Este documento describe diferentes tipos de trastornos hemorrágicos. Se mencionan las púrpuras, que son alteraciones caracterizadas por hemorragias espontáneas o por causas mínimas, debido a perturbaciones en los mecanismos de defensa contra las hemorragias. También se describen las hemofilias, que son trastornos hereditarios causados por deficiencias de los factores de la coagulación VIII o IX, lo que provoca hemorragias en articulaciones y tejidos blandos. Finalmente, se resumen los síntomas, diagnó

2. Expresión clínica de estados morbidos, constitucionales,
hereditarios o adquiridos, por una marcada tendencia a las
extravasaciones sanguineas, espontaneas o por causas
minimas.
Son consecuencia de perturbaciones en los mecanismos de
defensa contra las hemorragias.
Principales manifestaciones:
Hemorragias:
Cutáneas
Mucosas
Viscerales

3. Alteración en la resistencia de las paredes de los capilares (
infecciones toxinas etc.)
Transtornos en la coagulación de la sangre (deficiencia de
factores, enfermedades hereditarias

4. Sx
Hemorrgiparos
Vasogenos ( de
origen vascular)
Hematogenos (de
origen sanguineo
De acuerdo a l
lugar del factor
etiologico

5. Sx
Hemorrgiparos
Purpuricos Hemofilicos
De acuerdo a
fisiopatología
Hipoprotrombinemia

6. SX PURPURICO
Cuadros clínicos caracterizados por:
Hemorragias espontáneas
Erupción de petequias y hematomas
Alteracion de endotelios capilarres, plaquetas o
ambas
Coagulación sanguinea normal

7. SX PURPURICO
Purpura constitucional o enfermedad de Werlhof
Purpuras adquiridas
Primitivas
Secundarias
•Púrpura de Schoenlein-Henoch
•Purpuras infecciosas
•Tóxicos: exógenos y endógenos
•Infecciosas: Agudas y crónicas
•Carenciales: Avitaminosis C
•Hemopatias : Leucemia aguda,
atrofia mieloide

8. SX HEMOFILICO
Estados hemofilicos caracterizado por
hemorragias provocadas, durables y recidivantes,
de transmisión hereditaria .
Alteraciones de coagulación por deficiencia de
tromboplastina

9. SX POR
HIPOPROTOMBINEMIA
Cuadro que se caracteriza por formación
insuficiente de protrombina con alargamiento de
tiempo de protrombina
Enfermedad hemorrágica del RN
Ausencia de bilis en intestino
Insuficiencia hepática

11. PÚRPURAS VASCULARES
• Es aquella incapacidad de los vasos
sanguíneos para desempeñar su función en la
hemostasia primaria.
• Se caracterizan clínicamente por la aparición
de petequias y equímosis.
• La lesión vascular se puede originar por:
- Alteración del tejido vascular o perivascular
- Lesión tóxica o inflamatoria
- Reacción inmunológica
- Traumatismos

12. PÚRPURAS VASCULARES
CONGÉNITASTELANGIECTASIA HEREDITARIA
HEMORRÁGICA (THH). (ENFERMEDAD
DE RENDU-OSLER-WEBER)
• Se caracteriza por la aparicion de forma
progresiva de telangiectasias en piel y
mucosas con tendencia al sangrado.
• La mutacion del cromosoma 9
• (9q33-34q)

13. FISIOPATOLOGÍA
• El problema subyacente
es una arquitectura
vascular patologica en
algunos puntos de los
vasos.
• ya que las proteinas que
se sintetizan modulan la
accion del factor de
transformacion del
crecimiento β, que media
el remodelado vascular a
traves de efectos en la
produccion de matriz
extracelular.

14. SÍNDROME DE KASABACH-
MERRITT
• Está caracterizado por la asociación de un
hemangioma gigante con plaquetopenia,
anemia hemolítica microangiopática y
coagulación intravascular diseminada con
hipofibrinogenemia.

15. CX
• La lesion vascular, normalmente
en la piel del tronco y
extremidades.
• Tiene un crecimiento signos
cutaneos de purpura, edema,
induracion y margenes
equimoticos.
• provoca un secuestro plaquetario
con destruccion de trombocitos en
su interior, y consumo de
fibrinogeno activando la
coagulacion.
TX
• el control de la
plaquetopenia,la anemia y
la coagulopatia

16. SÍNDROME DE EHLERS-
DANLOS
 Una alteracion genetica del
colageno.
 Consecuencia de ello presentan
una hiperelasticidad cutanea y
articular, asi como una
fragilidad vascular que propicia
la aparicion de hemorragias ante
minimos traumatismos.
 La gravedad de la enfermedad
esta condicionada por el riesgo
que presentan de aneurismas en
las grandes arterias y tambien se
encuentra una mayor frecuencia
de prolapso mitral.

17. PÚRPURAS INMUNOLÓGICAS
Púrpuras infecciosas.
• Se puede producir accion sobre
los vasos tanto por accion directa
de los microorganismos sobre los
vasos, por toxinas,por
embolismos septicos o por
complejos inmunes.
• Se diagnostica en el contexto de
un cuadro febril. Tienen, en
general, un caracter benigno y
autolimitado. En otros casos
aparecen en el curso de
infecciones graves asociadas a
plaquetopenia y coagulacion
intravascular diseminada.
Púrpuras medicamentosas.
• Los farmacos pueden provocar
lesion vascular por mecanismo
inmune o no inmune.
• Se suele manifestar en forma de
vasculitis leucocitoclástica, que
origina las manifestaciones
purpuricas.
• Las lesiones aparecen de forma
predominante en extremidades
inferiores y en superficies
extensoras.
• Casi todos los medicamentos
pueden producir este tipo de
manifestaciones

19. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-
HENOCH
• Consiste en una vasculitis de pequeños vasos,
cuyas manifestaciones principales incluyen
artritis, púrpura no trombocitopénica, dolor
abdominal y afectación renal.

20. CLÍNICA
• Destaca el clasico exantema
purpúrico en las superficies en
particular en las nalgas y las
piernas.
• La artritis aparece afectando
fundamentalmente a grandes
articulaciones
• La afectación gastrointestinal
puede incluir dolor abdominal
colico, vomitos, sangrado
gastrointestinal, invaginacion
• La afectación renal es

23. • Cualquier alteración que afecte a las
plaquetas se mostrara como petequias,
vasculitis (en vasos sanguíneos),
equimosis ( factores de coagulación).

24. • Las manifestaciones purpúricas constituyen un
elemento dentro de otro cuadro clínico.
• Causa puede ser de distinta naturaleza: infecciosa,
toxica, carencial.
ORIGEN INFECCIOSO:
Pueden verse en el curso de las fiebres eruptivas
(sarampión, escarlatina etc.), en fiebre tifoidea,
endocarditis maligna, neumococicas, estafilocócicas,
gonocócicas y especialmente en septicemias por
meningococo y estreptococo.
Tuberculosis.
DX. Por el cuadro responsable.

26. • Estados purpúricos por lesión en la pared
vascular.
• Alteración en el numero de plaquetas
• Alteración funcional en plaquetas
• Furosemida, barbitúricos, atropina, digoxina,
indometacina.

28. Condiciona
una
alteración en
la síntesis de
colágeno
Alteración de
los vasos
Purpuras
petequiales y
equimóticas con
gingivitis
hipertrófica
hemorrágica,
hematomas
musculares y
subperiósticos

29. • Cuando no se encuentra
ninguna causa aparente , se
debe tener en cuenta la
posibilidad de un traumatismo
y de maltrato.
• Se establece con la edad del
niño, localización de las
lesiones, normalidad de
estudios de laboratorio.
• Asociación a lesiones
petequiales o hemorrágicas.

31. DEFINICIÓN:
son trastornos hemorrágicos congénitos
vinculados al cromosoma X, causados
por deficiencias de los factores de la
coagulación
Las hemofilias A ------VIII (FVIII)
La hemofilia B------- IX (FIX)
• La hemofilia C es causada por el déficit
del factor XI.

32. EPIDEMIOLOGÍA:
• Se calcula que la frecuencia de la deficiencia
del FVIII (hemofilia A) es cerca de 1 por cada
5,000-10,000 nacimientos en hombres.
• Para la deficiencia de FIX, (hemofilia B) la
frecuencia es aproximadamente 1 por cada
30,000- 50,000 nacimientos en hombres.

33. HEMORRAGIAS
La deficiencia de los factores VIII o IX
defecto en los
mecanismos
de activación
de la
coagulación.
El factor IX y el VIII
Actúan de
manera conjunta
integrando un
complejo de
activación del
Factor X.
Por lo tanto su
deficiencia se
traduce en retardo
de la formación del
coágulo debido a la
formación tardía del
polímero de fibrina

34. hemorragias en
músculos y
articulaciones.
intensidad
variable

35. Valor del factor
VIII o IX
Intensidad Síntomas
0-1% Severa -Hemartrosis espontáneas con incapacidad
-Hemorragia espontánea intensa.
(HIC, Intramuscular)
1-5% Moderada -Hemorragia en circuncisión.
-Hemorragias espontáneas infrecuentes en
articulaciones y tejidos.
-Hemorragia profusa después de cirugía o
traumatismo.
-Hemorragia intensa con lesiones menores.
>5% Leve -Raramente hemorragias espontáneas.
-Hemorragia intensa que pone en peligro la vida
después de cirugía o traumatismo.

36. Hemorragias
Hemartrosis: Hemorragia intraarticular.
La articulación afectada está aumentada de tamaño, caliente, dolorosa, posición antiálgica.
Mas afectados: rodillas, tobillos y codos.
Hematomas musculares:
Psoas, iliacos, glúteos, gemelos, cuadríceps, bíceps.
Posterior a traumatismos.
Hemorragias
gastrointestinales:
Relacionadas a
alteraciones orgánicas.
Hemorragia SNC:
Manifestación más grave
de la enfermedad.
Hematuria:
Se acompaña de dolor
lumbar irradiado a la
pelvis.
Hemorragia postoperatoria:
Hemorragias bucales.

38. :
Biometría hemática : Normal / Anemia.
Tiempo de protrombina (TP): Normal.
Tiempo de Trombina (TT): Normal.
Tiempo de tromboplastina parcial
activada (TTPa): Alargado.
Cuantificación de factor VIII o IX: Bajos.

39. DIAGNÓSTICO:
Sospecha clínica
• Historia familiar de hemofilia: ya que sólo
el 30% de los pacientes carecen
de antecedentes familiares)
• Clínica hemorrágica:
**puede presentarse en el período
neonatal.
**incidencia de hemorragia
intracraneana
**relacionado con maniobras del parto
o fórceps.
• Se debe sospechar en la niñez
temprana en pacientes con propensión
*Equimosis
*hemorragias espontaneas
(particularmente en articulaciones y
tejidos blandos).
• Finalmente en casos moderados o
leves puede diagnosticarse
tardíamente ante traumatismo o
cirugía complicados por sangrado
especialmente en el postoperatorio
tardío.

40. Sospecha de
laboratorio
• El diagnóstico basado en el ADN materno es el
más exacto.
diagnóstico prenatal:
*biopsia de vellosidades coriónicas
*9 y 11 semanas de gestación
**amniocentesis
12 y 15 semanas
***extrayendo ADN de las células fetales.
El diagnóstico posparto de la
hemofilia A
**bajo nivel de actividad coagulante de FVIII.
**mediante una muestra de sangre venosa del
cordón umbilical (de preferencia) o de una vena
periférica.
El diagnóstico de la
hemofilia B leve
recién nacido generalmente tiene bajos
niveles de actividad
coagulante de FIX (factor que depende de
la vitamina K).
El diagnostico definitivo
depende de demostrar
la deficiencia del factor
VIII- IX.
El TPT se puede
encontrar prolongado en
casos graves y
moderados (este tiene
poca sensibilidad).

41. HEMOFILIA SEVERA.
Generalmente < 1% del
nivel del factor.
Son características las
hemorragias
espontaneas
HEMOFILIA MODERADA.
Generalmente 1 - 5% del
nivel del factor.
Se pueden presentar
hemorragias por lesiones
menores.
HEMOFILIA LEVE
5 – 40% del nivel del
Factor.
Generalmente solo
presentan hemorragias
con lesiones graves,
cirugías.

42. TRATAMIENTO:
Principios básicos del tratamiento
1. El objetivo debe ser la
prevención de la
hemorragia.
2. Administre tratamiento
precoz con terapia de
reemplazo de factor; es
decir, dentro de las dos
horas siguientes al inicio
de los síntomas.
.
3. Evite productos que
provocan disfunción
plaquetaria,
especialmente los que
contienen ácido
acetilsalicílico (Aspirina).
• Los agentes
antiinflamatorios no
esteroides deben usarse
con precaución. Se
recomienda el
acetaminofén para
controlar el dolor.
4. Terapia coadyuvante
es RHCE
(reposo, hielo,
compresión y elevación).

44. TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA A:
Concentrados de FVIII
• Las ampollas dosis que varían entre
aproximadamente 250 a 3,000 unidades.
• Cada unidad de FVIII por kilogramo de
peso corporal infundida intravenosamente
elevará el nivel plasmático de FVIII en 2%
aproximadamente.
• La vida media es alrededor de 8 a 12 horas.
• Dosis:
La fórmula para calcular la dosis para el FVIII
es multiplicar el peso en kilos del paciente
por el nivel de factor deseado, por 0.5, lo que
indicará el número de unidades de factor
necesarias.
TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA
B:
• Las ampollas en dosis que varían entre
aproximadamente 250-1,000 unidades.
• Cada unidad de FIX por kilogramo de
peso corporal infundida intravenosamente
elevará el nivel plasmático de FIX en 1%
aproximadamente.
• La semivida es de alrededor de 18 a 24
horas.
• Dosis:
La fórmula para calcular la dosis de FIX
plasmático es tomar el peso del paciente
en kilos y multiplicarlo por el nivel de factor
deseado, lo que indicará el número de
unidades de factor necesarias.

46. ENFERMEDAD
HEMORRAGICA DEL
RECIEN NACIDO

47. DEFINICION
• Problema hemorrágico debido a
deficiencia de vitamina K y a la
actividad disminuida de los factores
II, VII, IX y X
• Se reporta una tasa de 1.62 por
100,000 nacimientos.

48. ETIOLOGIA

49. • Los prematuros son más susceptibles de presentar la
enfermedad ya que habitualmente sus niveles de factores
de coagulación son más bajos que en niños de término.
• Otro grupo de riesgo es el de niños con madres epilépticas
bajo tratamiento con fenobarbital, fenitoína o primidona,
fármacos que interfieren con la producción de la vitamina K
• Tambien antibioterapia y alimentacion parenteral

50. FISIOPATOLOGIA

51. Proteínas que son sintetizadas y
almacenadas en el hígado hasta que son
activadas por la vitamina K.
Ésta facilita la carboxilación
En los individuos con deficiencia de vitamina
K se producen estos factores, pero no tienen
actividad detectable
en plasma.

52. CLASIFICACION
• Temprana, en las primeras 48 horas.
• Clásica, de los tres a los siete días.
• Tardía de ocho días hasta seis
meses 7

53. CUADRO CLINICO
• Sangrados del aparato digestivo, del cordón
umbilical, del sistema
urinario, del sistema nervioso y de zonas con traumatismos como
venopunciones o procedimientos quirúrgicos como la circuncisión
• El sangrado del sistema nervioso central por esta causa se
presenta después de la primera semana de vida.
• En la llamada forma tardía se ha
encontrado hemorragia
intracraneal en más de la
mitad de los casos

54. • La leche humana contiene 15 mcg/dL de vitamina
• Con fórmula reciben diariamente 25 a 50 mcg/dL
• La leche de vaca alrededor de 60 mcg/dL
• Los requerimientos normales de vitamina K son
de 5 a 15 mcg al día.

55. DIAGNOSTICO
• Cuadro clinico
• Estudios complementarios
– Recuento plaquetario
– TP
– TPT

56. DIAGNOSTICO
• Tiempo de protrombina (TP) y
tiempo parcial de tromboplastina
(TPT) prolongados.
• Cuenta plaquetaria normal.
Determinaciones A término Pretérmino
Plaquetas (mm3)
200 000 a 400
000
150 000 a 350 000
Tiempo de sangría (min) 2,5 a 5,5 2,5 a 5,5
Tiempo de protrombina (s) 13 a 20 13 a 21
Tiempo parcial
tromboplastina (s)
45 a 65 45 a 75
Tiempo de trombina (s) 12 a 16 13 a 20

57. TRATAMIENTO
• VITAMINA K I.M / I.V.: 1 - 2 mg
• Mejora el TP y el TPT en un lapso de
cuatro horas
• Si la madre ha recibido fármacos
cumarínicos, la hemorragia puede no
revertir inmediatamente con la
vitamina K el uso de plasma fresco
puede ser útil 10-15 ml/Kg

58. PROFILAXIS
• VITAMINA K I.M. (0.5-1 mg) (todo
r.n.)

59. HIPOPROTROMBINEMIA

60. • Se denomina así la carencia real de la molécula de protrombina.
• Junto con la deficiencia verdadera del factor X, son los
• defectos de más baja incidencia. En la literatura
• mundial, sólo se han reportado 25 casos, siendo su

61. ETIOLOGIA
• Deficiencia de vitamina K
• Farmacológica
• Insuficiencia hepatica
• Herencia autosómica recesiva

62. • Transmisión autosómica recesiva
• Debido a que la vida media biológica de la molécula de
protrombina es larga (aproximadamente 5 días), los niveles
para mantener una hemostasia normal (40 %) se obtienen
fácilmente
• En el paciente con hipoprotrombinemia, las manifestaciones de
sangrado son muy variables, desde el heterocigoto sin problemas
de sangrado, hasta los casos homocigotos con diátesis
hemorrágica severa que pueden recordar la hemofilia

63. DIAGNOSTICO
• Tiempo de protrombina (TP) y
tiempo parcial de tromboplastina
(TPT) prolongados.
• Cuenta plaquetaria normal.

64. TRATAMIENTO
• El uso de plasma fresco puede ser
útil 10-15 ml/Kg