Las glomerulopatías pueden progresar a insuficiencia renal terminal a una velocidad constante una vez que destruyen el 30-50% de los nefrones. Las características histológicas de este daño progresivo son la glomeruloesclerosis focal y segmentaria y la fibrosis tubulointersticial. La glomeruloesclerosis parece iniciarse por cambios adaptativos en los glomerulos no afectados que causan cambios hemodinámicos y finalmente esclerosis glomerular total. La fibrosis tubulointersticial contribuye a la progresión y suele

1. MECANISMOS DE
PROGRESIÓN EN LAS
GLOMERULOPATÍAS
Patología II
Dr. Gallegos
Dafne A. Hinojos Guerrero

2. Una vez que cualquier nefropatía, glomerular o de otro tipo, destruye las nefronas funcionantes y
reduce el FG hasta el 30-50% de lo normal, la progresión a la insuficiencia renal terminal evoluciona
a una velocidad constante, independiente del estimulo original o de la actividad de la enfermedad
subyacente.
Las dos principales características histológicas
de este daño renal progresivo son:
La glomeruloesclerosis
focal y la segmentaria
(GEFS)
La fibrosis
tubulointersticial

3. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA (GEFS):
La fibrosis progresiva que afecta a partes de algunos glomérulos se desarrolla en
diversos tipos de lesión renal, y causa proteinuria y aumento del deterioro funcional.
La glomeruloesclerosis parece iniciarse por el “cambio adaptativo” que se
produce en los glomérulos relativamente no afectados de los riñones
enfermos.
Todo lo anterior se asocia a
cambios hemodinámicos.
Provocando finalmente la esclerosis
glomerular total y la uremia.
La hipertrofia compensadora de los
glomérulos restantes sirve para
mantener la función renal.
Pero pronto se desarrolla
proteinuria y glomeruloesclerosis
segmentaria.

5. FIBROSIS TUBULOINTERSTICIAL:
La lesión tubulointersticial, que se manifiesta por el daño tubular y la inflamación intersticial, es un
componente de muchas Glomerulonefritis agudas y crónicas.
La fibrosis tubulointersticial contribuye a la
progresión de las glomerulopatías tanto
inmunitarias como no inmunitarias.
A menudo existe una correlación mucho mayor
entre la reducción de la función renal y la extensión
del daño tubulointersticial que con la intensidad de
la lesión glomerular.
Isquemia tubular
Inflamación aguda y crónica del intersticio
Daño o perdida del aporte sanguíneo peritubular.

6. SÍNDROME NEFRÍTICO:
Las Glomerulopatías que se presentan con un síndrome nefrítico a menudo se
caracterizan por la inflamación de los glomérulos.
El px nefrítico se presenta
normalmente con:
• Hematuria
• Cilindros hemáticos en orina
• Azoemia
• Oliguria e hipertensión leve o moderada
• Proteinuria y edema (pero no tan intensos)
• Se suele acompañar de enfermedades como el LES y la
polivasculitis microscópica.

7. GLOMERULONEFRITIS AGUDA PROLIFERATIVA
(POSTESTREPTOCÓCICA O POSTINFECCIOSA):
Este grupo de enfermedades se caracteriza histológicamente por la proliferación difusa
de las células del glomérulo, asociada a la entrada (exudado) de leucocitos. Esas lesiones
se deben típicamente a inmunocomplejos.
Glomerulonefritis Postestreptocócica:
Esta es una prototípica glomerulopatía causada por inmunocomplejos.
Se presenta entre 1-4 semanas después de la una infección estreptocócica de la faringe o de la piel.
Es más frecuente en niños de 6-10 años.
Es causada por inmunocomplejos que contienen antígenos estreptocócicos y anticuerpos específicos,
formados in situ.
Glomerulonefritis Postestreptocócica:
En el caso típico, un niño presenta malestar, fiebre, nauseas, oliguria y hematuria, 1 o 2 semanas
después de recuperarse de un catarro.
Los px presentan eritrocitos dismorficos o cilindros hemáticos en orina, proteinuria leve (menor de
1g/día), edema preorbitario e hipertensión leve y moderada.

8. GLOMEURLONEFRITIS AGUDA NO ESTREPTOCÓCICA
(POSTINFECCIOSA):
Hay una forma similar de Glomerulonefritis que se
presenta esporádicamente en relación con otras
infecciones bacterianas, víricas y parasitarias.
En estos casos se aprecian los depósitos granulares
inmunofluorescentes y las jorobas subepiteliales
característicos de la nefritis por inmunocomplejos,
La Glomerulonefritis postinfecciosa estafilocócica
se distingue porque en ocasiones produce
depósitos inmunitarios que contienen IgA en vez
de IgG.

9. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
(CONSEMILUNAS):
La GNRP es un síndrome clínico, no una forma etiológica específica de GN. Se caracteriza por una pérdida
progresiva de la función renal, hallazgos de laboratorio típicos de síndrome nefrítico y frecuente oliguria
grave. Sin tratamiento, provoca la muerte por insuficiencia renal en el transcurso de semanas a meses.
El hallazgo histológico típico de la GNRP es la presencia de semilunas (GN con semilunas).
La GN con semilunas se puede deber a diversas enfermedades, algunas limitadas al riñón y otras
sistémicas. Aunque
ningún mecanismo aislado permite explicar todos los casos, existen pocas dudas de que, en la mayor
parte de los casos, las lesiones glomerulares tienen un mecanismo inmunológico.
Las enfermedades que producen una GN con semilunas pueden asociarse a un trastorno conocido o ser
idiopáticas.

10. El denominador común de todos los tipos de GNRP es una lesión
glomerular grave. Y se describen varios mecanismos patógenos:
La enfermedad mediada por
anticuerpos anti-MBG se
caracteriza por depósitos
lineales de IgG y en muchos
casos, C3 en la MBG.
Enfermedades causadas por el
depósito de inmunocomplejos.
La GNRP puede ser una
complicación de cualquiera de
las nefritis por
inmunocomplejos, como la
Glomerulonefritis postinfecciosa,
lúpica, de IgA, etc.
La GNRP pauciinmunitaria se
define por la ausencia de
anticuerpos anti-MBG o
inmunocomplejos en la
inmunofluorescencia y el
microscopio electrónico.