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UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE CHIAPAS
 FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
   DR. MANUEL VELASCO SUAREZ
      EXTENSIÓN TAPACHULA


 MALFORMACIONES ANORRECTALES



                     V: Infancia y Adolescencia
                   Dra. Catalina Soriano Baltazar


            EQUIPO 3
         ANALI ALFARO GONZALEZ
     SUZETH ANDREA GARCIA ARGUETA
    JOSE AGUSTIN GUTIERREZ GONZALEZ
       KAREN YESENIA MEJIA ESCOBAR
 ORTEGA LOPEZ ROCIO PATRICA ARACELI
      LUIS ENRIQUE PEREZ CASTAÑEDA
        RODRIGO RINCON ZAVALETA
                5° B
                              26/01/2012
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                       CONCEPTO
 Resultado de la división anormal de la cloaca por el septum urorrectal que
  la divide en recto y canal anal en su parte posterior y vejiga urinaria y uretra
  en su parte anterior.

 Desarrollo antes de los 49 días de gestación.

 Produciéndose así la falta de continuidad normal de la luz intestinal hacia el
  exterior, con o sin comunicación fistulosa a periné o hacia aparatos urinario
  o genital.

 Incidencia entre 1:1 000 - 5 000 nacidos vivos.
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     PUNTOS SOBRESALIENTES
 MAR pueden ir acompañadas de otro tipo de malformaciones.

 En la primer exploración del RN no olvidar examinar la región perianal.

 Niño con MAR y sin fistula evidente realizar estudios de gabinete para
  situar fondo de saco.

 Para realizar el invertograma el paciente requiere mas de 12 h de vida.

 Describir la clasificación de acuerdo al fondo de saco.

 Pronostico MAR en relación con la altura de saco.
PERIODO PATOGÉNICO (FACTORES DE                                   LOGO
                  RIESGO)

 Agente: componente genético.

 Huésped: Se manifiesta al nacimiento, con excepción de la persistencia de
  la cloaca que se presenta sólo en el sexo femenino.

 Ambiente: No parece influir.
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                 CLASIFICACIÓN
 Alta (supraelevadora), intermedia y baja (infraelevadora) de acuerdo con la
  relación del fondo de saco rectal con el músculo elevador del ano,
  haciéndose énfasis en el sexo del paciente.
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 Clasificación de Wingspread, aceptada en 1986 por ser simple y combinar
   detalles anatómicos.
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Atresia rectal: ano de aspecto y
calibre normales, pero resulta
imposible pasar una sonda
gruesa más allá de 2-3 cm del
margen anal.




  Malformación anorrectal
  sin fístula: ausencia de
  orificio anal y de
  eliminación de meconio
  por genitales.
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Fístula rectovestibular: orificio
fistuloso, en general de pequeño
calibre, ubicado por dentro de la
horquilla vulvar y rodeado por
mucosa.




Fístula rectourológica:
ausencia de orificio anal y
de trayecto fistuloso visible.
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                    ETAPA CLÍNICA

 El diagnóstico hacerse durante la 1° exploración del RN, inmediatamente
  después del parto. Debe inspeccionarse el periné y, de existir ano, evaluar
  su tamaño e introducir 2 a 3 cm de un termómetro rectal; buscar fístulas a
  periné o a vestíbulo vaginal.

 La presencia de una fístula a periné, subcutánea hacia escroto o a
  vestíbulo vaginal, nos habla de un fondo de saco rectal debajo de los
  elevadores.
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Fístula rectoperineal. A. Mujer; B.
Varón: orificio fistuloso, en general
de pequeño calibre, ubicado por
delante de la zona correspondiente al
ano teórico y rodeado por piel perineal.
LOGO



 La ausencia de fístula visible con eliminación de meconio por la orina, por
  vagina, nos indican la existencia de fístula a vías urinarias (cuello vesical o
  uretra posterior en el hombre) o vagina en la mujer con situación del fondo
  rectal en variedad alta (supraelevadora o intermedia).




                    Fístula rectovaginal: orificio fistuloso en la pared
                    posterior de la vagina (en general no visible) y salida de
                    materia fecal por orificio vaginal.
DIAGNÓSTICO PRECOZ Y TRATAMIENTO                                    LOGO
                OPORTUNO

 Exploración física

 Datos dudosos o negativos, esperar a que el niño cuente con más de 12 h
  de vida y efectuar entonces un estudio radiográfico de abdomen con el niño
  invertido, en posición lateral y con un marcador de plomo a nivel de la
  fosilla anal (posición de Wangesteen-Rice).
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 Practicar una punción a nivel del sitio que correspondería al ano con un
  trocar calibre 16 a 18; al atravesar la pared del intestino habrá salida de gas
  y/o meconio; se procede a la aplicación de material radiopaco, el cual, la
  placa radiográfica, nos mostrará la distancia real entre piel de periné y el
  fondo de saco rectal.

 Resonancia magnética - tomografía
LOS CUIDADOS PREOPERATORIOS                                   LOGO
                    ADECUADOS:
 Control de temperatura corporal.

 Ayuno.

 Colocar al niño en incubadora si su condición general lo requieren.

 Vigilar y anotar el sitio y la salida de meconio.

 Si el paciente ha nacido fuera de la institución y/o infectado. Indicar
  antimicrobiano.

 Sonda orogástrica para drenaje por gravedad o si existe distensión
  abdominal.

 Posición de semi-Fowler constante.

 Evaluar la cantidad y tipo de líquidos endovenosos por administrar.
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                  TRATAMIENTO
 Conlleva muchas veces el acto quirúrgico; puede ir desde la simple
  perforación de una membrana anal, hasta las diversas técnicas empleadas
  para lograr la comunicación del recto con el exterior.

 En los últimos 20 años se ha venido empleando la anorrectoplastia sagital
  posterior preconizada por A. Peña y DeVries.



                                                 Técnica de Peña:
                                                 anorrectoplastia
                                                 sagital posterior
                                                 limitada (fístula
                                                 rectovulvar).
LOGO



 La intervención suele llevarse a cabo alrededor de los 10 meses de edad,
  por lo que va precedida de una colostomía, que es practicada dentro de las
  primeras 24 h de vida.

 Cualquiera que sea el tipo de intervención quirúrgica efectuada para
  resolver una malformación anorrectal, será indicación para que se continúe
  con dilataciones anorrectales con bujías de Hegar, o digitales por periodos
  variables, seis meses como mínimo.
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                      PRONÓSTICO
 Tipo de malformación

 Asociación de otras malformaciones congénitas (50% en las variedades
  altas).

 Posibilidad de coexistencia de la asociación VACTERL (defectos
  vertebrales, atresia de ano, cardiopatía, tráquea-esófago, riñón-radio,
  miembros).

 Anomalía cromosómica (más de 2%).

 Peso del paciente

 Diagnóstico y el tratamiento.
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        BIBLIOGRAFÍA
R. MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ., SALUD Y
 ENFERMEDAD DEL NIÑO Y EL
 ADOLECENTE, PEDIATRÍA.
 MALFORMACIONES ANORRECTALES.
 PÁG. 337-341.

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Malformaciones anorrectales

  • 1. LOGO UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE CHIAPAS FACULTAD DE MEDICINA HUMANA DR. MANUEL VELASCO SUAREZ EXTENSIÓN TAPACHULA MALFORMACIONES ANORRECTALES V: Infancia y Adolescencia Dra. Catalina Soriano Baltazar EQUIPO 3 ANALI ALFARO GONZALEZ SUZETH ANDREA GARCIA ARGUETA JOSE AGUSTIN GUTIERREZ GONZALEZ KAREN YESENIA MEJIA ESCOBAR ORTEGA LOPEZ ROCIO PATRICA ARACELI LUIS ENRIQUE PEREZ CASTAÑEDA RODRIGO RINCON ZAVALETA 5° B 26/01/2012
  • 2. LOGO CONCEPTO  Resultado de la división anormal de la cloaca por el septum urorrectal que la divide en recto y canal anal en su parte posterior y vejiga urinaria y uretra en su parte anterior.  Desarrollo antes de los 49 días de gestación.  Produciéndose así la falta de continuidad normal de la luz intestinal hacia el exterior, con o sin comunicación fistulosa a periné o hacia aparatos urinario o genital.  Incidencia entre 1:1 000 - 5 000 nacidos vivos.
  • 3. LOGO PUNTOS SOBRESALIENTES  MAR pueden ir acompañadas de otro tipo de malformaciones.  En la primer exploración del RN no olvidar examinar la región perianal.  Niño con MAR y sin fistula evidente realizar estudios de gabinete para situar fondo de saco.  Para realizar el invertograma el paciente requiere mas de 12 h de vida.  Describir la clasificación de acuerdo al fondo de saco.  Pronostico MAR en relación con la altura de saco.
  • 4. PERIODO PATOGÉNICO (FACTORES DE LOGO RIESGO)  Agente: componente genético.  Huésped: Se manifiesta al nacimiento, con excepción de la persistencia de la cloaca que se presenta sólo en el sexo femenino.  Ambiente: No parece influir.
  • 5. LOGO CLASIFICACIÓN  Alta (supraelevadora), intermedia y baja (infraelevadora) de acuerdo con la relación del fondo de saco rectal con el músculo elevador del ano, haciéndose énfasis en el sexo del paciente.
  • 6. LOGO  Clasificación de Wingspread, aceptada en 1986 por ser simple y combinar detalles anatómicos.
  • 7. LOGO Atresia rectal: ano de aspecto y calibre normales, pero resulta imposible pasar una sonda gruesa más allá de 2-3 cm del margen anal. Malformación anorrectal sin fístula: ausencia de orificio anal y de eliminación de meconio por genitales.
  • 8. LOGO Fístula rectovestibular: orificio fistuloso, en general de pequeño calibre, ubicado por dentro de la horquilla vulvar y rodeado por mucosa. Fístula rectourológica: ausencia de orificio anal y de trayecto fistuloso visible.
  • 9. LOGO ETAPA CLÍNICA  El diagnóstico hacerse durante la 1° exploración del RN, inmediatamente después del parto. Debe inspeccionarse el periné y, de existir ano, evaluar su tamaño e introducir 2 a 3 cm de un termómetro rectal; buscar fístulas a periné o a vestíbulo vaginal.  La presencia de una fístula a periné, subcutánea hacia escroto o a vestíbulo vaginal, nos habla de un fondo de saco rectal debajo de los elevadores.
  • 10. LOGO Fístula rectoperineal. A. Mujer; B. Varón: orificio fistuloso, en general de pequeño calibre, ubicado por delante de la zona correspondiente al ano teórico y rodeado por piel perineal.
  • 11. LOGO  La ausencia de fístula visible con eliminación de meconio por la orina, por vagina, nos indican la existencia de fístula a vías urinarias (cuello vesical o uretra posterior en el hombre) o vagina en la mujer con situación del fondo rectal en variedad alta (supraelevadora o intermedia). Fístula rectovaginal: orificio fistuloso en la pared posterior de la vagina (en general no visible) y salida de materia fecal por orificio vaginal.
  • 12. DIAGNÓSTICO PRECOZ Y TRATAMIENTO LOGO OPORTUNO  Exploración física  Datos dudosos o negativos, esperar a que el niño cuente con más de 12 h de vida y efectuar entonces un estudio radiográfico de abdomen con el niño invertido, en posición lateral y con un marcador de plomo a nivel de la fosilla anal (posición de Wangesteen-Rice).
  • 13. LOGO  Practicar una punción a nivel del sitio que correspondería al ano con un trocar calibre 16 a 18; al atravesar la pared del intestino habrá salida de gas y/o meconio; se procede a la aplicación de material radiopaco, el cual, la placa radiográfica, nos mostrará la distancia real entre piel de periné y el fondo de saco rectal.  Resonancia magnética - tomografía
  • 14. LOS CUIDADOS PREOPERATORIOS LOGO ADECUADOS:  Control de temperatura corporal.  Ayuno.  Colocar al niño en incubadora si su condición general lo requieren.  Vigilar y anotar el sitio y la salida de meconio.  Si el paciente ha nacido fuera de la institución y/o infectado. Indicar antimicrobiano.  Sonda orogástrica para drenaje por gravedad o si existe distensión abdominal.  Posición de semi-Fowler constante.  Evaluar la cantidad y tipo de líquidos endovenosos por administrar.
  • 15. LOGO TRATAMIENTO  Conlleva muchas veces el acto quirúrgico; puede ir desde la simple perforación de una membrana anal, hasta las diversas técnicas empleadas para lograr la comunicación del recto con el exterior.  En los últimos 20 años se ha venido empleando la anorrectoplastia sagital posterior preconizada por A. Peña y DeVries. Técnica de Peña: anorrectoplastia sagital posterior limitada (fístula rectovulvar).
  • 16. LOGO  La intervención suele llevarse a cabo alrededor de los 10 meses de edad, por lo que va precedida de una colostomía, que es practicada dentro de las primeras 24 h de vida.  Cualquiera que sea el tipo de intervención quirúrgica efectuada para resolver una malformación anorrectal, será indicación para que se continúe con dilataciones anorrectales con bujías de Hegar, o digitales por periodos variables, seis meses como mínimo.
  • 17. LOGO PRONÓSTICO  Tipo de malformación  Asociación de otras malformaciones congénitas (50% en las variedades altas).  Posibilidad de coexistencia de la asociación VACTERL (defectos vertebrales, atresia de ano, cardiopatía, tráquea-esófago, riñón-radio, miembros).  Anomalía cromosómica (más de 2%).  Peso del paciente  Diagnóstico y el tratamiento.
  • 18. LOGO BIBLIOGRAFÍA R. MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ., SALUD Y ENFERMEDAD DEL NIÑO Y EL ADOLECENTE, PEDIATRÍA. MALFORMACIONES ANORRECTALES. PÁG. 337-341.