Las urgencias neonatales más graves incluyen las hernias diafragmáticas congénitas, que ocurren en aproximadamente 1 de cada 2,200 a 5,000 recién nacidos. Estas hernias generalmente involucran el desplazamiento de órganos abdominales hacia el tórax a través de defectos en el diafragma y pueden causar complicaciones respiratorias y circulatorias graves. El pronóstico depende de factores como la edad de presentación, tamaño del defecto, presencia de otras anomalías y grado de hipertensión pul

1. Br: Herlys Rendiles

2.  Urgencias neonatales mas graves
 Ocurre de 1 por cada 2.200 a 5.000 nacidos vivos
 Relación varón: hembra es de 1,5 ; 1
 Porcentaje de sobrevida 25% a 60%
 Neonatos con anomalías múltiples sobrevida baja
 Causa exacta desconocida
 Falta de fusión de las membranas pleuroperitoneales (diafragma)
 Anomalías asociadas
Pueden ocurrir de forma aisladas o asociadas a malformaciones múltiples (40% pacientes)
 Cardiacas, Genitourinarias, Gastrointestinales ,Malrotación intestinal
 Anomalías en el SNC y Trisomías (13, 18)

3.  Localización Defectos anatómicos diafragmáticos
 Defectos posterolaterales
• Mas Frecuentes
• Hernia de Bochdalek
85% a 90% Lado izquierdo
7% Lado derecho
1% Bilateral
 Paraesternal
• Hernia de Morgagni
 Agenesia del diafragma completa
• Rara y fatal
Lado Izquierdo
 Defectos del septum transverso
Hernias anteriores retroesternales

4. Hipertensión e Hipoplasia pulmonar reconocidos
Disfunción del surfactante , anomalías cardiacas
Nacimiento
Defectos Posterolaterales
Afectan Ventilación
pulmonar
Mediastino desplazado
hacia un lado del tórax
Afecta ambos pulmones
Inspiración aumenta
presión negativa (tórax)
Se desplazan mas
vísceras desde el
abdomen
Aire deglutido durante el
llanto hace que el intestino
se distienda
Comprime mas los
pulmones

5.  Debido al grado de hipoplasia pulmonar
Membrana alveolo- pequeña (gases)
Compromete capilar surfactante
Disminución ramas arterias pulmonares , musculatura gruesa
Limita flujo vascular
Resistencia vascular alta
Liberación sustancias vasoactivas endógenas
Disminuye tono vascular y estimula cierre del conducto arterioso
El agujero botal no se produce
Mantiene hipertensión pulmonar primaria
Circulación fetal persistente
Hipoxia y acidosis

6.  Disnea :
 Variable
 Con o sin tiraje subcostal e intercostal
 Cianosis
 Taquipnea
 Dextrocardia
 Mediastino desviado hacia lado contralateral
 Auscultación de ruidos cardiacos en hemitorax
derecho en pacientes con defectos izquierdos

7.  Ruidos intestinales en tórax
 90% hernias incluyen intestino
 Ausculta peristaltismo en hemitorax comprometido
 Abdomen excavado
 Contenido abdominal en tórax
 Perdida del timpanismo abdominal
 Matidez en la percusión del tórax

8. • Historia clínica
• Ultrasonido prenatal
• Amniocentesis
• Gases arteriales
• Ecocardiograma
• Cariotipo
Polihidramnios y el estomago intratorácico
Descarta anomalías cromosómicas y metabólicas
pH, PaCO2 y PaO2 hipertensión pulmonar
Anomalías cardiacas
• Radiología de tórax y abdomen
 Asas Intestinales en tórax
 Asemejan a pequeños quistes
 Silueta cardiaca y tráquea desviadas hacia el lado opuesto de la lesión
• Estudios digestivos con contrastes

9.  Edad de presentación :
 Mas precoces los síntomas peor pronóstico
Niños
6hrs – 50% sobreviven
24hrs – hasta un 100%
 Polihidramnios
 Marcador prenatal común, aparece 76% de los casos
 Solo el 11% de los niños que lo presentan sobreviven
 Localización del estomago
Si se ubica en abdomen la sobrevida estaría entre 93 y 100%

10.  Lado del defecto
 Los del lado derecho siempre tienen peor pronostico que los del lado
izquierdo
 Tamaño del defecto
 Pequeños defectos limitan el contenido abdominal
 Presencia de una membrana pleuroperitoneal o saco cubre el defecto
evitando desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax

11.  Gases en sangre: Bolx- Ochoa
 Determinación de gases antes de la intervención quirúrgica
 pH mas 7.2
 PaCO2 a menos 50 mmHg
 PaO2 cerca de 100mmHg
 Pronostico excelente
 Otros factores:
 Diferenciación de la tensión de oxígeno alveolar- arterial, el índice de
ventilación, el índice de oxigenación e índice de ventilación – oxigenación.

12. Enfisema lobar congénito
Malformación Adenomatoide Quística
Teratomas Quísticos
Quistes Neuroentéricos, Broncogénicos y Tímicos

13.  Pre operatorio:
 Optimizar la oxigenación ( hipertensión pulmonar)
 Corrección de hipoxia e hipoperfusión mejora sobrevida
Factores a considerar :
 Descomprensión gastrointestinal (sonda nasogástrica) : Descomprensión
intestinal evita distensión y previene la comprensión pulmonar.
 Uso de surfactantes : Después del nacimiento
Reducen la tensión superficial y estabilizan la alveolar
Disminuye el trabajo ventilatorio e incrementa la complacencia pulmonar
Fármacos:
Beractant dosis sugeridas de 100mg /kg/ (4mL/kg)

14. Oxido nítrico : Terapéutica de hipertensión arterial
Disminuye resistencia vascular pulmonar
(neonatos que no responden a surfactante o ventilación mecánica)
Agentes Inotrópicos :
Dopamina o Dobutamina incrementa gasto cardiaco manteniendo presión sanguínea
sistémica adecuada.
Ventilación Mecánica :
Evitar altas presiones y sincronizar ventilación con el esfuerzo respiratorio del neonato.
Alcalinización: Produce rápida vasodilatación pulmonar
Bicarbonato de sodio y Trometamine (THAM)

15.  Oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO)
• Sistema soporte que emplea un puente corazón – pulmón parcial
• Proporciona reposo a los pulmones por periodos prolongados
• Hasta que su vasculatura madure
• Utilizado en pacientes que no logran la perfusión y oxigenación adecuada

16.  Quirúrgico
Devolver el contenido herniario al abdomen y corregir el defecto
diafragmático con suturas no absorbibles a través de un abordaje
abdominal.
 Debe incluir :
 Extirpación del saco (presente)
 Defectos grandes debe incluirse material protésico que permita
la fibrosis e incorporación al tejido
 Puede utilizarse prótesis de silastic
 Drenaje de agua “Trampa de agua”

17.  Persistencia de la circulación fetal
 Hipoplasia Pulmonar
 Barotrauma del pulmón contralateral
 Recurrencia de la hernia
 Quilotórax
 Lesiones del Bazo
 Obstrucción por adherencias
 Vólvulos gástricos e intestinales
Muerte

18. • Hernias de Morgagni (raro)
• No tiende a dar síntomas
• Defecto a través del hiato (vasos epigástricos)
• Mas frecuente lado Derecho
• Pueden ser bilaterales
• Se acompañan en ocasiones con anomalías cardiacas y Trisomía 21