1) La lepra es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos. 2) Existen diferentes tipos de reacciones lepróticas como reacciones de tipo I y II que ocurren durante el tratamiento y pueden causar daño tisular. 3) El fenómeno de Lucio es una reacción leprótica grave caracterizada por úlceras cutáneas hemorrágicas que pueden conducir a la muerte si no se trata

1. Ana C. Martínez
Dermatología
Universidad Nacional De Colombia

2. • Enfermedad infecciosa crónica,
transmisible
• Mycobacterium leprae :
mucosa nasal
piel y
• Incubación 3-5 años
• 90% de las personas resistentes
al bacilo y no desarrollan lepra
• Brasil, Mozambique, Nepal, Santander, Barranquilla, Bogotá
India

3. • Respuesta inmune del hospedero contra el bacilo:
daño tisular
• Respuesta Th1: IL-12, TNF-alfa e IFN-gamma, adecuada
para gérmenes intracelulares (Controlar o evitar la lepra)
• Respuesta Th2: produce anticuerpos, inútiles contra un
germen intracelular.

4. Ridley y Jopling

5. Compromiso visceral
Anérgica
↑ bacilos
hiperérgica
No bacilos
Placas de
Placa
LT y
redondeada
lesiones BB
bordes
nítidos
Placa
anulares, piel
central normal
Lesiones
lepromatosas
y placas BB
L. Lucio
Infiltración difusa
Nódulos firmes, ,
madarosis,
frente,cejas,
perfo.septal
pómulos mentón,
…

6. • Respuestas inmunológicas de hipersensibilidad.
Signos y síntomas de inflamación aguda
Se presentan en la evolución crónica de la lepra
• Cambios en la respuesta inmune del huésped, dirigida
hacia el espectro Th1 tratando de destruir el bacilo o
antígenos bacilares
• Producen daño tisular notorio
representen urgencias médicas
y
es
común
que

7. • Durante el tto poliquimioterápico o posterior a este
• Enfermedades febriles: influenza, varicela.
• Predominan en formas interpolares BT BB BL,
reflejando su naturaleza inestable
• Todo paciente en R-1 o R-2 debe ser sometido a
biopsia de piel.

10. • Hiperactivación de la inmunidad celular, afecta 1/3
de los pacientes
• Exacerbación de antiguas lesiones o generación de
nuevas, acompañadas de neuritis
• FR: Primeros 6 meses de tto
3 años posterior a este
Trauma, estrés, infecciones (TB, Malaria)
Embarazo, puerperio
• Lesiones locales no sistémicas

11. Piel:
•Una o varias placas
calientes, eritematosas,
descamativas a veces
ulceradas.
•Edema: manos y pies
•Nuevas lesiones:
numerosas manchas y
placas eritematosas

12. Nervios:
•Engrosamiento doloroso a
la palpación.
•Mayor pérdida de
sensibilidad y función
motora últimos 2´-3 meses
•Neuropatía silenciosa:
daño gradual, crónico,
persistente.

13. Lepra Boderline-Lepromatosa, reacción tipo I. Emperoramiento de las lesiones
preexistentes y generación de nuevas.

15. Histopatología:
•Destrucción de anexos y nervios, usualmente sin bacilos.

16. • Tratamiento:
Prednisona: 1 mg/kg/día
Disminuyendo la dosis según la respuesta clínica
Se debe inmovilizar la extremidad comprometida y recibir
rehabilitación temprana

18. • La más frecuente (30-50 % pacientes MB), representa una
reacción humoral
• Puede ser la 1º manifestación de la enfermedad o
presentarse en el 2º o 3º año de tto.
• Fiebre, malestar general, astenia, adinamia, mialgias,
artralgias, neuritis, orquiepididimitis, nefritis, linfadenopatías,
hepatomegalia
• Mediada por complejos inmunes

19. Piel:
•Empeoramiento de las lesiones
establecidas.
•Nódulos
eritematosos
o
eritematopigmentados
inflamatorios
dolorosos, difusos sobre piel sin
lesiones aparentes, pueden ulcerarse.
•Evolucionan por brotes y al regresar
dejan pigmentación residual o cicatriz

20. Otras manifestaciones:
•Neuritis: dolor y posterior pérdida funcional
•Iritis y conjuntivitis: ojo rojo
•Epistaxis y secreción nasal
•Orquitis y epididimitis grave
•Edema doloroso de manos y pies
•Adenopatías numerosas y dolorosas
•Artritis de articulaciones grandes y pequeñas
•FR: lesiones infiltradas con índice bacilar 2-3
infecciones concomitantes

21. Secuelas:
• IRC 2º a amiloidosis renal
•Úlceras crónicas de miembros inferiores 2º a
lipodermatoesclerosis

22. Lepra Boderline-Lepromatosa, reacción
tipo II. Eritema nodoso

23. Paciente de 34 años, sexo femenino, con nódulos dolorosos en región anterior de ambas
piernas y en miembros superiores, 48 horas con malestar general,
artromialgias
generalizadas, y síndrome febril

25. • Histopatología: dermatitis e hipodermitis rica en PMN,
vasculitis de pequeño/ mediano vaso, bacilos fragmentados.

26. Tratamiento:
•Primera elección: Talidomida 400 mg diarios, disminuyendo la
dosis según la respuesta clínica
• Algunos pacientes deben mantenerse por un largo período con
dosis que oscilan alrededor de 100 mg diarios.
•En embarazo emplear corticosteroides y Clofacimina
•Esteroides mientras se inicia talidomida

28. • Vasculitis necrotizante por complejos inmunes (LL. BL)
• Replicación masiva de micobacterium
• Afecta la piel y las vísceras
• Isquemia cutánea reticulada y ulceraciones.
• Puede compañarse de artrítis, nefritis y esplenomegalia
• La fiebre es poco frecuente
• Ocurre de 3 – 4 años desde el inicio de la enfermedad

30. Mycobacterium lepromatosis (FJ924):
•2 pacientes inmigrantes, masculinos con LLD
•Purificado de tejido hepático de autopsia: extracción
ADN
•Ampliado por PCR
•Diferencias genéticas: 2.1% RNA ribosomal
6-14% en otros genes
•Variabilidad clínica y geográfica de la Lepra

31. • Hombre, indigente,
53 años.
• Úlceras 1 año de evolución
• lesiones blandas dolorosas, purpurícas, con costras en 4 extremidades,
hepatomegalia, parestesias piernas.
• Muere de Shock séptico
Autopsia: BAAR en hígado, bazo, nodos linfáticos, médula ósea,
Autopsia: BAAR en hígado, bazo, nodos linfáticos, médula ósea,
riñones,
riñones,
glándulas adrenales, mucosa traqueal. Piel.
glándulas adrenales, mucosa traqueal. Piel.
a.
b.
c.
d.
Invasión neural por macrófagos cargados de bacilos en dermis
Vasculitis con oclusión de la luz de los vasos : Fenómeno de Lucio
Globias de bacilos en tejido hepático
Globias de BAAR purificadas de tejido hepático

32. Mycobacterium lepromatosis (FJ924):
•Infección de órganos internos: crecimiento a 37ºc
•Mayor virulencia
•Menor tiempo de replicación que M leprae (14 días)
•Ambos causan LL o formas borderline?
•Sólo el M lepromatosus causa LLD?

33. Piel:
•Manchas y placas induradas o
planas, dolorosas, confluentes.
•Violáceas con halo eritematoso,
luego hemorrágicas con o sin
formación de ampollas
•Triangulares,poligonales,angulares
•Aspecto ramificado o arboriforme
•Se ulceran dejando cicatriz al curar

35. A fatal case of Lucio phenomenon from
India
Rashmi Kumari MD1, Devinder Mohan Thappa MD1, Debdatta
Basu MD2 Dermatology Online Journal 14 (2): 10
• Hombre
• 65 años
• Cuadro de 10 días
• Úlceras cutáneas en piernas, manos, glúteos,
abdomen, erosiones en mucosa oral y pene,
• Anestesia en guantes y medias
• Fiebre, artralgias, anorexia
• Engrosamiento ulnar, radial, popliteo, tibial
posterior y auricular
• Índice bacilar 6

36. PQT más antibióticos sistémicos , desarrolla septicemia por SAMR y muere al día 16º

37. Epidermis intacta
Infiltrado dérmico de macrófagos
espumosos
Necrosis fibrionoide, engrosamiento de
pared de los vasos con globias y
BAAR dentro de células endotelialtes

38. • Borde de úlcera: infiltrado dérmico y subcutáneo de histiocitos espumosos y
escasos linfocitos , perivascular, en pared de vasos medianos, estrechando el
lúmen
• Gran número de BAAR en Ziehl-Neelsen
•

39. Manejo:
•Corticosteroides: prdenisolona 1mg/kg/día
•Medidas de soporte requeridas
•Antibioticoterapia

40. • Las reacciones lepróticas se pueden presentar como
primera manifestación, en el transcurso del tratamiento o
años después de terminado este
• Ante su sospecha siempre realizar biopsia
• No suspender tto PQT, manejo indicado concomitante.
• Casos potencialmente mortales, urgencias médicas

44. • Dx diferencial :
Tuberculosis: eritema indurado de Bazin
Infecciones bacterianas y virales
Colagenosis, sarcoidosis
Erupción medicamentosa
Micosis profunda y Síndrome de Sweet
• Fenomeno de lucio pioderma
• gangrenosa múltiple, la sépsis cutánea, el impétigo
• generalizado y particularmente las vascul itis.
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