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Linfoma LH Y NH
- 3. Conjunto de Neoplasias Malignas caracterizadas por proliferaciones originadas en las células del Sistema Linfoide (Linfocitos B-T-NK) Masas sólidas delimitadas
- 4. • Tumor maligno más frecuente en los Estados Unidos, y el tercero más común en los niños. • Puede ocurrir a cualquier edad, incluso en la infancia. • Es más frecuente en varones de raza blanca, que en mujeres • Cerca de 24.000 personas mueren de LNH y HL 1400 de cada año. • NCI estima 8,510 casos nuevos LH 65, 980 casos nuevos. LNH
- 5. • Edad. • Infecciones: Por Virus Epstein Barr (VEB)-L. Burkitt-, VIH, Virus linfocitico-T humano tipo 1 (HTLV-1), Helicobacter Pylori- MALToma gstrico- y Virus de la Hepatitis B o C, Mycobacterium tuberculosis • Inmunosupresión Exposición a productos tóxicos. • Genéticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o LNH) • Radioterapia o la quimioterapia
- 6. Proliferación que surgen en forma de masas definidas de tejido (dentro de los ganglios linfáticos, el bazo, o tejidos extraganglionares) LINFOMA HODGKIN -LH ó ENF. DE Hodgkin (5 subtipos) LINFOMA NO HODGKIN -LNH ó Linfoma (alrededor de 30 subtipos) 90% L-B
- 10. Es la Proliferación maligna localizada o diseminada de células del sistema linforreticular, y afecta principalmente al tejido de los ganglios linfáticos, al bazo el hígado, y la medula ósea. Es poco frecuente antes de los 10 años (15-40)
- 11. THOMAS HODGKIN 1798-1866 Por primera vez en 1832 por Thomas Hodgkin
- 12. Tienen su origen en Linfocitos B, dando lugar a las células binucleadas patognomónicas de Reed- Sternberg. La causa es desconocida Ocupación Carpintería ó tto. Con fenitoina Radioterapia o Quimioterapia
- 13. LH clásico Se diagnostica mediante el hallazgo de células de “Reed-Sternberg” características Asociado al VEB SUBTIPOS c/esclerosis nodular Rico en linfocitos c/celularidad mixta Adultos-mayores + Frect-abdomen c/depleción linfocitica VIH Ganglio linfatico completamente lleno de células “Reed-Sternberg” + Frect del EH Adultos jóvenes Sexo femenino Presencia de tejido conectivo en el ganglio LH c/predominio linfocitico nodular Corresponde al 5% de casos de LH Es más frect en pacts jovenes Se presenta en los ganglios linfaticos del cuello Hay predominio de celulas B y las células “Reed- Sternberg” son escasas o nulas. Frect - 6% del LH Sexo masculino Compromete áreas mediastinicas
- 14. Inflamación no dolorosa intermitente de los ganglios linfáticos del cuello, axila o área de la ingle. Fiebre sin razón aparente que no desaparece (Pel – Ebstein) Pérdida involuntaria de peso Sudores nocturnos Prurito Cansancio Dolor de los ganglios linfaticos asociados con la ingesta de alcohol. Hepatomegalia/ Esplenomegalia Vertebras en Marfil Paraplejia . Parálisis laríngea y Dolor neurálgico Anemia, Linfopenia, Trombocitopenia Dolor óseo Pérdida de fuerza muscular Disnea Ronquera Ictericia Inflamación de cara, cuello, extremidades superiores Edema de piernas y pies Enfermedad similar a neumonía Infecciones
- 15. Historia clínica y examen físico Biopsia Extracción de peq cant / tj ganglionar En la mayoría de los casos, será de cuello axila o ingle Prueba de laboratorio HC, análisis de los distintos tipos de glóbulos blancos Pruebas de función renal y hepática- Fastosa alcalina Prueba de la velocidad de sedimentación eritrocitaria Diagnóstico por imagen TAC IRM TEP Biopsia de medula ósea RX de tórax
- 17. Estadío I: ganglios localizados Estadío II: más ganglios, supra- diafragmáticos Estadío III: más ganglios, en cualquier lugar Estadío IV: afectación extraganglionar MESES o AÑOS
- 18. Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV Radioterapia Quimioterapia 90% 85% III-A III-B Radioterapia Quimioterapia 75-80% 70-80% Quimioterapia MOPP ABVD 50%
- 19. • Grupo heterogéneo neoplasias malignas clonales linfoproliferativas del tejido linfoide extramedular (Gl, M.o Bazo, Higado, Tubo D.)con diferentes patrones de comportamiento y de respuesta al tratamiento • Diseminación a sitios adyacentes y a distancia por la circulación linfática y finalmente por vía sanguínea. • La mayoría (85%) resulta de una proliferación de células B, sólo el 15% se deriva de T / NK. • 5 veces más frecuente que la EH. • Pueden ser indolentes o agresivos, se Dx. En estados avanzados
- 20. • SDC. Virus.
- 24. Dificultad respiratoria Pérdida de apetito Estreñimiento grave Dolor abdominal Inflamación de piernas Pérdida de peso Diarrea Malabsorción Derrame pleural Áreas de la piel engrosadas, oscuras, con picor Fiebres Sudor nocturno Anemia Predisposición a infecciones
- 25. • Grado muy elevado • Linfocitos B • Tiende a invadir áreas externas al sistema linfático, como MO, sangre, SNC y el LCR. • Frecuente en niños y adultos jóvenes; varones. • Enfermos de SIDA. • Causado por el virus de Epstein-Barr • No es contagioso Endémico (Africano) No endémico (no Africano)
- 26. • Crecimiento de GL • Pueden invadir el intestino delgado ocasionando obstrucción o hemorragia. • Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula, ocasionando dolor a veces. PRONOSTICO. Es un Linfoma agresivo, con respuesta aceptable a ciclos cortos de quimioterapia en dosis altas , con la que muchos pacientes llegan aparentemente a curarse.
- 27. • LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB) • Indolente, sin enf extracutánea, sobrevida de 5 años. • L centrofolicular (cabeza, cuello) • Inmunocitoma (extremidades) • L de zona marginal (extremidades)
- 28. • LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB) • Micosis fungoide-indolente Manchas o placas eritematosas circunscritas que progresan hasta involucrar toda la piel, posteriormente forma tumores e invade ganglios. • Síndrome de Sézary-agresivo
- 29. Estudios para establecer la extensión de linfomas no Hodgkin Biopsia adecuada Historia detallada (velocidad de crecimiento de lesiones, y presencia de síntomas B Exploración física completa (áreas ganglionares, anillo de Waldeyer). Estudios de laboratorio (H. hemática, pruebas de función hepática y renal, DHL, ácido úrico, electroforesis de proteínas , ß2 microglobulina) Estudios de imagen ( Radiografías de tórax PA y lateral, TAC abdominopélvica). Aspirado y biopsia de medula ósea con aguja. Inmunofenotipo
- 31. Quimioterapia+ Radioterapia+ Trasplante de médula ósea o Progenitores de células sanguíneas.
Notas del editor
- El sistema linfático forma parte del sistema inmunológico del cuerpo. . Los ganglios linfáticos de todo el cuerpo están conectados por una red de vasos linfáticos. La linfa es un líquido que se encuentra dentro del sistema linfático y que contiene linfocitos, glóbulos blancos que se encargan de combatir las infecciones. En los ganglios se filtran las bacterias y otras sustancias de la linfa. Antes de que los líquidos vuelvan al torrente sanguíneo. Un tipo de glóbulo blanco es el linfocito b o célula b. son las responsables de creas anticuerpo para combatir las infecciones y de recordar los peligrosos antígenos por si vuelven a aparecer
- Un tipo de glóbulo blanco es el linfocito b o célula b. son las responsables de creas anticuerpo para combatir las infecciones y de recordar los peligrosos antígenos por si vuelven a aparecer • Tejido linfático: comprende los ganglios linfáticos y los órganos relacionado, que forman parte del sistema inmunológico y del sistema productor de sangre. • Linfa: un líquido claro que se desplaza a través del sistema linfático, llevando productos de desecho y exceso de líquido de los tejidos, así como linfocitos y otras células del sistema inmunológico. • Vasos linfáticos: pequeños conductos, similares a vasos sanguíneos, por los cuales la linfa se desplaza a diferentes partes del sistema linfáticov Las principales localizaciones de tejido linfático son: Ganglios linfáticos: Son grupos de linfocitos y otras células del sistema inmunológico, se encuentran en el interior del pecho, el abdomen y la pelvis. Bazo: Produce linfocitos y otras células del sistema inmunológico para ayudar a combatir las infecciones. Médula ósea: Es el tejido esponjoso situado dentro de ciertos huesos, lugar donde se producen los nuevos glóbulos blancos (incluyendo algunos linfocitos), glóbulos rojos y plaquetas. Timo: Su función es el desarrollo de linfocitos T. Adenoides y amígdalas: Ambas ayudan a producir anticuerpos contra los gérmenes que son inhalados o tragados. Tracto digestivo: el estómago, los intestinos, así como muchos otros órganos, también contienen tejido linfático
- EL National Cancer Institute
- Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad. El LH está asociado a un mal pronóstico en los ancianos comparado con pacientes mas jóvenes. Infecciones por Virus Epstein Barr (VEB)-L. Burkitt-, VIH, Virus linfocitico-T humano tipo 1 (HTLV-1), Helicobacter pylori- MALToma gastrico- y Virus de la Hepatitis B o C, Mycobacterium tuberculosis Inmunosupresión (VIH, enfermedad inmune, terapia inmunosupresora post transplante, heredada talengectasia, ataxia, síndrome de Klinefelter, síndrome de Chédiak-Higashi , síndrome de Wiskott-Aldrich; desordenes autoinmunes (reumatoide, enfermedad celiaca, síndrome de Sjögren, LES) Exposición a productos tóxicos. Ocupacionales (plaguicidas, herbicidas, tintes para cabello, difenilhidantoina- hiperplasia linfoide-linfoma-) industriales (arsénico, clorofenoles, solventes orgánicos, plomo, cloruro de vinilo y asbestos.) Genéticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o LNH) Radioterapia o la quimioterapia
- • Linfoma no Hodgkin Estos tipos de linfomas son diferentes en cuento a cómo se comportan, se propagan y responden al tratamiento, de modo que es importante diferenciarlos. Por lo general, los médicos pueden diferenciarlos al observar las células a través de un estudio histoptologico
- GANGLIONARES: Ganglios linfáticos – tejido linfático EXTRAGANGLIONARES: TIMO. .Bazo -tejido linfoide asociados a la mucosa gástricas (MALT) TUBO DIGESTIVO (GALT)- PULMONAR (BALT), PIEL- TEJIDO HEMATOPOYETICO
- En la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud (OMS) ( tabla 13-4 ) se utilizan las características morfológicas, inmunofenotípicas, genotípicas y clínicas de las neoplasias linfoides para obtener cinco categorías generales dependiendo de la célula de origen:
- VIRUS: M. Tuberculosis. VH6. HIV. VEB
- + de 10% del peso corporal en los 6 mesis previos
- Biopsia: muestra células de reed sternberg, en un infiltrado de células característicamente heterogeneo formado por histocitos, linfocitos, monocitos, células plasmáticas y eosinofilos HC: ligera leucocitosis con polimorfonucleares. Linfopenia eosinofilia. . Anemia microcitica hierro bajo. Pancitopenia . Hiperesplenismo RM: por síntomas de compresión medular. Gammagrafia: osea para evaluar el dolor oseo TEP La tomografía por emisión de positrones
- La clasificación de Ann Arbor, incorpora síntomas, hallazgos de la exploración física, resultados de estudios de imagen y biopsia La letra A: no experimenta síntomas La Letra B: se experimenta al menos 1 síntoma. La presencia de síntomas se correlaciona con la respuesta al tratamiento,
- Si sobrevive a los 5 años después del tto se considera curación ABVD: doxorrobucina. Bleomicina, vinblastinas, y dacarbacina MOPP: (ya no se utiliza), (mecloretamina, vincristina, procarbacina y prednisona) leucemia secundaria
- Clasificacion de la OMS: Incorpora el inmunofenotipo, el genotipo, y la citogenetica.
- Poco agresivos o de bajo riesgo: Son linfomas indolentes que crecen lentamente. Generalmente no requieren tratamiento inmediato, a menos que exista compromiso en la función de algún órgano. Rara vez se curan y pueden tranformarse con el tiempo a combinación de tipos de indolente y agresivo. Agresivos, Grado intermedio. Linfomas de crecimiento rápido con un patrón agresivo, que requieren tratamiento inmediato, y con frecuencia son curables. Muy agresivos, Alto grado. Presentan mayor rapidez de crecimiento que los de grado intermedio, que requieren inmediato e intensivo tratamiento, y son muy a menudo incurables
- La clasificación de Ann Arbor, incorpora síntomas, hallazgos de la exploración física, resultados de estudios de imagen y biopsia
- Sindrome de mala absorción HIV- AFECTACION DEL SNC Piel y huesos. Congestión y edema de la cara por compresión de la VCS. Compresión de los uréteres: por los gl. Retroperitoneales y pélvicos puede producir una INS. R. secundaria Anemia por linfoma digestivo
- Aunque el linfoma de Burkitt puede desarrollarse a cualquier edad, es muy frecuente en niños y adultos jóvenes, particularmente en los varones. También puede desarrollarse en enfermos de SIDA.
- Grandes cantidades de células neoplásicas pueden acumularse en los ganglios linfáticos y órganos del abdomen, causando un gran crecimiento de los mismos. Los linfomas pueden invadir el intestino delgado ocasionando obstrucción o hemorragia. Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula, ocasionando dolor a veces. . Extension meníngea, afecta los testículos y en encéfalo
- Radiografía de tórax contribuye a la identificación de ganglios agrandados cerca del corazón. Las linfografías son radiografías que se realizan después de que una dosis pequeña de colorante (contraste), que se observa gracias a los rayos X (colorante radiopaco), se inyecta en los vasos linfáticos del pie. El contraste se dirige hacia los ganglios linfáticos del abdomen y de la pelvis, poniéndolos en evidencia. El control con galio es un procedimiento alternativo para determinar el estadio de la enfermedad y efectuar el seguimiento de los efectos del tratamiento. A veces se necesita una intervención quirúrgica para examinar el abdomen (laparotomía) y para determinar si el linfoma se ha extendido hasta allí. Durante este procedimiento, los cirujanos a menudo extirpan el bazo (esplenectomía) y realizan una biopsia de hígado para determinar si el linfoma se ha extendido a estos órganos.
- ABVD (doxorrubicina más bleomicina más vinblastina más dacarbazina