Kawasaki. Enfermedad o Reacción? Enfoque clínico desde Dermatología Pediátrica

1. REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
HOSPITAL ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS
UNIVERSIDAD DEL ZULIA
POSTGRADO DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
KAWASAKI….
¿ENFERMEDAD o REACCION?
Dra Ana Oliveira
Dra Jennifer Cañarte
Residentes
Dr. Leopoldo Diaz. L.
Coordinador

2. • APORTES Y CONTROVERSIAS:
INTRODUCCIÓN
“Palabras Claves” ( Key Word)
Kawasaki
1. Antígeno: sinergia / pathergia
3 y 4. Alergeno y Alergia
5. y 6 . Super-Antígeno y Super-Alergia
7. Actores que interviene en la Reacción a SUPER-ANTIGENOS.
a. “Fagos” ( Virus Bacteriofagos )
b. Bacterias
c. Toxinas Bacterianas
8. Fisiopatogenia de la Reacción a SUPER-ANTÍGENOS
9. Vascu-lisis/ “Vasculitis”/ Ectasia
Sin la tenencia y dominio de las
mencionadas < Palabras Claves> no
podremos llegar a conocer la intimidad de
la fisiopatogenia de la Reacción de
Kawasaki y por lo tanto se dificultará el
manejo terapéutico y el pronóstico de cada
caso particular de Reacciones a SUPER-
ANTIGENOS.

3. REACCION DE KAWASAKI
SINONIMIA:
• Síndrome de Kawasaki
• Enfermedad de kawasaki
• Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos
• Síndrome Febril-Oculo-Muco- Cutáneo y Adenopático
KAWASAKI:
Nombre con el cual se designó a un conjunto semiológico de
signos y síntomas, observados por el Dr. Tomisaku Kawasaki,
médico pediatra, en el año 1967 en un grupo de niños de su
consulta, quienes presentaban : Fiebre, Congestión Oculo-
Muco-Cutáneo asociada a múltiples adenopatías,

4. 2. Antígeno: ( Ag. ) Sustancia que es reconocida como extraña por el Sistema inmunológico del
huésped.( tolerancia Inmunológica ) ( sinergia / pathergia )
3 . Alérgeno y 4. ALERGIA .
A. ALERGENO: Sustancia Ag., que despierta una Reacción Inmune-dañina para el huésped
4. REACCION ALERGICA 3ª —Terciaria- Nociva para el Huésped Reacción frente al ALERGENO
“PALABRAS CLAVES” ( KEY WORD)

5. 5. SUPER-ALERGIA ( Super-Antígeno )
A. SUPER-ANTIGENO ( Super-Alergeno ):
Antígeno que no requiere ser presentado por las C.P.A ( Células
Presentadoras de Ags. ) a los linfocitos T., como paso previo para que los
linfocitos T puedan dar continuidad a la Respuesta Inmune, con su
Repuesta-Específica-Linfocitaria T.
B. SUPER-ALERGIA:Se denomina así a la Supra Respuesta Alérgica Linfocitaria T.
desencadenada por la presentación directa del Ag a los Linfocitos T, sin haber
requerido para ello del paso previo de fagocitosis, digestión y presentación
por las Células de Langhergans ( Macrofagos Especializados )
RESPUESTA LINFOCITARIA
MAYOR Y NOCIVA PARA EL
HUÉSPED
“PALABRAS CLAVES” ( KEY WORD)

6. ACTORES QUE INTERVIENEN
EN LA REACCION A SUPER-ANTIGENOS ( Toxinas Bacterianas )
EN EL KAWASAKI
VIRUS- “Fagos”
“BACTERIOFAGOS”
BACTERIA
Invadida
SUPERANTIGENOS- ( TOXINAS)
Stafilococos
Streptococos
Micobacterias
Yersinias
Pseudomonas
Mycoplasmas
Toxoplasma
He aquí los Actores principales responsables de LA REACCION DE KAWASAKI , lo que nos obliga a un conocimiento previo de
cada uno de ellos y de su respectiva Fisiopatogenia en la REACCION A SUPER-ANTIGENOS ( Toxinas Bacterianas ) si aspiramos a
un debido conocimiento y enfoque razonado respecto a terapia y pronóstico en la presente entidad.

7. REACCION A SUPER-ANTIGENOS
1. Tipo de “ Virus Fago” que infecte
a la Bacteria
2.Tipo de Bacteria Invadida por el
“Fago”
3. Tipo de Toxina producida por la
Bacteria

8. PUERTA DE
ENTRADA
ÓRGANO
AFECTADO
ESTADO INMUNE
TIPO DE VASO
AFECTADO
REACCION A SUPER-ANTIGENOS
VARIEDAD CLÍNICA
“KAWASAKI TIPICO”
“KAWASAKI ATIPICO”
( Kawasaki cursando con Síndrome Hemolítico Urémico)
“KAWASAKI OLIGO-SINTOMATICOS”
( Afebriles, con Trombocitopenia inicial, Sin Trombocitosis,
etc… )

9. FISIOPATOGENIA DE LA REACCION A SUPER-ANTIGENOS
“ Virosis Bacteriana “

10. PIRAMIDE INVERTIDA DE LOS DISTINTOS TIPOS DE
REPUESTAS INMUNES FISIOLOGICAS Y PATOLOGICAS

11. CONCEPTO DE “SUPER-ALERGIA” -
SIMILITUD Y DIFERENCIA CON OTRAS RESPUESTAS INMUNES.

12. KAWASAKI: CONCEPTOS Y CONCLUSIONES
1. KAWASAKI: Conjunto semiológico de Signos y Síntomas que expresan la existencia de UNA
REACCION DE HIPERSENSIBILIDAD A SUPER-ANTIGENOS - (Toxinas Bacterianas)
2. Más frecuente en niños menores de 5 años de edad.
3. CUADRO CLÍNICO: FEBRIL-OCULO-MUCO-CUTANEO Y ADENOPATICO
ASOCIADO A VASCULITIS (Vasculisis)
ANEURISMAS DE ARTERIAS CORONARIAS EN SOLO UN 15-25% DE CASOS NO TRATADOS
NOTA: Este bajo % debe ser tomado en cuenta para no causar alarmas extremas frente a un posible diagnóstico de Kawasaki. ( LDL )
4. ACLARATORIA: La razón de tan bajo % de Aneurismas Coronarios es precisamente por tratarse de Vascu-Lisis de vasos medianos
(Arterias Coronarias) cuya estructura de pared vascular le protege y reduce al máximo la posibilidad del desarrollo de Aneurismas
Coronarios, secundarios a la lisis de su íntima, por lo contrario, si se tratara de capilares coronarios.

13. 5. En casos de que los aneurismas lleguen a presentarse, ameritan de un seguimiento periódico e individualizado en cada caso, con
su cardiólogo, habiéndose reportado casos de solo Ectasias vasculares focales sin llegar a consolidarse como Aneurismas e incluso
involución progresiva con restitución de la íntima afecta inicialmente por la Vasculisis.
En la literatura revisada no encontramos reporte de cuadros de rupturas de Aneurismas Coronarios en niños post-Kawasaki, no
obstantes, se encuentran reportes a temprana edad de casos de Bloqueos A-V /Arritmias Cardíacas/Insuficiencia Cardíaca/Infartos
al Miocardio Muerte Súbita en niños calificados de KAWASAKI, sin presencia de Aneurismas
KAWASAKI: CONCEPTOS Y CONCLUSIONES

14. ARMAR DE FORMA CORRECTA EL
ROMPECABEZAS A TRAVES DE LA
INVESTIGACIÓN NOS PERMITIRA LLEGAR A LA
VERDAD DE LA ENFERMEDAD!

15. EPIDEMIOLOGÍA
»»» Niños de ascendencia asiática oriental y de
las islas del Pacífico,
ITPKC,
ORAI1
STIM1
GENES RELACIONADO CON
ACTIVACIÓN DE CEL T
DISREGULACIÓN DE LA
SEÑALIZCIÓN DE CEL. B
GENÉTICA
CD40,
BLK,
FCGR2A
CASP3
DISMINUCIÓN DE LA
APOPTOSIS
ALTERACIÓN DE SEÑALIZACIÓN
TGFB2
MMP
SMAD
 Niños: 6 meses a 5 años ( mayor riesgo)
 Proporción H/M 1,5:3
 Mayor % notificados : Asia, Japón, Corea
 Incidencia actual : 300 por cada 100.000 niños.

16. ETIOPATOGENIA
AGENTE
INFECCIOSO
SUPER
ANTÍGENO
Respuesta inmune contra el
endotelio vascular
Desencadenante de una
cascada inflamatoria

18. Papel del tracto gastrointestinal

19. SUBAGUDA
AGUDA CONVALECENCIA
Primeros 10 días día 11 al 30 hasta 60 días
 Fiebre
 Irritabilidad
 Edema / eritema.
(palmo- plantar)
 Afectación orofaríngea
(enantema)
 Exantema
polimorfo.
 Adenopatía cervical.
 Conjuntivitis bilateral
FASES EVOLUTIVAS
DIAGNÓSTICO

20. SUBAGUDA
AGUDA CONVALECENCIA
Primeros 10 días día 11 al 30 hasta 60 días
Hallazgos Clínicos Frecuentes

21. Edema acral
Inyección
conjuntival
Eritema Perianal
TRIADA IMPORTANTE
DIAGNÓSTICO TEMPRANO (LDL)

22. Las múltiples caras del síndrome de Kawasaki

23. LA DESCAMACIÓN
ACRAL ES UN SIGNO
TARDIO DE KW

24. EXANTEMA
Escarlatiniforme Urticariforme Morbiliforme Eritrodermico
Erupción
perineal 56%
Vesicopustular
(Raro)
Las múltiples caras del síndrome de Kawasaki

25. ENANTEMA
Las múltiples caras del síndrome de Kawasaki
Cambios no ulcerativos en labios y mucosa de
la bucofaringe.
Lengua aspecto aframbuesado.

26. SUBAGUDA
AGUDA CONVALECENCIA
Primeros 10 días día 11 al 30 hasta 60 días
 Afectación Gastrointestinal
y Genitourinario
 Afectación sistema nervioso
 Compromiso
articular
Hallazgos Clínicos Menos Frecuentes
 Induración en el sitio de la BCG
 Neumonitis,
Atelectasia
 Disfunción
hepática

27. Criterios Diagnósticos E.K. Completa ( típica)
Incompleta (atípica)
 Por los menos 2 de
los criterios clínicos.
 Fiebre 5 días de
duración
 Laboratorios
alterados
 Alteración en ECG

28. Clasificación de los cuadros clínicos de las diferentes manifestaciones clínicas
en relación al tiempo.
Miocarditis
Aneurismas
Eritema acral Descamación acral Linea Beau (uñas)

29. SUBAGUDA
AGUDA CONVALECENCIA
Primeros 10 días día 11 al 30 hasta 60 días
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Hallazgos de Laboratorio
VSG
PCR
Retorna a valor normal
TRANSAMISASAS
TROPONINA
CARDIACA
TROMBOCITOSIS
Retorna a valor normal
Retorna a valor normal

30. SUBAGUDA
AGUDA CONVALECENCIA
Primeros 10 días día 11 al 30 hasta 60 días
CONTROLES DE
TODOS LOS
ANTERIORES.
Exámenes de Laboratorio y Paraclínicos a solicitar
 Cta Blanca
 Hb
 Plaquetas
 VSG-Proteina C.R
 Transaminasas
 TROPONINA
 Ionograma
 Orina Completa
 EKG,ECG
 TAC-CARDIACO
 US abfominal
 Rx Tórax
 Valoración
Oftalmológica
 ECO-CORONARIO
( MEDIDA DEL DIAMETRO
Y CLASIFICACION DE
ANEURISMAS )
PRESENCIA DE
CALCIFICACIONES.

31. Complicaciones Cardiovasculares:
 EKG
EVALUACIÓN CARDIOLÓGICA
AFECTACCIÓN
CORONARIA
MIOCÁRDICA VALVULAR PERICÁRDICA IAM
 ECOCARDIOGRAMA
 TACMC
 Síndrome Hemolítico Urémico Like. (raro)
 ANEMIA HEMOLITICA
Primera causa de cardiopatía
adquirida en niños

32. Clasificación compromiso coronario
Ministerio de Salud Japonés
Según su tamaño: ANEURISMAS
GRANDES
MEDIANOS
PEQUEÑOS
Hasta 5 mm diámetro
5-8 mm de diámetro
> 8 mm diámetro
FRECUENCIA DE ECOCARDIOGRAMA:
1ª SEMANA
DE E.K
15 DÍAS ENTRE
SEMANA 6 Y 8
EVALUACIÓN CARDIOLÓGICA

33. Aneurismas de las arterias coronarias
Ultrasonido cardíaco de un varón de 3 años
que muestra un vaso coronario derecho con
aneurisma.
Angiografía coronaria clásica en un
varón de 2 años con un aneurisma
gigante descubierto en el vaso
coronario izquierdo

34. EVOLUCIÓN DE LESIÓN ARTERIAL
Estadío 1
Estadío 2
Estadío 3
Estadío 4
0-12 días de inicio de la
EK…Edema Endotelial
13-25 días. Inicia
Formación Aneurisma
26-40 días. Remodelación
de la Intima
> 40 días. Aneurismas con
Fibrosis y Calcificación
1
2
3
4

35. EVOLUCIÓN DE LESIÓN ARTERIAL
Nivel 1
Nivel 2
Nivel 3
Nivel 4 y 5
No hay Afectación Cardíaca /
No requiere tratamiento Cardíaco
Ectasias Coronarias / No requiere
Tratamiento Cardíaco
DETERMINAR LOS NIVELES DE RIESGO Y EL TRATAMIENTO INDICADO,
SEGÚN EL GRADO DE COMPROMISO CARDIACO
Aneurismas Pequeños ó
Medianos / Limitar actividad física
Aneurismas Grandes/ Requiere
Anticoagulantes
TIEMPO DE LOS CONTROLES
CARDIACOS POSTERIORES
No requiere control cardíaco
Cada 3 años
Anual
Tri o Semestral
INTERVENCION QUIRURGICA
CARDIACA
MUY RIESGOSA EN MENORES DE
5 AÑOS »» Se utiliza Safena
Interna ó la Mamaria ( By-Pass).

36. TRATAMIENTO
AGUDA SUB AGUDA CONVALECENCIA
Primeros 10 días día 11 al 30 hasta 60 días
»»» prevenir la aparición de aneurismas coronarios
entre los 5-10 días desde el comienzo del cuadro.
Todos los pacientes deben ser
tratados con GGEV y AAS
Gammaglobulina
Endovenosa (5%) a
2 g/Kg/dosis en infusión
durante 10-12 h, dosis
máxima de 100 gr.
Pacientes con alteración de
función miocárdica la
infusión debe realizarse bajo
monitoreo y dividirse en 2
infusiones en días con-
secutivos de 1gr/kg/dosis
cada una »» evitar la
sobrecarga de volumen
AAS: 50-100 mg/kg/día oral
en 4 dosis

37. TRATAMIENTO
AGUDA SUB AGUDA CONVALECENCIA
Primeros 10 días día 11 al 30 hasta 60 días
FALLO TERAPÉUTICO
Presencia de fiebre persistente o recrudescente 36 horas
después de terminada de la infusión de GGEV inicial
10-15%
»»» Gravedad de la inflamación subyacente
»»» repetir los estudios complementarios de inflamación,
hemocultivos, ECG y ecocardiograma.
RETRATAMIETO:
 Gammaglobulina a 1-2 grs./kg/ dosis
CORTICOIDES
 Pulsos de metilprednisolona EV: 10-30 mg/Kg/dosis por 1 a 3 días
consecutivos (dosis máxima 1 g/dosis) con reducción gradual con prednisona VO
AGENTES BIOLÓGICOS:
 Infliximab 5 mg/kg/EV

38. TRATAMIENTO
AGUDA SUB AGUDA CONVALECENCIA
Primeros 10 días día 11 al 30 hasta 60 días
AAS debe reducirse a dosis antiagregante
50-100 mg/kg/día ) cuando el paciente se
encuentre afebril 48 horas y/o luego de los
10-12 días de evolución
Sin compromiso cardiológico:
AAS 3-5 mg/Kg/día, durante 2 meses en 1
sola toma matinal (efecto antiagregante).
.
Con compromiso cardiológico:
AAS 3-5 mg/Kg/día. De acuerdo a la
evolución se continuará con su administración

39. Recidiva: reaparición de síntomas de EK típica o
incompleta después de la resolución completa del
episodio anterior y luego de un intervalo de al menos
dos meses desde el inicio de la primera enfermedad
hasta el nuevo episodio.
 El riesgo es más alto en los primeros
dos años de evolución, puede
asociarse a mayor riesgo de
aneurismas de las arterias
coronarias

41. PRONÓSTICO
 Con tratamiento oportuno y adecuado (IVIG y ASA), 5% de todos
los pacientes con EK desarrollan aneurismas arteriales.
 Mortalidad es de aproximadamente 0,1%.
»» El tratamiento temprano y suficiente es clave para el éxito

42.  Primera causa de CARDIOPATIA ADQUIRIDA
 La complicación más temida es la Vasculitis Sistémica.
 Inicialmente era reportado en las autopsias de niños como POLI-ARTERITIS
NUDOSA
 Hay casos de KW recidivante a los cuales debe repetírsele la infusión de Ig-IV.
Máximo hasta 3 recidivas. Luego hay que comenzar a considerar el uso de
Esteroides
El tratamiento con GGEV en los primeros 10 días reduce el riesgo de compromiso
coronario.
Recordar: GGEV a la dosis administrada puede interferir con la respuesta inmunitaria
frente a las vacunas con virus vivos deberían retrasarse hasta 11 meses después de su
administración.
PUNTOS A RECORDAR

43.  Benot-López S, Aguilera-Cobos L, Molina-Linde JM. Protocolo de manejo y atención
a la enfermedad de Kawasaki. Sevilla: AETSA, Evaluación de Tecnologías
Sanitarias de Andalucía; Madrid: Ministerio de Sanidad; 2021.
 Actualización de la Enfermedad de Kawasaki Kawasaki Disease update. Vol. 7(7),
Julio 2022 - ISSN: 2215-4523 / e-ISSN: 2215-5279 http://revistamedicasinergia.com
 Implicaciones pronósticas cardiovasculares y su aplicación en la enfermedad de
Kawasaki. ECCarDioClinics . 2022;5 7(4):282–291
 Fukazawa R, Kobayashi J, Ayusawa M, et al. JCS/JSCS 2020 guideline on
diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease. Circ J.
2020;84:1348–1407.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

44. GRACIAS POR SU ATENCIÓN