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Presentacion
- 1. LLUÍS GALMÉS R4 PEDIATRÍA MARZO2022 Mamá: “me duelen los huesos” A PROPÓSITO DE UN CASO
- 2. introducción 8 años Dolor enespalda y cresta ilíaca Dolor en extremidades inferiores
- 3. introducción ANTECEDENTES PERSONALES Nacidoen España, familia natural de Gambia Hijo de padres con rasgo falciforme DREPANOCITOSIS HbSS, diagnosticada en Junio 2014 Múltiples ingresos hospitalarios Crisis vasooclusivas: hombros, cadera izquierda, dactilitis, etc Otros ingresos causa infecciosa: varicela, enterovirus
- 4. • Hemoglobinopatía, alteracióngenética cadena b- globina • Enfermedad autosómica recesiva (HbSS 75% enfermos) • HbSS 1% Recién Nacidos en África Subsahariana1 drepanocitosis 1. Fontalis A et al. The challenge of differentiating vasoocclusive crises from osteomielitis in children with sickle cell disesease and bone pai: A 15-year retrospective review. J Child Orthop 2019; 13:33
- 5. • España: 521pacientes en seguimiento en 2017 (Registro Español de Hemoglobinopatías) • HUSE: 36 pacientes en seguimiento (7% nacional) Drepanocitosis
- 7. ¿Cual sería vuestra actitudinicial?
- 8. AS: 23000/uL leucocitos (14100/uLneutrófilos, 7120/uL linfocitos), Hb 6,37 g/dL, plaquetas 789000/uL, función renal normal, Bb 2,4 mg/dL (Bb directa 0,8 mg/dL, ALT 39/UL, GGT 36 U/L, PCR 2,44 mg/dL, LDH 656 U/L EVOLUCIÓN INICIAL EN URGENCIAS Ecografía abdominal: riñones aumentados de tamaño TC abdomen: imágenes sugestivas infartos renales
- 9. • Inicio antibioterapia(amoxicilina- clavulánico) • Manejo inicial conservador infartos renales Evolución inicial en urgencias • Sensación distérmica • Elevación RFA • Dolor abdominal DOLOR • HbS 60%
- 10. ----------------------------------------------------------------------------------------------------- DURANTE SU ESTANCIAEN UCIP ERITRO- AFÉRESIS: disminución HbS Tto antibiótico: Piperacilina- Tazobactam PERSISTENCIA DOLOR AMBAS CADERAS (DERECHA), ELEVACIÓN REACTANTES
- 11.