Este documento describe el nefroblastoma (tumor de Wilms), un tumor renal común en niños. Se presenta generalmente antes de los 3 años y puede ser bilateral. Su etiología puede ser familiar o esporádica. Existe en 5 etapas dependiendo de su extensión. El tratamiento incluye nefrectomía y quimioterapia, cuyos protocolos varían según la etapa. El pronóstico es bueno, con tasas de supervivencia del 85-92%. También se mencionan brevemente otros tumores renales como el sarcoma y met

1. Nefroblastoma (tumor de wilms)
Tumor solido renal mas común en infancia,5%de ca infantiles.Edad máxima es al 3ª y es igual en ambos
sexos.5% tumor bilateral.sepresenta con patrón familiar y no familiar.Serelaciona con anomalíacongénita
(criptorquidia,hipspadia),aniridia y hemihipertrofia.
Etiologia:puede ser familiar 15-20%...herencia autos domin) o esporádico (cambion en región del brazo
corto de cromosoma 11 banda 13).
 Nace en el blastoma metanefrico.
 Macroscopia:tumor grande, multilobular,gris,areas dehemorragia o necrosis.Hay capsula
seudofibrosa.
 Se disemina x extensión directa a capsula renal,x via hematogena x vena renal y cava,o propag
linfática.
 Enf metastasica 10-15%al dx.(pulmon 85-90%, higado 10-15%, linfaticos25%...met a higado hueso
y cerebro son raras).
Etapas:
1. Tumor limitado a ri;on y extirpado completo, superficiede capsula renal intacta,tumro nos e
rompe antes o durante extirpación.No residuos tumorales.
2. Tumor extendido hacia fuera deri;on pero extirpado completo, extensión regional del tumor,
penetración en capsula renal haciatejidos blandos perirrenales.Vasos externos infiltrados o con
trombos tumorales. Puede hacersebiopsia,no hay tumor residual aparente.
3. Tumor residual localizado en abd sin diseminación hematogena, puede tener:
a. Biopsia deganglios linfaticosmuestra invasión en el hilio o cadenas periaorticas.
b. Contaminación peritoneal difusa x el tumor
c. Implantaciond el tumor en superficiedel peritoneo
d. Tumor extendido a simplevista o microscop x fuera de bordes qx
e. Tumor no extirpado completo x infiltración en estructruas vitales.
4. Met hematogena, deposito tumoral mas alla deetapa III (pulmon,higado,hueso y cerebro)
5. Ambos ri;ones afectados al dx.
Sx: masa (sx mas frec), dolor,distención abd,anorexia,nauseas y vomito, fiebre y hematuria, hte (25-60%x
aumento en concent de renina).
Lab: hematuria,anemia, si hay met hepática muesta anomalía en química sanguínea.
 UIV antes era de elección.
 Arteriografía renal:solo si es bilateral o ri;on en heradura.
 Rx torax: primer estudio para met.
 Ultrasonografia,TC e irm: se recomienta us,el uso de irm es limitada.
 Ganmagrafia con radionúclidos:es rara vezindicado
 Biopsia con aguja:seindica solo en tumores muy grandes para hacer resección qx y en casos en k se
planea hacer quimio o radio postoperatoria.
Dx dif: hidronefrosis,ri;on quístico,neuroblastoma intrarrenal,nefroma mesoblastico,sarcoma.
Tx:
 Medidas qx: nefrectomía radical a travezde incisión trasabdominal (si el tumor es resecable, es
decir k no cruza la línea media o a otro órgano).
 Quimioterapia preoperatoria seguida decx renal conservadora:tumor en ambos ri;ones.
 Radioterapia:aunk el tumor es radiosensible,no se usa pk afecta el crecimiento y a los órganos.Se
usa en px luego de cx y en etapa IV.
 Quimio

2. Tx de acuerdo a al aetapa:
 I: quimio con antinomicina D y vincristinax 6m. sin radioterapia
 II:quimio con losmismos fármacosx 15 meses sin radiot
 III:radiotpostoperatoria con 1000 seguida deactinomicina D,vincristinay doxo rrubicinax 15 m.
 IV: 2000 al flanco,1200 a pulmones luego de operación y luego anti D, vincristina x 15m
Pronostico: supervivencia librederecaidas 85 y supervivencia 92.4%.
Sarcoma del ri;on
Es raro,1-3%. 5-6 decada de vida,princ masculino. Sx mas frec son dolor en flanco y perdida de peso. Se
origina en la capsularenal.
 Leiomiosarcoma comprende 50% de todos los sarcomasrenales y aparece2:1 en mujeres. (los
otros 40-50% son fibrosarcomas,liposarcomas,hemangiopericitomas).
 Tx eficaz: nefrectomía radical.
Tumores renales secundarios
El ri;on es el sitio frec para la propagación metastasicadetumores olidos y procesos malignos
hemaotlogicos.Los px tienen albuminuria y hematuria.El tx depende de la neoplasiaprimaria.