Hipertensión pulmonar persistente del RN
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Este documento define la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido y explica su fisiopatología. Se caracteriza por una resistencia vascular pulmonar elevada que persiste después del nacimiento. El documento describe los factores de riesgo, signos clínicos, pruebas de diagnóstico como ecocardiograma y gasometría, y los enfoques de tratamiento como oxigenación por membrana extracorpórea.
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Hipertensión pulmonar persistente del RN
- 1. Hipertensión arterial pulmonar HGO NO. 4 LUIS CASTELAZO AYALA DRA. EOS EUNICE GÓMEZ LÓPEZ R2NEO
- 2. DEFINICION Se basa en un concepto hemodinámico: PAPm > de 25 mmHg en reposo > 30 mmHg. Engloba un grupo heterogéneo de enfermedades Mecanismos etiopatogénicos, curso clínico y pronostico diversos Cerro M, Moreno A. Hipertensión pulmonar en cardiopatías congénitas. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid Normas y Procedimientos de Neonatología INPER 2015
- 4. Hipertensión pulmonar persistente del RN HGO NO. 4 LUIS CASTELAZO AYALA DRA. EOS EUNICE GÓMEZ LÓPEZ R2NEO
- 5. Introducción Rápido aumento de flujo sanguíneo pulmonar al nacer Pulmones sitio de intercambio gaseoso. Adaptación exitosa a la VEU Fracaso de la transición circulatoria normal al nacer Satyan Lakshminrusimha, Martin Keszler. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. NeoReviews 2015; 16:12
- 6. Definición Resistencia vascular pulmonar después del nacimiento Resistencia vascular sistémica normal o Con cortocircuito extrapulmonar D-I conducto arterioso y/o foramen oval. Hioxemia arterial sistémica severa - PaO2 < 50 mmHg con FiO2 del 100% - Sin evidencia de cardiopatía congénita. circulación fetal persistente Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193
- 7. Atenta contra la vida del RN Hipoxemia refractaria. Disminución de la resistencia vascular sistémica Bajo gasto cardíaco Compromiso de oxigenación de los tejidos postcarga VD flujo sanguíneo pulmonar del retorno venoso pulmonar a AI Disfunción miocárdica grave Definición
- 8. HISTORIA 1969 Gersony y cols • 2 RNT con cianosis grave y corazones estructuralmente normales. 1990 Long acuñó el término HPPRN, que define con más exactitud la fisiología del proceso. Hipoxemia secundaria cortocircuito de derecha a izquierda por FO o PCA • Circulación fetal persistente Santiago R, et al. Hipertensión pulmonar persistente neonatal. Acta Pediatr Esp. 2006; 64: 208-218)
- 9. EPIDEMIOLOGÍA 2% de los ingresos a UCIN Prevalencia 1.9 x 1000 RN vivos. Más frecuente en RN de termino • Pretérminos tardíos y posterminos. Raro en <1500gr SAM, asfixia perinatal, SDR, neumonía, sepsis y HDC Satyan Lakshminrusimha, Martin Keszler. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. NeoReviews 2015; 16:12
- 10. EPIDEMIOLOGÍA • 10-50% en países en vías de desarrollo.Mortalidad aun con tx 5-10% • Déficit auditivo, enfermedad pulmonar crónica, hemorragia intracraneal y secuelas neurológicas 25% impacto negativo sobre el neurodesarrollo a los 12-24 meses. Golombek S, Sola A, Lemus L y colaboradores. Recomendaciones del VI Consenso Clínico de SIBEN para la Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido. NeoReviews. 2017; 18:5
- 11. FACTORES DE RIESGO • RPM, fiebre, tabaquismo, medicamentos: AINES (indometacina, salicilatos, ibuprofeno, naproxeno) y los antidepresivos inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, obesidad, DM, asma, SFA, el líquido amniótico teñido de meconio y el nacimiento por cesárea. MATERNOS • Sexo masculino, edad de gestación al nacer (35-37 semanas) o de término, desnutrición intrauterina, Apgar bajo y meconio en la vía aérea. NEONATO • Hipotermia, hipoglucemia, lhipocalcemia y la policitemia. OTROS
- 12. ETIOLOGÍA Con base en la morfología de la vasculatura pulmonar Causas fisiopatológicas: Mala adaptación Mal desarrollo Hipodesarrollo de la vasculatura pulmonar
- 14. FISIOLOGÍA HP estado normal y necesario para el feto (in utero). La placenta, y no el pulmón, es el órgano de intercambio gaseoso. La mayoría del gasto cardíaco del ventrículo derecho cruza a la aorta a través del ductus arterioso Solo el 5-10% se dirige hacia el lecho vascular pulmonar. Bustamante H, De la Ossa C. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido. CCAP, Volumen 13 Número 2
- 15. FISIOLOGIA Circulación fetal: VD es dominante. Sangre se deriva de D I (FO y ductus arterioso) La mayoría sin pasar por el pulmón no participa en el intercambio gaseoso. Circulación post-natal. Todo el retorno venoso pasa al lado derecho del corazón Pulmón intercambio gaseoso. Sangre oxigenada retorna al lado izquierdo del corazón circulación sistémica Entrega de oxígeno a los tejidos.
- 16. FISIOLOGÍA Área de superficie vascular pulmonar con el crecimiento pulmonar fetal Resistencia vascular pulmonar con edad gestacional. In utero presiones pulmonares = presión sistémica.
- 17. FISIOLOGIA Almomentodel nacimiento Caída de la RVP Aumento del flujo a través de la arteria pulmonar. Facilitan esta transición Distensión mecánica del pulmón Descenso en la tensión de CO2 Incremento en la tensión de O2 en el pulmón. El feto se prepara para esta transición al final de la gestación Incremento de óxido nítrico sintetasa (NOS) Guanilato ciclasa soluble Adenilato ciclasa Vía de la ciclooxigenasa COX-1. Bustamante H, De la Ossa C. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido. CCAP, Volumen 13 Número 2
- 18. FISIOLOGIA Vasoconstricción de la arteria pulmonar • Endotelina 1 (ET-1) • Disminuye la expresión y actividad del eONS • Tromboxanos • Leucotrienos • PDE3 y 5, substancias vasoactivas inflamatorias (citocinas, interleucinas, factor activador de plaquetas) Vasodilatador pulmonar • Prostaciclinas, óxido nítrico Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193
- 19. ON sintetasa endotelial (eNOS) óxido nítrico(NO) Endotelio del músculo liso y estimula la guanilciclasa soluble (sGC) Enzima que produce guanosín monofosfato cíclico (GMPc). inactivado por la enzima PDE5 Ciclooxigenasa (COX) y prostaglandina sintetasa (PGIS) Prostaciclina PGI2 Actúa como receptor en la célula del músculo liso Estimula la adenilciclasa (AC) adenosín monofosfato cíclico (AMPc) Inhibido por la enzima PDE3A AMPc y GMPc [Ca+ iónico citosólico] Relajación de las células del músculo liso Vasodilatación de la AP Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193
- 20. Sildenafil inhibe la PDE5 incrementa [ ]de GMPc Milrinona inhibe la PDE3A incrementa [ ]de AMPc
- 21. FISIOPATOLOGÍA • Cualquier factor único • Combinación de factores • Incrementen la presión en el atrium izquierdo, el flujo o la resistencia pulmonar. Hipertensión pulmonar arterial Presión AP = presión en atrium izq + (flujo pulmonar x resistencia vascular pulm)
- 22. CUADRO CLINICO. Cianosis Dificultad respiratoria, cianosis persistente Labilidad de la oxigenación Incapacidad de mantener una Sat O2 normal e hipoxemia con FiO2 100% Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193 Golombek S, Sola A, Lemus L y colaboradores. Recomendaciones del VI Consenso Clínico de SIBEN para la Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido. NeoReviews. 2017; 18:5 Depende de la patología asociada.
- 23. EXPLORACIÓN FISICA Desdoblamiento del componente pulmonar del 2° ruido cardiaco Soplo sistólico eyectivo en el borde esternal inferior izquierdo regurgitación tricuspídea (50%) Casos graves mala perfusión e hipotensión GC y dificultad para mantener un volumen intravascular adecuado. Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193
- 24. DIAGNOSTICO Diagnóstico prenatal USG HDC hipoplasia pulmonar. Clínica Radiográfía de tórax escasas alteraciones, desproporción. Gasometria Ecocardiograma Cerro M, Moreno A. Hipertensión pulmonar en cardiopatías congénitas. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid
- 25. PRUEBAS GASOMETRICAS Prueba de hiperoxia Útil en el diagnóstico diferencial. Eco no disponible PaO2 preductal > 20 mmHg y saturación oxígeno > 10% Comparada con la PaO2 postductal Cortocircuitos de derecha a izquierda No diagnóstico de HPPRN Cardiopatía congénita cianógena (DVPAT, SVIH, CoAo, TGV). Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193 Golombek S, Sola A, Lemus L. Recomendaciones del VI Consenso Clínico de SIBEN para la Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido. NeoReviews. 2017; 18:5 PaO2 bajas (30-55 mmHg) diferencia pre–postductal de 10 mmHg. Para la SpO2 diferencia > 3%.
- 26. Índice de oxigenación Relación entre cantidad de oxígeno entregado al pulmón Cantidad de oxígeno que se difunde a la sangre. Marcador de la función pulmonar • IO > 25: síndrome de dificultad respiratoria grave • IO de 10/25: síndrome de dificultad respiratoria moderado. • IO < 10: síndrome de dificultad respiratoria leve
- 27. Índice de oxigenación • Iniciar ONi. IO >25 en al menos 2 gases en sangre • Inicio de ECMO. 3 índices de oxigenación >40 • Mortalidad del 80%3/5 IO >40 • Sugiere una mortalidad del 50-80%IO entre 25 y 40 Golombek S, Sola A, Lemus L y colaboradores. Recomendaciones del VI Consenso Clínico de SIBEN para la Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido. NeoReviews. 2017; 18:5
- 28. ECOCARDIOGRAMA Método no invasivo más útil Ausencia de cardiopatía estructural. Doppler cortocircuito atrial o ductal de derecha > izquierda o bidireccional Visualizar la insuficiencia tricuspídea Estimar la presión pulmonar. Presión de la AP > 30 mmHg Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193
- 30. TRATAMIENTO General Disminuir estimulación táctil, ruido, luz ambiental y las aspiraciones innecesarias Corregir hipoglicemia, hipocalcemia, acidosis y policitemia Evitar hipoxia, hiperoxia e hipercapnia Evitar alcalinización con bicarbonato Antibióticos empíricos en neumonía y sepsis Soporte nutricional endovenoso temprano Soporte Respiratorio No permitir hipoxemia No inducir hiperoxemia Ventilación convencional Estrategias de reclutamiento pulmonar Evitar hiperventilación agresiva (PaCO2 < 30 mmHg) VAFO Evitar sobredistensión pulmonar • Mantener SpO2 preductal 91-96% • O2 vasodilatador pulmonar [ ] elevadas lo impiden, producen estrés oxidativo • Pulmón y en su vasculatura. • Solo 30 min de Sat 100%
- 31. Sedación MORFINA: 100 A 150 mcg/k en dosis de carga y continuar con mantenimiento de 10 a 20mgc/k/h FENTANYL: en inufsion de 1 a 5 mcg/k/h Soporte Cardiovascular Mantener PAM 45 A 55 mmHg HTO 40-45% Uresis 1 a 3 mL/K/h DOPAMINA: Disminuye el corto circuito de derecha a izquierda / puede condicionar elevación de la RVP DOBUTAMINA: mejora el gasto cardiaco si hay difusión ventricular. Mantiene presiones sistémicas > presiones pulmonares disminuye shunt e hipoxemia. EPINEFRINA: incrementa la PAS y la función ventricular izquierda pero incrementa pos carga derecha. Vasodilatadores Pulmonares Óxido nítrico inhalado Sildenafil Milrinona Otros: Iloprost, Beraprost, Bosentan etc Oxigenación por Membrana Extracorpórea (OMEC)
- 32. SURFACTANTE No efectiva en Hipertensión arterial pulmonar es primaria. Considerar en pacientes con: Síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido Síndrome de aspiración de meconio. Por consumo
- 33. VASODILATADORES PULMONARES Fundamento de la terapéutica: Asistencia respiratoria Administración del óxido nítrico inhalado (NOi). Altos costos, puede no ser apropiado en los contextos con escasos recursos. 30% de los pacientes no responden al NOi. Las altas concentraciones de fosfodiesterasas en la vasculatura pulmonar inhibidores de la fosfodiesterasa Sildenafil Milrinona. Santiago R, et al. Hipertensión pulmonar persistente neonatal. Acta Pediatr Esp. 2006; 64: 208-218)
- 34. OXIDO NITRICO Producido en las células endoteliales a partir del aminoácido L-arginina por la acción de la NO-sintasa Factor endotelial relajante o nitrovasodilatador endógeno. Estimula enzima guanilciclasa GTP en GMP cíclico (músculo liso vascular) relajación. Vasodilatador pulmonar selectivo. Al alcanzar el torrente sanguíneo, es neutralizada por la Hb impide hipotensión sistémica. G. Ganesh Konduri. New approaches for persistent pulmonary hypertension of newborn. Clin Perinatol 31 (2004) 591–611
- 35. SILDENAFIL Inhibidor de fosfodiesterasa-5 Vasodilatación selectiva Hipertensión pulmonar de rebote cuando se de- escalona o se suspende la terapia con óxido nítrico. Mejora oxigenacion VO: 0.5-3 mg/Kg cada 6- 12 horas Disminuye mortalidad en centros que no cuentan con ON Responsable de degradación de GMPc G. Ganesh Konduri. New approaches for persistent pulmonary hypertension of newborn. Clin Perinatol 31 (2004) 591–611
- 36. SILDENAFIL Interacciones Disminuyen: Rifampicina, CBZ, fenobarbital, fenitoina Aumentan: eritromicina, itraconazol, Ketoconazol Efectos adversos, precauciones Hipotensión Problemas de oxigenacion progresión de ROP Monitorizacion: TA y oxigenacion NeoFarma. Sociedad Iberoamericana de Neonatologia
- 37. MILRINONA • Efecto inotrópico, vasodilatador pulmonar y sistémico • Uno de sus efectos es la hipotensión • Estricta monitorización. Inhibidor de fosfodiesterasas-3 • 3 series de casos. • Reportes clínicos puede reducir el rebote al suspender la terapia con óxido nítrico • Puede inducir vasodilatación pulmonar en pacientes con refractariedad a la terapia con iNO Beneficio en HPPRN refractaria a terapia con iNO Milrinona inhibe la PDE3A incrementa [ ]de AMPc G. Ganesh Konduri. New approaches for persistent pulmonary hypertension of newborn. Clin Perinatol 31 (2004) 591–611
- 38. MILRINONA Mejora la oxigenación Mayor utilidad en el postoperatorio de niños con cardiopatías congénitas • Vasodilatación de la AP con mejoría del gasto cardiaco y de la disfunción diastólica, • Puede generar hipotensión Dosis • 50 mcg/kg carga inicial • 0.33-1 mcg/kg/h • No administrar mas de 36-48 hrs • Sitio de inyeccion incompatible con: Furosemide, Imipenem G. Ganesh Konduri. New approaches for persistent pulmonary hypertension of newborn. Clin Perinatol 31 (2004) 591–611
- 39. Efectos adversos precauciones y monitorización Corregir cualquier alteración H-E antes de su uso Hipotensión (severa) Arritmias ventriculares y supraventriculares Trombocitopenia Puede aumentar shunt de D-I y visceversa Según el mayor impacto vasodilatador en circulación sistémica o pulmonar. Monitorizar TA, FC, EKC, Sat =2, PaO2 NeoFarma. Sociedad Iberoamericana de Neonatologia
- 40. PRONOSTICO Directamente relacionado con la fisiopatología Hipoplasia pulmonar mortalidad de 40 a 70% Vasoconstricción de la AP 10 a 20%. Displasia alveolocapilar o a mutaciones en la proteína B del surfactante letal. La resolución espontánea de esta condición puede ocurrir a las 72 horas, o bien varias semanas después del nacimiento.
- 41. NEUROLOGICO Mayor daño neurológico en los casos secundarios a un episodio de asfixia severa Hiperventilación anormalidades neurológicas severas en 10 a 20% HIV, LPV Hipoacusia neurosensorial en 20 a 53% Ventilación «gentil» Alteraciones neurológicas graves 5 a 7.5% Hipoacusia neurosensorial <20%. Manejo con ECMO secuelas neurológicas 20 y 25%.
- 42. BIBLIOGRAFIA Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193 Bustamante H, De la Ossa C. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido. CCAP, Volumen 13 Número 2 Santiago R, et al. Hipertensión pulmonar persistente neonatal. Acta Pediatr Esp. 2006; 64: 208-218) Cerro M, Moreno A. Hipertensión pulmonar en cardiopatías congénitas. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid G. Ganesh Konduri. New approaches for persistent pulmonary hypertension of newborn. Clin Perinatol 31 (2004) 591–611 Satyan Lakshminrusimha, Martin Keszler. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. NeoReviews 2015; 16:12 Golombek S, Sola A, Lemus L y colaboradores. Recomendaciones del VI Consenso Clínico de SIBEN para la Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido. NeoReviews. 2017; 18:5
Notas del editor
- Este concepto engloba en realidad un grupo heterogeneo de enfermedades, cuyos mecanismos etiopatogenicos, curso clinico y pronostico pueden ser diversos
- El espectro de la HTP en niños es variado y complejo: podemos encontrar prácticamente cualquiera de las etiologías de la clasifi cación de la Organización Mundial de la Salud(1) (recientemente modifi cada en la reunión de expertos de Dana Point[2]) (Tabla 1) y patologías específi cas de la edad pediátrica, como la HTP persistente del recién nacido o la asociada a enfermedades metabólicas, aunque sin duda el grupo más numeroso lo constituye el de la HTP asociada a cardiopatía congénita
- La adaptación exitosa a la vida extrauterina requiere un rápido aumento en el flujo sanguíneo pulmonar al nacer para establecer los pulmones como el sitio de intercambio gaseoso. La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (PPHN) es secundaria al fracaso de la transición circulatoria normal al nacer. Es un síndrome caracterizado por una elevada resistencia vascular pulmonar (PVR) que causa hipoxemia lábil debido a la disminución del flujo sanguíneo pulmonar y la derivación de la sangre de derecha a izquierda.
- Síndrome caracterizado por una sostenida elevación de la resistencia vascular pulmonar (RVP) y está frecuentemente asociada a una resistencia vascular sistémica normal o baja, con presencia de shunts extrapulmonar por paso continuo de sangre desoxigenada a través del ductus arterioso y el foramen oval con hipoperfusión pulmonar. Si la RVP permanece elevada después del nacimiento, la función del ventrículo derecho (a veces también el izquierdo) y el gasto cardíaco se deterioran, llevando a hipoxemia, choque y acidosis. Este síndrome fue previamente referido como una circulación fetal persistente y es habitualmente el resultado de una transición pulmonar incompleta al nacer.
- La HPPRN se caracteriza por hipoxemia refractaria. Frecuentemente se asocia con disminución de la resistencia vascular sistémica (RVS) y bajo gasto cardíaco debido al aumento de la post carga del ventrículo derecho, disminución del flujo sanguíneo pulmonar, disminución del retorno venoso pulmonar a la aurícula izquierda y disfunción miocárdica grave que compromete la oxigenación de los tejidos y atenta contra la vida del recién nacido
- Gersony y colaboradores reportaron 1969 a 2 recién nacidos de término con cianosis grave los cuales presentaron hipoxemia secundaria a un gran cortocircuito de derecha a izquierda por foramen oval o por conducto arterioso, se acuñó el término circulación fetal persistente, con el acrónimo CFP, el cual ganó amplio uso para describir este síndrome.4 Este término no era exacto, ya que la placenta no es parte de la circulación posnatal del recién nacido (RN) que presenta un cortocircuito de derecha a izquierda por el conducto arterioso o auricular y/o ambos; se han reportado gran cantidad de términos para esta entidad, uno de los más aceptados es hipertensión pulmonar neonatal.5 Long en 1990, refiere que este término también es inexacto porque esta entidad no es una enfermedad
- Su incidencia se ha notificado como 1,9 por 1.000 nacidos vivos (0.4-6.8 por 1.000 nacidos vivos) en los Estados Unidos y 0.43 a 6 por 1.000 nacidos vivos en el Reino Unido, con tasas de mortalidad que van del 4% al 3%.
- Se estima que del 7 al 20% de los neonatos que sobreviven a la HPPRN desarrollan alteraciones a mediano o largo plazo tales como déficit auditivo, enfermedad pulmonar crónica, hemorragia intracraneal y secuelas neurológicas (varían de 7% hasta 18%), (8,9) con mayor riesgo en los sobrevivientes de HPPRN, que fueron sometidos a ECMO. (10–18) La mortalidad informada en la literatura varía entre un 10 a 20% y entre 10 y 50%, especialmente en países en vías de desarrollo.
- Durante la vida intrauterina el pulmón fetal es un órgano lleno de líquido que no participa en el intercambio gaseoso y ofrece alta resistencia al flujo de sangre. Los pulmones fetales reciben solo el 5-15% del volumen de líquido que sale del ventrículo derecho. La poca tensión de oxígeno presente durante la vida fetal y la liberación de vasoconstrictores endógenos, como la endotelina-1 y el tromboxano, facilitan el mantenimiento de la alta RVP, la cual sufre una disminución dramática en el nacimiento, ocasiona una disminución del 50% en la presión de la arteria pulmonar y un aumento en el flujo sanguíneo pulmonar durante los primeros minutos de esta transición
- Nacimiento Caída de las RVP = 50% descenso de la presión arterial pulmonar (PAP) e incremento del 10% del flujo sanguíneo. Oxígeno Estímulo más importante para la vasodilatación pulmonar (mediadores derivados del endotelio, NO,PGs).
- El área de superficie vascular pulmonar se incrementa con el crecimiento pulmonar fetal, pero también la resistencia vascular pulmonar (RVP) aumenta con la edad gestacional (figura 1). In utero, las presiones pulmonares son equivalentes a la presión sistémica, debido a una elevada RVP. Las vías por las cuales el feto mantiene un alto tono vascular pulmonar incluyen una baja tensión de oxígeno, vasoconstrictores, como endotelina-1, derivados de los leucotrienos y ro kinasas. La vasoconstricción también es promovida por una baja producción basal de vasodilatadores, como prostaciclinas y óxido nítrico3 . Al momento del nacimiento, ocurre una dramática transición cardiopulmonar, para facilitar el intercambio gaseoso por el pulmón, que lleva a una caída de la RVP y a un aumento del flujo a través de la arteria pulmonar
- La ON sintetasa endotelial (eNOS) produce óxido nítrico (NO), el cual difunde al endotelio del músculo liso y estimula la guanilciclasa soluble (sGC), enzima que produce guanosín monofosfato cíclico (GMPc). Las enzimas ciclooxigenasa (COX) y la prostaglandina sintetasa (PGIS) participan en la producción de prostaciclina (PGI2), la cual actúa como receptor en la célula del músculo liso y estimula la adenilciclasa (AC) para producir adenosín monofosfato cíclico (AMPc), el cual es inhibido por la enzima PDE3A. La milrinona inhibe la PDE3A e incrementa la concentración de AMPc en las células del músculo liso de la AP. El GMPc es inactivado por la enzima PDE5 dentro de la célula del músculo liso. El sildenafil inhibe la PDE5 e incrementa la concentración de GMPc. El AMPc y GMPc disminuyen las concentraciones de calcio iónico citosólico e induce la relajación de las células del músculo liso causando vasodilatación de la AP
- Los síntomas suelen aparecer entre las 6-12 horas de vida y se hacen rápidamente progresivos. El síntoma cardinal es la cianosis central, que coexiste con dificultad respiratoria, acidosis e hipoxia intensa y refractaria. Labilidad en la oxigenación: oscilaciones de la PaO2 y SaO2 durante el llanto, estimulación, procedimientos o cambios de posición. La HPPN primaria se manifiesta, como norma general, en niños a término o incluso postérmino en las primeras 12 horas de vida y no más tarde de las primeras 24. Aparece clínicamente un cuadro de dificultad respiratoria moderado con respecto al grado de hipoxia. Es típica la presencia de cianosis, pero no la aparición de episodios de apnea.
- Los pulsos periféricos y la tensión arterial pueden ser normales o estar ligeramente disminuídos. En ocasiones se oye un soplo sistólico que revela insuficiencia tricúspide y un segundo tono único.
- La radiografía del tórax es usualmente normal o puede haber una leve o moderada cardiomegalia con disminución del flujo sanguíneo pulmonar. En los casos en que hay afectación del parénquima pulmonar, los hallazgos radiológicos son variables (SAM, SDR neumonía) y no correlacionan con la gravedad de la hipoxemia.
- Cuanto mayor es el valor del IO, mayor es la gravedad de la insuficiencia respiratoria
- *La presencia de shunt a nivel del CA indica que hay una presión más alta en la AP que en la aorta descendente. **Reclutamiento pulmonar: aumento de la presión positiva al final de la espiración, presión media de la vía aérea y surfactante.
- En cuanto a la etapa aguda de la HPPRN, la grasa endovenosa debe restringirse a 2 g/kg y aumentar la proporción de ácidos grasos omega tres, ya que los omega seis pueden ocasionar vasoconstricción pulmonar. Con relación en los ácidos grasos poliinsaturados n3 (PUFA), éstos son metabolizados por varias enzimas incluyendo la ciclooxigenasa, para producir prostaglandinas (PGE2-PGE3) las que se conocen por su efecto mediador de vasodilatación pulmonar; los n3 PUFA compiten con el ácido araquidónico (n6 PUFA) en la conversión enzimática y esta competencia disminuye la formación de substancias vasoconstrictoras, como el tromboxano A2, lo que sugiere que los n3 PUFA pueden tener efectos benéficos en la HPPRN.4-5 Mayor de 25 a 28 cm H2O o Volúmenes corrientes superiores a 6 ml / kg Son necesarios para mantener una PaCO2 Menos de 60 mm Hg
- La alcalosis disminuye la RVP por disminución en la disponibilidad del calcio para la contracción del músculo liso de las arteriolas pulmonares. La alcalosis inducida por hipocarbia o administración de bicarbonato puede mejorar transitoriamente la oxigenación. Sin embargo, esta práctica no es recomendada, ya que falta demostrar su beneficio y por la potencial lesión pulmonar y neurológica que puede causar Entre otras cosas esto ocasiona una peor respuesta al iNO, un aumento de la contractilidad de las arterias pulmonares en respuesta a la norepinefrina y, además, un aumento de la actividad de una fosfodiesterasa (PDE5) en la musculatura lisa de la arteria pulmonar. (94,95) La PDE5 degrada cGMPe inhibe la vaso-relajación dependiente del cGMP mediada por NO. Solamente 30 minutos de 100% de O2 aumentan las especies radicales del oxígeno mitocondrial (30.3–1.7% vs. 21.1–2.8%); aumentan la actividad de la PDE5 (220–39%) y disminuyen la respuesta del cGMP al NO (37–17%). Todo esto produce cambios significativos en vías muy importantes y críticas de señales celulares. (94,95) Fuera del pulmón, la hiperoxia también es muy nociva. Entre otras tantas cosas, en RN con asfixia intra parto aumenta 3.8 veces el riesgo de neurodesarrollo anormal, incluyendo la parálisis cerebral. Y muchos RN con HPPRN tienen asfixia intraparto.
- MORFINA: 100 A 150 mcg/k en dosis de carga y continuar con mantenimiento de 10 a 20mgc/k/h FENTANYL: en inufsion de 1 a 5 mcg/k/h Dopa: Aumenta la resistencia vascular sistémica y pulmonar en dosis altas. Su uso es con el fin de mantener las presiones sistémicas por encima de las presiones pulmonares para disminuir el shunt y la hipoxemia.
- GTP guanidiltrifosfato en cGMP guanidil monofosfato ciclico