MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE OÍDO clodomiro.pptx

Malformaciones congénitas del oído
Alumno: Aliaga Luna, Clodomiro Jair
Asignatura: Otorrinolaringología
Facultad de Medicina “Hipólito Unanue”
2022
1

Universidad Nacional
Federico Villarreal
• Las anomalías congénitas son el resultado de errores en la embriogénesis
(malformaciones) o eventos intrauterinos que afectan el crecimiento
embrionario y fetal (deformaciones y alteraciones)
• Cuanto más compleja sea la formación de una estructura  más
oportunidades de malformación
Issacson, G., 2021. Anomalías congénitas del oído. [online] Uptodate.com. Available at: <https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-
ear?search=malformaciones%20congenitas%20del%20oido&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1> [Accessed 21 de febrero 2021].

Federico Villarreal
Embriología
• Oído externo :
Tres de estas prominencias se derivan del primer
arco faringeo (Meckel)
Tres del segundo arco faríngeo (Reichert)
durante la 5ta y 6ta semana de vida intrauterina.
El crecimiento de los tejidos fusionados, guiado
por la tracción de los músculos intrínsecos de la
oreja, crea los pliegues de la hélix, el antihélix y el
trago
El canal auditivo se forma a partir de una
invaginación del epitelio superficial : 5 ta semana
de vida intrauterina
La recanalización del conducto auditivo externo
ocurre en el segundo trimestre y se completa
aproximadamente a las 28 semanas de gestación
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Federico Villarreal
• Oído medio :
 Los huesecillos se forman por condensación del mesénquima
derivado del primer y segundo arcos branquiales.
 La cavidad del oído medio se forma cuando el endodermo que
sale de la primera bolsa faríngea  invade el mesodermo del
oído medio
 Esta bolsa se estrecha para formar el revestimiento de la trompa
de Eustaquio cerca de la nasofaringe .
 Al nacer, el oído medio es estrecho y contiene mesénquima
residual y líquido amniótico. A los pocos minutos del nacimiento
y la respiración espontánea, el aire ingresa a la trompa de
Eustaquio, desplazando el líquido amniótico para crear una
cavidad neumatizada
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Embriología

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• Oído interno :
La morfogénesis del oído interno requiere un patrón de
crecimiento altamente coordinado y complejo.
La cóclea y el sistema vestibular se derivan del epitelio que
migra profundamente desde el interior de la superficie
embrionaria al principio del desarrollo  Este epitelio forma
un quiste lleno de líquido llamado vesícula ótica.
La vesícula ótica se pliega, gira en espiral y se alarga para
formar el laberinto membranoso
Las células neurales que surgen en el octavo par craneal
invaden el laberinto. Al final del segundo trimestre, el oído
interno está lo suficientemente desarrollado como para
transducir la energía vibratoria en impulsos neurales que se
transmiten al cerebro
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Embriología

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GENÉTICA
• Se ha descubierto que varios genes son importantes para el
desarrollo del oído externo y medio,
incluidos HMX1 , TCOF1 y EYA1
• Afectan a más de una parte del oído y los defectos en estos genes
pueden provocar la pérdida completa de las estructuras del oído
externo y medio
• HDAC1 ha surgido como un importante regulador de la
proliferación celular y la supervivencia celular.
• Se ha demostrado que SOX2 es fundamental para el desarrollo
sensorial en el oído interno 6
ear?search=malformaciones%20congenitas%20del%20oido&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1> [[Accessed 21 de febrero 2021].

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MALFORMACIONES DEL OÍDO EXTERNO
•Microtia
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 Definición y
epidemiología
La microtia se define como una discrepancia de tamaño entre las orejas que
excede la variación normal
>10%
Derecho > Izquierdo
Pabellon auricular ausente totalmente  anotia
Microtia y anotia  1-3/10,000 nacimientos
 Asociación con
síndromes genéticos
La microtia y la anotia pueden ocurrir de forma aislada o en asociación con
síndromes genéticos y otras malformaciones, incluidas hendiduras faciales, defectos
cardíacos, anomalías de las extremidades, anomalías renales y holoprosencefalia
La microtia es un hallazgo común en niños con síndrome de Treacher-Collins y
microsomía craneofacial

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Otros factores
de riesgo
 En niños
 Mayor altitud
 Madres diabéticas
 Exposición prenatal a isotretinoína , talidomida , alcohol o
micofenolato
Clasificación
Grado
I
Grado
II
Grado
III
Sistema de Marx
Tipo 1  pabellón
auricular bien formado y
perceptiblemente mas
pequeño
Tipo 2  Pabellon
auricular mal formado,
50%- 66% mas pequeño
Tipo 3  El pabellón esta
severamente malformado
y opta por una forma de
mani
•Microtia

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Evaluación
La evaluación de bebés con microtia y anotia incluye pruebas
audiológicas y un examen completo para identificar los defectos
asociados.
Las consultas adecuadas en el período neonatal incluyen un genetista clínico, un
audiólogo pediátrico, un otorrinolaringólogo pediátrico o un cirujano plástico
pediátrico. Aunque la corrección quirúrgica de los defectos unilaterales rara vez se
realiza hasta que el niño alcanza los 6 a 10 años de edad, estas consultas son
importantes para identificar otras anomalías y brindar tranquilidad a las familias
El tratamiento a largo plazo puede incluir audiología, sobre todo si hay
atresia del conducto auditivo externo asociada (atresia aural)
Los dispositivos de amplificación son beneficiosos para los niños con
pérdida auditiva
•Microtia

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Reparación quirúrgica
•Microtia
Es posible que una anomalía menor del pabellón auricular
no requiera corrección. Cuando el pabellón auricular está
muy deformado o ausente, la reconstrucción a menudo
está justificada por razones estéticas pabellón auricular
haya alcanzado el 80 %
Un marco de cartílago, generalmente derivado del
cartílago costal, se crea y se ancla debajo de la piel del
área mastoidea. Una vez que está bien adherido a la
superficie de la piel, se crea un pliegue posauricular en
una segunda operación.

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Malformacionesmenoresdel pabellón auricular
Deformidad de la
oreja constreñida
Deformidad helicoidal

Federico Villarreal
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Deformidad de sthal

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Esta anomalía no tiene importancia funcional.
Sin embargo, los niños con orejas protuberantes a veces son objeto de burlas o acoso por parte de sus
compañeros.
Para los casos más graves, la otoplastia se puede realizar más tarde en la niñez
Las complicaciones ocurren en 0 a 8 por ciento de las otoplastias e incluyen hematomas, pericondritis,
extrusión de suturas y formación de queloides

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Pits preauricular
Pits preauricular se encuentran pequeñas hendiduras
anterior a la helix y superior a la trago del oído.
El riesgo de hipoacusia permanente en niños con fosas o
marcas preauriculares es cinco veces mayor que el de la
población general 5:1
La incidencia de anomalías renales en pacientes con fosas
preauriculares aisladas no difiere sustancialmente de la de la
población general
La cirugía debe incluir la escisión el cartílago en la raíz de la
hélix en bloque para evitar la recurrencia

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Apéndice auricular accesorio/
etiqueta preauricular
Los apéndices accesorios compuestos de piel, grasa subcutánea y / o cartílago pueden
aparecer cerca del pabellón o en cualquier lugar a lo largo del borde anterior del músculo
esternocleidomastoideo
Cuando ocurren en el área preauricular, se denominan etiquetas preauriculares
Los apéndices auriculares accesorios y las etiquetas preauriculares generalmente se eliminan
en la infancia con fines cosméticos
La escisión con cierre quirúrgico plástico proporciona mejores resultados que la ligadura
neonatal con sutura o bandas elásticas porque las lesiones se extienden típicamente a los
planos del tejido subcutáneo
Los apéndices auriculares accesorios, particularmente en el trago, con o sin microtia
asociada pueden aparecer como parte del espectro óculo-auriculo-vertebral
Cerca del borde del músculo
esternocleidomastoideo

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Anomalíasdel oídoen lossíndromesCHARGEy
DiGeorge
Síndrome
CHARGE
Oído externo de un niño con síndrome
CHARGE que muestra hallazgos típicos que
incluyen una hélix ancha en la parte
superior, un pliegue helicoidal delgado /
ausente en la parte inferior y un lóbulo de
la oreja ausente
Coloboma
Defectos del corazón
Atresia de coanas
Retardo del crecimiento
Anomalías genitourinarias
Anomalías de los oídos

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Anomalíasdel oídoen lossíndromesCHARGEy
DiGeorge
Orejas en rotación posterior, hélix simples de la oreja y
micrognatia. Este niño tiene orejas en rotación posterior
con hélices simples, párpados ligeramente caídos y una
punta de la nariz ligeramente bulbosa.
Suelen tener una hélix
gruesa, plegada y orejas
ligeramente hundidas
Síndrome DiGeorge

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Atresiaauditiva(atresiadel conducto auditivoexterno)
La falta de invaginación completa del conducto auditivo externo
 un conducto auditivo ausente o estenótico  una formación
inadecuada del tímpano
El fracaso de la recanalización  estenosis membranosa o atresia
La formación del martillo y el yunque se produce al mismo tiempo
que la invaginación del conducto auditivo externo.
Por tanto, los niños con atresia auditiva suelen tener anomalías
asociadas de estos huesecillos, en particular la fusión del yunque y
el martillo entre sí o al hueso atrésico del conducto auditivo.
El fracaso de la recanalización del conducto
auditivo externo da como resultado una atresia
auditiva. Este niño tiene atresia auditiva con
pabellón auricular normal

Federico Villarreal
MALFORMACIONES DEL OÍDO MEDIO
• Las malformaciones congénitas
de los huesecillos pueden causar
hipoacusia conductiva.
• Las malformaciones osiculares y
otras malformaciones del oído
medio ocurren como parte de
síndromes
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• Treacher-Collins
• Branchio-oto-renal
• Stickler
• Velocardiofacial (Di George)
• Beckwith-Wiedemann
 Las anomalías más comunes de los huesecillos son la fijación del martillo y/o el yunque, la discontinuidad y la
fijación del estribo.
 Estos defectos en el mecanismo de conducción del oído medio provocan pérdidas auditivas que van de menores
a máximas (60 dB) y tienen efectos importantes en la comunicación y el aprendizaje.
 Cada una de estas anomalías se puede corregir quirúrgicamente
 La corrección de la fijación del estribo es más probable que falle debido a la delicada fijación del estribo al oído
interno
SINDROMES

Federico Villarreal
MALFORMACIONES DEL OÍDO INTERNO
• Las anomalías clásicas de Michell y Mondini
pueden detectarse con tomografía
computarizada (TC) de alta resolución o
resonancia magnética
• La malformación de Michel ocurre cuando el
laberinto está ausente o se reduce a una
única cavidad quística
• La malformación de Mondini está presente
cuando el crecimiento coclear se detiene en
menos de una vuelta completa (2,75 vueltas
es normal)PARTICIÓN INCOMPLETA TIPO 2.
• El síndrome del acueducto vestibular
agrandado es la malformación más común
del oído interno
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Reducción de cóclea y vestíbulo michell
Acueducto vestibular
agrandado

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• Aplasia e hipoplasia coclear
• Representa el 5 % de las
malformaciones cocleares.
• El desarrollo embrionario se detiene al
final de la tercera semana de gestación
y suele ser de etiología desconocida.
• La hipoplasia coclear representa el 12
% de las malformaciones cocleares y se
debe a una alteración en el desarrollo
del conducto coclear durante la sexta
semana de gestación.
• Clínicamente, los pacientes manifiestan
hipoacusia neurosensorial unilateral o
bilateral desde el nacimiento.
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Partición incompleta tipo 1 (PI-1).
Anomalía quística cocleovestibular
• Representa el 20 % de las malformaciones cocleares y se caracteriza por una
cóclea quística y el vestíbulo dilatado.
• Se origina durante la quinta semana de gestación y afecta el desarrollo de la
estructura interna coclear.
• Existen distintos grados de anomalías, el grado leve presenta la
malformación solo a nivel de la cóclea con vestíbulo y conductos
semicirculares normales y el modiolo ausente, a diferencia del grado más
avanzado, en el cual, la cóclea, el vestíbulo y el conducto semicircular
horizontal están agrandados globularmente y forman un contorno.
• Los hallazgos radiológicos se detectan mediante TAC
Issacson, G., 2021. Anomalías congénitas del oído. [online] Uptodate.com. Available at:
<https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-
ear?search=malformaciones%20congenitas%20del%20oido&source=search_result&selectedTitle=1~150&usag
e_type=default&display_rank=1> [[Accessed 21 de febrero 2021].

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• Malformaciones vestibulares y de canal semicircular
• El desarrollo embriológico de los canales semicirculares inicia en la sexta
semana de gestación y termina en la semana 22 .
• La presentación clínica se basa en alteración vestibular y puede causar
diferentes grados de pérdida auditiva, dependiendo de la asociación que tenga
con malformaciones cocleares.
• En ambos casos, el método diagnóstico de elección es la TAC.
• La resonancia magnética de alta resolución con reconstrucciones
multiplanares también las detecta
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Dehiscencia del CSC superior
 Condición en la cual la duramadre separa al conducto semicircular
superior de la fosa craneal media debido a que la lámina gruesa de
hueso que debería cumplir esta función se encuentra ausente por un
desarrollo incompleto durante la primera infancia.
 Clínicamente se manifiesta con signos y síntomas vestibulares y
auditivos como nistagmo rotatorio vertical, pérdida de la audición,
tinnitus y vértigos recurrentes posteriores a maniobras que
aumentan la presión del oído interno o a nivel intracraneal, por
ejemplo, maniobra de Valsalva o un ruido muy fuerte (fenómeno de
Tullio)
Dehiscencia del CSC posterior
• Incidencia muy baja .
• Su causa puede ser por una pérdida parcial de la cobertura ósea que
separa al conducto semicircular posterior de la fosa craneal posterior
, o adquirida debido a erosión del bulbo yugular.
• Clínicamente es similar a la dehiscencia del canal semicircular
superior.
Dehiscencia del CSC lateral
• Generalmente es adquirida y se asocia a colesteatomas
erosionados y mastoidectomías .
• Clínicamente se manifiesta como vértigo inducido por ruido,
nistagmo ortogonal hacia el canal semicircular lateral y no se
observan movimientos verticales
ear?search=malformaciones%20congenitas%20del%20oido&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1> [[Accessed 21
de febrero 2021].

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