Este documento resume la historia, epidemiología, presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico del nefroblastoma, la lesión renal maligna más frecuente en la infancia. Describe las características histológicas, los protocolos de tratamiento quirúrgico y quimioterapéutico, y los factores de riesgo y complicaciones asociadas a esta enfermedad.

1. NEFROBLASTOMA

2. Lesión renal maligna mas
frecuente en la infancia

3. HISTORIA

4. Max Wilms 1899
primera descripción

5. Friedlander 1916
recomienda radiación

6. Ladd 1938; abordaje
transperitoneal, control del
pediculo renal
mortalidad 23-7%

7.  Gross y Neuhauser 1950; radioterapia
‘‘no se menciona nada hasta aquí ya que existe
poco de valor que ofrecerse, pero se están
dando grandes pasos en este campo’’

8. CONTINUACION
 1954 Farber, Actinomicina D
 1960 manejo con vincristina

9. EPIDEMIOLOGIA
 8 x 1,000,000
 450 casos al año USA
 3-4 x 1,000,000 Asia
 10 x 1,000,000 África,
afroamericanos

10. PROPORCION
1.1 / 1 hembras/varones

11. GENETICA
Knudson y Strong 1962
Hereditaria
Esporádica
Dos mutaciones
Antes de formación del cigoto
Después de formación del cigoto

12. ALTERACIONES RELACIONADAS
 Anirídia 1964
 600 veces mas frecuente en estos pacientes
 Aparición mas precoz de T.W. 4 a
 Relacionado a alteración del brazo corto Cr 11

13. ALTERACIONES RELACIONADAS
 Hemihipertrofia
 60% sexo femenino
 1000 la riesgo para TW
 16% tumores bilaterales
 Nefroblastomatosis
Tejido metanefrico persistente
25-40% TW

14. ANOMALIAS GENITOURINARIAS
 Criptorquidia
 Hipospadias
 0.7 – 1 %
 23% relacionadas a T.W.
 Edad promedio de DX 2, 7/12 años

15. VARIANTE FAMILIAR
 1.4% de los pacientes
 50% de los casos padre
o hermano
 Padre hijo 10%

16. GENETICA MOLECULAR
 Alteraciones o mutaciones
del gen WT-1 loc en 11p13
 Gen codifica desarrollo de
riñón y genitales
 Asociado hipospadias y
T Wilms

17.  DENYS-DRASH
 Genitales
ambiguos,
anomalías
renales

18. O S
EJ
M PL
CO
E S
OM
D R
S IN
O A
CI AD
A SO


19. WAGR
wilms, aniridia, alteración
genitourinaria, retraso mental

20. BECKWITH-WIDEMANN
gigantismo global,
hemihipertrofia,
hiperinsulinemia,
hipoglucemia

21. PRESENTACION
Masa abdominal palpable (75%)

22.  Dolor abdominal (28%)

23.  Hipertensión
(26%)

24.  Fiebre (22%)

25. Hematuria (18%)

26. EXAMEN FISICO
 Masa palpable
 Insensible
 inmóvil
 No pasa línea media
 Ruptura del tumor
Abdomen agudo

27. IMÁGENES DIAGNOSTICAS
Precisar:
Naturaleza de la masa
Órgano de origen
Tejido renal funcional contralateral
Enfermedad bilateral
Permeabilidad de V.C.
Metástasis distal

28. ESTUDIOS INICIALES
Rx de tórax y abdomen simple
Metástasis parenquimatosa
Calcificaciones lineales

29. ESTUDIOS INICIALES
Sonografia abdominal
Masa
Solida
Quística
Trombos en VCI o VR

30. TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
 Contraste
 Extensión de la lesión
 Afección bilateral

31. TRATAMIENTO QUIRUGICO
 Resección
 Etapa tumoral

32. ESTADIFICACION SEGÚN NWTS 5
 Estadio I
Tumor limitado a riñón
 Estadio II
Se extiende más allá de riñón pero es resecado
 Estadio III
Tumor residual en abdomen (ganglios +, afectación
peritoneal, margen + o irresecable
 Estadio IV
Metástasis a distancia
 Estadio V
Bilateral

33. MANEJO QUIRURGICO
 Nefrectomía total
 Conservación de la capsula renal
 Cuando polo inferior afectado
 Tasa de curación 95%

34. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
 Tumores de histología favorable
(85%-88%)
 7% de mortalidad
 Tumores de histología desfavorable
(12-15%)
57% de mortalidad
 Anaplásico
 Rabdoides
 Sarcoma de células claras del riñón
 Variante maligna independiente

35. SARCOMA DE CELULAS CLARAS
 Se pensó variante desfavorable
 Poco usual la metástasis ósea
 Tumor maligno
 20 pactes por año USA
 Histología
“Células poligonales, bordes nitidos,citoplasma acuoso claro,
núcleos vesiculares ovoideos o redondos”
 17% riesgo de metástasis cerebral
 64-72% sobrevida
 30% recurrencia

36. TUMOR RABDOIDES
 Menos frecuentes
 10 casos/ año USA
 Mas letales
 Metástasis cerebral
 Mas frecuente en varones 1.5-1
 Patologia
 Color gris rosado, friable
 Poco éxito de quimioterapia con 3 agentes
 carboplastino., etoposido, ciclofosfamida y mesna
 Sobrevida menor de 20%

37. ADENOCARCINOMA RENAL
 1% de los canceres renales
 Manifestaciones
 Dolor abdominal, hematuria , masa en flanco poco
frecuente
 Letargo, malestar , perdida de peso, fiebre
 Metástasis: pulmón, hígado y hueso
 Nefrectomía radical, que incluye ganglios
 Sobrevida 50%
 quimio y radioterapia poco útil

38. NEFROMA MESOBLASTICO CONGENITO
 5% de tumores renales
 20 casos/ año en USA
 90% en 1er año
 Mas común en 1ros 3 meses
 Excision qx única modalidad
 Exitosa en 95% de los casos

39. CLASIFICACION DE CASSADY
 Grupo I no se trata con
quimioterapia coadyuvante
 Características
 Etapa I
 CHB
 <550 gr en menores de 24 m
 NWTS

40. NWTS I 1969-1973
 Actinomicina D + Vincristina
 Etapa II-III
 Características Histológicas
Desfavorables

41. NWTS II 1974-1978
 Quimioterapia
 Actinomicina D ,Vincristina + Doxorribicina
 Etapa II-III-IV
 Características Histológicas Desfavorables
 Sobrevida 75-90% CHB
 54-90% CHD

42. NWTS III 1979-1985
 Quimioterapia
 Actinomicina D ,Vincristina , Doxorrubicina +
ciclofosfamida
 Etapa II-III que no mejoran y etapa IV
 No cambio significativo para radioterapia

43. NWTS IV 1986-1994
 Acorta y redefine protocolos de quimioterapia
 Compara Q E (15 Ms) Vs QI (6Ms)
 Q I Menos toxica
Mas económica
 Tratamiento de tumores anaplasicos
Actinomicina D ,Vincristina , Doxorrubicina +
ciclofosfamida
88-95% sobrevida , no recurrencia a 4 años

44. NEOPLASIAS MALIGNAS SEGUNDAS
 6 % a 20 años
 18 % a 34 años
 Leucemia o linfoma
 Carcinoma hepatocelular
 Carcinoma de tejido blando

45. PROBLEMAS REPRODUCTIVOS
 6.7% Mortalidad perinatal
 Prematurez
 Bajo peso al nacer
 Con radioterapia abdominal
 Escoliosis y anomalías
Musculoesqueléticas
 Cardiopatías por doxorrubicina
1.7-15%
 Problemas neuropsiquiatricos
vincristina