA.
ETIOLOGÍA…
• Streptococcus Pyogenes Streptococcus pyogenes β-
Hemolítico del Grupo A.
• Coco Gram positivo
• Flora comensal de boca, TRS, piel, intestino
• >100 Serotipos
• 1,12,28,4,3: causales de complicaciones por faringitis
• 12: Glomerulonefritis
• Solo algunas cepas causan FR
• El 66% de los episodios agudos de AR tienen
antecedente de IVRS varas semanas antes.
• Pico etario y estacional va paralelo a infecciones por
SGA.
• La Fiebre Reumática no ocurre en ausencia de respuesta
de anticuerpos antiestreptococo.
• Asociación con HLA específicos y antígeno de células B
(D8/17).
• Serotipos 1,3,5,6,18,24: frecuentemente aislados.
• Colonias altamente mucoides.
• Se sugiere causa autoinmune (reactividad cruzada de
antígenos de SGA y de tejidos).
NOTA: [Ataque inicial y recurrencias se previenen con
tratamiento oportuno de faringitis estreptocócica con
penicilinas…]
EPIDEMIOLOGÍA…
• El Humano es el reservorio natural de SGA.
• El 60% de los individuos que presentan una fiebre reumática, desarrollarán
enfermedad cardíaca reumática.
• 50/100000 niños en países en desarrollo.
• 0.1%-3% en pacientes con faringitis estreptocócica no tratada.
• Mayor incidencia con:
• Pobreza
• Hacinamiento
• Menor edad
• Edad predominante: 5-15 años para primer ataque. Sólo el 5% se presentan en
menores de 5 años. Y es desconocida en <2 años.
• Pico de incidencia: niños en edad escolar. Raros en mayores de 35 años.
PATOGÉNESIS…
• Aún no está claro el lik entre SGA y TRS y el compromiso tisular y
orgánico a distancia.
• Toxina citotóxica:
• Estreptolisina O
• Efecto citotóxico
• No explica el período latente
• Toxina inmunológica:
• Similitud a otros procesos inmunopatológicos
• Reactividad cruzada
• M1,3, 5,6,18, 19
• Epítopes de tropomiosina y miosina
PATOGÉNESIS…
C. Steer, R. Carpetis J., “Fiebre Reumática Aguda y Cardiopatía Reumática”
Pediatría Clínica NAM. 2011; 56(1): 1401-1419.
CLÍNICA…
• Ningún hallazgo clínico o paraclínico es patognomónico
• Criterios de JONES: sólo para el ataque agudo inicial, pero no
para recurrencias.
• Circunstancia excepcionales de los criterios:
• Corea
• Carditis silenciosa
• Recurrencias
FIEBRE REUMÁTICA
• Se basa en los criterios modificados de
JONES (tabla I) y en los criterios de la
OMS (tabla II).
• El estándar de oro es el cultivo faríngeo
en placa de agar sangre de cordero al
5%.
• Debe de enviarse al laboratorio en trasporte
Cary Blair.
Tabla I
Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013;
17(1):47-56
Tabla II
Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013;
17(1):47-56
CRITERIOS DE JONES…
• MAYORES
• Artritis
• Carditis
• Corea de Sydenham
• Eritema Marginado
• Nódulos subcutáneos
• MENORES
• Artralgias
• Fiebre
• Aumento de reactantes de Fase Aguda
• PCR
• VSG
• Intervalo PR alargado
Ros J. “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” AEP Protocolo de Diagnóstico ter Pediatr.
2014; (1):165-75
• 75%
• Grandes articulaciones: rodillas, tobillos,
muñecas, codos
• Tumefacción, eritema, calor, edema, dolor
(aumenta con los movimientos).
• Dolor precede a otras alteraciones y es
desproporcionado
• Migratoria y aditiva, inicialmente es una
monoartrosis que se hace poliarticular. cambia
en pocos días de una a otra articulación.
• Respuesta dramática a pequeñas dosis de
silicilatos
• No deforma
• Cuanta más afectación articular presenta,
menor afectación cardíaca
• POLIARTRITIS MIGRATORIA
• Líquido sinovial:
• 10,000-100,000 leucocitos
• Neutrofilia prominente
• 4g/dL proteínas
• Glucosa Normal
• Coágulo de mucina normal
• Inversamente relacionada con la severidad de la carditis
• 50-60%
• Es la causa de las complicaciones y secuelas.
Aparece 3 semanas después de la infección
por EGA.
• Pancarditis que afecta todas las estructuras
cardíacas, pero principalmente las válvulas.
• Endocarditis (valvulitis): hallazgo universal
• Enfermedad valvular mitral aislada o asociada
con válvula aórtica
• Raro el compromiso valvular derecho
• Insuficiencia valvular_ fase aguda y
convalecencia
• Estenosis: cronicidad
• CARDITIS
• Carditis reumática: Taquicardia más soplo con o sin evidencia de
compromiso miocárdico o pericárdico
• Severa: cardiomegalia más falla cardíaca congestiva más
hepatomegalia más edema periférico
• Si hay regurgitación mitral significativa: soplo mediodiastólico
apical
• CARDITIS
• Insuficiencia aórtica: soplo diastólico en decrescendo de alto
tono en borde superior izquierdo del esternón
• Casi siempre tiene soplo de vasculitis
• Principal consecuencia de carditis reumática aguda: enfermedad
valvular crónica progresiva que se puede requerir remplazo
valvular.
• Cuerpos de Aschoff
• Patognomónicos de la carditis
reumática, se observan en
cualquier zona del miocardio.
• Infiltrado peri vascular de células
grandes con núcleos polimorfos y
citoplasma basófilo situados en
rosetón alrededor de un centro
avascular fibrinoide.
• 10-15%
• Suele presentarse como desorden
comportamental aislado, sutil
• Labilidad emocional más
incardinación más pobre
rendimiento escolar.
• Movimientos incontrolables más
muecas faciales exacerbadas por
estrés y que desaparecen con el
sueño
• Período de latencia largo
• COREA
• Maniobras para evocar la corea:
• Signo del ordeñador
• Pronación y supinación de manos con brazos extendidos
• Movimientos vermiformes de lengua en protrusión
• escritura
• Hallazgos clínicos más anticuerpos anti SGA
• Muy raramente deja secuelas neurológicas
• Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpo
• 2-6%
• Característico de FR
• Exantema macular no
pruriginoso con un borde
serpiginoso eritematoso que
se exacerba con el calor.
• Mayormente tronco y parte
proximal de las
extremidades.
• No compromete cara
• <1%.
• Firmes, 1cm de diámetro
• Tumoraciones duras
indoloras, de tamaño entre
0.5-2cm, no se adhieren a la
piel.
• Superficies de tendones
extensores cerca de
prominencias óseas (codos,
rodillas, nuca).
• Se correlacionan con
enfermedad reumática
cardíaca significativa.
MANIFESTACIONES MENORES…
ANTICUERPOS
• ASLOS Aumento en 85%
• Antiestreptolisina O elevados (>333UI Todd en niños y >250 UI Todd en adultos.
• 4-5 años: 120 UI Todd/ml
• 6-9 años: 480 UI Todd/mL
• 10-14 años: 320 UI Todd/mL
• Anticuerpos Antidesoxirribonucleasa B (anti-DNAasa B)…. Infección previa
por el EGA en aquellos en que los títulos de ASLOS no ha sido
concluyente
• Estreptocinasa.
• Hialuronidasa.
ANTICUERPOS
• Test de aglutinación en porta Streptozyme, que mide
varios anticuerpos, aumentando la sensibilidad.
FIEBRE REUMÁTICA
NOTA…. Se admite que en el 20-40% de los afectados de
FR, las ASLO son normales; entonces se usan otros
anticuerpos estreptocócicos.
También se utiliza es test de aglutinación en porta
Streptozyme, que mide varios anticuerpos, aumentando la
sensibilidad
• Se absorben varios antígenos bacterianos sobre eritrocitos
(hialuronidasa,estreptokinasa, ADNasa B, etc).
• El test de STZ que es positivo en el 100% de los casos luego de una
infección estreptocóccica.
• Éste tets si bien tiene una gran sensibilidad, tiene baja especificidad y se le
otorgará valor más por lo negativo; osea que s un paciente presenta un
cuadro clínico sospechoso de FR y tiene 2 ó 3 determinaciones seriadas
de STZ con t´pitulos negativos o valores estables podemos pensar que no
existió infección estreptocóccica previa y puede tratarse de otra patología.
FIEBRE REUMÁTICA
• Evidencia de INFECCIÓN RECIENTE POR SGA
• Requisito par el diagnóstico.
• Cuando aparece FR sólo el 10-20% se encuentra en cultivo de
hisopado faríngeo o en test de antígenos.
• 1/3 de las FR no se halla antecedente de faringitis.
• Usualmente se basa en títulos de anticuerpos elevados o en
incremento.
FIEBRE REUMÁTICA
• INFECCIÓN RECIENTE POR SGA
• Si se mide un solo anticuerpo: sólo el 85% aparece elevado
• Si se miden 3 anticuerpos: 95-100% de los casos
• Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos
• No hacer diagnóstico de FR con títulos altos y criterios de jones
incompletos
ENZIMAS QUE PERMITEN
DETERMINAR EL DAÑO TISULAR
MIOCÁRDICO…
• TGO
• LDH
• Isoenzimas miocárdicas
• CPK
FACTORES ANTIMIOCARDIO
CIRCULANTES:
• Sólo para el control de la evolución del paciente.
• Artritis reumática
• Pacientes más jóvenes
• Menor dolor en relación con los hallazgos clínicos
• Picos febriles
• Linfadenopatía
• Esplenomegalia
• Menor respuesta a salicilatos
• LES
• Anticuerpos antinucleares
• Carditis como única manifestación
• Miocarditis viral
• Enfermedad de Kawasaki
• Endocarditis infecciosa
• Corea como única manifestación
• Corea de Huntington
• LES
• Encefalitis
Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013;
17(1):47-56
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Fiebre Reumática Pato vi

  • 2. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS “Francisco García Salinas” Unidad Académica de Medicina Humana y Ciencias de la Salud “Fiebre Reumática en Pediatría” P R E S E N T A : •Oscar Raudel Delgadillo Ruvalcaba. 10° “C” Marzo 06 de 2015. Docente: •Dra. María Calixta Martínez Vázquez.
  • 3. “Lame las Articulaciones y Muerde al Corazón…”
  • 4.
  • 5. • La fiebre reumática aguda es una enfermedad caracterizada por un proceso inflamatorio que afecta a diferentes órganos del cuerpo. • Es una de las pocas enfermedades reumáticas en que el agente ha sido identificado: el Streptococcus pyogenes β- Hemolítico del Grupo A.
  • 6. FIEBRE REUMÁTICA… • Sinónimos: Fiebre reumática aguda, Carditis Reumática. • Enfermedad inflamatoria multisistémica que ocurre en individuo genéticamente susceptibles que desarrollan una respuesta autoinmune exagerada tras una infección faríngea por Streptococco del Grupo A (SGA). • Complicación no supurativa de infección por SGA.
  • 7. ETIOLOGÍA… • Streptococcus Pyogenes Streptococcus pyogenes β- Hemolítico del Grupo A. • Coco Gram positivo • Flora comensal de boca, TRS, piel, intestino • >100 Serotipos • 1,12,28,4,3: causales de complicaciones por faringitis • 12: Glomerulonefritis • Solo algunas cepas causan FR
  • 8. • El 66% de los episodios agudos de AR tienen antecedente de IVRS varas semanas antes. • Pico etario y estacional va paralelo a infecciones por SGA. • La Fiebre Reumática no ocurre en ausencia de respuesta de anticuerpos antiestreptococo. • Asociación con HLA específicos y antígeno de células B (D8/17).
  • 9. • Serotipos 1,3,5,6,18,24: frecuentemente aislados. • Colonias altamente mucoides. • Se sugiere causa autoinmune (reactividad cruzada de antígenos de SGA y de tejidos). NOTA: [Ataque inicial y recurrencias se previenen con tratamiento oportuno de faringitis estreptocócica con penicilinas…]
  • 10. EPIDEMIOLOGÍA… • El Humano es el reservorio natural de SGA. • El 60% de los individuos que presentan una fiebre reumática, desarrollarán enfermedad cardíaca reumática. • 50/100000 niños en países en desarrollo. • 0.1%-3% en pacientes con faringitis estreptocócica no tratada. • Mayor incidencia con: • Pobreza • Hacinamiento • Menor edad • Edad predominante: 5-15 años para primer ataque. Sólo el 5% se presentan en menores de 5 años. Y es desconocida en <2 años. • Pico de incidencia: niños en edad escolar. Raros en mayores de 35 años.
  • 11. PATOGÉNESIS… • Aún no está claro el lik entre SGA y TRS y el compromiso tisular y orgánico a distancia. • Toxina citotóxica: • Estreptolisina O • Efecto citotóxico • No explica el período latente • Toxina inmunológica: • Similitud a otros procesos inmunopatológicos • Reactividad cruzada • M1,3, 5,6,18, 19 • Epítopes de tropomiosina y miosina
  • 12. PATOGÉNESIS… C. Steer, R. Carpetis J., “Fiebre Reumática Aguda y Cardiopatía Reumática” Pediatría Clínica NAM. 2011; 56(1): 1401-1419.
  • 13. CLÍNICA… • Ningún hallazgo clínico o paraclínico es patognomónico • Criterios de JONES: sólo para el ataque agudo inicial, pero no para recurrencias. • Circunstancia excepcionales de los criterios: • Corea • Carditis silenciosa • Recurrencias
  • 14.
  • 15. FIEBRE REUMÁTICA • Se basa en los criterios modificados de JONES (tabla I) y en los criterios de la OMS (tabla II). • El estándar de oro es el cultivo faríngeo en placa de agar sangre de cordero al 5%. • Debe de enviarse al laboratorio en trasporte Cary Blair.
  • 16.
  • 17. Tabla I Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013; 17(1):47-56
  • 18. Tabla II Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013; 17(1):47-56
  • 19. CRITERIOS DE JONES… • MAYORES • Artritis • Carditis • Corea de Sydenham • Eritema Marginado • Nódulos subcutáneos • MENORES • Artralgias • Fiebre • Aumento de reactantes de Fase Aguda • PCR • VSG • Intervalo PR alargado Ros J. “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” AEP Protocolo de Diagnóstico ter Pediatr. 2014; (1):165-75
  • 20. • 75% • Grandes articulaciones: rodillas, tobillos, muñecas, codos • Tumefacción, eritema, calor, edema, dolor (aumenta con los movimientos). • Dolor precede a otras alteraciones y es desproporcionado • Migratoria y aditiva, inicialmente es una monoartrosis que se hace poliarticular. cambia en pocos días de una a otra articulación. • Respuesta dramática a pequeñas dosis de silicilatos • No deforma • Cuanta más afectación articular presenta, menor afectación cardíaca
  • 21. • POLIARTRITIS MIGRATORIA • Líquido sinovial: • 10,000-100,000 leucocitos • Neutrofilia prominente • 4g/dL proteínas • Glucosa Normal • Coágulo de mucina normal • Inversamente relacionada con la severidad de la carditis
  • 22. • 50-60% • Es la causa de las complicaciones y secuelas. Aparece 3 semanas después de la infección por EGA. • Pancarditis que afecta todas las estructuras cardíacas, pero principalmente las válvulas. • Endocarditis (valvulitis): hallazgo universal • Enfermedad valvular mitral aislada o asociada con válvula aórtica • Raro el compromiso valvular derecho • Insuficiencia valvular_ fase aguda y convalecencia • Estenosis: cronicidad
  • 23. • CARDITIS • Carditis reumática: Taquicardia más soplo con o sin evidencia de compromiso miocárdico o pericárdico • Severa: cardiomegalia más falla cardíaca congestiva más hepatomegalia más edema periférico • Si hay regurgitación mitral significativa: soplo mediodiastólico apical
  • 24. • CARDITIS • Insuficiencia aórtica: soplo diastólico en decrescendo de alto tono en borde superior izquierdo del esternón • Casi siempre tiene soplo de vasculitis • Principal consecuencia de carditis reumática aguda: enfermedad valvular crónica progresiva que se puede requerir remplazo valvular.
  • 25. • Cuerpos de Aschoff • Patognomónicos de la carditis reumática, se observan en cualquier zona del miocardio. • Infiltrado peri vascular de células grandes con núcleos polimorfos y citoplasma basófilo situados en rosetón alrededor de un centro avascular fibrinoide.
  • 26. • 10-15% • Suele presentarse como desorden comportamental aislado, sutil • Labilidad emocional más incardinación más pobre rendimiento escolar. • Movimientos incontrolables más muecas faciales exacerbadas por estrés y que desaparecen con el sueño • Período de latencia largo
  • 27. • COREA • Maniobras para evocar la corea: • Signo del ordeñador • Pronación y supinación de manos con brazos extendidos • Movimientos vermiformes de lengua en protrusión • escritura • Hallazgos clínicos más anticuerpos anti SGA • Muy raramente deja secuelas neurológicas • Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpo
  • 28. • 2-6% • Característico de FR • Exantema macular no pruriginoso con un borde serpiginoso eritematoso que se exacerba con el calor. • Mayormente tronco y parte proximal de las extremidades. • No compromete cara
  • 29. • <1%. • Firmes, 1cm de diámetro • Tumoraciones duras indoloras, de tamaño entre 0.5-2cm, no se adhieren a la piel. • Superficies de tendones extensores cerca de prominencias óseas (codos, rodillas, nuca). • Se correlacionan con enfermedad reumática cardíaca significativa.
  • 31. ANTICUERPOS • ASLOS Aumento en 85% • Antiestreptolisina O elevados (>333UI Todd en niños y >250 UI Todd en adultos. • 4-5 años: 120 UI Todd/ml • 6-9 años: 480 UI Todd/mL • 10-14 años: 320 UI Todd/mL • Anticuerpos Antidesoxirribonucleasa B (anti-DNAasa B)…. Infección previa por el EGA en aquellos en que los títulos de ASLOS no ha sido concluyente • Estreptocinasa. • Hialuronidasa.
  • 32. ANTICUERPOS • Test de aglutinación en porta Streptozyme, que mide varios anticuerpos, aumentando la sensibilidad.
  • 33. FIEBRE REUMÁTICA NOTA…. Se admite que en el 20-40% de los afectados de FR, las ASLO son normales; entonces se usan otros anticuerpos estreptocócicos. También se utiliza es test de aglutinación en porta Streptozyme, que mide varios anticuerpos, aumentando la sensibilidad
  • 34. • Se absorben varios antígenos bacterianos sobre eritrocitos (hialuronidasa,estreptokinasa, ADNasa B, etc). • El test de STZ que es positivo en el 100% de los casos luego de una infección estreptocóccica. • Éste tets si bien tiene una gran sensibilidad, tiene baja especificidad y se le otorgará valor más por lo negativo; osea que s un paciente presenta un cuadro clínico sospechoso de FR y tiene 2 ó 3 determinaciones seriadas de STZ con t´pitulos negativos o valores estables podemos pensar que no existió infección estreptocóccica previa y puede tratarse de otra patología.
  • 35. FIEBRE REUMÁTICA • Evidencia de INFECCIÓN RECIENTE POR SGA • Requisito par el diagnóstico. • Cuando aparece FR sólo el 10-20% se encuentra en cultivo de hisopado faríngeo o en test de antígenos. • 1/3 de las FR no se halla antecedente de faringitis. • Usualmente se basa en títulos de anticuerpos elevados o en incremento.
  • 36. FIEBRE REUMÁTICA • INFECCIÓN RECIENTE POR SGA • Si se mide un solo anticuerpo: sólo el 85% aparece elevado • Si se miden 3 anticuerpos: 95-100% de los casos • Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos • No hacer diagnóstico de FR con títulos altos y criterios de jones incompletos
  • 37. ENZIMAS QUE PERMITEN DETERMINAR EL DAÑO TISULAR MIOCÁRDICO… • TGO • LDH • Isoenzimas miocárdicas • CPK
  • 38. FACTORES ANTIMIOCARDIO CIRCULANTES: • Sólo para el control de la evolución del paciente.
  • 39. • Artritis reumática • Pacientes más jóvenes • Menor dolor en relación con los hallazgos clínicos • Picos febriles • Linfadenopatía • Esplenomegalia • Menor respuesta a salicilatos • LES • Anticuerpos antinucleares
  • 40. • Carditis como única manifestación • Miocarditis viral • Enfermedad de Kawasaki • Endocarditis infecciosa • Corea como única manifestación • Corea de Huntington • LES • Encefalitis
  • 41. Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013; 17(1):47-56
  • 42.