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Ictericia por Incompatibilidad del grupo ABO
- 1. HOSPITAL AQUILINO TEJEIRA SERVICIO DE PEDIATRÍA PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO ICTERICIA NEONATAL POR INCOMPATIBILIDAD DEL GRUPO ABO JOSÉ LUIS GONZÁLEZ PIMENTEL MI-6200-22 ASESORA: DRA. SUSANA GÓMEZ
- 2. ENFERMEDAD ACTUAL Se trata de producto femenino # 2 de madre de 29 años G2P2 con # 8 controles prenatales. RNT-AEG 37 semanas, nace vía cesárea el día 12/01/2024 a las 00:46 en el Hospital Aquilino Tejeira por distocia funicular. Con un peso de 3520 g, talla: 49 cm, perímetro cefálico 36 cm y torácico 34 cm, con APGAR 9/9. Líquido amniótico claro. Con resultado de tipaje-RH A+ y Coombs directo positivo. Se le indican laboratorios por presencia de Coombs directo positivo (Bilirrubinas neonatal y hemograma + reticulocitos).
- 3. ANTECEDENTES ANTECEDENTES MATERNOS Controles Prenatales: # 8 Tipaje materno: O + VDRL: No Reactor VIH: Negativo
- 4. EXAMEN FÍSICO Frecuencia Cardiaca: 138 lat/min, Frecuencia Respiratoria: 48 Resp/min, Temperatura: 36.7° C, Saturación de Oxígeno: 99% al aire ambiente. Reactiva a Estímulos, Ictericia generalizada Fontanela anterior normotensa Tórax Simétrico sin tiraje intercostal Pulmones con buena entrada y salida de aire Corazón rítmico, no se auscultan soplos Abdomen globoso, pero no distendido, ruidos hidroaéreos presentes Tono normal Moro presente Sin alteraciones neurológicas
- 5. LABORATORIOS DE INGRESO Tipaje-RH: A+, Coombs directo Positivo Hemograma completo: con leucocitos y plaquetas en rangos normales. Hemoglobina/Hematocrito disminuidos para horas de vida del paciente. Recuento de reticulocitos: en 5.50 % Bilirrubinas Neonatal: Total en 6.90 mg/dL a expensa de bilirrubina indirecta 6.90 mg/dL
- 6. DIAGNÓSTICOS 1. RNT-AEG 37 SEMANAS 2. ICTERICIA NEONATAL POR INCOMPATIBILIDAD OA
- 7. MANEJO EN SALA Ayuno hasta segunda orden Fototerapia intensiva Laboratorios (BHC + Reticulocitos + BT y Fx) 4 horas de fototerapia para valorar manejo con inmunoglobulina humana Control de laboratorios para el día siguiente Dextrosa en agua al 10% 280 ml ppiv a 11.7 mL/h (80 ml/kg/día)
- 8. EVOLUCIÓN – DÍA 1 Paciente recibiendo fototerapia intensiva en incubadora abierta con servo control y en ayuno con líquidos a 80 mL/kg/día Se evalúan laboratorios 4 horas de fototerapia con resultados de bilirrubinas en 8.2 mg/dL a expensas de bilirrubina indirecta en 7.8 mg/dL que da rata de hemolisis de 0.3. Hemograma con leucos y plaquetas normales, con leve descenso de hemoglobina/hematocrito y aumento de reticulocitos a 6.21 %, por lo que se indica manejo con inmunoglobulina humana a 0.5 g/kg/día Se indica 1,7 g iv de inmunoglobulina humana a dosis única (dosis: 0,5 g/kg/día) y se continua con fototerapia intensiva. Se indican control de laboratorios post- inmunoglobulina: BHC + Reticulocitos + BT y Fx.
- 9. EVOLUCIÓN – DÍA 2 Paciente en incubadora abierta recibiendo fototerapia intensiva y recibió # 1 dosis de inmunoglobulina humana con laboratorios control post-inmunoglobulina: con descenso de reticulocitos 5.86 % sin aumento de bilirrubinas. Sin cambios en hemoglobina/hematocrito y sin leucocitos. Se continua manejo con fototerapia intensiva y ayuno con líquidos a 70 mL/kg/día Laboratorios control del día: hemograma con leucos y plaquetas normales. Hemoglobina/Hematocrito sin descenso. Reticulocitos sin aumento 5.39%. Bilirrubina total en 9.2 mg/dL a expensa de bilirrubina indirecta por lo que se mantiene con igual manejo con fototerapia intensiva. Se reinicia alimentación con lactancia materna y se disminuyen líquidos iv a 60 mL/kg/día y se indica control de laboratorios
- 10. EVOLUCIÓN – DÍA 3 Paciente recibiendo fototerapia intensiva y quien recibió # 1 dosis de inmunoglobulina humana con disminución de hemolisis, con nutrición enteral en 24 horas con adecuada tolerancia. Laboratorios control con reticulocitos en 6 % PCR 6.60 bilirrubina total en 13 mg/dL a expensa de bilirrubina indirecta en 13 mg/dL. Se mantiene con igual manejo de fototerapia intensiva, lactancia materna a libre demanda y se indican control de laboratorios
- 11. EVOLUCIÓN – DÍA 4 Recibiendo fototerapia intensiva y lactancia materna a libre demanda con buena tolerancia Laboratorios control con bilirrubinas total en 16.50 mg/dL los cuales se encuentran por debajo de la línea de exanguinotransfusión por lo que se continua con manejo de fototerapia intensiva y se solicitan laboratorios control
- 12. EVOLUCIÓN – DÍA 5 Recibiendo fototerapia intensiva y lactancia materna a libre demanda con buena tolerancia Laboratorios control con bilirrubinas total en 16.0 mg/dL y reticulocitos en 6 % los cuales se encuentran por debajo de la línea de exanguinotransfusión y se aleja de la línea de riesgo por lo que se continua con manejo de fototerapia intensiva y se solicitan laboratorios control
- 13. EVOLUCIÓN – DÍA 6 Recibiendo fototerapia intensiva y lactancia materna a libre demanda con buena tolerancia Laboratorios control con bilirrubinas total en 16.10 mg/dL y reticulocitos en 2,38 % los cuales se encuentran por debajo de la línea de exanguinotransfusión por lo que se continua con manejo de fototerapia intensiva y se solicitan laboratorios control
- 14. EVOLUCIÓN – DÍA 7 Recibiendo fototerapia intensiva y lactancia materna a libre demanda con buena tolerancia Laboratorios control con bilirrubinas total en 14.40 mg/dL los cuales se encuentran por debajo de la línea de exanguinotransfusión y no requiere manejo con fototerapia y se decide egreso.
- 15. ICTERICIA NEONATAL POR INCOMPATIBILIDAD DEL GRUPO ABO JOSÉ LUIS GONZÁLEZ PIMENTEL MI-6200-22
- 16. ICTERICIA Coloración amarillenta de la piel y mucosas ocasionada por el depósito de bilirrubina. Hiperbilirrubinemia: cifra de bilirrubina plasmática superior a la normalidad. Clínicamente se observa en el recién nacido (RN) cuando la bilirrubinemia sobrepasa la cifra de 5 mg/dl.
- 17. ICTERICIA-EPIDEMIOLOGIA Más de la mitad de los recién nacidos de término sanos y el 80% de los neonatos prematuros desarrollan hiperbilirrubinemia y la incidencia es mayor en los lactantes amamantados. 57 % de Egresos en el HDN 25 % la causa es por incompatibilidad ABO 7% por prematuridad 7% por lactancia materna Hiperbilirrubinemia indirecta (mayor proporción de ictericia en neonatos) Hiperbilirrubinemia directa (Conjugada)
- 18. FACTORES DE RIESGO Isoinmunizaciòn Lactancia materna si es inadecuada Edad Gestacional 35-37 semanas Hermano previo con ictericia
- 23. CLÍNICA • Antecedentes de diabetes • Tipo de alimentación • Pérdida de peso • Eliminación de meconio. Anamnesis • Coloración de piel y mucosas • Estado general • Presencia de coluria/acolia Exploración física
- 24. • Grupo y Rh sanguíneo materno y del neonato • Bilirrubina sérica • Hematocrito • Recuento de reticulocitos • Prueba de Coombs Exámenes complementarios
- 25. ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD ABO La incompatibilidad ABO se presenta en el binomio madre-hijo, cuando el grupo sanguíneo del niño es A, B o AB, y el de la madre es O; presentándose con una frecuencia a nivel mundial del 15%-20% de todos los embarazos.
- 26. TRATAMIENTO - FOTOTERAPIA Proceso mediante el cual se utiliza luz azul. Para convertir la bilirrubina no conjugada en una forma hidrosoluble que pueda ser eliminada por el hígado y los riñones Objetivo es acelerar la eliminación de la bilirrubina y reducir los niveles en sangre
- 31. MEDICIÓN DE BTS EN PACIENTES RECIBIENDO FOTOTERAPIA A los bebes que reciben fototerapia se debe medir niveles de bilirrubina antes del tratamiento Control en los niveles en 6 hora después de empezar fototerapia y posteriormente cada 12 horas Calcular los niveles de bilirrubina según la edad del bebe en horas no en días Control en 12 a 24 horas después de finalizar fototerapia para detectar rebote de hiperbilirrubinemia
- 32. INMUNOGLOBULINA HUMANA INDICADA • RN con enfermedad hemolítica isoinmunitaria en las primeras 72 horas • Si BT aumentan a pesar de fototerapia intensiva o se encuentra en 2- 3mg/dl del nivel de exanguinotransfusión Dosis • 0.5g/kg durante 4 horas • Se puede repetir en 12 horas Efectos secundarios • Hipotensión • Hipertensión • Taquicardia
- 34. INMUNOGLOBULINA HUMANA - CONTROL Laboratorios control • Hemoglobina • Hematocrito • Bilirrubina • Índice de Hemolisis Índice de Hemolisis • Bilirrubina inicial – Bilirrubina final / # de hora de la BI Y BF • Si es mayor de 0.5 hemoliza Rápido
- 35. EXANGUINOTRANSFUSIÓN Es una técnica utilizada en hemolisis mediada por anticuerpos Implica extracción de pequeñas cantidades de sangre a través de émbolos y reemplazo mediante un catéter venoso. Eliminar eritrocitos hemolizados recubiertos por anticuerpos que causan reacción inmunitaria Fórmula volumen para el recambio 80-90 ml/kg x 2
- 37. COMPLICACIONES La encefalopatía bilirrubínica o toxicidad aguda: Secuela crónica y permanente del depósito biliar en ganglios y núcleos del tronco cerebral. Fase temprana: Signos de hipotonía, letargia, dificultad para succionar. Puede ser reversible. Fase Intermedia: Irritabilidad, llanto inconsolable, rigidez muscular, fiebre y opistótonos. Puede ser reversible. Fase Avanzada: Daño irreversible en el sistema nervioso central, hipertonía, que se transforma en hipotonía. Retraso en el desarrollo psicomotor, llevar a estado de coma y muerte. Encefalopatía bilirrubinica crónica (KERNICTERUS): Se caracteriza por hipotonía durante el primer año. Luego anomalías extrapiramidales (atetosis) pérdida auditiva neurosensorial, displasia del esmalte dentario y retraso mental.
- 39. CONCLUSIÓN La ictericia sigue siendo una entidad frecuente en la etapa neonatal y aunque el cursar con ella implica alto riesgo de complicaciones neurológicas principalmente, a corto y a largo plazo, algunas de las opciones terapéuticas representan un riesgo asociado no solo de morbilidad sino de mortalidad. Por esta razón, el utilizar otras opciones terapéuticas como la inmunoglobulina endovenosa a altas dosis se convierte cada día en una mejor opción de tratamiento ya que no solo evita la necesidad de terapias invasivas como la exanguinotransfusión, sino también disminuye la estancia hospitalaria de estos pacientes susceptibles a múltiples complicaciones adquiridas en el ambiente hospitalario, y a pesar de que es un medicamento que no está exento de eventos adversos, estos en la mayoría de las ocasiones se presentan en forma leve a moderada sin documentarse complicaciones a largo plazo ni tampoco mortalidad.
- 40. BIBLIOGRAFÍA Protocolo de manejo de ictericia. (2018). Hospital del niño, 15. Enero de 2018 1. Arenas Rueda YA, Pradilla Arenas GL. Inmunoglobulina endovenosa como una opción en el manejo de la ictericia neonatal por incompatibilidad ABO. Rev médicas UIS [Internet]. 2015. Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121- 03192015000100009 Phototherapy for neonatal jaundice. (2010). The New England journal of medicine, 9. https://nursing.ceconnection.com/ovidfiles/00149525-201110001- 00003.pdf Ictericia Neonatal. (2012). Asociación española de Pediatría. https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/38.pdf
Notas del editor
- La ictericia se observa en primer lugar en la cara y luego progresa de forma caudal hacia el tronco y extremidades.
- El tinte ictérico no sólo está presente en la piel y conjuntivas, sino que también puede apreciarse en el LCR, lágrimas y saliva, especialmente en los casos patológicos. La ictericia neonatal en muchas ocasiones cursa en forma asintomática, sin causar ningún deterioro agudo o crónico en el niño. Sin embargo, cuando las concentraciones de bilirrubina sérica llegan a niveles muy altos, los cuales son variables de acuerdo a la edad gestacional y edad posnatal. La importancia de la hiperbilirrubinemia en los recién nacidos radica en que la bilirrubina indirecta a alta dosis es una potente neurotoxina4, la cual puede llevar a severo compromiso neurológico y graves secuelas a largo plazo. Las manifestaciones clínicas agudas de la neurotoxicidad por bilirrubina consisten en cambios progresivos en el patrón del llanto y tono muscular, apnea, convulsiones y cambios del comportamiento; si la hiperbilirrubinemia no es controlada o existe retardo en el tratamiento, las secuelas son irreversibles y se pueden manifestar desde la infancia, debido a la infiltración de esta billirubina en el tejido cerebral ocasionando la destrucción del mismo, lo que se conoce como kernicterus8 (Ver Figura 3). Las secuelas se caracterizan por distonía, coreoatetosis, pérdida de la audición neurosensorial, anormalidades oculomotoras como estrabismo y parálisis de la mirada, además de hipoplasia del esmalte dental.
- El diagnóstico de enfermedad hemolítica debe tenerse en cuenta en pacientes que presentan Ictericia marcada en el contexto de una incompatibilidad ABO con una prueba de Coombs directa positiva. Pese a la dificultad para predecir su desarrollo, la enfermedad hemolítica ABO sintomática aparece frecuentemente con ictericia clínicamente detectable dentro de las primeras 12 a 24 horas de vida. La evidencia hematológica de hemólisis intravascular incluye disminución del conteo de células rojas apropiadas para la edad, disminución de los niveles de hemoglobina y hematocrito, reticulocitosis y hallazgos morfológicos consistentes en células sanguíneas rojas nucleadas circulantes, esferocitosis y policromiasia en el extendido de sangre periférica.
- La incompatibilidad ABO se presenta en el binomio madre-hijo, cuando el grupo sanguíneo del niño es A, B o AB, y el de la madre es O; presentándose con una frecuencia a nivel mundial del 15%-20% de todos los embarazos6,7. Sin embargo, el número de casos que resultan en una hemólisis significativa es pequeño, más específicamente solo un tercio tendrán una prueba de Coombs directa positiva y de los que la tienen positiva, solo aproximadamente el 15% evidenciarán un nivel máximo de bilirrubina sérica de 12,8 mg/dl o más. La hemólisis se presenta ante la presencia de anticuerpos IgG maternos que atraviesan la placenta y se unen a los antígenos de los glóbulos rojos fetales llevando a su destrucción; en el caso de la incompatibilidad ABO los anticuerpos maternos son de origen natural, en cambio en la incompatibilidad Rh los anticuerpos se han desarrollado después de la exposición a eritrocitos humanos que llevan el antígeno correspondiente.
- Es la medida de utilidad indiscutible. Las radiaciones lumínicas an lugar a la fotoisomerización de la bilirrubina, con formación de fotobilirrubina o lumibilirrubina más hidrosoluble. La fototerapia es la primera opción terapéutica en estos pacientes y aunque también es susceptible de desencadenar efectos adversos, es una opción más benigna y con menos riesgo de morbilidad que otras alternativas. La fototerapia continua debe generar una disminución en los niveles séricos de bilirrubina de 1 a 2 mg/dL en 4 a 6 horas y los niveles deben continuar disminuyendo10 para considerarse terapéuticamente exitosa
- La fototerapia convierte la bilirrubina no conjugada en fotoisómeros solubles y no tóxicos. También estimula el flujo biliar y la excreción de bilirrubina en la bilis, así como la mejora de la motilidad intestinal. Utilice un dispositivo de fototerapia de alta intensidad colocado a menos de 45 cm del paciente. Esto proporcionará una irradiancia de 18-23 micro-Watts/ cm2/nm. La fototerapia intensiva se utiliza en recién nacidos con niveles de BRT en o cerca de los niveles de exanguinotransfusión. En RN sanos a término, descontinúe la fototerapia cuando los niveles de BRT caigan por debajo de 13-14 mg / dl después del tercer día, o 1-3 mg/dl por debajo del nivel de fototerapia. Fototerapia simple vs múltiple o intensa: Iniciar fototerapia doble para el tratamiento de todos los bebés en alguno de los siguientes casos: • El nivel de bilirrubina sérica está aumentando rápidamente (más de 0,5/ mg/dl por hora) • La bilirrubina sérica está hasta 3 mg/dl por debajo del umbral para la exanguinotransfusión. • El nivel de bilirrubina sérica sigue en aumento, o no cae, dentro de las 6 horas de iniciado la fototerapia simple. Si el nivel de bilirrubina sérica cae durante la fototerapia intensa más de 3 mg/dl por debajo del umbral para exanguinotransfusión se indica la fototerapia simple. (8)
- La Inmunoglobulina G es un producto sanguíneo fraccionado consistente en anticuerpos concentrados, principalmente inmunoglobulina G derivada de plasma de 1 000 a 15 000 donantes saludables por lote. En cualquiera de las siguientes circunstancias: a) cuando la bilirrubina se encuentre un 15% por debajo de la indicación de ET. Ejemplo: Bilirrubina de 16 mg/dL +2 = 18 mg/dL. Si la indicación de ET es a 20 mg/dL, se debe pautar a partir de 20-3 (15% de 20) = 17 mg/dL, luego en este caso ya estaría indicada. b) aumento horario de bilirrubina ≥ 0,5 mg/dL/hora. c) En isoinmunización Rh al inicio de la FT terapéutica si hay antecedente de un hermano afecto. Dosis: 500 mg/kg en 4 horas. Puede considerarse la repetición de esta dosis si reaparece la indicación.
- Isoinmunización ABO: según las curvas de evolución de la bilirrubina, sumando 2 puntos a la bilirrubina total obtenida. Nunca pasar de 20 mg/dL de bilirrubina total real, no corregida. Isoinmunización Rh : en cualquiera de las siguientes circunstancias: a) Hidrops fetalis. b) Bilirrubina de cordón, o inmediata al nacimiento, ≥ a 5 mg/dL y hemoglobina <11 g/dL (hematócrito < 33%). c) Aumento horario de bilirrubina ≥ 1 mg/dL/hora, a pesar de FT. d) Aumento horario de bilirrubina ≥ 0,5 mg/dL/hora y hemoglobina entre 11-13 g/dL (hematócrito entre 33 y 39%), a pesar de FT. e) Bilirrubina ≥ 20 mg/dL o impresión de que alcanzará esa cifra con la velocidad que asciende. f) Progresión rápida de la anemia (hemólisis muy activa) aunque la bilirrubina esté controlada con FT. La necesidad de practicar varias ET vendrá determinada por las mismas indicaciones.