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 Thomas Willis, 1672
 Trastorno Neuromuscular
 Debilidad de los músculos voluntarios
 Respuesta inmune anómala
 La debilidad se presenta cuando el impulso nervioso

no llega a las células musculares
 Células inmunes atacan a las propias células del

cuerpo
 Respuesta inmune produce Ac. que se adhieren a las

áreas afectadas
No es infrecuente
Afecta a todas las razas por igual
Prevalencia de 1 por cada 7500 personas

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20-40 años

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50-70 años
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 Secundarias a reacciones autoinmunes por Ac. anti-

AChR

 Los anticuerpos disminuyen el # de receptores por 3

mecanismos:
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2b 2a

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C6
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 Estadio I.- miastenia ocular (20%). Durante los dos

primeros Años

 Estadio IIa.- Miastenia generalizada leve
 Estadio IIb.- Miastenia generalizada (moderada),

afectación de musculatura bulbar, sin crisis.

 Estadio III.- miastenia aguda de curso fulminante,

progresión rápida

 Estadio IV.- Miastenia grave de aparición tardía
1) Debilidad.- especialmente músculos oculares

2) Dificultad para masticar o deglutir
3) Presentan ptosis, diplopía

4) El paciente lleva la cabeza
hacia tras para poder ver algo
(Mirada de astrónomo)
5) La debilidad facial puede ocasionar una sonrisa
llamada “Sonrisa Vertical”

6) La lengua puede tener dos surcos laterales.
(Lengua en tridente)
7) Al final puede haber debilidad generalizada grave y
puede presentar, dificultad respiratoria, debilidad de los
miembros o combinación de estos problemas.
 Los síntomas fluctúan en intensidad durante el

día.

 El examen clínico confirma la debilidad y de

músculos afectados.

 Los músculos bulbares y de los miembros están

débiles, pero el patrón es variable.

 La actividad de los músculos involucrados

aumenta la debilidad.

 La sensibilidad es normal, y hay cambios en

reflejos
Historial médico cuidadoso y un examen físico.

Examen neurológico.
Electromiograma
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 AChR-ab.
 TSH, T4 libre
 Vit B12
 Ac antinucleares, factor

reumatoide.
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 TC.
Fármacos anticolinesterásicos: neostigmina,

piridostigmina

 Inmunosupresión: glucocorticoides, azatioprina

Glucocorticoides: 15 a 25 mg/día prednisona se

incrementarán en 5 mg/d cada 2 o 3 días hasta
mejoría clínica o dosis de 50 mg/dia.
 Otros inmunosupresores: la azatioprina, la

ciclosporina, el micofenolato y la ciclofosfamida
 Plasmaferesis: elimina los anticuerpos patógenos del

plasma
 Inmunoglobulina IgIV
 Timectomía: 85%

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de una timectomía y un 35% consiguen la
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Miastenia

  • 2.  Thomas Willis, 1672  Trastorno Neuromuscular  Debilidad de los músculos voluntarios  Respuesta inmune anómala
  • 3.  La debilidad se presenta cuando el impulso nervioso no llega a las células musculares  Células inmunes atacan a las propias células del cuerpo  Respuesta inmune produce Ac. que se adhieren a las áreas afectadas
  • 4. No es infrecuente Afecta a todas las razas por igual Prevalencia de 1 por cada 7500 personas 3 20-40 años 2 50-70 años
  • 5.
  • 7.  Secundarias a reacciones autoinmunes por Ac. anti- AChR  Los anticuerpos disminuyen el # de receptores por 3 mecanismos:
  • 8.
  • 9.
  • 10. 3b 3a 5b 5a 4b 4a C3 2b 2a C5 C6 C7 C8 C9
  • 11.  Estadio I.- miastenia ocular (20%). Durante los dos primeros Años  Estadio IIa.- Miastenia generalizada leve  Estadio IIb.- Miastenia generalizada (moderada), afectación de musculatura bulbar, sin crisis.  Estadio III.- miastenia aguda de curso fulminante, progresión rápida  Estadio IV.- Miastenia grave de aparición tardía
  • 12. 1) Debilidad.- especialmente músculos oculares 2) Dificultad para masticar o deglutir
  • 13. 3) Presentan ptosis, diplopía 4) El paciente lleva la cabeza hacia tras para poder ver algo (Mirada de astrónomo)
  • 14. 5) La debilidad facial puede ocasionar una sonrisa llamada “Sonrisa Vertical” 6) La lengua puede tener dos surcos laterales. (Lengua en tridente)
  • 15. 7) Al final puede haber debilidad generalizada grave y puede presentar, dificultad respiratoria, debilidad de los miembros o combinación de estos problemas.
  • 16.  Los síntomas fluctúan en intensidad durante el día.  El examen clínico confirma la debilidad y de músculos afectados.  Los músculos bulbares y de los miembros están débiles, pero el patrón es variable.  La actividad de los músculos involucrados aumenta la debilidad.  La sensibilidad es normal, y hay cambios en reflejos
  • 17. Historial médico cuidadoso y un examen físico. Examen neurológico.
  • 20.  AChR-ab.  TSH, T4 libre  Vit B12  Ac antinucleares, factor reumatoide.
  • 22. Fármacos anticolinesterásicos: neostigmina, piridostigmina  Inmunosupresión: glucocorticoides, azatioprina Glucocorticoides: 15 a 25 mg/día prednisona se incrementarán en 5 mg/d cada 2 o 3 días hasta mejoría clínica o dosis de 50 mg/dia.
  • 23.  Otros inmunosupresores: la azatioprina, la ciclosporina, el micofenolato y la ciclofosfamida  Plasmaferesis: elimina los anticuerpos patógenos del plasma  Inmunoglobulina IgIV
  • 24.  Timectomía: 85% de los pacientes mejorar después de una timectomía y un 35% consiguen la completa remisión sin necesidad de medicación.