Este documento describe el apoyo nutricional en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La ELA causa debilidad muscular progresiva y disfagia en muchos pacientes, lo que lleva a malnutrición. La evaluación nutricional y el manejo de la disfagia, como modificar la dieta y usar nutrición enteral a través de sonda o gastrostomía, son importantes para controlar los síntomas y prevenir complicaciones nutricionales. Aunque no hay tratamiento curativo, el apoyo multidisciplinario y la nutrición

1. SOPORTE NUTRICIONAL EN PACIENTES CON
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Dra. Pilar Serrano Aguayo
Hospital Universitario Virgen del Rocío.
Sevilla

2. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Enfermedad degenerativa del SNC,
Esclerosis Lateral Amiotrófica
• 1ª y 2ª neurona–motora /100.000 hab / año
• 1 2 casos
• Bulbar, cervical, 3,5 casos / 100.000 hab
• dorsal, lumbosacra
• Esperanza de vida: 3 10% años
• – 5 familiar
• Causa de muerte: y 2ª neuronas motoras
• 1ª complicaciones
respiratoriasBulbar, cervical, dorsal, lumbosacra
•
• Éxitus: 3 – 5 años
•1 – 2 casos /100.000 hab / año
• 3,5 casos / 100.000 hab
• 10% familiar

3. DIAGNÓSTICO
• Manifestaciones clínicas
• Evolución
• EMG
• Radiología
• Laboratorio: sangre, LCR
• NO MARCADOR BIOLÓGICO
• Criterios de El Escorial

5. TRATAMIENTO
• No hay tratamiento curativo
• Riluzole aumenta la supervivencia en 3 – 6 meses
• Tratamiento sintomático y de complicaciones
• Apoyo emocional
• Apoyo familiar y social

8. http://www.msc.es/profesionales/prestacionesSanitarias/
publicaciones/docs/esclerosisLA.pdf

9. ATENCIÓN MULTIDISCIPLINAR
• Neurología
• Rehabilitación
• Neumología
• Nutrición
• Enfermera gestora de casos
• Neuropsicología
• Cuidados paliativos
• Asistencia domiciliaria, atención primaria
• Trabajador social
•…

10. POR QUÉ ES IMPORTANTE LA NUTRICION
• Malnutrición presente en 16-50 % de pacientes
afectos de ELA
• Es un factor pronóstico independiente de
supervivencia (Marin B. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011)
• Puede empeorar la debilidad muscular y afectar la
calidad de vida

11. QUÉ PODEMOS HACER EN U. NUTRICION
1. Evaluación periódica del estado nutricional
2. Detección de causas de desnutrición
3. Instauración de medidas para control de
síntomas a medida que aparezcan, y paliar sus
consecuencias.

12. Valoración nutricional
• Encuesta dietética
• Valoración de factores presentes para pérdida de peso
• Cuantificación de pérdida de peso (> 10%; 5% en un
mes)
• IMC (<18,5 Kg/m2)
• Antropometría (afectada por atrofia muscular)
• Parámetros bioquímicos (poco sensibles)
• Requerimientos energéticos. Las ecuaciones
predictivas (H-B) no son válidas (M Sherman. JPEN 2004)

13. Mecanismos de malnutrición
• DISFAGIA
• Debilidad y paresia dificulta la independencia en
la alimentación
• Afectación del humor, depresión por lo que
implica la enfermedad
• Anorexia por insuficiencia respiratoria
• Aumento paradójico del Gasto Energético Basal
en 50 % de pacientes (Bouteloup C. J Neurol
2009)

14. DISFAGIA
Afectación bulbar, con debilidad de musculatura deglutoria y
masticatoria (labios, lengua, paladar, faringe)
Presente en un 80 % de pacientes
Progresiva
Caract: dificultad de masticación, formación de bolo, de su
movilización, esfuerzo exagerado para iniciar deglución,
déficit de sellado labial, restos en senos o valécula,
inconsistencia en protección de vía aérea.
Inicialmente mas evidente con líquidos, progresa a todas las
consistencias

15. Disfagia. Implicaciones
Compromiso
Vía respiratoria
hidratación y nutrición

16. Evaluación de la disfagia
• Historia clínica
• Exploración física de boca (funcionalidad de
la lengua, sellado labial, velo del paladar)
• Prueba de deglución
• Pulsioximetría durante deglución (descenso de SatO 2 2 %)
• Videofluoroscopia de la deglución.
• ALS Functional Rating Scale

17. Pulsioximetría durante deglución
descenso de SatO2 >2 %

18. Videofluoroscopia de la deglución

19. ALS Functional Rating Scale

20. ALS Functional Rating Scale

21. DISFAGIA. CONTROL SINTOMÁTICO
•Medidas dietéticas, posturales, maniobras de
compensación,
•Modificación de consistencia. Uso de
espesantes.
•Nutrición artificial. Sondas nasogástricas y
gastrostomías.
•Enfoque de cara a informar al paciente para
gastrostomía precoz

22. MANEJO DE LA DISFAGIA
• Consejo dietético:
– Modificación de tipo y consistencia de alimentos y fluidos
– Uso de espesantes
– Educación en técnicas de deglución y compensación postural
(degluc supraglótica, flexión del cuello, evitar hablar-reir, tragos
pequeños)
– Uso de suplementos hipercalóricos/hiperproteicos
• Nutrición a través de sonda
– Gastrostomía endoscópica percutánea
– Gastrostomía radiológica percutánea
– Sonda nasogástrica (temporalmente o si gastrostomía no es segura
o posible)

23. MANEJO DE LA DISFAGIA
Modificaciones en la dieta
Evitar alimentos que puedan provocar atragantamientos,
Fragmentar las comidas, bolos pequeños
Evitar alimentos con fase sólida y líquida simultanea
Evitar alimentos que no se pueden masticar completamente
(carne roja)
Evitar alimentos que suelten líquido (fruta muy jugosa)
Evitar alimentos que se disgreguen en la boca o no formen
bolo cohesivo (arroz)
Cambiar la consistencia de los alimentos: dieta triturada,
semisólidos, uso de espesantes culinarios o comerciales
Utilizar alimentos de fácil masticación y movilización con la
lengua,
Cambiar la temperatura de alimentos, sabores intensos.

24. Nutrición enteral por sonda

25. Gastrostomías percutáneas

26. Nutrición enteral por sonda nasogástrica

27. Gastrostomía percutánea
ENDOSCÓPICA RADIOLÓGICA
Procedimiento standard Menos experiencia?
Menos disponibilidad?
Requiere sedación Puede hacerse sin sedación1
Se recomienda antes de FVC <50% Cuando sea necesaria
Primer recambio requiere endoscopia (y Recambio sin sedación
sedación)
Mayor proporción de fallo en la colocación Mayor proporción de colocación con éxito
en ELA2
Mejor tolerada2
1 Ammar T. Cardiovasc Intervt Radiol 2010
2 Blondet A . J Vasc Interv Radiol 2010

28. Gastrostomía
Información al paciente
• Informar precozmente de la posibilidad de realizarla
• Describirla positivamente
• Beneficios y riesgos del procedimiento
• Es posible continuar con ingesta oral simultanea
tanto tiempo como sea posible
• Retrasar la colocación de PEG a una fase tardía
puede aumentar los riesgos

30. Evidencias Efectos NE via Gastrostomía
EFECTOS ESTUDIOS
Estabilización del peso 2 clase II, 7 clase III
Prevención de aspiración Sin evidencia
Momento de realización de PEG 1 clase III, 3 clase IV
Prolongación de supervivencia 2 clase II. No cuantificado
Mejoría en Calidad de Vida Sin evidencia

31. Terapias de eficacia no probada en ELA

32. Suplementos dietéticos y vitamínicos
ensayados
– Creatina 5-10 g/día
– Vitamina E 5000 mg/día+Riluzol
– CoQ10
– Gingko biloba

33. Investigaciones futuras en Nutrición
– Desarrollo de indicaciones específicas para
ELA para gastrostomías minimanente invasivas
– Estudio del momento óptimo para administrar
nutrición vía gastróstomias
– Ensayos clínicos con antioxidantes y
suplementos nutricionales.