Este documento describe varios trastornos de la hemostasia secundaria. Explica que la hemofilia es un trastorno genético que impide la coagulación de la sangre y clasifica los tipos de hemofilia. También describe la enfermedad de Von Willebrand, la afibrinogenemia y sus síntomas, diagnósticos y tratamientos.

1. TRASTORNOS DE
LA HEMOSTASIA
SECUNDARIA
YISELLA LUQUE
MARGARETH QUINTERO
JENIFER MARENCO
EUCARIS MARTINEZ
YELIS AMAYA

2. ¿Qué es la hemofilia?
• La hemofilia es una enfermedad genética recesiva que
impide la buena coagulación de la sangre. Está
relacionada con el cromosoma X

3. Clasificación
Hemofilia A
• Déficit en el
factor VIII de
coagulación
Hemofilia B
• déficit del
factor IX de
coagulación.
Hemofilia C
• factor XI de
coagulación

5. CLINICA
 sangrado en las articulaciones
 Hemartrosis
 Articulaciones afectadas: hombros
Caderas, codos y rodillas.
 Necrosis musculares
 Congestión venosa
 Pseudofeblitis
 Lesión isquémica
 Síndrome pseudotumoral
 Esputo Sanguinolento

6. Diagnostico

7. Tratamiento
Hemofilia A
• Factor antihemofilico
recombinante.
• Crioprecipitados
• Factor Vlll pasteurizado
• Factor Vlll congelado o seco
• Aparicion de anticuerpos
anti-factor Vlll
Hemofilia B
•Factor lx pasteurizado
•Factor lx congelado o seco
Hemofilia C
•Factor xl pasteurizado
•Factor xl congelado o seco

8. Von willebrand
• Es un trastorno autosómico dominante que comprende un grupo
heterogéneo de déficits cuantitativos o cualitativos de factor Vlll-vW,
que generalmente también se manifiesta por déficit del factor Vlll.
• El factor Vlll-vW es una glicoproteína plasmática multimerica
heterogénea que facilita la adherencia plaquetaria al subendotelio
vascular, además también sirve como portador y protector
plasmático del factor Vlll.

9. Existen 3 tipos de enfermedad de Von
Willebrand
• Tipo l: 70 – 80% de los casos, y por lo tanto la mas
frecuente. Presenta una disminución leve o moderada
del factor Vlll-Vw en el plasma. Se trata de un déficit
cuantitativo de la molécula.
• Tipo ll: se divide en tipo ll-A: 10- 12% de los casos. Es
una alteración cualitativa por ausencia de multimeros de
peso molecular alto e intermedio en el plasma pero es
normal en las plaquetas.

10. Tipo ll-B : 3-5% de los casos. Existe ausencia de
multimeros de peso molecular alto e intermedio en plasma
pero es normal en las plaquetas( por lo que la agregación
plaquetaria a la ristocetina se encuentra elevada)
• Tipo lll: 1-3. los pacientes no presentan actividad del
factor Vlll-Vw detectable y puede tener cifras de factor
Vlllc lo suficiente bajas como para presentar hemartrosis

11. Clínica
• Hemorragias
• Menorragias
• Hematuria
• Enterorragias
• Hematemesis
• Sangrados mucosos

13. tratamiento
• El tratamiento puede incluir DDAVP (desamino-8-arginina
vasopresina), un medicamento para elevar los niveles del factor de
von Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado
• El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está aprobado para
disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan
que someterse a una cirugía o cualquier otro procedimiento
invasivo.
• Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII
se pueden utilizar para disminuir el sangrado

14. Afibrinogenemia
•
• Es un raro trastorno hemorrágico hereditario por el cual
la sangre no coagula normalmente. Este trastorno
ocurre cuando hay una deficiencia completa de una
proteína llamada fibrinógeno

15. Clínica
• Fácil formación de hematomas
• Sangrado del cordón umbilical inmediatamente
después de nacer
• Sangrado de las membranas mucosas
• Sangrado en el cerebro
• Sangrado en las articulaciones
• Sangrado excesivo después de una lesión o
cirugía
• Hemorragias nasales que no se detienen con
facilidad

16. Diagnostico
• El diagnostico se establece por un tiempo de sangría,
PT, PTT Y TT Prolongados, junto con niveles bajos o
ausentes de fibrinógeno.

17. Tratamiento
• Crioprecipitado (un hemoderivado que contenga
fibrinógeno concentrado y otros factores de la
coagulación)
• Fibrinógeno (RiaSTAP)
• Plasma (la porción líquida de la sangre que contiene
factores de la coagulación)