El síncope es una pérdida del conocimiento (desmayo) que se produce cuando la presión arterial llega a niveles muy bajos y no llega suficiente cantidad de sangre al cerebro. Una persona podría sentir falta de aire, palpitaciones o molestias en el pecho antes de desmayarse.

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2. • Existe reticulocitosis.
• Hereditaria o adquirida.
• Intravascular o extravascular.
• Pueden secundarias a causas
intracorpusculares o
extracorpusculares.
lactato deshidrogenasa (LDH)
bilirrubina
disminución de la
haptoglobina
esferocitos en el frotis de
sangre periférica.

4. • Bilirrubina indirecta alta.
• AST alto.
• Urobilinógeno altos en la
orina y en las heces.
• Hemólisis es intravascular
= hemoglobinuria.
• Aumenta la LDH y
disminuye la
haptoglobina.
• Suele existir anemias
profundas en an
hemolítica denominada
crisis aplásica por el
parvovirus B19 ( en niños
q recibía díalisis) tto Ig.

5. ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIAS
Eritrocito
Hemoglobina
Complejo
membrana
citoesqueleto.
Maquinaria
metabólica.

6. An. Hem. Por anomalías del complejo
membrana - citoesquelto
Determinantes
antigénicos
Esferocitosis hereditaria – eliptocitosis
herediitaria

7. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• Su identifi cacion se
atribuye a Minkowksy y
Chauff ard.
• Trastorno autosómico
dominante.
• Fragilidad osmótica, en
medios hipotónicos.
• Aumento de la
concetración media la Hb
corpuscular. “prueba
rosa”.

8. TRATAMIENTO Esferocitosis
hereditaria
• no se ha encontrado la
manera de corregir el
defecto básico.
• esplenectomia es una de
las principales
• medidas terapeuticas en
la HS.
• 1) evitar la esplenectomia
en los casos leves;
• 2) diferir la
esplenectomia cuando
• menos hasta los cuatro
anos de edad
• 3) administrar vacuna
antineumococica antes de
la esplenectomia,
• 4) esplenectomía +
colecistectomía.

9. Eliptocitosis hereditaria (HE)
• incremento del sodio
intracelular en los
eritrocitos con
reduccion concomitante
del potasio; en la
practica, algunas
• veces se descubren de
manera accidental al
observar K+ serico alto
(seudohiperpotasemia)
• Eritrocitos
sobrehidratados (
MCHC reducida) =
ESTOMATOCITOSIS

10. Eliptocitosis hereditaria (HE)
• eritrocitos se
encuentran, por el
contrario,
deshidratados
• (MCHC elevada) y su
rigidez ulterior confi ere
a esta enfermedad el
• nombre de xerocitosis.
• Alteraciones e la Banda
3.

11. Anomalías enzimáticas

12. Deficiencia de piruvato cinasa
• Recien nacido con
ictericia neonatal+
reticulocitosis.
• TTO A. Fólico.
• Quelación de hierro.
• Esplenectomía.

13. Anomalías del metabolismo de
oxidación - reducción
• Defi ciencia de G6PD.
• AH. De causa
intracorpuscular y otra
extracorpuscular,
• porque en la mayor
parte de los casos la
hemolisis es
desencadenada
• por un elemento
exogeno.
• El gen de G6PD esta
ligado a X y esto tiene
importantes
consecuencias.

14. Clínica
• la deficiencia de G6PD
evita la infección por el
• Plasmodium falciparum.
• Ictericia leve.
• Asintomáticos.
• Descencadenado por:
– 1) habas, 2) infecciones y
3) farmacos
• crisis hemolitica dolor
abdominal o lumbar. =
hemoglobinuria.
• Frotis: Hemifantasmas –
células vacuoladas.
• Tinción con violeta de
metilo ( se ven cuerpos
de Heinz).
• Hemoglobinemia, Hb
nuria, LDH alta,
Haptoglobina baja.

16. • Dx: con identificacion
de la deficiencia de
G6PD.
• TTo.: Evitar
descencadenantes.
(evitar comer habas)
• Dapsona causó
episodios hemolíticos
graves.
• Deficiencia de glutation
peroxidasa =
poiquilocitosis infantil.
• Deficiencia de
pirimidina 5
nucleotidasa
(P5N)=punteado
basófilo

17. Síndrome hemolítico urémico familiar
( atípica)
• Anemia hemolítica
microangiopática,
trombocitopenia e
insuficiencia renal.
• (típica es ppor E coli.)
• Tto: plasmaféresis.

18. Anemia hemolítica adquirida
• Destrucción mecánica
de los eritrocitos .
• Hemoglobinuria de la
marcha. ( ej una
maratón)
• Anemia hemolítica
microangiopática en
prótesis valvular
cardiaca.
• O2 hiperbárico,
nitratos, cloratos, azul
de metileno, dapsona,
cisplatino, compuestos
aromáticos.
• Intoxicación por plomo (
punteado basófilo)
• Hapteno Penicilina.
• Mimetismo Metil dopa
• Venenos de serpientes.

19. • Paludismo.
• E. coli productora de
toxina shiga.
• Clostrium perfringens.
• ANEMIA HEMOLÍTICA
AUTOINMUNITARIA:
– Hemólisis extravascular /
Eritrofagocitosis.
– Hemólisis intravascular
por IgM.

20. Clínica
• Hemólisis intravascular
= Hemoglubinuria.
• Prueba la antiglobulina
para Dx.
• Es frecuente en el LES.
• Tto: transfusión ,
Prednisona 1
mgKgPeso.
• Tto: Esplenectomía –
Rituximab ( anti CD 20)
• Tercera linea de Tto:
azatioprina,
ciclofosfamida,
ciclosporina Ig.

21. Criohemoglobinuria paroxística
• Cuyo Ac es: Donath
Landsteiner.
• CRIOAGLUTININEMIA:
ahai CRÓNICA , Ig M Ag
I, q crea una gamma
patía monoclonal.

23. Hemoglobinuria paroxística nocturna
• A. H. crónica adquirida
q se caracteriza por
hemólisis intravascular
persistente.
• Tendencia a trombosis
venosa + pancitopenia.
• Clínica dolor abdominal
+ hemoglobinuria
mañanaera.
• De 1 a 2 % termina en
leucemia mieloide
aguda.

24. Diagnóstico
• Por Cartometría de
flujodistrinución
• Q presenta una
distribución bimodal por
CD 59 – CD 55.
• FSP: anomalia intrinseca
del GR que lo vuelve muy
sensible al complemento
activado.
• Lo q pone en peligro la
vida es la trombosis.
• Insuficiencia de médula
ósea y relación entre la
PNH y anemia aplásica.
• Tto: eculizumab contra el
C5. Alotrasplante de Med
ösea.
• HPN+A.A. Tto: Globulina
antilinfocítica. Y
ciclosporina A.

26. Anemia de causa hemorrágica
• Ojo la Hb no baja.

27. Gracias…