La hernia diafragmática congénita es una anomalía en la cual hay una abertura anormal en el diafragma que permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan en la cavidad torácica, causando hipoplasia pulmonar. Los recién nacidos con esta condición suelen presentar insuficiencia respiratoria. El tratamiento involucra reanimación intensiva, incluyendo ventilación mecánica y medicamentos, así como cirugía para reparar el defecto diafragmático. Aunque la condición tiene un pronóstico

1. HERNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA
ALUMNO: Aguinaga Agurto Bragian Adrián
Universidad Privada Antenor Orrego_9no Ciclo

2. Es una anomalía
congénita en la cual
hay una abertura
anormal del
diafragma, esta
abertura permite que
parte de los órganos
abdominales se
introduzcan en la
cavidad torácica

8. DESARROLLO E HIPOPLASIA PULMONAR
• El desarrollo pulmonar se divide en cuatro etapas superpuestas.
• Etapa seudoglandular  dura de la 5ta a la 17 semana, se forman
los bronquios mayores y los terminales
• Etapa canalicular  entre la semana 16 y 25, se forma
bronquiolos respiratorios, conductos alveolares y vasos
pulmonares.
• Periodo de saco terminal  24 semana hasta el nacimiento.
• Periodo alveolar  inicia en la vida fetal tardía hasta la niñez.
• Hipoplasia pulmonar: disminución de la masa y el peso del
pulmón, reducción de las divisiones bronquiales y menor número
de alveolos y bronquiolos respiratorios.

11. EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia: 1/ 2000 y 1/ 5000 RN vivos.
• Mujeres 2:1 Varones
• Predisposición genética (15q)
• Mayoría de los casos sucede en forma esporádica sin
nexo familiar.
• Relacionado con Trisomía 13, 18 y 21.
• 30% de los fetos con HDC nace muerto
• Y los que sobreviven al parto  hasta el 30-50% mueren
cuando se transfiere a un centro neonatal
• Prematurez y bajo peso al nacer se relacionan con
muerte en niños con HDC

12. FISIOPATOLOGÍA
Ciclo Grave  hipoxia, hipercapnia y acidosis
Pulmones
hipoplásicos,
inmaduros
dificultad para
intercambiar gases
Gravedad o el grado de
hipoplasia depende:
- Duración
- Época de herniación
visceral.+
- Cantidad de intestino
dentro del tórax
Hipoplasia es más grave
en el lado ipsolateral,
pero tbm contralateral.

13. PRESENTACIÓN CLÍNICA
• La INSUFICIENCIA RESPIRATORIA , es la presentación común de la HDC.
• Se presenta después de nacer + Apgar bajo o de 24 a 48 horas después
de un periodo inicial de estabilidad y signo clínicos mínimos.
 Taquipnea
 Respiraciones en
gruñido
 Retracciones torácicas
 Palidez
 Cianosis
 Signos clínicos de
derivaciones y
circulación fetal
persistente
• Examen físico
 Abdomen escafoide
 Aumento probable de diámetro
anteroposterior del tórax
 Posible desviación mediastínica.
 Quizá ruidos intestinales en el
hemitórax afectado.
 Ruidos respiratorios atenuados
en ambos lados por reducción
del volumen corriente, que se
escucha menos en el sitio
afectado
• Signos iniciales

17. VALORACIÓN DE LA SEVERIDAD ??
La predicción prenatal del resultado postnatal en la HDC es uno de los grandes
retos para los especialistas en medicina materno fetal. La probabilidad de
supervivencia y morbilidad deben ser calculados para cada caso en particular
basándose en los parámetros objetivos que tengan la mejor evidencia disponible:
- Lado del defecto.
- Medición del tamaño pulmonar mediante el lung-to-head ratio (LHR).
- Presencia de herniación hepática.
- Valoración de la circulación pulmonar.

18. TRATAMIENTO PRENATAL
• Corticoides prenatales.
• Oclusión traqueal; por la
colocación del balón
endoscópica fetal, se lleva a
cabo en el segundo trimestre.
• Parto: Idealmente al completar
las 40 semanas de gestación,
por vía vaginal o cesárea

19. TRATAMIENTO POSNATAL
Procedimientos:
OBJETIVO: optimización de la oxigenación y evitar
Barotrauma.
• Intubación endotraqueal, evitar ventilación con mascarilla o bolsa.
• Sonda nasogástrica y aspiración continua suave.
• Catéter permanente en la arteria umbilical: monitoreo
hemodinámico y de gases arteriales.
• Catéter venoso umbilical: administración de agentes vasoactivos y
soluciones.
• Nutrición parenteral total.

20. Recién nacido con
HDC + Insuficiencia
Respiratoria Grave
REANIMACIÓN INTENSIVA
- Intubación endotraqueal
- Bloqueo neurmuscular
- Ventilación con presión +
Ventilación
con
mascarilla
- Evitar
hipervolemia o
hipovolemia
Tratamiento
adecuado con
líquidos y electrólitos
(acidosis)
SF + PVC (vigilar
reanimación con
líquidos
Inserta SNG + aspiración
para descomprimir
estómago y reducir la
distención abdominal
EKG
OBSERVA
• Mala contracción del ventrículo derecho.
• Cámaras del hemicardio derecho crecidas
• Insuf. de válvulas pulmonares y tricúspide

21. Hipertensión Pulmonar +
disfunsión de VI o
hipotensión sistémica
Administrar
medicamentos
inotrópicos
- Dopamina ( 2 a 20 ug/kg/min)
- Dobutamina ( 2 a 20 ug/kg/
min
- Adrenalina ( 0.1ug/kg/min)
 Aumentar el gasto del VI
 Elevar la presión
sistémica arriba de la
pulmonar a fin de reducir
al mínimo el
cortocircuito ductal de
derecha a izquierda.

22. ECMO
• Oxigenación por membrana
extracorpórea: Circula la sangre
por un pulmón artificial y la lleva
de regreso al torrente circulatorio.
• Criterios generales de inclusión en
el recién nacido

24. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• La reparación qx de una HDC debe llevarse a
cabo con eficiencia y rapidez a fin de reducir al
mínimo el estrés quirúgico.
Vía
transabdominal
Se penetra en el
abdomen a través de
una incisión abajo
del borde costal.
permite
Reducir con facilidad las
vísceras y proporciona
una observación
excelente del defecto
diafragmática

25. Gracias….