La nefropatía por IgA o enfermedad de Berger se caracteriza por depósitos de inmunoglobulina A en las regiones mesangiales de los riñones. Estos depósitos se producen cuando complejos inmunitarios que contienen IgA se atrapan en el mesangio y activan la vía alternativa del complemento, lo que causa daño renal. Los síntomas incluyen hematuria, a menudo después de una infección, y proteinuria leve. La evolución es variable pero puede progresar lentamente a insuficiencia renal crón

1. Nefropatía por IgA
Enfermedad de Berger
Daniel Fernando Isuhuaylas Aguirre

2. Nefropatía por IgA
• Depósitos IgA en las regiones mesangiales.
• Únicamente con inmunocitoquímicas
• Causa frecuente de hematuria a repetición
• Proteinuria leve (Snd. nefrótico).
• Depósitos de IgA en una enfermedad
sistémica de la infancia (púrpura de Schönlein-
Henoch).

3. Imagen con microscopio óptico que muestra la proliferación
mesangial y el incremento de la matriz.

4. Patogenia
• La IgA polimérica plasmática está aumentada
y en algunos pacientes se detectan complejos
inmunitarios circulantes que contienen IgA.
• El aumento de la producción de IgA no puede
causar por sí solo esta enfermedad.

5. Patogenia
• IgA1 dan lugar a los depósitos nefritógenos.
• Depósito mesangial de IgA indica
atrapamiento de los complejos inmunitarios
de IgA en el mesangio.
• La presencia de C3 combinada con la ausencia
de C1q y C4 en los glomérulos indica la
activación de la vía alternativa del
complemento.

6. Depósito característico de IgA, principalmente en las regiones
mesangiales, detectado mediante inmunofluorescencia.

7. Patogenia
• Anomalía genética de la regulación
inmunitaria que causa el ↑ de la síntesis de
IgA en respuesta a la exposición.
• La IgA1 y los complejos inmunitarios que la
contienen quedan atrapados en el mesangio
– Activan la vía alternativa del complemento (inica
la lesión)

8. Patogenia
• La nefropatía por IgA se produce por el ↑ de
la polaquiuria:
– Enteropatía por gluten (enfermedad celíaca).
• Defectos de la mucosa intestinal están bien definidos .
– Enfermedad hepática (nefropatía por IgA
secundaria).
• Eliminación hepatobiliar deficiente de los complejos de
IgA.

9. Patogenia
• Se desconoce la naturaleza de los antígenos
desencadenantes.
• La IgA depositada parece ser policlonal.
• Alteraciones cualitativas de la IgA1,
– Defecto de la galactosilación normal
• Convierte la IgA1 en inmunógena
• Provoca la aparición de autoanticuerpos frente a la
IgA1 que forman complejos inmunitarios que se
depositan en el mesangio.

10. Morfología
• Las lesiones varían considerablemente.
• Los glomérulos pueden ser normales o
pueden mostrar:
– Ensanchamiento mesangial y proliferación
endocapilar (GN mesangioproliferativa)
– Proliferación segmentaria confinada a algunos
glomérulos (GN proliferativa focal)
– Glomerulonefritis con semilunas franca. (Raro)

11. Morfología
• Presencia de leucocitos en los capilares
glomerulares (Característica variable).
• Ensanchamiento mesangial
– Proliferación celular
– Acumulación de matriz
– Depósitos inmunitarios
• Lesión proliferativa focal
– Su curación conduce a una esclerosis focal y
segmentaria secundaria.

12. La IgA se deposita principalmente en el mesangio, en el que luego
se incrementa la celularidad mesangial, tal como señala la flecha.

13. Morfología
• Inmunofluorescencia característica es:
– Depósito mesangial de IgA
– C3 y properdina.
– Menores cantidades de IgG o IgM.
– Componentes iniciales del complemento están
ausentes.

14. Patrón de tinción mesangial con anticuerpos anti-IgA (de la
subclase IgA1), que a menudo se acompañan de depósitos de C3.

15. Manifestaciones clínicas
• Hematuria macroscópica después de una infección
• 30-40% hematuria microscópica, con o sin proteinuria
• 5-10% síndrome nefrítico agudo típico.
• La hematuria dura varios días y después remite
• La evolución posterior es muy variable.
• La función renal se mantiene durante décadas.
• Progresión lenta a IRC en el 15-40% (20 años).
• Depósitos de IgA en riñones trasplantados (frecuente).

16. Bibliografía
• Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins y
Cotran. Patología estructural y funcional. 8.ª
ed.Madrid: Elsevier, 2010.
• E.C. Klat. Robbins y Cotran. Atlas de anatomía
patológica. 2007 Elsevier España.