Este documento describe los desafíos del tratamiento de adultos con cardiopatías congénitas y la importancia de un enfoque multidisciplinario. Más de un millón de personas en los EE. UU. tienen cardiopatías congénitas y 20,000 nuevos casos aparecen cada año. El cateterismo cardíaco juega un papel clave en el diagnóstico y tratamiento, con estudios que evalúan la anatomía vascular, las presiones y resistencias pulmonares, y la función del ventrículo derecho. Las intervenciones incluyen angioplastias

1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
DEL ADULTO
“UN NUEVO DESAFÍO”
Jornadas SAC
Quilmes, 26 junio 2012
RICARDO GAMBOA
Hospital El Cruce, Florencio Varela, Prov. Bs. As.

2. CC en paciente > 18 a
Quién es su médico?
cardiólogo adultos
cardiólogo pediatra
cirujano CV

3. Adultos con cardiopatía congénita (ACC)
Pacientes > 18 a
1.000.000 con CC en EEUU
20.000 casos nuevos/año
Argentina ??

4.  Sin diagnóstico
 Sin tratamiento
 Con tratamiento y lesión residual
o control médico
Eco Doppler
ETE
cateterismo diagnóstico
EEF
o intervención
angioplastia/otros
ablación RF
o cirugía
o trasplante cardíaco
o trasplante cardiopulmonar

5. Equipo multidisciplinario
 clínico
 electrofisiólogo
 hematólogo
 ginecólogo
CENTRO
 odontólogo
UNICO
 nefrólogo
 psicólogo
 asistente social

6. Signos/síntomas del ACC
 cefaleas
 ACV / TIA
 hemoptisis
 síncope
 embolia paradojal
 alteraciones hematológicas

7. Problemas especiales
o hipertensión pulmonar
o disfunción VD
o insuficiencia pulmonar
o arritmias
o embarazo/contracepción
o trabajo
o incapacidad
o actividad sexual
o deportes
o profilaxis EB
o adhesión

8. Factores de riesgo
 HTA
 diabetes
 hiperlipemia
 historia familiar de coronariopatía
 tabaco
 drogas

9. Niños con CC
Adultos con CC
1965 1985 2005
Tomado de Moss y Adams 2008

10. Disfunción
arritmias
muerte súbita Ventricular
IC derecha
IC izquierda
sístole
Adultos diástole
con CC HP
lesiones shunts
vasculares residuales
lesiones
valvulares
Tomado de Moss y Adams 2008

11. Monitores
CAMARA
DIGITAL
EQUIPO DE IHEMODINAMIA
ARCO
en “C”
I de
COMANDOS
de
ARCO ACCION
en “C” TUBO
de
RAYOS X

12. Resonancia magnética en cardiopatías congénitas
Morfología y volúmenes del VD
Fracción de eyección de VD y VI
Fracción regurgitante en la insuficiencia pulmonar
Ramas pulmonares
Aneurismas, disecciones de los vasos
Anatomía coronaria
Circulación colateral
Fibrosis miocárdica

13. Hemodinamia en cardiopatías congénitas
Objetivo: analizar los procedimientos realizados en pacientes mayores
de 18 años, con especial referencia a los estudios diagnósticos
Background: el cateterismo cardiaco es decisivo en el
diagnóstico y tratamiento en las cardiopatías congénitas (CC).
Se han mejorado la técnicas y incrementado las intervenciones, pero el
estudio diagnóstico juega un rol preponderante en el adulto
Diseño: estudio descriptivo-observacional y retrospectivo

14. Material y método
Período: octubre de 1992 a junio de 2012
Total de procedimientos: 702 en 642 pacientes
Edad: 18 a 75a, mediana de 27a
Diagnósticos: 409 (58%)
Terapéuticos: 293 EP: 27 ERP: 5
55 pacientes: 2 cateterismos
4p 3 cat 8,5%
1p 6 cat (APCIV y hemoptisis)

15. Resultados
Estudios diagnósticos: 409
VD y circulación pulmonar: 243 (59%)
Procedimientos terapéuticos: 298
estenosis valvular pulmonar: 27 (9,2%)
estenosis de rama pulmonar 5
Total corazón derecho 275

16. VD
Cuál es, que es ?
 está a la derecha del VI
 se contrae igual que el izquierdo
 tiene presión menor que la sistémica
 se conecta a la AD
 es necesario para la circulación pulmonar
Miocardio trabeculado
Tres componentes: (2 de 3)
tracto de entrada
pars trabeculada
tracto de salida o infundíbulo

17. Ventrículo derecho: lo conocemos bien?

18. Ventrículo derecho: su análisis por eco

19. Ventrículo derecho: lo conocemos bien?
 Miocardio VD es diferente del VI
 Dependencia de las condiciones de carga
 Costo energético es 1/5 del VI
 Contracción “secuencial”
T. entrada y pars trabeculada
25 – 50 ms
Infundíbulo
 3 mecanismos de contracción:
movimiento pared libre
contracción longitudinal (VT apex)
tracción de la pared libre VI
 Mayor acortamiento radial y circunferencial
 Menor contracción “rotacional”
 Período hanguot de 80-90 ms

20. Estudios diagnósticos: 409
VD y circulación pulmonar: 243 (59%)
 Hipertensión pulmonar 54 (HPP 17)
 Cardiopatías complejas 50 (VU 30)
 Fallot 47 (p.op. 29)
 CIA 32 ( OP 8)
 DCVD 23
 CIA OS con: 16
HP 5
APRVP 4
EP 4
Cor triatriatum derecho 1
Fístula coronaria CI-AD 1
IT severa 1
 AP CIV 15
 Otras
Síndrome de Cimitarra 2
Hipoplasia “genuina” VD 2
Ebstein PFO 1
L-TGA 1

21. Distribución por patología
n: 243
HP
CC
TF
CIA
DCVD
CIA asoc.
APCIV
Otras

22. 350
300
250
194 180
200 Total
150 Interv
Diagn
100
50
0
1ros 10 2dos 10

23. Cateterismo diagnóstico
Objetivos generales:
 Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas
 Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick
 Anatomía de la arteria pulmonar
angio wedge – IVUS
 Anatomía del VD
Bandas musculares
infundíbulo
aneurismas
 Identificación de la CIV (s)
 Anatomía coronaria
 Colaterales
arterio – venosas
veno - arteriales
veno - venosas

24. Cateterismo diagnóstico
Cardiopatías complejas:
 Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas
 Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick
 Anatomía de la arteria pulmonar
angio wedge – IVUS
 Anatomía del VU
Bandas musculares
Infundíbulo?, conos subarteriales
 Anatomía coronaria
 Colaterales
arterio – venosas
veno - arteriales
veno - venosas

25. Cateterismo diagnóstico
Hipertensión pulmonar
Objetivos :
 Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas
 Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick
 Anatomía de la arteria pulmonar
angio wedge – IVUS
Tipo “muscular” Tipo “endotelial”

26. Cateterismo diagnóstico
APCIV
 Anatomía de la arteria pulmonar
Angiografía venosa pulmonar (técnica de Nihill)
 Anatomía del TSVD
 Identificación de la CIV (s)
 Colaterales

27. Cateterismo diagnóstico
Doble cámara de ventrículo derecho (DCVD)
 Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas
 Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick
 Anatomía del VD
Bandas musculares
 Identificación de la CIV (s)
 Anatomía coronaria

28. Cateterismo diagnóstico
Tetralogía de Fallot
 Anatomía de la arteria pulmonar
 Anatomía del VD
Bandas musculares
infundíbulo
 Identificación de la CIV (s)
 Anatomía coronaria
 Colaterales

29. Cateterismo diagnóstico
Tetralogía de Fallot operado
 Anatomía de la arteria pulmonar
 Evaluación de la ASP (paliativa)
 Anatomía del TSVD
Bandas musculares
infundíbulo
aneurismas
 Identificación de la CIV (s)
 Colaterales

30. Intervenciones en Tetralogía de
Fallot
y sus variantes
Ricardo Gamboa
Hemodinamia pediátrica y cardiopatías congénitas
Hospital Universitario Fundación Favaloro
XIII Congreso Argentino de Cardiología Pediátrica
SAC 2009, Buenos Aires

31. Intervenciones en TF
Intervenciones
 Valvuloplastia
 Stent
ramas
tronco
Evaluación función VD
TSVD
 Angioplastia BAP
 Doppler tisular
 Cutting balloon
 Resonancia magnética
 Stent con válvula
 Restricción diastólica
flujo anterógrado AP
 Señal promediada

33. TSVD nativo POSTOP

40. Tetralogía de Fallot

41. Tetralogía de Fallot: 46a
29a de postop ERPI
Angioplastia con stent
PRE POST
VD/Ao: 0,7 VD/Ao: 0,43

42. Tetralogía de Fallot: 29a

43. Función del VD post CEC
Right Ventricular Function After Pulmonary Autograft
Replacement of the Aortic Valve
Gerald S. Carr-White, MRCP; Mark Kon, FRCS; T.W. Koh,
MRCP; Sally Glennan; Francis D. Ferdinand, MD; Anthony C. De
Souza, FRCS; John R. Pepper, FRCS; Dudley J. Pennell, FRCP;
Derek G. Gibson, FRCP; Magdi H. Yacoub, FRS
Conclusions—Aortic valve replacement with either a pulmonary
autograft or an aortic homograft leads to a degree of persistent
RV longitudinal dysfunction that is not more pronounced in those
undergoing the Ross procedure. The mechanisms and long-term
effects of these changes must be further studied. (Circulation.
1999;100[supplII]:II-36 –II-41.)
RG

44. Cierre de CIA con dispositivo
Función del VD
• R Gamboa, P Mollón y col. “Cierre de CIA por cateterismo.
Seguimiento a mediano plazo: comparación de los resultados con el
tratamiento quirúrgico”
XI Congreso Nacional de Cardiología (FAC), 2002
• R Dhillon et al. “Transcatheter closure of atrial septal defect
preserves right ventricular funtion” Heart 2002; 87: 461-465
• Yiu-fai Cheung et al. “Doppler tissue imagine analysis of ventricular
funtion after surgical and transcatheter closure of atrial septal defect”
Am J Cardiol 2004; 93 (3): 375-378

45. Intervención en conducto
VD – AP disfuncionante
Ricardo Gamboa
XVI CONGRESO SOLACI, Buenos Aires agosto 2010

46. Conducto VD – AP disfuncionante
Cond
VD

47. Doppler tisular postoperatorio (en cm/seg)
P ST ET AT SM EM AM E IP
• 7 10 6,8 10 24 6 11 S
• 13,1 15,1 6,9 12,4 15,8 7,5 13 S
• 11,9 18,8 12,4 8,4 15,9 9,9 14 S #
• 10 11 9 9 21 10 36 L
• 10,9 13,4 9,6 10,2 16,6 9,6 6 S #
• 8,9 9,3 8,5 21 S
• 13 14,8 11,3 10,5 19,4 8,3 28 S
• 15,1 28,7 8,3 15,1 21,2 8,3 11 S #
• 16,6 18 11 18 28,7 15 14 S #
• 5,6 11,8 3 5,2 13 5,9 12 S # VD sev
• 9,4 18 8,7 7,7 18 7,7 9 L #
• 11 15 6 7 14 4 12 S #
• 7,7 10 9 7,8 13 6,5 45 M # ERP
• 11,2 14,3 8,9 9,4 20,3 6,3 13 S
• 4,7 5,7 6,5 6,7 13,4 7 50 S
• 11 9 6 7 14 7 16 S
• 9,4 14,7 5,7 7,3 12,2 8,3 15 S #
• 10 15 12 12,3 20,5 10,2 40 S
• 9,3 20 5,9 7,6 23 5,1 10 S
• 12 11 7 9 15 10 20 M
• 10,5 10,5 8,3 10,5 18,3 10,5 27 S
• 13,9 12 15 13 22 9 10 S #
• 8,3 12,2 8,3 15,5 18,9 10,6 80 S #
• 7 8 12 6,2 10 6,3 40 M #

48. Función del VD: Doppler tisular
Onda S tisular de válvula tricúspide
Fallot operado n:14
Atresia Pulmonar operado n: 8
CIA operado n:12 16
CIA Amplatzer n:19 p<0,001
12 14,39
Normales n:10
13,95
cm/seg 8 10,46
9,76
8,37
4
0
RG

50. conclusiones
 Exige un manejo adecuado de la anatomía
y fisiopatología nativa y “adquirida”
 Conocimiento de la evolución natural
 El cardiólogo pediatra es prioritario
 El intervencionismo tiene un rol creciente
 No confiarse de “lesiones simples”
 Manejo multidisciplinario
 Centro con caudal suficiente de casos/año

51. GRACIAS !!