Este documento resume las características del hiperparatiroidismo primario, incluyendo su definición, etiología, presentación clínica, manifestaciones en los riñones, huesos, sistema cardiovascular y sistema nervioso. Explica el papel de la hormona paratiroidea en la homeostasis del calcio y cómo un aumento en los niveles de PTH pueden causar hipercalcemia y sus síntomas asociados. Proporciona estadísticas sobre su prevalencia e incidencia.

1. HIPERPARATIROIDISMO
PRIMARIO – SECUNDARIO
PARTE 1
DRA. MARCELA HERNANDEZ
DRA MARIANELA MAICHE
COORDINADORA: PROF. DRA. B. MENDOZA

2. HIPERPARATIROIDISMO
• SÍNDROME CLÍNICO QUE CAUSA SINTOMAS Y
SIGNOS ESPECIFICOS ORIGINADOS POR EL
AUMENTO DE LA HORMONA PARATIROIDEA
(PTH)
• PRIMARIO – SECUNDARIO - TERCIARIO

3. PTH
• SINTETIZADA POR CEL. PRINCIPALES DE LA GL.
PARATIROIDES.
• PRE-PROPTH - PROPTH - PTH INTACTA
• VIDA MEDIA: 2-4 MIN
• VALOR DE REFERENCIA: 10-65 pg/ml
• ACCIÓN FISIOLÓGICA FUNDAMENTAL:
CONTROL DE HOMESOTASIS DEL CA
• RECEPTOR SENSOR DEL CA (RSCA)

4. PTH INTACTA : 1-84 AA (HORMONA ALMACENADA)
HORMONA INACTIVA: FRAGMENTO CARBOXITERMINAL
ACTIVIDAD BIOLÓGICA: REGION AMINOTERMINAL 1-34
ICMA O IRMA

5. PTH- HOMEOSTASIS DEL CA
• HUESO A TRAVES DE RECEPTORES
• RIÑON ESPECIFICOS EN LAS CEL DIANA
• INTESTINO ÓSEAS Y RENALES (PTHR)
PTHR HUESO
RIÑÓN
(MUSCULO LISO Y CEREBRO)

6. MECANISMO DE ACCIÓN A NIVEL ÓSEO
PTH
RANK
osteoclasto

7. HUESO: ESTIMULA RESORCIÓN ÓSEA
• ESTIMULA LA OSTEOCLASTOGENESIS A TRAVÉS DE LOS
OSTEOBLASTOS
• OSTEOBLASTOS: CEL DIANA PARA LA PTH. AUMENTA
NÚMERO Y FUNCIÓN, PROMUEVE SECRECION DE IL 1, IL 6
Y DEL POLIPEPTIDO RANKL AUMENTAN LA ACTIVIDAD
DE LOS OSTEOCLASTOS LIBERANDO CA DEL HUESO
• MAGNITUD DE LA FORMACIÓN DE LOS OSTEOCLASTOS
DIRECTAMENTE PROPORCIONAL A LA EXPRESIÓN DE RANKL
• OSTEOPROTEGERINA (OPG) LIBERADA POR LOS
OSTEOBLASTOS BLOQUEA LA ACCIÓN DE RANKL
• COCIENTE RANKL/OPG DETERMINA LA
OSTEOCLASTOGENESIS

8. RESPUESTA ÓSEA SEGÚN PAUTA DE ADMINISTRACIÓN DE PTH:
ADMINISTRACIÓN DIARIA: FORMACIÓN OSEA
ADMINISTRACIÓN CONTINUA: EFECTO CATABÓLICO

9. PTH- RIÑÓN
• AUMENTA REABSORCIÓN TUBULAR DE CA Y
DISMINUYE SU ELIMINACIÓN: HIPERCALCEMIA
• HIPERFOSFATURIA
• ESTIMULA LA 1 ALFA HIDROXILASA: CALCITRIOL
• INHIBE REABSORCIÓN TUBULAR DE HCO3
• ESTIMULA REABSORCIÓN DE MG

10. 25 hidroxilasa
Calcidiol
forma
inactiva
PTH 1 alfa hidroxilasa
Calcitriol
forma activa

11. PTH- INTESTINO
• AUMENTA LA ABSORCIÓN INTESTINAL DE
CALCIO Y FOSFORO EN FORMA INDIRECTA AL
POTENCIAR LA SINTESIS RENAL DEL
CALCITRIOL

12. HIPOCALCEMIA
,,,,,,,,,,,,,

13. HIPERPARATIROIDISMO
PRIMARIO

14. DEFINICIÓN:
TRASTORNO PRIMARIO DE UNA O VARIAS GLANDULAS
PARATIROIDEAS QUE SE CARACTERIZA POR AUMENTO DE LA
SECRECIÓN O POR LA SECRECIÓN INADECUADA DE PTH QUE
DETERMINA HIPERCALCEMIA Y ALTERACIONES
ESTRUCTURALES ÓSEAS.
GIilsanz Fernandez C. Cllinica y diagnostico diferencial de los hiperparatiroidismos.
REEMO,2009:18(4):70-6
ENFERMEDAD CARACTERIZADA POR HIPERCALCEMIA DEBIDO
A LA SOBREPRODUCCIÓN AUTÓNOMA DE HORMONA
PARATIROIDEA. ALGUNOS PACIENTES CON HPP PUEDEN
TENER CALCEMIA NORMAL AUNQUE LA MAYORIA SON
HIPERCALCEMICOS
GIilsanz Fernandez C. Cllinica y diagnostico diferencial de los hiperparatiroidismos.
CONSENSO ARGENTINO SOBRE HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO. Actualizaciones en Osteologia
REEMO,2009:18(4):70-6
2 (3):137-148, 2006

15. - 3ª ENDOCRINOPATIA EN FRECUENCIA
- PREVALENCIA 1/1000 POBLACIÓN GENERAL
- MAYORES DE 50 AÑOS
- MUJERES 3:1 SOBRE TODO POSTMENOPAUSICAS (1-3%)
- PRINCIPAL CAUSA DE HIPERCALCEMIA EN PAC. AMBULATORIO
- PRESENTACIÓN ASINTOMÁTICA LA MÁS FRECUENTE
J.C Souberbielle et al.Vitamin D and Primary hiperparathiroidism. Journal of
Steroid Biochemestry and Molecular Biology 121 (2010) 199-203

16. ETIOLOGÍA
-Desconocida, identificable es pocos casos como:
-Radiación de cabeza y cuello en infancia
-Asociada a trastornos hereditarios de causa
genética o cromosómica
ADENOMA: 80- 85%
HIPERPLASIA GLANDULAR 10%
CARCINOMA: 1%
Marocci C. , Cetani F. Primary Hiperparathyroidism. NEJM 365;25 Dec 22,2011

17. SINDROME GEN INVOLUCRADO HISTOLOGIA PARATIROIDEA
MEN 1 MEN-1 (11q13) HIPERPLASIA
MEN 2A RET (10q 11.2) HIPERPLASIA
HPTP NEONATAL SEVERO ASOCIADAS A CAUSAS HEREDITARIAS DE
ENTIDADES Mutación homocigotica CaSR HIPERPLASIA POR
INSENSIBILIDAD A CALCEMIA
HPTP
HHF (HIPERCALCEMIA Mutación heterocigotica CaSR HIPERPLASIA POR
HIPERCALCIURICA FLIAR) INSENSIBILIDAD A CALECEMIA
HPTP-JT (SIND HRPT2 (1q25-q32) ADENOMA Y CARCINOMA
HIPERPARATIROIDISMO-TUMOR
MANDIBULAR)
HPTP FAMILIAR AISLADO Asociado a MEN 1 CaSR Y HIPERPLASIA
HRPT2

18. PRESENTACIÓN CLÍNICA
ASINTOMÁTICO CUADRO TÍPICO:10%
80% - MANIF RENALES
-MANIF ÓSEAS
-MANIF HIPERCA
¿VERDADERAMENTE - CRISIS PARATIROIDEA
ASINTOMÁTICO ?

19. Endocrinol Nutr 2009;56(Supl1)8-13

20. MANIFESTACIONES NEFROUROLÓGICAS
• NEFROLITIASIS
- Expresión más frecuente 15-20%
- Hipercalciuria 40%
- Cálculos de oxalato cálcico, a veces fosfato cálcico
• NEFROCALCINOSIS : Depósito de calcio en parénquima renal visible
radiológicamente o ecográficamente
• POLIURIA- POLIDIPSIA : Secundaria a hipercalcemia crónica
• DISFUNCIÓN TUBULOINTERSTICIAL
• INSUFICIENCIA RENAL AGUDA Y CRÓNICA

21. MANIFESTACIONES ÓSEAS
• OSTEOPOROSIS : LO MÁS FRECUENTE
- Desmineralización
- BMO
- Fracturas patológicas
Efecto catabólico en hueso cortical (radio y cuello femur) respeta
microarquitectura de hueso trabecular (columna) sin embargo 15%
fracturas de columna lumbar
• OSTEITIS FIBROSA QUISTICA: Hoy día excepcional
(Dolor óseo, resorción subperiostica cara radial de falanges, clavícula
distal y cráneo, quistes óseos y tumores pardos de huesos largos

22. OSTEITIS FIBROSA QUISTICA
RESORCIÓN SUBPERIOSTICA QUISTES PARDOS

23. MANIFESTACIONES CV
TERCER TALLER INTERNACIONAL PARA EL MANEJO DEL HIPERPARATIROIDISMO
ASINTOMÁTICO 2009
• -MORTALIDAD
• -HTA
• -CALCIFICACIÓN VALVULAR Y MIOCARDICA
• -HVI
• -ALTERACIONES DE LA CONDUCCIÓN Y ARRITMIAS
• -DISFUNCIÓN DIASTÓLICA
• -PLACA CAROTIDEA
• -ENFERMEDAD CORONARIA
• -FUNCIÓN VASCULAR

24. • MORTALIDAD EN HPP SEVERO, NO ESTA DEMOSTRADO EN HP
ASINTOMATICO .
• HTA FRECUENTE ASOCIACIÓN. LA MAYORIA DE LOS ESTUDIOS NO MUESTRAN
REVERSIBILIDAD CON EL TTO QUIRURGICO Y NO SE HA PODIDO ESTABLECER
CAUSA - EFECTO
• C. ISQUEMICA RELACIONADA CON LOS NIVELES DE CALCIO Y PTH COMO
PREDICTORES INDEPENDIENTES DE ENFERMEDAD CORONARIA
• CALCIFICACIÓN VALVULAR Y MIOCARDICA RELACIONADA CON NIVELES DE
CALCEMIA
• HVI ESTUDIOS SUGIEREN INDEPENDENCIA CON HTA Y LA RELACIONAN CON
NIVEL DE PTH
• ALTERACIONES DE LA CONDUCCIÓN Y ARRITMIAS (AUMENTO DEL QT)
RELACIONADOS CON HIPERCALCEMIA
• DISFUNCIÓN ENDOTELIAL RELACIONADA CON NIVELES DE PTH
Silverberg SJ, Lewiecki EM, Mosekilde L, Peacock M, Rubin MR, Presentation of asintomatic primary
hiperparathyroidism: proceeding of Third International Workshop. J Clinic Endocrinol Metab 2009: 94: 351-65

25. RESPUESTA DEL CONSENSO
• Fuerte evidencia de que HPTP asociado a marcada
hipercalcemia produce efectos deletéreos a nivel CV
• Datos sobre el alcance y la naturaleza de enfermedades CV
en HPTP leve son limitados para proporcionar
recomendaciones al respecto, existe evidencia de sutiles
manifestaciones en enfermedad leve que deben ser
confirmados y ampliados
Silverberg SJ, Lewiecki EM, Mosekilde L, Peacock M, Rubin MR, Presentation of asintomatic primary
hiperparathyroidism: proceeding of Third International Workshop. J Clinic Endocrinol Metab 2009:
94: 351-65

26. MANIFESTACIONES METABÓLICAS
RELACIONADAS CON RIESGO CV
SE HA REPORTADO ASOCIACIÓN CON:
• INSULINORESISTENCIA
• HIPERGLICEMIA
• DISLIPEMIA ( HDL , TG)
• HTA
• HIPERURICEMIA
NO ES CLARA SU RELACIÓN CON EL HPP NI SU
MEJORIA POST CIRUGIA
Marocci C. , Cetani F. Primary Hiperparathyroidism. NEJM 365;25 Dec 22,2011

27. METAANALISIS DE 13 ESTUDIOS EVIDENCIÓ
RELACIÓN DEL HP CON AUMENTO DE PESO
(3.3 kg más) Y AUMENTO DEL IMC (1.1 kg/m2)
Bolland MJ, Grey AB, Gamble GD, Reid IR.
Association between primary hiperparathyroidism and incresed body
weigt: a meta-analysis.
J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:1525-30
LO QUE PUEDE EXPLICAR EL NEXO ENTRE HP
CON HTA, INTOLERANCIA HIDROCARBONADA
Y ENFERMEDAD CV
Marocci C. , Cetani F. Primary Hiperparathyroidism. NEJM 365;25 Dec 22,2011

28. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
(Relacionadas con la hipercalcemia)
• ESTREÑIMIENTO
• NAUSEAS- VÓMITOS
• PANCREATITIS (POCO FRECUENTE)
• AUMENTO DE SECRECIÓN DE GASTRINA
(ÚLCERA PEPTICA)

29. MANIFESTACIONES NEUROMUSCULARES Y
PSIQUIATRICAS
• SÍNTOMAS INESPECIFICOS LOS MÁS FRECUENTES:
Debilidad, fatiga, depresión, cansancio, trastornos
del sueño, deterioro cognitivo.
• SINDROME NEUROMUSCULAR: EXCEPCIONAL
(Debilidad proximal simétrica, atrofia muscular, hiperreflexia,
fasciculaciones linguales, trastornos de la marcha y
alteraciones electromiograficas caracteristicas)

30. TERCER TALLER INTERNACIONAL PARA EL MANEJO DEL
HIPERPARATIROIDISMO ASINTOMÁTICO 2009. RESPUESTA DEL
CONSENSO:
• HPTP con CA y PTH elevada tienen el potencial de producir
síntomas neuropsicologicos y es clara la asociación de hiperca
severa y déficit asociado de vit D con cansancio y fatiga
• Pacientes con HPTP LEVE tienen claras quejas
neuropsicológicas pero los datos sobre su naturaleza son
incompletos así como su reversibilidad con la cirugía, algunos
estudios apoyan efecto beneficioso en calidad de vida con
cirugia
Silverberg SJ, Lewiecki EM, Mosekilde L, Peacock M, Rubin MR, Presentation of asintomatic primary hiperparathyroidism:
proceeding of Third International Workshop. J Clinic Endocrinol Metab 2009: 94: 351-65