2. • Paciente de 24 años de edad
• Hipoacusia de percepción severa de oído
izquierdo desde la infancia, acompañada
de acúfenos persistentes.
• Otoscopia Normal.
3. • Exámenes audiológicos:
– Audiometría:
• Oído derecho normal.
• Hipoacusia neurosensorial severa izquierda.
– Potencial evocado auditivo de tallo cerebral (PEATC):
• Oído derecho: respuesta con morfología típica, latencias
absolutas e intervalos interpicos dentro de límites normales
con un umbral electrofisiológico en 30 dB NHL.
• Oído izquierdo: morfología atípica de los componentes
principales I, III y V con umbral electrofisiológico a 70 dB
NHL. Intervalos interpicos prolongados.
4.
5. Flecha larga acueducto del vestíbulo dilatado. Flecha corta acueducto del vestíbulo normal
6. Flecha larga partición completa de la cóclea derecha. Flecha corta cavidad común
entre la espira media y vértice de la cóclea izquierda.
7. Defecto de partición coclear tipo II
• Supone una alteración del desarrollo embrionario en la 7ª
semana de gestación.
• Constituye la malformación coclear más frecuente ,
suponiendo el 50% del total de las anomalías cocleares con
expresividad radiológica.
• En este grupo la cóclea tiene 1.5 vueltas, sin poder
diferenciar la espira media del vértice que confluyen en un
ápex quístico. La espira basal es normal.
• Se suele asociar al dilatación del acueducto del vestíbulo con
un saco endolinfático con frecuencia aumentado de tamaño.
• Clásicamente esta malformación se ha sido descrita por una
triada compuesta por: espira basal coclear normal, ápex
quístico y dilatación del acueducto del vestíbulo. Los canales
semicirculares y el vestíbulo son normales.
•