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KENET RAÚL ZAMBRANO RODRÍGUEZ, Jorge Cañarte Alcívar; Diagnóstico Nefropatía por IgA
Catedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA DE DIAGNÓSTICO NEFROPATÍA POR IgA
KENET RAÚL ZAMBRANO RODRÍGUEZ1
, Jorge Cañarte Alcívar2-3-4
1Estudiante de la Escuela de Laboratorio Clínico. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo
– Manabí – Ecuador
2Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí – Ecuador
3Medico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador.
4Director de Docencia e Investigación, Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestiva IECED, Portoviejo – Manabí –
Ecuador
Resumen. –
La Nefropatía Mesangial por IgA (NIgA), conocida
también como la Enfermedad de Berger se ha
convertido en los últimos años un problema
médico importante por tener un pronóstico
incierto a largo plazo, pudiendo llevar al paciente
a la Insuficiencia Renal Crónica Terminal, llegando
inclusive a diálisis y trasplante renal.
Palabras claves. –
Nefropatía Mesangial por IgA, NIgA, Enfermedad
de Berger, Diagnóstico, Manejo.
Introducción.-
La Nefropatía Mesangial por IgA (IgAN), fue
descrita por primera vez, en Francia, por Berger y
Higlais, en 1968 (1), se conoce también con el
nombre Enfermedad de Berger convirtiéndose en
los últimos años un problema médico importante
por tener un pronóstico incierto a largo plazo,
pudiendo llevar al paciente a la Insuficiencia
Renal Crónica Terminal, llegando inclusive a
diálisis y trasplante renal. (2)
La NIgA predomina en la segunda a tercera
década de la vida, siendo la más común en
asiáticos o caucásicos y rara en la población
negra. Prevalece en Europa Occidental y
Norteamérica América. Constituye la
glomerulopatía primaria más frecuente en Asia,
“representando el 30 a 40% de las
glomerulopatías biopsiadas, frente al 20% en
Europa y el 10% en América del Norte.” (3)
En el Hospital Carlos Andrade Marín, de la ciudad
de Quito, Ecuador, en el periodo 2010 – 2012, se
realizaron 93 biopsias renales, en pacientes de 4
a 75 años de edad (media 40.38), en donde se
evidenció que el porcentaje de diagnóstico de
nefropatía por IgA fue del 2.2%, siendo la
patología con mayor frecuencia la
Glomerulonefritis proliferativa. (4)
Aproximadamente la mitad de los pacientes con
Nefropatía Mesangial por IgA desarrollan
insuficiencia renal terminal y necesitan
tratamiento sustitutivo renal dentro de los 20 a
25 años de presentación. (5) Es la primera causa
de Insuficiencia Renal Crónica Terminal (IRCT) en
pacientes con glomerulonefritis primaria, el 10%
de los casos llegan al trasplante renal. (6)
Nefropatía Mesangial por IgA
La Nefropatía por Inmunoglobulina A (NIgA),
también conocida como enfermedad de Berger,
descrita por primera vez en 1968, por Berger e
Hinglais, se trata de una enfermedad
pág. 2
KENET RAÚL ZAMBRANO RODRÍGUEZ, Jorge Cañarte Alcívar; Diagnóstico Nefropatía por IgA
Catedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí.
heterogénea, tanto desde el punto de vista
clínico, como histológico, caracterizada por la
presencia de depósitos mesangiales de IgA. (7)
La NIgA es la más común de las enfermedades
glomerulares primarias en el mundo, siendo una
de las principales causas de falla renal. Gran parte
de los pacientes diagnosticados con esta
patología se encuentran en su tercera o cuarta
década de la vida. Estimándose que al menos el
10% de los pacientes con IgAN requerirá terapia
renal sustitutiva dentro de los 10 años del
diagnóstico. (8) (9)
Epidemiología
Los casos de IgAN muestran un ligero predominio
masculino con un promedio de 33 años al
momento del diagnóstico. La hematuria fue la
principal característica de presentación en el 72%
de pacientes y la proteinuria en el 57% de los
pacientes, en el 28% de los casos fue de rango
nefrótico. (10)
Fisiopatología
Esta Nefropatía Mesangial por IgA consiste
principalmente de IgA poliméricas que activan
activación de las células mesangiales produciendo
excesivamente mediadores inflamatorios. Esta
activación de células se amplifica por el IgA que
activar el sistema de complemento. Estudios
recientes indican que la participación de la vía de
la lectina tiene una fuerte asociación con la
progresión de la enfermedad renal. (11)
Clínica
La presentación clínica depende de la edad del
paciente. En los niños se presenta en un 75% con
hematuria macroscópica tras un episodio muy
reciente de infección respiratoria o digestiva12.
En los adultos se manifiesta con “episodios
recurrentes de hematuria microscópica,
hematuria macroscópica, que a menudo
coinciden con infecciones de la mucosa, como las
del sistema digestivo y tracto respiratorio
superior. (13)
Diagnóstico de la nefropatía por IgA
El estándar de oro para diagnosticar la Nefropatía
por Inmunoglobulina es la biopsia renal, siendo
un método invasivo que requiere hospitalización.
La evaluación de la Biopsia renal proporciona un
dato inicial para concluir la severidad de la
enfermedad, siendo los resultados obtenidos a
partir de la biopsia renal. (14)
Factores predictivos de la Nefropatía Mesangial
por IgA
La aparición de proteinuria, hipertensión arterial
y el resultado de la biopsia renal, “están
fuertemente correlacionados con el riesgo de
progresión a la insuficiencia renal en IgAN”. La
variación biológica inherente de estos dos
biomarcadores requiere el promedio de tiempo
de los valores de proteinuria y la presión arterial
durante un mínimo de dos años para concretar
un pronóstico exacto de los resultados en esta
enfermedad renal. (15)
Manejo Nefropatía Mesangial por IgA
Los pacientes con nefropatía IgA tienen una
evolución variable, por lo que decisión del
tratamiento del paciente debe basarse en
factores pronósticos y riesgo de progresión de la
enfermedad. (16)
pág. 3
KENET RAÚL ZAMBRANO RODRÍGUEZ, Jorge Cañarte Alcívar; Diagnóstico Nefropatía por IgA
Catedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí.
El tratamiento básico de la nefropatía IgA (NIgA)
consiste en el bloqueo del sistema renina
angiotensina- aldosterona, en los pacientes que
presenten proteinuria > 0,5-1 g/día o
hipertensión arterial. Según las guías, en
pacientes con nefropatía IgA con proteinuria
mayor 1 g/dl, se debe indicar iniciar tratamiento
corticoideo. Pudiendo administrarse una dosis de
prednisona mayor a 30 mg/día por períodos
cortos, de hasta 6 meses, produciendo una
protección renal significativa frente a bajas dosis
por períodos prolongados. (17)
El uso de micofenolato en la NIgA, presentó un
efecto antiproteinúrico, con una mejoría de la
supervivencia renal.
Conclusiones. –
La Nefropatía por Inmunoglobulina A (NIgA), es
una enfermedad heterogénea, tanto desde el
punto de vista clínico, como histológico,
caracterizada por la presencia de depósitos
mesangiales de IgA. Para el diagnóstico de la
Nefropatía Mesangial por IgA, se debe tener en
cuenta la clínica del paciente, como “hematuria,
macroscópica y microscópica, proteinuria y en
algunos casos el falla renal aguda”.
La Biopsia renal, es el Gold Estándar para el
diagnóstico de la Nefropatía por IgA, la que a
pesar de ser un técnica invasivo, nos da la certeza
del diagnóstico y gravedad de la misma.
El tratamiento básico de la nefropatía IgA (NIgA)
consiste en el bloqueo del sistema renina
angiotensina- aldosterona, en los pacientes que
presenten proteinuria > 0,5-1 g/día o
hipertensión arterial.
Bibliografía. -
1. Toledo Barros R. IgA nephropathy in
Salvador, Brazil: a more aggressive
disease? Brazilian J Nephrol. 2018;
40(3):213–4.
2. Ródenas Gálvez AC, Centeno Haro M,
Fernández Tagarro EJ, Ramírez Puga A,
Guerra Rodríguez R, Chamorro Bucheli I,
et al. Recurrencia agresiva de Nefropatía
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3. Rodríguez H, González L, Lobo J.
Nefropatía Mesangial Primaria por IgA e
IgM. Rev Nefrol Dial y Traspl. 2013;
33(2):1–31.
4. Cedillo Ojeda EA. Etiología e Incidencia
Epidemiológica por Biopsia Renal de la
Glomerulonefritis por IgA o Enfermedad
de Berger. Machala: Universidad Técnica
de Machala; 2017. p. 37.
5. Hall KT, Vilches A. Nefropatía por IgA. Rev
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6. Toro A, Benítez A, Martínez L. Nefropatía
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7. Lococo B, Alberton V, Fazzini B, Quevedo
A, MoRales D, Malvar A. Nefropatía por
IgA. Revisión y conducta terapéutica a
propósito de un caso clínico. Nefrol
diálisis y Traspl. 2016; 36(2):108–23.
8. Zhang Z, Jiang S, Ma Y, Dai P, Wang Y, Zou
G, et al. Expression of the intrarenal
angiotensin receptor and the role of
renin-angiotensin system inhibitors in IgA
pág. 4
KENET RAÚL ZAMBRANO RODRÍGUEZ, Jorge Cañarte Alcívar; Diagnóstico Nefropatía por IgA
Catedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí.
nephropathy. Mol Cell Biochem. 2018;
1:1–8.
9. Chemouny JM, Gleeson PJ, Abbad L,
Lauriero G, Boedec E, Le Roux K, et al.
Modulation of the microbiota by oral
antibiotics treats immunoglobulin A
nephropathy in humanized mice. Nephrol
Dial Transplant. 2018; 1:1–10.
10. Soares M. An update on pathology of IgA
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11. Daha M, Kooten C van. Role of
complement in IgA nephropathy. J
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12. Hernández ME. Nefropatía IgA. Nefrología
digital. 2017. p. 16.
13. Krzysztof K, Novak J, Gharavi A.
Pathogenesis of Immunoglobulin A
Nephropathy: Recent Insight from Genetic
Studies. Natl Institutes Heal. 2013;
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14. Heybeli C, Oktan MA, Yıldız S, Arda HÜ,
Ünlü M, Çavdar C, et al. Clinical
significance of mesangial IgM deposition
in patients with IgA nephropathy. Clin Exp
Nephrol. 2018; 1(0):1–9.
15. Coppo R, D’Arrigo G, Tripepi G, Russo ML,
Roberts ISD, Bellur S, et al. Is there
longterm value of pathology scoring in
immunoglobulin A nephropathy? A
validation study of the Oxford
Classification for IgA Nephropathy
(VALIGA) update. Nephrol Dial Transplant.
2018; 1:1–8.
16. Álvarez S, Sánchez L. La nefropatía IgA , la
glomerulopatía más frecuente en el
mundo. Rev Cubana Pediatr. 2015;
87(3):350–61.
17. Gadola L, Cabrera J, Acosta N, Panuncio A,
Aunchaina M, Coria V, et al. Nefropatía
IgA en Uruguay: presentación clínica y
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2015; 31(1):15–26.

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IgA

  • 1. pág. 1 KENET RAÚL ZAMBRANO RODRÍGUEZ, Jorge Cañarte Alcívar; Diagnóstico Nefropatía por IgA Catedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA DE DIAGNÓSTICO NEFROPATÍA POR IgA KENET RAÚL ZAMBRANO RODRÍGUEZ1 , Jorge Cañarte Alcívar2-3-4 1Estudiante de la Escuela de Laboratorio Clínico. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo – Manabí – Ecuador 2Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí – Ecuador 3Medico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador. 4Director de Docencia e Investigación, Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestiva IECED, Portoviejo – Manabí – Ecuador Resumen. – La Nefropatía Mesangial por IgA (NIgA), conocida también como la Enfermedad de Berger se ha convertido en los últimos años un problema médico importante por tener un pronóstico incierto a largo plazo, pudiendo llevar al paciente a la Insuficiencia Renal Crónica Terminal, llegando inclusive a diálisis y trasplante renal. Palabras claves. – Nefropatía Mesangial por IgA, NIgA, Enfermedad de Berger, Diagnóstico, Manejo. Introducción.- La Nefropatía Mesangial por IgA (IgAN), fue descrita por primera vez, en Francia, por Berger y Higlais, en 1968 (1), se conoce también con el nombre Enfermedad de Berger convirtiéndose en los últimos años un problema médico importante por tener un pronóstico incierto a largo plazo, pudiendo llevar al paciente a la Insuficiencia Renal Crónica Terminal, llegando inclusive a diálisis y trasplante renal. (2) La NIgA predomina en la segunda a tercera década de la vida, siendo la más común en asiáticos o caucásicos y rara en la población negra. Prevalece en Europa Occidental y Norteamérica América. Constituye la glomerulopatía primaria más frecuente en Asia, “representando el 30 a 40% de las glomerulopatías biopsiadas, frente al 20% en Europa y el 10% en América del Norte.” (3) En el Hospital Carlos Andrade Marín, de la ciudad de Quito, Ecuador, en el periodo 2010 – 2012, se realizaron 93 biopsias renales, en pacientes de 4 a 75 años de edad (media 40.38), en donde se evidenció que el porcentaje de diagnóstico de nefropatía por IgA fue del 2.2%, siendo la patología con mayor frecuencia la Glomerulonefritis proliferativa. (4) Aproximadamente la mitad de los pacientes con Nefropatía Mesangial por IgA desarrollan insuficiencia renal terminal y necesitan tratamiento sustitutivo renal dentro de los 20 a 25 años de presentación. (5) Es la primera causa de Insuficiencia Renal Crónica Terminal (IRCT) en pacientes con glomerulonefritis primaria, el 10% de los casos llegan al trasplante renal. (6) Nefropatía Mesangial por IgA La Nefropatía por Inmunoglobulina A (NIgA), también conocida como enfermedad de Berger, descrita por primera vez en 1968, por Berger e Hinglais, se trata de una enfermedad
  • 2. pág. 2 KENET RAÚL ZAMBRANO RODRÍGUEZ, Jorge Cañarte Alcívar; Diagnóstico Nefropatía por IgA Catedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. heterogénea, tanto desde el punto de vista clínico, como histológico, caracterizada por la presencia de depósitos mesangiales de IgA. (7) La NIgA es la más común de las enfermedades glomerulares primarias en el mundo, siendo una de las principales causas de falla renal. Gran parte de los pacientes diagnosticados con esta patología se encuentran en su tercera o cuarta década de la vida. Estimándose que al menos el 10% de los pacientes con IgAN requerirá terapia renal sustitutiva dentro de los 10 años del diagnóstico. (8) (9) Epidemiología Los casos de IgAN muestran un ligero predominio masculino con un promedio de 33 años al momento del diagnóstico. La hematuria fue la principal característica de presentación en el 72% de pacientes y la proteinuria en el 57% de los pacientes, en el 28% de los casos fue de rango nefrótico. (10) Fisiopatología Esta Nefropatía Mesangial por IgA consiste principalmente de IgA poliméricas que activan activación de las células mesangiales produciendo excesivamente mediadores inflamatorios. Esta activación de células se amplifica por el IgA que activar el sistema de complemento. Estudios recientes indican que la participación de la vía de la lectina tiene una fuerte asociación con la progresión de la enfermedad renal. (11) Clínica La presentación clínica depende de la edad del paciente. En los niños se presenta en un 75% con hematuria macroscópica tras un episodio muy reciente de infección respiratoria o digestiva12. En los adultos se manifiesta con “episodios recurrentes de hematuria microscópica, hematuria macroscópica, que a menudo coinciden con infecciones de la mucosa, como las del sistema digestivo y tracto respiratorio superior. (13) Diagnóstico de la nefropatía por IgA El estándar de oro para diagnosticar la Nefropatía por Inmunoglobulina es la biopsia renal, siendo un método invasivo que requiere hospitalización. La evaluación de la Biopsia renal proporciona un dato inicial para concluir la severidad de la enfermedad, siendo los resultados obtenidos a partir de la biopsia renal. (14) Factores predictivos de la Nefropatía Mesangial por IgA La aparición de proteinuria, hipertensión arterial y el resultado de la biopsia renal, “están fuertemente correlacionados con el riesgo de progresión a la insuficiencia renal en IgAN”. La variación biológica inherente de estos dos biomarcadores requiere el promedio de tiempo de los valores de proteinuria y la presión arterial durante un mínimo de dos años para concretar un pronóstico exacto de los resultados en esta enfermedad renal. (15) Manejo Nefropatía Mesangial por IgA Los pacientes con nefropatía IgA tienen una evolución variable, por lo que decisión del tratamiento del paciente debe basarse en factores pronósticos y riesgo de progresión de la enfermedad. (16)
  • 3. pág. 3 KENET RAÚL ZAMBRANO RODRÍGUEZ, Jorge Cañarte Alcívar; Diagnóstico Nefropatía por IgA Catedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. El tratamiento básico de la nefropatía IgA (NIgA) consiste en el bloqueo del sistema renina angiotensina- aldosterona, en los pacientes que presenten proteinuria > 0,5-1 g/día o hipertensión arterial. Según las guías, en pacientes con nefropatía IgA con proteinuria mayor 1 g/dl, se debe indicar iniciar tratamiento corticoideo. Pudiendo administrarse una dosis de prednisona mayor a 30 mg/día por períodos cortos, de hasta 6 meses, produciendo una protección renal significativa frente a bajas dosis por períodos prolongados. (17) El uso de micofenolato en la NIgA, presentó un efecto antiproteinúrico, con una mejoría de la supervivencia renal. Conclusiones. – La Nefropatía por Inmunoglobulina A (NIgA), es una enfermedad heterogénea, tanto desde el punto de vista clínico, como histológico, caracterizada por la presencia de depósitos mesangiales de IgA. Para el diagnóstico de la Nefropatía Mesangial por IgA, se debe tener en cuenta la clínica del paciente, como “hematuria, macroscópica y microscópica, proteinuria y en algunos casos el falla renal aguda”. La Biopsia renal, es el Gold Estándar para el diagnóstico de la Nefropatía por IgA, la que a pesar de ser un técnica invasivo, nos da la certeza del diagnóstico y gravedad de la misma. El tratamiento básico de la nefropatía IgA (NIgA) consiste en el bloqueo del sistema renina angiotensina- aldosterona, en los pacientes que presenten proteinuria > 0,5-1 g/día o hipertensión arterial. Bibliografía. - 1. Toledo Barros R. IgA nephropathy in Salvador, Brazil: a more aggressive disease? Brazilian J Nephrol. 2018; 40(3):213–4. 2. Ródenas Gálvez AC, Centeno Haro M, Fernández Tagarro EJ, Ramírez Puga A, Guerra Rodríguez R, Chamorro Bucheli I, et al. Recurrencia agresiva de Nefropatía IgA en paciente transplantado renal. 2018. p. 70–1. 3. Rodríguez H, González L, Lobo J. Nefropatía Mesangial Primaria por IgA e IgM. Rev Nefrol Dial y Traspl. 2013; 33(2):1–31. 4. Cedillo Ojeda EA. Etiología e Incidencia Epidemiológica por Biopsia Renal de la Glomerulonefritis por IgA o Enfermedad de Berger. Machala: Universidad Técnica de Machala; 2017. p. 37. 5. Hall KT, Vilches A. Nefropatía por IgA. Rev Nefrol Argentina. 2018; 6(1):47-52. 6. Toro A, Benítez A, Martínez L. Nefropatía por IgA: La Principal Glomerulonefritis. Med UPB. 2019; 28(1):54–8. 7. Lococo B, Alberton V, Fazzini B, Quevedo A, MoRales D, Malvar A. Nefropatía por IgA. Revisión y conducta terapéutica a propósito de un caso clínico. Nefrol diálisis y Traspl. 2016; 36(2):108–23. 8. Zhang Z, Jiang S, Ma Y, Dai P, Wang Y, Zou G, et al. Expression of the intrarenal angiotensin receptor and the role of renin-angiotensin system inhibitors in IgA
  • 4. pág. 4 KENET RAÚL ZAMBRANO RODRÍGUEZ, Jorge Cañarte Alcívar; Diagnóstico Nefropatía por IgA Catedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. nephropathy. Mol Cell Biochem. 2018; 1:1–8. 9. Chemouny JM, Gleeson PJ, Abbad L, Lauriero G, Boedec E, Le Roux K, et al. Modulation of the microbiota by oral antibiotics treats immunoglobulin A nephropathy in humanized mice. Nephrol Dial Transplant. 2018; 1:1–10. 10. Soares M. An update on pathology of IgA nephropathy. Brazilian J Nephrol. 2016; 38(4):435–40. 11. Daha M, Kooten C van. Role of complement in IgA nephropathy. J Nephrol. 2016; 29(1):1–4. 12. Hernández ME. Nefropatía IgA. Nefrología digital. 2017. p. 16. 13. Krzysztof K, Novak J, Gharavi A. Pathogenesis of Immunoglobulin A Nephropathy: Recent Insight from Genetic Studies. Natl Institutes Heal. 2013; 64:339–56. 14. Heybeli C, Oktan MA, Yıldız S, Arda HÜ, Ünlü M, Çavdar C, et al. Clinical significance of mesangial IgM deposition in patients with IgA nephropathy. Clin Exp Nephrol. 2018; 1(0):1–9. 15. Coppo R, D’Arrigo G, Tripepi G, Russo ML, Roberts ISD, Bellur S, et al. Is there longterm value of pathology scoring in immunoglobulin A nephropathy? A validation study of the Oxford Classification for IgA Nephropathy (VALIGA) update. Nephrol Dial Transplant. 2018; 1:1–8. 16. Álvarez S, Sánchez L. La nefropatía IgA , la glomerulopatía más frecuente en el mundo. Rev Cubana Pediatr. 2015; 87(3):350–61. 17. Gadola L, Cabrera J, Acosta N, Panuncio A, Aunchaina M, Coria V, et al. Nefropatía IgA en Uruguay: presentación clínica y evolución. Revista Médica Uruguaya. 2015; 31(1):15–26.