Este documento describe varios tipos de tumores y lesiones que pueden presentarse en el mediastino, incluyendo bocios, timomas, carcinomas tímicos, teratomas, tumores germinales, linfomas como la enfermedad de Hodgkin y PMBG, quistes, tumores nerviosos y ganglionares, y lesiones vertebrales y pleurales. Proporciona detalles sobre sus características, frecuencia, síntomas, clasificaciones y tratamientos.

1. Dr. Jorge Iván Aguirre Rodríguez
Neumología

2. • El bocio es el tumor de origen tiroideo más frecuente que se
presenta en mediastino con reportes de 1 a 15%.
• La mayoría se comporta eutiroideo debido a la proliferación
benigna de los folículos hiperplásicos, nódulos edematosos y
quistes, con una presentación por imagen de lesiones bien
delimitadas, lobuladas, que tienden a desplazar estructuras sin
invadirlas.
Una de las características
presentes son los cuerpos
de psamoma
(calcificaciones) que se
encuentran en su interior.
Su crecimiento es muy
lento.
La mayoría de las
lesiones captan yodo, por
lo que el gammagrama
tiroideo confirma el
diagnóstico.

3. Primario (<1%)
Congénito a partir de tejido tiroideo ectópico mediastínico, por lo
general anterior (sólo de 10 a 15% en mediastino posterior o
medio).
No suele tener conexión con tiroides cervical y su aporte
sanguíneo proviene de vasos mediastínicos.
Secundario (80-90%) Corresponde a extensión endotorácica de un bocio cervical.
Recidivante (10-20%)
Se desarrolla a partir de los restos de la glándula tiroides tras
tiroidectomía parcial. Los bocios tienen a menudo una
prolongación mediastínica debido a expansión lateral y medial.
El tratamiento quirúrgico con resección completa es el
tratamiento con bajo índice de recurrencia.

4. • Aunque se desconoce la etiología y factores de riesgo para los tumores del timo,
se considera que infecciones de irradiación previa y virus de Epstein-Barr
pudieran desarrollar un papel en esta entidad.
• Se conocen reportes de asociación con expresión elevada en la clase I y II de la
proteína HLA en células tímicas epiteliales y tal vez pudieran incrementar el
riesgo enhabitantes de islas asiáticas del Pacífico.

5. Constituye 30% de tumores de mediastino
anterior en adultos y 15% en niños; 95%
de ellos se presenta en mediastino
anterior y en algunas ocasiones se
observa en cuello y corazón.
Se presenta en adultos de 40 a 70 años y
con menor incidencia en adolescentes o
niños.
La mayoría de los tumores es sólido, sin
embargo un tercio de estas lesiones
puede ser necrótica, hemorrágica o
presentar un componente quístico.
De 30 a 60% de los timomas se asocia con
un síndrome paraneoplásico.
La aplasia de células rojas e
hipoalbuminemia es la condición más común
relacionada con MG después de timoma en
2 a 6% de los pacientes.
• Clasificación de Benatz
• Clasificación de Masaoka
Etapa I
Macroscópicamente encapsulado por completo y microscópicamente sin
invasión capsular; este estadio tiene una sobrevida de 96% a 5 años y de 67%
a 10 años.
Etapa II
Corresponde a tumores con invasión a grasa o pleura mediastinal de manera
macroscópica e invasión a la cápsula de manera microscópica; esta etapa
tiene una sobrevida de 86% a 5 años y de 60% a 10 años.
Etapa III
Invasión a órganos vecinos; esta etapa tiene una sobrevida de 69% a 5 años y
de 58% a 10 años.
Etapa IV
Diseminación pleural o pericárdica, metástasis hematógena o linfática; esta
etapa tiene una sobrevida de 50% a 5 años y de 0% a 10
años.

6. Los carcinomas tímicos son neoplasias
malignas que tienen su histogénesis en las
células epiteliales del timo.
Son poco frecuentes y agresivos, presentan
alta tasa de invasión local, metástasis a
ganglios regionales o sitios distantes, así
como diseminación hematógena. Son más
comunes en hombres de edad media.
Tienen un peor pronóstico, en comparación
con los timomas, con 30 a 50% de sobrevida
a cinco años.
Los síntomas que se asocian con los carcinomas
tímicos se refieren a su invasión de estructuras,
también pueden provocar derrame pleural o
pericárdico.

7. El tratamiento es resección quirúrgica, incluye radioterapia con o sin quimioterapia.
Las líneas recomendadas con mayor respuesta son con base en carboplatino/paclitaxel;
otra línea recomendada es ADOC (cisplatino, doxorrubicina, vincristina y ciclofosfamida), es
efectivo, pero con mayor toxicidad.
El resto de los pacientes no resecables se maneja con quimioterapia, radioterapia y se
evalúa posibilidad de resección secundaria.
Se aconseja terapia blanco para las mutaciones del gen c-Kit con manejo con sunitinib y
sorafenib; sin embargo, estas mutaciones sólo se presentan en menos de 10% de los
carcinomas tímicos. En sujetos con timomas no se encuentra la mutación.

8. • Es benigno de crecimiento lento y alcanza grandes volúmenes, formado por tejido tímico y
tejido adiposo maduro.
• Se caracteriza por contener elementos mesodérmicos (grasa) y endodérmicos (epitelio
tímico). Son de aspecto lobulado y bien encapsulado, con divisiones septales.
• Suele ser asintomático, y si se presenta se debe a compresión de estructuras adyacentes.
Puede asociarse con ciertos trastornos autoinmunes, como la miastenia gravis, leucemia
linfocítica crónica o enfermedad de Hodgkin, hipogammaglobulinemia o aplasia eritrocitaria.

9. Los teratomas de mediastino son clasificados de manera histológica en maduros o
inmaduros. Los maduros, la mayoría de las ocasiones son benignos; los teratomas
inmaduros presentan un comportamiento maligno y son tratados dentro del manejo de
tumores no seminomatosos.
Se han reportado casos de teratomas con la capacidad de transformación
maligna, encontrándose como sitio de origen de rabdomiosarcomas,
adenocarcinomas, leucemia o tumores de células pequeñas. La resección
quirúrgica es curativa.

10. Presentan síntomas mayores a los teratomas, como dolor subesternal, disnea, debilidad, tos, fiebre,
ginecomastia y, en ocasiones, pérdida ponderal; puede haber síndrome de vena cava superior en 10%
de los casos.
Existe alta sensibilidad y especifi cidad de marcadores para gonadotrofi na coriónica, alfa feto proteína
(AFP) y se solicita para determinar si se debe a seminoma puro o mixto. Un 10% eleva la hormona
gonadotrofina coriónica fracción beta, pero nunca la AFP.

11. Estos tumores conforman un grupo heterogéneo, donde hay tumores de senos endodérmicos,
carcinoma embrionario, coriocarcinoma, tumores de saco de Yolk y tumores mixtos (incluyen
más de dos tipos de diferentes tumores no seminomatosos o asociados con seminoma).
Estas neoplasias son agresivas de manera local, voluminosas y tienden a ser sintomáticas, aun
con poco volumen. El 85% de los pacientes presenta síntomas como dolor torácico, tos,
disminución de peso o fiebre al momento del diagnóstico.

12. La enfermedad de Hodgkin afecta de 2 a 3 veces más al
mediastino superior o anterior y medio, con mayor
frecuencia a las cadenas prevasculares y paratraqueales.
Se presentan síntomas B, aunque en las lesiones poco
voluminosas son asintomáticos. En 10% se tiene
metástasis pulmonares.

13. PMBG, un subtipo de células B grandes linfoma no Hodgkin difuso, es una
entidad clínico patológica separada con características únicas fenotípicos y
moleculares, y surge a partir de una población de células B intratímica.
La enfermedad puede ser difícil de distinguir de otros tipos de linfoma difuso
de células B por criterios patológicos clásicos, pero tiene una presentación
clínica muy distintivo.
El tratamiento se basa en esquemas de quimioterapia a altas dosis, con un
régimen basado en antraciclina con rituximab, con una sobrevida global de 75%
a los tres años.

14. El linfoma linfoblástico (LLB) es un subtipo raro de linfoma no Hodgkin, que representa un 1% de
todos los casos. La OMS clasifica LLB como una lesión de cualquiera de las células precursoras
T o B; en lo morfológico es indistinguible de su homóloga, la leucemia linfoblástica aguda (LLA).
La distinción arbitraria entre ambas entidades es la presencia o afectación de la médula ósea. Sin
embargo, los términos se usan de manera indistinta.
Cuando los pacientes se presentan con un tumor y mínima afección de la médula, se prefiere el
término LLB.
Presenta un crecimiento acelerado, con predilección por afección al sistema nervioso central en
un 10% de los pacientes e infiltración en la médula ósea.

15. Los quistes de mediastino confirman entre 10 y 12% de los tumores mediastinales.
Los tipos más comunes son los quistes entéricos, con proporción de 50 a 70% y los
quistes broncogénicos de 7 a 15%. Son benignos y derivan de anormalidades
embrionarias.
La clasificación de los quistes mediastínicos se basa por lo general en su etiología.

16. El quiste pericárdico es una entidad rara, se cree
que su etiología se debe a la falta de fusión del
saco pericárdico en su etapa embrionaria; puede
ser congénito o adquirido.
El adquirido es poco frecuente y se puede
encontrar en pacientes de 40 a 50 años; es
posible asociarlo con neoplasias mediastínicas,
infección parasitaria o enfermedad traumática.

17. Neurilemoma o
Schwannoma
Consisten en masas nodulares encapsuladas y pegadas a la superficie
del nervio, pero sin englobarlo. Son de consistencia firme y la superficie
de corte tiene coloración blanquecina o amarillenta, advirtiéndose con
cierta frecuencia áreas de degeneración quística. Los pacientes suelen
estar asintomáticos y se descubren de forma accidental al realizar
radiografías por otros motivos.
Neurofibroma
Se presenta como una masa única, aunque pueden advertirse varios
tumores. Tiene forma de huso y engloba todo el nervio. Al contrario que
el neurilemoma, no suele estar encapsulado ni sufre degeneración
quística.

18. • Son tumores grandes encapsulados, de consistencia blanda y con áreas
hemorrágicas a los cortes seriados.
• Tienen coloración blanquecina o grisácea, y a medida que aumentan de
tamaño muestran más hemorragias, necrosis, áreas quísticas y calcificación.
Existen además septos fibrosis que dan a la superficie de corte un aspecto
lobular.
• Están constituidos por células de tamaño pequeño e hipercromáticas que se
disponen en nidos sólidos o en rosetas, y poseen una gran capacidad
metastásica.

19. Ganglioneuroma
Tumores que aparecen en la infancia, aunque también en personas
jóvenes de hasta 30 años. Como ocurre con el neurilemoma, están
encapsulados, situados en los tejidos blandos paravertebrales del
mediastino posterior.
Ganglioneuroblastoma
Muy parecidos al anterior. La diferencia fundamental con estas
neoplasias está en la presencia de neuroblastos, que hacen posible que
esta neoplasia pueda tener un comportamiento maligno.
Lesiones Vertebrales
Entre los procesos vertebrales que darían lugar a tumoraciones
mediastínicas posteriores, los más frecuentes en el adulto son las
tumoraciones de origen metastásico.
Lesiones Pleurales
Los procesos pleurales inflamatorios pueden encapsularse. Cuando esto
ocurre, en los recesos pleurales paraespinales se formará una colección
en forma de huso que producirá una imagen de ensanchamiento del
mediastino posterior.