1) La hipertensión pulmonar en el recién nacido se caracteriza por un aumento sostenido de la resistencia vascular pulmonar que produce cortocircuitos de derecha a izquierda a través del conducto arterioso y foramen oval, causando hipoxemia y acidosis. 2) El tratamiento incluye mantener una oxigenación adecuada, administrar vasodilatadores pulmonares y ventilación mecánica si es necesario. 3) El pronóstico depende de la etiología, pero generalmente la supervivencia es de

1. Hipertensión pulmonar
en el RN

2. Definición
 Síndrome caracterizado por falla respiratoria aguda ocasionada por
aumento sostenido de la resistencia vascular pulmonar, que se
traduce en hipertensión de la arteria pulmonar produciendo
cortocircuitos de derecha a izquierda de sangre no oxigenada a
través del conducto arterioso y foramen oval con hipoxemia severa
y acidosis secundaria.

3. Etiología

4. Fisiología
Transición normal de
circulación fetal a adulta
RVP con primera
respiración
RSV con cierre de flujo arterial
umbilical de placenta al pinzar
cordón umbilical
Causan cierre funcional de FO y
constricción del ductus arterioso
Separación de circulación
pulmonar y sistémica

5. Fisiopatología
Hipertensión pulmonar
FO y DA permanecen abiertos
RVP permanece mayor a RVS
Presión en AD
Presión de llenado diastólico de VD
Retorno venoso pulmonar
Shunt de derecha a izquierda a
través de FO Y CA
Alteración y desequilibrio de V/Q
Hipoxia
Acidosis
RVP persistentemente alta
Poscarga de VD
Demanda de O2
Aporte de O2 a pared posterior de
VI y región subendocárdica de VD
Lesión isquémica
-Dilatación del corazón derecho
-Insuficiencia tricuspidea
-Falla cardiaca derecha
Alteración severa de llenado ventricular izq.
Severa de gasto cardiaco

6. Manifestaciones clínicas
 Cianosis
 Grados variables de dificultad respiratoria
 Labilidad de la oxigenación
 Taquipnea
 Taquicardia
 Soplo sistólico de eyección en el borde esternal inferior izq. (en 50% de los
casos)
Inicialmente intermitente. Que progresa a
persistente y progresiva

7. Diagnóstico
Se observa hipoxia progresiva que los lleva a
hipoxemia persistente
-PaO2 < 50 mmHg
-Puede desarrollarse acidosis mixta con pH <
7.25
- IO > 25 indica una enfermedad grave (FiO2 x
PMVA / PaO2 ) x 100)
Gases Sanguíneos Arteriales Se administra FiO2 al 100% por 5-10
min, posteriormente la PaO2 es
comparada con la obtenida
previamente.
Un incremento en PaO2> 150 mmHg
sugiere enfermedad parenquimatosa
pulmonar
Prueba de hiperoxia
También puede realizarse con el oxímetro de
pulso con un sensor colocado en el pulgar derecho
(preductal) y otro en pie izquierdo (postductal).
SaO2 preductal >10% que la postductal sugiere un
cortocircuito de derecha a izquierda por el
conducto arterioso.
Cuando el cortocircuito ocurre en el CA los gases
sanguíneos arteriales extraídos preductalmente
(arteria radial derecha) son mayores que los
gases postductales (umbilical o extremidades
inferiores). Una diferencia mayor de 15-20 mmHg
debe considerarse significativa
Pruebas gasométricas

8. Radiografía de tórax
 Usualmente normal
 Puede haber una leve o moderada
cardiomegalia con disminución del
flujo sanguíneo pulmonar.
 En los casos en que hay afectación
del parénquima pulmonar, los
hallazgos radiológicos son
variables (SAM, SDR, neumonía)
 Útil para descartar hernia
diafragmática congénita y
síndromes de escape de aire
pulmonar

9. Ecocardiograma
Podemos
establecer
diagnóstico
definitivo
Se puede delinear
claramente el
nivel del
cortocircuito
Puede estimarse
la magnitud de la
HP en base a la
velocidad de
chorro
regurgitado en
válvula tricúspide
o pulmonar
Podemos
determinar el
volumen cardiaco
minuto, función
de bomba y
respuesta a
inotrópicos

10. Hallazgos ecocardiográficos
 Presión de AP > 40 mmHg
 Evidencia de cortocircuito de derecha a
izquierda a través del DA, FO o ambos
 Radio del periodo preeyección / eyección >
0.5
 Fracción de eyección ventricular derecha <
0.34
 FO Y CA permeables
 Aplanamiento del septum interventricular
 Disminución del tiempo de aceleración del
flujo de la arteria pulmonar

11. Complicaciones
Insuficiencia
cardiaca
congestiva
Encefalopatía
hipóxico -
isquemica
Acidosis
metabólica
Hemorragia
pulmonar
Choque
cardiogénico

12. Tratamiento
 7) Manejo hemodinámico: Mantener volemia y equilibrio
hidroelectrolítico adecuados. Uresis de 1-3 mL/kg/h. Mantener Na,
K, Ca y Mg. Mantener FC: 120-160X’. TA media entre 50-60 mmHg.
Administrar cristaloides o coloides (albúmina,plasma). Inotrópicos
(dopamina-dobutamina). Mantener hematócrito de 40 a 45%
Medidas generales
1) Evitar estímulos innecesarios, agitación o
llanto. Estimulación táctil, visual o auditiva
mínimas y aspiración de secreciones sólo en
casos necesarios
2)Mantener ambiente térmico
neutro. Hipotermia aumenta el
consumo de oxígeno.
3) Monitoreo continuo. de la oxigenación, TA,
perfusión, metabólico y del equilibrio
hidroelectrolítico-ácido base, oximetría de
pulso continua. Medir cada hora: FR, FC, TA.
4) Evitar la hipoxia. Mantener la PaO2
mayor de 60 mmHg, SaO2≥ 90%
5) Tratar la causa desencadenante: Si existe hernia
diafragmática congénita intervenirlo quirúrgicamente. Si
se sospecha infección (neumonía o sepsis) se iniciará
manejo antimicrobiano. Uso de surfactante en SDR, SAM,
neumonía
6) Corregir alteraciones metabólicas: corregir la acidosis
metabólica. Mantener glicemia normal 60-90 mg

13. 1. Mantener una oxigenación adecuada: O2 al 100% en cámara cefálica,
luego de 10 minutos solicitar gasometría
2. Mantener PaO2 >100-120 mmHg en RNT
Mantener PaO2 80-100 mmHg en RNPT extremos
Disminuir el O2 SÓLO si PaO2 >120 mmHg (ideal 100 mmHg)
3. Cuando la hipoxemia persiste a pesar de O2 al 100% se realizará
Ventilación Mecánica.
4. Para evitar el aumento de la resistencia vascular pulmonar por aumento
de catecolaminas a la ventilación mecánica se utiliza fentanilo 3-8
mg/kg/h (para sedarlo), pancuronio 0.1 mg/kg (relajación pulmonar).

14. Tratamiento Farmacológico
• Analgesia(Fentanilo 1-2 ug/kg) –Sedación (midazolam 0.4-0.6ug/kg)-
Relajación Muscular (vencuronio 0.1mg/kg)
• Alcalinización: Bicarbonato de sodio infundir lentamente 0.5meq/kg/h
• Vasodilatadores pulmonares selectivos: Oxido nítrico por inhalación 10-40
ppm
• Otros vasodilatadores pulmonares: prostaciclina (0.01-0.02 ug/kg/min),
adenosina (50ug/kg/min), PGE1 en conducto arterioso cerrado (0.05-
0.4ug/kg/min), sildenafilo (2.5mg/VO/c8h)

15. Pronóstico
Independientemente
de la etiología la
supervivencia varía
entre 70 y 80%, en
tanto que la
mortalidad es de 20
a 30%
En hipoplasia pulmonar la
mortalidad llega a ser de 40
a 70%. En la
vasoconstricción de la AP la
mortalidad es de 10 a 20%
En neonatos con HP
moderada o severa
manejados con óxido
nítrico se informa
una mortalidad
entre 14 - 28%.

16. Pronóstico
Neurológico. En la mayoría de los
neonatos su neurodesarrollo es normal
en 70 a 80%; cuando se usa ventilación
mecánica las anormalidades
neurológicas graves se observan en 5 a
7.5% y la hipoacusia neurosensorial en
< 20%.
Problemas cardiopulmonares.
Típicamente la recuperación de los
pulmones es completa. En 25 a 30%
hay secuelas pulmonares (enfermedad
reactiva de la vía aérea, enfermedad
pulmonar crónica y rehospitalización
por enfermedad respiratoria), sobre
todo en casos secundarios a hipoplasia
pulmonar y SAM.
Crecimiento. Alrededor de 30% tienen
alguna anormalidad física en el 1er año
y cerca del 50% su peso y talla están
por abajo del percentil 5 para la edad
del niño. En el 17.6% se registran
problemas relacionados con su
alimentación, por lo que algunos
requieren de una gastrostomía para o
manifiestan reflujo gastroesofágico