Este documento presenta el caso de una mujer de 42 años que acudió a consulta por dolor hemifacial y proptosis ocular izquierdos. Tras exámenes clínicos y de imagen se descubrió una lesión en el seno maxilar izquierdo que erosionaba la órbita. La paciente fue sometida a cirugía para biopsia de la lesión, cuyo análisis reveló la presencia de células neoplásicas fusiformes, indicando un schwannoma maligno de bajo grado. Se discute la
Tumores perifericos de la vaina nerviosaNira Saenz
Este documento describe las características de los schwannomas. Los schwannomas se desarrollan a partir de las células de Schwann en los nervios periféricos. Pueden localizarse en diferentes partes del cuerpo como la cabeza, el cuello y las extremidades. Histológicamente, los schwannomas muestran patrones de Antoni A y Antoni B y están bien delimitados del nervio del que se originan. Los schwannomas generalmente son masas de crecimiento lento pero en ocasiones pueden ser malignos.
Los tumores más frecuentes que afectan al sistema nervioso periférico son los tumores nerviosos derivados de las vainas nerviosas y el tumor maligno más común es el neurosarcoma. El schwannoma y el neurofibroma son tumores benignos comunes, siendo el schwannoma el más frecuente y afectando a los nervios sensitivos, mientras que el neurofibroma puede presentarse de forma nodular o plexiforme.
Tumores y lesiones pseudotumorales de los nervios perifericosFMHDAC
Este documento trata sobre tumores y lesiones pseudotumorales de los nervios periféricos. Describe varios tipos de masas no neoplásicas y tumores benignos que pueden presentarse, incluyendo neuromas traumáticos, neurinomas solitarios (schwannomas), neurofibromas solitarios, y mixomas de la vaina. También cubre tumores asociados con la neurofibromatosis, como el neurofibroma plexiforme, así como tumores malignos primarios como el schwannoma maligno.
Este documento describe el schwannoma, un tumor derivado de las células de Schwann que es el más frecuente entre los tumores de los nervios periféricos. Generalmente afectan nervios sensitivos y pueden estar localizados en varias áreas, incluyendo la cabeza y las extremidades. Macroscópicamente aparecen como un nódulo firme y bien delimitado, mientras que microscópicamente están constituidos por células fusadas bipolares dispuestas en haces. Estos tumores suelen ser benignos aunque en raras ocasiones pueden
La neurofibromatosis se caracteriza por el desarrollo de tumores benignos en los nervios y la piel, y existe en dos tipos principales. La neurofibromatosis tipo 1 causa tumores en la piel, nervios y ojos, y afecta aproximadamente 1 de cada 3,000 personas. La neurofibromatosis tipo 2 se caracteriza por tumores en el nervio auditivo que causan pérdida de audición y problemas de equilibrio, y puede causar cataratas tempranas. No existe un tratamiento específico, pero los tumores pueden extirparse quir
Las neurofibromatosis son trastornos genéticos que causan el crecimiento de tumores alrededor de los nervios en el cerebro y sistema nervioso. Se desarrollan en las células de Schwann debido a mutaciones en el gen NF2 en el cromosoma 22, el cual regula el crecimiento celular. Los síntomas incluyen pérdida de audición, problemas de equilibrio, debilidad muscular y tumores en la piel, y el tratamiento involucra cirugía y terapia genética.
El documento trata sobre la neurofibromatosis tipo 1. En primer lugar, define la neurofibromatosis como un grupo heterogéneo de síndromes genéticos que se caracterizan por afectar múltiples sistemas y causar lesiones cutáneas y tumorales del sistema nervioso. Luego, describe las principales características clínicas y genéticas de la neurofibromatosis tipo 1, incluyendo su herencia autosómica dominante y las mutaciones en el gen NF1 que codifica la proteína neurofibromina. Finalmente, explica los criter
Este documento presenta el caso clínico de un lactante de 4 meses con manchas café con leche en varias partes de su cuerpo. Su madre tiene neurofibromatosis tipo 1 (NF-1). El lactante cumple los criterios de NF-1 al tener 6 o más manchas café con leche mayores de 5 mm. La NF-1 es una enfermedad genética hereditaria causada por mutaciones en el gen NF1 que puede afectar múltiples sistemas y causar tumores como neurofibromas y gliomas. Requiere seguimiento clínico y de posibles complic
Tumores perifericos de la vaina nerviosaNira Saenz
Este documento describe las características de los schwannomas. Los schwannomas se desarrollan a partir de las células de Schwann en los nervios periféricos. Pueden localizarse en diferentes partes del cuerpo como la cabeza, el cuello y las extremidades. Histológicamente, los schwannomas muestran patrones de Antoni A y Antoni B y están bien delimitados del nervio del que se originan. Los schwannomas generalmente son masas de crecimiento lento pero en ocasiones pueden ser malignos.
Los tumores más frecuentes que afectan al sistema nervioso periférico son los tumores nerviosos derivados de las vainas nerviosas y el tumor maligno más común es el neurosarcoma. El schwannoma y el neurofibroma son tumores benignos comunes, siendo el schwannoma el más frecuente y afectando a los nervios sensitivos, mientras que el neurofibroma puede presentarse de forma nodular o plexiforme.
Tumores y lesiones pseudotumorales de los nervios perifericosFMHDAC
Este documento trata sobre tumores y lesiones pseudotumorales de los nervios periféricos. Describe varios tipos de masas no neoplásicas y tumores benignos que pueden presentarse, incluyendo neuromas traumáticos, neurinomas solitarios (schwannomas), neurofibromas solitarios, y mixomas de la vaina. También cubre tumores asociados con la neurofibromatosis, como el neurofibroma plexiforme, así como tumores malignos primarios como el schwannoma maligno.
Este documento describe el schwannoma, un tumor derivado de las células de Schwann que es el más frecuente entre los tumores de los nervios periféricos. Generalmente afectan nervios sensitivos y pueden estar localizados en varias áreas, incluyendo la cabeza y las extremidades. Macroscópicamente aparecen como un nódulo firme y bien delimitado, mientras que microscópicamente están constituidos por células fusadas bipolares dispuestas en haces. Estos tumores suelen ser benignos aunque en raras ocasiones pueden
La neurofibromatosis se caracteriza por el desarrollo de tumores benignos en los nervios y la piel, y existe en dos tipos principales. La neurofibromatosis tipo 1 causa tumores en la piel, nervios y ojos, y afecta aproximadamente 1 de cada 3,000 personas. La neurofibromatosis tipo 2 se caracteriza por tumores en el nervio auditivo que causan pérdida de audición y problemas de equilibrio, y puede causar cataratas tempranas. No existe un tratamiento específico, pero los tumores pueden extirparse quir
Las neurofibromatosis son trastornos genéticos que causan el crecimiento de tumores alrededor de los nervios en el cerebro y sistema nervioso. Se desarrollan en las células de Schwann debido a mutaciones en el gen NF2 en el cromosoma 22, el cual regula el crecimiento celular. Los síntomas incluyen pérdida de audición, problemas de equilibrio, debilidad muscular y tumores en la piel, y el tratamiento involucra cirugía y terapia genética.
El documento trata sobre la neurofibromatosis tipo 1. En primer lugar, define la neurofibromatosis como un grupo heterogéneo de síndromes genéticos que se caracterizan por afectar múltiples sistemas y causar lesiones cutáneas y tumorales del sistema nervioso. Luego, describe las principales características clínicas y genéticas de la neurofibromatosis tipo 1, incluyendo su herencia autosómica dominante y las mutaciones en el gen NF1 que codifica la proteína neurofibromina. Finalmente, explica los criter
Este documento presenta el caso clínico de un lactante de 4 meses con manchas café con leche en varias partes de su cuerpo. Su madre tiene neurofibromatosis tipo 1 (NF-1). El lactante cumple los criterios de NF-1 al tener 6 o más manchas café con leche mayores de 5 mm. La NF-1 es una enfermedad genética hereditaria causada por mutaciones en el gen NF1 que puede afectar múltiples sistemas y causar tumores como neurofibromas y gliomas. Requiere seguimiento clínico y de posibles complic
La neurofibromatosis es un grupo de enfermedades genéticas caracterizadas por el crecimiento de tumores a lo largo de los nervios, que pueden afectar otros tejidos como huesos y piel. La forma más común es la neurofibromatosis tipo 1, la cual se caracteriza por la presencia de múltiples neurofibromas, manchas de café con leche y alteraciones en la columna vertebral. Se debe a una mutación genética en el cromosoma 17 y se hereda de forma dominante, con un riesgo del 50% de transmitirla
La neurofibromatosis tipo 2 es un trastorno genético hereditario causado por mutaciones en el cromosoma 22. Provoca el crecimiento de tumores benignos, especialmente en los nervios auditivos, lo que puede causar sordera y problemas de equilibrio. No tiene tratamiento específico, por lo que los pacientes requieren un manejo multidisciplinario y la extirpación quirúrgica de tumores cuando comprometen órganos vitales.
Generalidades: Tumores familiares y síndromes neurocutáneosMarcos Rosas
El documento presenta información sobre varios síndromes y tumores familiares neurocutáneos. Describe la Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1 (NEM1), que predispone al desarrollo de tumores en las glándulas paratiroides, páncreas y hipófisis. También describe la Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 2 (NEM2), que incluye cáncer medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo. Otro síndrome presentado es la enfermedad de Von Hippel
La neurofibromatosis es un trastorno genético del sistema nervioso que causa el desarrollo anormal de tejidos nerviosos y tumores benignos. Existen dos tipos principales, NF1 y NF2, que se transmiten de forma autosómica dominante y se caracterizan por mutaciones en diferentes cromosomas, ocasionando tumores en áreas distintas del cuerpo. Actualmente no existe cura y el tratamiento se enfoca en extirpar quirúrgicamente los tumores según el riesgo que representan para cada paciente.
Autora:Diana America Chavez Cabrera
Catedratico:Dr. Roberto Lagunes
Asignatura:Genetica
Facultad de Medicina Porfirio Sosa Zárate
Universidad Autonoma de Veracruz Villa Rica
Este documento resume los tumores del sistema nervioso central. Describe la incidencia, clasificación, características morfológicas y genéticas de varios tipos de tumores como astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas, meningiomas, medulloblastomas y tumores metastásicos. También cubre el tratamiento y pronóstico de estos tumores.
Este documento trata sobre tumores cerebrales y medulares. Explica la anatomía del encéfalo y la médula espinal, y describe los tipos principales de tumores cerebrales y medulares, su epidemiología, etiología, manifestaciones clínicas y cuidados de enfermería relacionados con el preoperatorio e intraoperatorio.
Los síndromes neurocutáneos más comunes son la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y la enfermedad de Sturge-Weber. Son enfermedades congénitas que causan el crecimiento de tumores en el cerebro, médula espinal, órganos, piel y huesos. Causan síntomas como convulsiones, retraso mental, manchas en la piel, tumores y pérdida de audición. El diagnóstico incluye exámenes físicos e imágenes médicas y el tratamiento depende del
El glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente. Se caracteriza por una rápida proliferación, necrosis y neovascularización. En la imagen por resonancia magnética se observa una masa heterogénea con reforzamiento irregular que rodea una zona de necrosis central. El tratamiento incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia con temozolamida.
Este documento describe la enfermedad de Von Recklinghausen, también conocida como neurofibromatosis tipo 1. Es una enfermedad genética dominante causada por mutaciones en el gen NF1 que codifica la neurofibromina. Se manifiesta principalmente en el sistema nervioso central, periférico y médula espinal a través de neurofibromas, manchas café con leche, pecas axilares e iris, entre otros. Requiere seguimiento clínico para controlar complicaciones y progresión de tumores asociados.
Este documento describe las neurofibromatosis tipo 1 y tipo 2 (NF1 y NF2), trastornos genéticos del sistema nervioso que causan el crecimiento de tumores. La NF1 se debe a un gen en el cromosoma 17 y la NF2 a un gen en el cromosoma 22. Ambas son enfermedades hereditarias dominantes con alta penetración y expresividad variable. El diagnóstico se realiza mediante criterios clínicos y estudios genéticos. El consejo genético es importante para comprender los riesgos y opciones re
La neurofibromatosis es un trastorno neurocutáneo hereditario dominante que existe en dos tipos, NF1 y NF2. NF1 también se conoce como enfermedad de Von Recklinghausen, mientras que NF2 se conoce como neurofibromatosis acústica bilateral. Ambos tipos están causados por mutaciones en genes específicos, donde el gen NF2 se localiza en el cromosoma 22. Una característica clínica común de NF2 es la pérdida auditiva y acúfenos relacionados con neuromas acústicos
Las neurofibromatosis son trastornos genéticos que causan el crecimiento de tumores en el sistema nervioso. Hay dos tipos principales. Son trastornos hereditarios dominante con una alta tasa de penetración que afectan aproximadamente a 1 de cada 3,000-4,000 personas. Las complicaciones varían según los sistemas afectados e incluyen problemas dermatológicos, óseos, neurológicos y un mayor riesgo de cáncer.
Este documento resume la epidemiología y clasificación de los tumores cerebrales. Reporta tasas de incidencia de tumores cerebrales entre 14-15 por 100,000 habitantes entre 1935-1977 en Estados Unidos. Describe la mayor incidencia de gliomas en hombres y meningiomas en mujeres. Además, clasifica los tumores cerebrales en gliomas, meningiomas, tumores de plexos coroidales y otros, describiendo las características de algunos tumores comunes como el glioblastoma multiforme y el meningioma.
Este documento resume varios síndromes neurocutáneos, incluyendo la neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, síndrome de Sturge-Weber, ataxia telangiectasia, síndrome de Bloch-Sulzberger e hipomelanosis de Ito. Describe las definiciones, historias clínicas, manifestaciones, criterios de diagnóstico y tratamientos de cada uno.
Presenta el caso de una mujer de 47 años que acude a urgencias con síndromes que sugieren un infarto bulbar lateral o síndrome de Wallenberg, el cual es confirmado mediante resonancia magnética. Se describe la presentación clínica del síndrome de Wallenberg y sus características de diagnóstico. Se revisa la literatura sobre este síndrome que resulta de una lesión isquémica en la parte posterior lateral del bulbo.
Las neurofibromatosis son trastornos genéticos que causan el crecimiento de tumores no cancerosos a lo largo de los nervios y pueden provocar anomalías en la piel y los huesos. Existen dos formas principales, la NF1 y la NF2, y la gravedad de los síntomas varía. Ambas son causadas por genes anormales distintos y pueden heredarse o ser producto de nuevas mutaciones. No tienen cura, pero algunos efectos como tumores dolorosos o que desfiguran pueden tratarse mediante cirugía
La neurofibromatosis es un trastorno genético dominante que causa tumores en los nervios periféricos y la piel. Existen dos tipos principales, el tipo 1 se debe a mutaciones en el gen NF1 y representa alrededor del 96% de los casos. Sus síntomas incluyen manchas café con leche en la piel, neurofibromas y nódulos de Lisch en el iris. No tiene cura pero el tratamiento incluye cirugía para remover tumores dolorosos o que causan otras complicaciones.
El documento describe el meduloblastoma, un tumor cerebral común en niños. Se origina principalmente en el cerebelo y se disemina fácilmente a través del líquido cefalorraquídeo. El tratamiento involucra cirugía para extirpar quirúrgicamente tanto tumor como sea posible, seguido de radioterapia y quimioterapia para tratar cualquier enfermedad residual o diseminada. El pronóstico depende de factores como la edad del paciente, la extensión de la cirugía y la presencia de
Schwannoma is a benign tumor that develops from Schwann cells covering nerves. It most commonly involves cranial nerves VIII (acoustic neuroma) and V. Symptoms depend on the affected nerve but may include hearing loss, dizziness, facial numbness, and headaches. Schwannomas typically appear iso- to hypointense on T1-weighted MRI and hyperintense on T2-weighted MRI, demonstrating intense contrast enhancement. Surgery is the primary treatment and prognosis is generally good, with low recurrence risk even after complete resection.
Schwannomas are WHO grade I tumors that most commonly occur in the vestibular nerve. They present with sensorineural hearing loss, tinnitus, facial palsy or cerebellar symptoms. On imaging, they appear as well-circumscribed masses that widen the internal auditory meatus on CT and show heterogeneous enhancement on MRI. Spinal schwannomas usually arise from dorsal sensory roots and present with radicular pain or myelopathy.
La neurofibromatosis es un grupo de enfermedades genéticas caracterizadas por el crecimiento de tumores a lo largo de los nervios, que pueden afectar otros tejidos como huesos y piel. La forma más común es la neurofibromatosis tipo 1, la cual se caracteriza por la presencia de múltiples neurofibromas, manchas de café con leche y alteraciones en la columna vertebral. Se debe a una mutación genética en el cromosoma 17 y se hereda de forma dominante, con un riesgo del 50% de transmitirla
La neurofibromatosis tipo 2 es un trastorno genético hereditario causado por mutaciones en el cromosoma 22. Provoca el crecimiento de tumores benignos, especialmente en los nervios auditivos, lo que puede causar sordera y problemas de equilibrio. No tiene tratamiento específico, por lo que los pacientes requieren un manejo multidisciplinario y la extirpación quirúrgica de tumores cuando comprometen órganos vitales.
Generalidades: Tumores familiares y síndromes neurocutáneosMarcos Rosas
El documento presenta información sobre varios síndromes y tumores familiares neurocutáneos. Describe la Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1 (NEM1), que predispone al desarrollo de tumores en las glándulas paratiroides, páncreas y hipófisis. También describe la Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 2 (NEM2), que incluye cáncer medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo. Otro síndrome presentado es la enfermedad de Von Hippel
La neurofibromatosis es un trastorno genético del sistema nervioso que causa el desarrollo anormal de tejidos nerviosos y tumores benignos. Existen dos tipos principales, NF1 y NF2, que se transmiten de forma autosómica dominante y se caracterizan por mutaciones en diferentes cromosomas, ocasionando tumores en áreas distintas del cuerpo. Actualmente no existe cura y el tratamiento se enfoca en extirpar quirúrgicamente los tumores según el riesgo que representan para cada paciente.
Autora:Diana America Chavez Cabrera
Catedratico:Dr. Roberto Lagunes
Asignatura:Genetica
Facultad de Medicina Porfirio Sosa Zárate
Universidad Autonoma de Veracruz Villa Rica
Este documento resume los tumores del sistema nervioso central. Describe la incidencia, clasificación, características morfológicas y genéticas de varios tipos de tumores como astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas, meningiomas, medulloblastomas y tumores metastásicos. También cubre el tratamiento y pronóstico de estos tumores.
Este documento trata sobre tumores cerebrales y medulares. Explica la anatomía del encéfalo y la médula espinal, y describe los tipos principales de tumores cerebrales y medulares, su epidemiología, etiología, manifestaciones clínicas y cuidados de enfermería relacionados con el preoperatorio e intraoperatorio.
Los síndromes neurocutáneos más comunes son la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y la enfermedad de Sturge-Weber. Son enfermedades congénitas que causan el crecimiento de tumores en el cerebro, médula espinal, órganos, piel y huesos. Causan síntomas como convulsiones, retraso mental, manchas en la piel, tumores y pérdida de audición. El diagnóstico incluye exámenes físicos e imágenes médicas y el tratamiento depende del
El glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente. Se caracteriza por una rápida proliferación, necrosis y neovascularización. En la imagen por resonancia magnética se observa una masa heterogénea con reforzamiento irregular que rodea una zona de necrosis central. El tratamiento incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia con temozolamida.
Este documento describe la enfermedad de Von Recklinghausen, también conocida como neurofibromatosis tipo 1. Es una enfermedad genética dominante causada por mutaciones en el gen NF1 que codifica la neurofibromina. Se manifiesta principalmente en el sistema nervioso central, periférico y médula espinal a través de neurofibromas, manchas café con leche, pecas axilares e iris, entre otros. Requiere seguimiento clínico para controlar complicaciones y progresión de tumores asociados.
Este documento describe las neurofibromatosis tipo 1 y tipo 2 (NF1 y NF2), trastornos genéticos del sistema nervioso que causan el crecimiento de tumores. La NF1 se debe a un gen en el cromosoma 17 y la NF2 a un gen en el cromosoma 22. Ambas son enfermedades hereditarias dominantes con alta penetración y expresividad variable. El diagnóstico se realiza mediante criterios clínicos y estudios genéticos. El consejo genético es importante para comprender los riesgos y opciones re
La neurofibromatosis es un trastorno neurocutáneo hereditario dominante que existe en dos tipos, NF1 y NF2. NF1 también se conoce como enfermedad de Von Recklinghausen, mientras que NF2 se conoce como neurofibromatosis acústica bilateral. Ambos tipos están causados por mutaciones en genes específicos, donde el gen NF2 se localiza en el cromosoma 22. Una característica clínica común de NF2 es la pérdida auditiva y acúfenos relacionados con neuromas acústicos
Las neurofibromatosis son trastornos genéticos que causan el crecimiento de tumores en el sistema nervioso. Hay dos tipos principales. Son trastornos hereditarios dominante con una alta tasa de penetración que afectan aproximadamente a 1 de cada 3,000-4,000 personas. Las complicaciones varían según los sistemas afectados e incluyen problemas dermatológicos, óseos, neurológicos y un mayor riesgo de cáncer.
Este documento resume la epidemiología y clasificación de los tumores cerebrales. Reporta tasas de incidencia de tumores cerebrales entre 14-15 por 100,000 habitantes entre 1935-1977 en Estados Unidos. Describe la mayor incidencia de gliomas en hombres y meningiomas en mujeres. Además, clasifica los tumores cerebrales en gliomas, meningiomas, tumores de plexos coroidales y otros, describiendo las características de algunos tumores comunes como el glioblastoma multiforme y el meningioma.
Este documento resume varios síndromes neurocutáneos, incluyendo la neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, síndrome de Sturge-Weber, ataxia telangiectasia, síndrome de Bloch-Sulzberger e hipomelanosis de Ito. Describe las definiciones, historias clínicas, manifestaciones, criterios de diagnóstico y tratamientos de cada uno.
Presenta el caso de una mujer de 47 años que acude a urgencias con síndromes que sugieren un infarto bulbar lateral o síndrome de Wallenberg, el cual es confirmado mediante resonancia magnética. Se describe la presentación clínica del síndrome de Wallenberg y sus características de diagnóstico. Se revisa la literatura sobre este síndrome que resulta de una lesión isquémica en la parte posterior lateral del bulbo.
Las neurofibromatosis son trastornos genéticos que causan el crecimiento de tumores no cancerosos a lo largo de los nervios y pueden provocar anomalías en la piel y los huesos. Existen dos formas principales, la NF1 y la NF2, y la gravedad de los síntomas varía. Ambas son causadas por genes anormales distintos y pueden heredarse o ser producto de nuevas mutaciones. No tienen cura, pero algunos efectos como tumores dolorosos o que desfiguran pueden tratarse mediante cirugía
La neurofibromatosis es un trastorno genético dominante que causa tumores en los nervios periféricos y la piel. Existen dos tipos principales, el tipo 1 se debe a mutaciones en el gen NF1 y representa alrededor del 96% de los casos. Sus síntomas incluyen manchas café con leche en la piel, neurofibromas y nódulos de Lisch en el iris. No tiene cura pero el tratamiento incluye cirugía para remover tumores dolorosos o que causan otras complicaciones.
El documento describe el meduloblastoma, un tumor cerebral común en niños. Se origina principalmente en el cerebelo y se disemina fácilmente a través del líquido cefalorraquídeo. El tratamiento involucra cirugía para extirpar quirúrgicamente tanto tumor como sea posible, seguido de radioterapia y quimioterapia para tratar cualquier enfermedad residual o diseminada. El pronóstico depende de factores como la edad del paciente, la extensión de la cirugía y la presencia de
Schwannoma is a benign tumor that develops from Schwann cells covering nerves. It most commonly involves cranial nerves VIII (acoustic neuroma) and V. Symptoms depend on the affected nerve but may include hearing loss, dizziness, facial numbness, and headaches. Schwannomas typically appear iso- to hypointense on T1-weighted MRI and hyperintense on T2-weighted MRI, demonstrating intense contrast enhancement. Surgery is the primary treatment and prognosis is generally good, with low recurrence risk even after complete resection.
Schwannomas are WHO grade I tumors that most commonly occur in the vestibular nerve. They present with sensorineural hearing loss, tinnitus, facial palsy or cerebellar symptoms. On imaging, they appear as well-circumscribed masses that widen the internal auditory meatus on CT and show heterogeneous enhancement on MRI. Spinal schwannomas usually arise from dorsal sensory roots and present with radicular pain or myelopathy.
Neurofibromatosis tipo 1 más schwannoma. Presentación de un casomitla343
La paciente presenta numerosos neurofibromas en todo el cuerpo como resultado de neurofibromatosis tipo 1 hereditaria. Se sometió a cirugía para extirpar los neurofibromas más grandes en la región temporal, párpado superior y ala nasal. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de neurofibromas compatibles con neurofibromatosis tipo 1.
The document summarizes various tumors of the central nervous system (CNS) and peripheral nervous system. It describes different types of gliomas, neuronal and mixed neuronal tumors, embryonal tumors, meningiomas, and other primary and secondary CNS tumors. It also discusses peripheral nerve sheath tumors, diseases of the peripheral nerves including various hereditary, infectious, inflammatory, and acquired neuropathies.
A 12-year-old with neurofibromatosis type 1 (NF1) and a history of multiple café-au-lait spots and Lisch nodules presented with abdominal pain, weight loss, and a large retroperitoneal mass. The mass was surgically removed and found to be a malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST), which is a rare sarcoma that can develop from NF1-associated tumors. Early detection of MPNST is challenging due to a lack of methods to predict malignant transformation, and treatment options include chemotherapy with doxorubicin and ifosfamide as well as surgery and radiation. Ongoing research focuses on targeted therapies and angiogenesis inhibitors to improve outcomes for
This document provides an overview of tumors of peripheral nerves. It begins with an introduction classifying peripheral nerve tumors and noting their most common sites in the oral region. It then describes several benign nerve tumors in detail, including traumatic neuroma, palisaded encapsulated neuroma, mucosal neuroma, neurofibroma/neurofibromatosis, schwannoma, and granular cell tumor. It also briefly mentions other rare benign nerve tumors. The document concludes by listing and defining some malignant peripheral nerve tumors. In summary, it comprehensively reviews the classification, clinical features, pathology, and characteristics of both benign and malignant peripheral nerve tumors.
Este documento describe la anatomía de los músculos del muslo. Explica que los músculos del muslo se dividen en grupos anterior y posterior. El grupo anterior incluye músculos extensores de la rodilla como el cuadriceps. El grupo posterior incluye músculos flexores de la rodilla. También describe las inserciones, acciones y relaciones de los principales músculos del muslo como el cuadriceps, sartorio y tensor de la fascia lata.
This session works with the (1) local tissues, (2) the entrance through the foramen and into the dura, (3) the trigeminal ganglion, (4) the trigeminal nucleus and (5) higher brain facilitation.
A 30-year-old female presented with a swelling in her right thigh. Biopsy and histopathological examination revealed a malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) with rhabdomyoblastic differentiation. MPNSTs are rare sarcomas that arise from peripheral nerves or pre-existing neurofibromas. This case demonstrated multi-lineage differentiation, with positivity for desmin and myogenin, in addition to features of MPNST.
A 40-year-old female presented with fever and weight loss. Biopsies of axillary and neck swellings revealed a granulocytic sarcoma, a type of myeloid sarcoma. Immunohistochemistry showed the
Presentation1, radiological imaging of trigeminal schwanoma.Abdellah Nazeer
The document discusses trigeminal schwannomas, which are slow-growing tumors composed of schwann cells that occur along the trigeminal nerve. It provides details on the epidemiology, clinical presentation, and radiographic features of trigeminal schwannomas. Specifically, it notes that trigeminal schwannomas most commonly present in the third to fourth decades of life and typically manifest as trigeminal nerve dysfunction. Radiographically, they often have a dumbbell appearance on MRI when extending between compartments, and demonstrate enhancement following contrast administration. The document includes several images showing examples of trigeminal schwannomas along different segments of the nerve.
La otitis externa maligna es una infección potencialmente mortal del conducto auditivo externo, que suele afectar a pacientes diabéticos o inmunocomprometidos. Se caracteriza por dolor intenso, otorrea purulenta y necrosis ósea. El agente causal más común es Pseudomonas aeruginosa. Requiere tratamiento quirúrgico y antibióticos prolongados, existiendo riesgo de complicaciones graves como daño a nervios craneales o diseminación a cerebro.
Surgical management of vestibular schwannoma by drdhiru456Dr Dhirendra Patil
This document provides an overview of surgical management of vestibular schwannomas, including relevant anatomy, history, and descriptions of different surgical approaches. It focuses on describing the translabyrinthine approach, including the key stages of cortical mastoidectomy, bony labyrinthectomy, skeletonization of structures, tumor removal, and closure. Alternative approaches like the middle fossa approach are also summarized. The document contains detailed explanations and illustrations of each surgical step intended to inform surgeons performing these procedures.
This document provides information on vestibular schwannoma (VS), a tumor that originates from Schwann cells in the vestibular nerve. It discusses the anatomy of the cerebellopontine angle and internal acoustic meatus where VS typically develops. The epidemiology, classification, pathology, natural history, clinical features, diagnosis and management of VS are described. Two common surgical approaches for removing VS are discussed in detail: the translabyrinthine approach and retrosigmoid approach. Both aim to fully resect the tumor while preserving facial nerve function.
Non-Surgical Management of a Painful NeuromaThe Arm Clinic
Neuromas are nerve tumors that often form at amputation sites as severed nerve ends regrow abnormally. Clinical diagnosis involves palpating areas of sensitivity, allodynia, or hyperalgesia and observing signs like Tinel's. Investigations may include diagnostic anesthesia, MRI, ultrasound, or nerve conduction studies. Treatment options include medications, patches, neuromodulation, radiofrequency ablation, or chemical neurolysis to manage symptoms palliatively or potentially cure the condition. Drugs commonly used include gabapentinoids, opiates, anti-epileptics, and antidepressants.
The trigeminal nerve is the largest of the twelve cranial nerves. It has both sensory and motor components. The sensory root is much larger and carries exteroceptive, proprioceptive, and nociceptive fibers from most of the face and parts of the scalp. The motor root is smaller and innervates the muscles of mastication. The trigeminal nerve can be injured during surgical procedures involving the oral cavity, maxillofacial region and temporomandibular joint due to direct trauma, local anesthetic toxicity, or formation of hematomas. Trigeminal neuralgia is a condition characterized by sudden, severe facial pain and is commonly treated through medications like carbamazepine or surgical procedures
1. Vestibular schwannoma, also known as acoustic neuroma, is a benign tumor that arises from the vestibular nerve in the cerebellopontine angle region.
2. It is the most common tumor in this region, constituting 80% of cerebellopontine angle tumors.
3. Symptoms often include progressive hearing loss, tinnitus, and difficulty understanding speech. Cranial nerves 5, 7, 9 and 10 can also be involved.
La enfermedad de Méniére es una afección crónica del oído interno de etiología desconocida que causa episodios de vértigo, tinnitus y pérdida auditiva. Afecta principalmente a adultos entre 30-60 años y es más común en mujeres. El tratamiento incluye dieta baja en sodio, diuréticos y sedantes, mientras que procedimientos quirúrgicos como la cirugía del saco endolinfático o la laberintectomía se consideran si falla el tratamiento médico.
Tumors of middle and inner ear dr.sithanandha kumar 14.03.2016ophthalmgmcri
This document discusses tumors of the cerebellopontine angle and middle ear. It begins by defining the cerebellopontine angle and its boundaries. The most common tumors of this area are then described, including acoustic neuromas, meningiomas, and schwannomas. Symptoms, investigations, and management are outlined for these lesions. The document also discusses glomus tumors, the most common middle ear neoplasm, describing its pathology, spread, clinical features, and treatment.
Neurofibroma is a type of benign tumor that can develop on nerve sheaths known as cutaneous neurofibromas. These cutaneous neurofibromas can sometimes grow in large numbers all over the body in an irregular pattern, forming what is called plexiform neurofibromas. Plexiform neurofibromas are often associated with the genetic disorder neurofibromatosis type 1.
Los melanomas mucosos de la cavidad nasal son tumores raros y de mal pronóstico que representan alrededor del 1% de los melanomas. Presentan síntomas inespecíficos como obstrucción nasal o epistaxis. El tratamiento de elección es la cirugía combinada con quimioterapia y radioterapia, aunque es difícil lograr márgenes quirúrgicos libres de enfermedad. El pronóstico general es malo debido a la dificultad del tratamiento y la frecuente detección tardía.
Los melanomas mucosos de la cavidad nasal son tumores raros y de mal pronóstico que representan alrededor del 1% de los melanomas y el 0,5% de los tumores malignos de cabeza y cuello. Presentan síntomas inespecíficos como obstrucción nasal y epistaxis. El tratamiento de elección es la cirugía combinada con quimioterapia y radioterapia, aunque el pronóstico sigue siendo malo debido a la dificultad de lograr márgenes quirúrgicos libres y la presentación avanz
Este documento describe el caso de una mujer de 22 años que experimentó ataques epilépticos después de regresar de un viaje a Camerún. Las pruebas de imagen revelaron una lesión cerebral quística. Después de la cirugía para extirpar el quiste, el análisis histopatológico mostró que se trataba de una infección por Taenia serialis, lo que llevó al diagnóstico final de cenurosis, una infección rara causada por la larva de este parásito. La paciente se recuperó completamente
Este documento proporciona información sobre meningiomas, incluyendo su definición, epidemiología, factores de riesgo, posición y localización, clasificación, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. Los meningiomas son tumores benignos originados en la aracnoides y son más comunes en mujeres entre 40-50 años. Su presentación clínica depende de su ubicación, pudiendo causar cefalea, déficits visuales, epilepsia u otros síntomas neurológicos focales. El diagnóstico se
Este documento describe el neurinoma del acústico, un tumor benigno que se origina del nervio vestibular del VIII nervio craneal. Explica que es el tumor más frecuente en el ángulo pontocerebeloso, y se presenta más en mujeres entre las edades de 50 a 70 años. Detalla las manifestaciones clínicas como acúfenos, hipoacusia y vértigo, así como los métodos de diagnóstico y tratamiento quirúrgico con el objetivo de preservar las funciones neurológicas.
ANESTESIA PARA LESIONES SUPRATENTORIALES.pptxKarla511190
Este documento resume la clasificación, epidemiología, evaluación y manejo anestésico de los tumores cerebrales supratentoriales. Describe la clasificación de los tumores según la OMS y su localización anatómica. Explica la importancia de la evaluación neurológica y de la monitorización durante la cirugía, incluyendo potenciales evocados y electrocortiografía. Resalta los objetivos del manejo anestésico como mantener la estabilidad hemodinámica y prevenir el edema cerebral.
Este documento describe un caso de un paciente de 27 años que desarrolló ataxia cerebelosa aguda durante una infección por varicela. El paciente presentó erupción cutánea típica de varicela y luego inestabilidad en la marcha atáxica. Los exámenes mostraron anticuerpos IgM positivos para varicela. El paciente tuvo una recuperación favorable con tratamiento con aciclovir. Adicionalmente, el documento revisa los mecanismos fisiopatológicos y complicaciones neurológicas comunes de la in
Este documento describe el neuroblastoma, un tumor sólido extracraneal frecuente en la infancia que se origina en las células de la cresta neural. Generalmente se diagnostica alrededor de los 20 meses y ocurre de forma esporádica, aunque en algunos casos hay antecedentes familiares. Los síntomas varían según la ubicación y extensión del tumor, que comúnmente se localiza en la glándula adrenal o ganglios simpáticos. El diagnóstico implica exámenes físicos, de laboratorio, imá
Este documento describe un caso de perineuroma maligno (tumor maligno de vaina nerviosa periférica con diferenciación perineural) en una mujer de 58 años. Histológicamente, el tumor presentaba áreas compactas con células fusiformes formando estructuras verticiladas, así como áreas laxas con células alargadas en estructuras paralelas. Las células tumorales fueron positivas para EMA, Glut-1 y Claudina-1, marcadores de diferenciación perineural, pero negativas para S-100. Este caso propor
El documento describe el neuroblastoma, un tumor embrionario del sistema nervioso simpático que se origina en las células de la cresta neural. Se presenta en múltiples sitios como la médula suprarrenal y ganglios simpáticos. El neuroblastoma se caracteriza por células pequeñas azules y una variedad de manifestaciones clínicas dependiendo de su ubicación. El tratamiento implica cirugía, quimioterapia y radioterapia según factores pronósticos como la edad, estadio y amplificación del gen N-
El documento resume la enfermedad del pterigión:
1) El pterigión es una enfermedad común de la superficie ocular que causa crecimiento anormal de tejido conjuntival sobre la córnea.
2) Se asocia con factores como la exposición a rayos UV y puede amenazar la visión si el crecimiento bloquea el eje visual.
3) Existen varios tratamientos quirúrgicos para remover el tejido anormal como la conjuntivoplastía, pero la recurrencia sigue siendo un riesgo
Este documento describe la taxonomía, morfología y ciclo de vida de Taenia solium, el parásito que causa taeniasis-cisticercosis. Taenia solium es un cestodo que infecta el intestino delgado humano y puede causar cisticercosis cuando los huevos ingresan al cuerpo. La neurocisticercosis ocurre cuando los cisticercos infectan el sistema nervioso central y puede causar una variedad de síntomas. El diagnóstico y tratamiento se basan en la apariencia de los cisticercos en imágenes y p
Este documento presenta el caso de un hombre que desarrolló una polirradiculopatía desmielinizante aguda variante Miller-Fisher tras una infección entérica por Salmonella. El paciente experimentó fiebre, debilidad muscular y oftalmoplejía. Exámenes de imagen y biopsias revelaron una arteritis linfocitaria. El tratamiento con esteroides mejoró los síntomas rápidamente.
Este documento presenta 5 resúmenes de casos clínicos presentados en la XIV Reunión Anual de la Sociedad Canaria de Neurología. El primer caso describe una ceguera cortical transitoria en un paciente después de una arteriografía intracraneal. El segundo caso presenta una esclerosis sistémica que simuló una enfermedad de motoneurona. El tercer caso describe una fístula arteriovenosa dural medular que causó claudicación de la marcha. El cuarto caso presenta una meningitis meningocócica complicada con pol
Este documento proporciona información sobre el retinoblastoma, un tumor ocular común en niños. Discute la etiología, patología, diagnóstico e imágenes del retinoblastoma. También resume varios artículos de investigación sobre nuevos tratamientos como análogos de la vitamina D y técnicas para fabricar prótesis oculares. El documento incluye múltiples referencias bibliográficas y fuentes de imágenes.
Este documento presenta información sobre la anatomía, histología y patología de la glándula pituitaria. Describe la estructura normal de la hipófisis y sus componentes adenohipófisis y neurohipófisis. Explica los tipos celulares de la adenohipófisis y su función hormonal. También resume las características patológicas de los adenomas hipofisarios y otras lesiones como hipofisitis. Incluye imágenes histológicas e inmunohistoquímicas que ilustran las estructuras normales y
Anestesia en lesiones infratentoriales 1.pptxDanielaHRendn
Este documento describe las lesiones en la fosa posterior, incluyendo su anatomía, tipos de tumores más comunes como medulloblastoma y astrocitoma cerebeloso, manifestaciones clínicas y consideraciones anestésicas. Las lesiones en la fosa posterior son más frecuentes en niños y pueden causar hidrocefalia, aumento de la presión intracraneal, compresión del tallo cerebral y daño a nervios craneanos. La elección de la técnica anestésica depende de la posición quirúrgica requerida.
Anestesia en lesiones infratentoriales.pptxDanielaHRendn
Este documento describe las consideraciones anestésicas para cirugías en la fosa posterior. La fosa posterior alberga estructuras neurales críticas y tiene poca capacidad para acomodar cambios de volumen, lo que puede aumentar rápidamente la presión intracraneal. Las lesiones comunes incluyen tumores como medulloblastomas, astrocitomas y ependimomas. El manejo anestésico busca mantener la estabilidad hemodinámica y neurológica durante la cirugía para proveer las mejores condiciones quirúrgicas
El documento describe las etapas tempranas del desarrollo embrionario del ojo, incluyendo la formación de las vesículas ópticas y la copa óptica, dando origen al cristalino. También describe el desarrollo de las capas de la retina y la vasculatura ocular en embriones de pollo y humanos de 6 semanas. Explica brevemente los conceptos de herencia mendeliana, como la dominante, recesiva ligada al X y al Y.
Este documento describe la técnica de la oftalmoscopia directa e indirecta para examinar el fondo de ojo. Explica que la oftalmoscopia directa permite explorar el fondo de ojo a una distancia de 40 cm para ver el reflejo rojizo de los medios oculares y la imagen clara del fondo en personas emétropes. La oftalmoscopia indirecta utiliza una lámpara de hendidura para examinar estructuras como los párpados, la conjuntiva, la córnea y el humor acuoso. También describe
Este documento presenta una introducción a la anatomía y fisiología del ojo. Explica las definiciones básicas de anatomía humana y oftalmología. Luego describe la estructura macroscópica del ojo, incluyendo los párpados, glándulas lagrimales, músculos oculares, vasos sanguíneos y nervios ópticos. Finalmente, analiza en mayor detalle componentes como la córnea, iris, retina y cámara anterior.
Este documento resume los conceptos clave de los derechos humanos, incluyendo su fundamento en las éticas contractualistas y el consenso, así como su evolución histórica desde autores como Kant, Rousseau y Mill. También describe el contexto histórico posterior a la Segunda Guerra Mundial que llevó a la Declaración Universal de los Derechos Humanos en 1948, con el objetivo de prevenir futuros abusos a la dignidad humana.
El documento habla sobre la ética en la donación de órganos, trasplantes y transfusión sanguínea. Explica que la donación de órganos debe ser voluntaria, prohibido el comercio y solo para trasplantes. También establece que los trasplantes solo los pueden realizar hospitales autorizados siguiendo criterios de urgencia y beneficio. Finalmente, discute las políticas sobre transfusión sanguínea y el tratamiento de pacientes autónomos, no autónomos, menores y testigos de Jehová.
El documento trata sobre la ética en la investigación con animales. Discute que los animales son seres sensibles y que merecen un trato compasivo. Si bien la investigación con animales puede beneficiar a los humanos, también implica someter a los animales a situaciones que son incorrectas. Por lo tanto, es necesario reemplazar y reducir el uso de animales en la investigación siempre que sea posible.
El documento describe cómo el bevacizumab, un medicamento inyectado en el cuerpo, puede cambiar un pterigiÃ3n progresivo a uno estacionario. Los doctores reportan el caso de un paciente cuyo pterigiÃ3n, una membrana que crece sobre la superficie del ojo, había recaído varias veces a pesar de cirugías previas. Después de recibir una inyección de bevacizumab, el pterigiÃ3n dejó de progresar y se mantuvo estable, lo que sugiere que este medicamento
El documento discute la ética de la investigación con seres humanos. Explica que la ética busca equilibrar el progreso científico y tecnológico con el respeto por los individuos. También describe los principios éticos que deben seguir los investigadores, como obtener el consentimiento informado de los participantes y proteger su privacidad y bienestar. Además, analiza posibles áreas de conflicto de interés entre los científicos y la industria farmacéutica.
El documento resume los diferentes tipos de legislación médica que rigen la práctica de la medicina en México, incluyendo legislación internacional, federal, estatal, civil, laboral, fiscal y penal. También describe la Ley General de Salud mexicana y conceptos como Normas Oficiales Mexicanas. Finalmente, explica los conceptos de responsabilidad civil y penal en el contexto médico.
El documento discute el tema de los honorarios médicos y cuánto es correcto cobrar. Menciona varios factores que deben considerarse como los gastos de la clínica, la experiencia y destrezas del médico, la situación económica del paciente. También habla sobre problemas relacionados con los seguros de gastos médicos como que usan tabuladores antiguos y pagan menos a los médicos. Finalmente, recomienda que los médicos se mantengan unidos para hacer valer su voz.
El documento describe el concepto de secreto profesional en el ámbito médico. Explica que el secreto profesional es un compromiso moral del médico de no revelar información sobre el paciente obtenida durante el diagnóstico o tratamiento. También enumera algunas excepciones a mantener el secreto, como cuando el paciente autoriza la divulgación o cuando se pone en riesgo la salud pública. Finalmente, resalta la importancia de proteger la privacidad del paciente y las consecuencias de violar el secreto profesional.
El documento describe el concepto de secreto profesional en el ámbito médico. Explica que el secreto profesional es un compromiso moral del médico de no revelar información sobre el paciente obtenida durante el diagnóstico o tratamiento. Enumera algunas excepciones a mantener el secreto, como cuando el paciente autoriza la divulgación o cuando se ve afectada la salud pública. Resalta la importancia de proteger la privacidad del paciente y las consecuencias legales de violar el secreto profesional.
Este documento discute el compromiso social del médico desde su formación profesional. Señala que los médicos han estado sujetos a códigos como el juramento hipocrático y el código de Maimonides, que exigen la actualización de conocimientos. También menciona el código de Nuremberg de 1947 y la importancia de tratar a los pacientes con dignidad. Finalmente, enfatiza la necesidad de compañerismo entre médicos, reconocer errores con sinceridad y centrarse en el tratamiento por encima de descalificar a otros.
Este documento discute el compromiso social del médico desde su formación profesional. Señala que los médicos han estado sujetos a códigos como el juramento hipocrático y el código de Maimonides, que exigen la actualización de conocimientos. También destaca la importancia de valores como la dignidad humana, el compañerismo entre médicos, y el reconocimiento y corrección de errores sin descalificar a otros. El documento enfatiza que un buen médico tiene destrezas, conocimientos y un sentido humano y ético de su profes
El documento discute los problemas éticos asociados con la incorporación de nuevas terapias en medicina, enfatizando la necesidad de un enfoque sistemático en la evaluación de procedimientos no validados. Presenta un caso hipotético para ilustrar los riesgos cuando un médico aplica un procedimiento nuevo sin estar debidamente calificado o cuando el procedimiento no ha sido validado. Concluye que se deben responder preguntas clave sobre la seguridad, eficacia, calificaciones requeridas y costo-efectividad antes de aplicar nuevos tratam
El documento presenta definiciones de varios conceptos relacionados con cuidados paliativos y ética médica. Define cuidados paliativos como aquellos que mejoran la calidad de vida del paciente sin acelerar ni retrasar la muerte. También define el apoderado legal como la persona responsable de dar consentimiento válido para tratamientos. Explica el concepto de limitación de esfuerzo terapéutico y distingue entre distanasia, que alarga artificialmente la vida, y cuidados paliativos. Finalmente, resume los principios éticos del Informe Bel
El documento describe el concepto de secreto profesional en el ámbito médico. Explica que el secreto profesional es un compromiso moral del médico de no revelar información sobre el paciente obtenida durante el diagnóstico o tratamiento. También enumera algunas excepciones a mantener el secreto, como cuando el paciente autoriza la divulgación o cuando se pone en riesgo la salud pública. Finalmente, resalta la importancia de proteger la privacidad del paciente y las consecuencias de violar el secreto profesional.
El documento discute temas de bioética y antropología. Presenta dos perspectivas opuestas sobre el ser humano: una visión cientificista que lo reduce a un ser biológico determinado y otra antropológica que reconoce su naturaleza inmaterial. También analiza cómo la conciencia ética juzga los actos y debe guiar a los médicos a actuar de forma científica pero también moral. Finalmente argumenta que la ciencia médica debe orientarse al bienestar del ser humano en su totalidad.
El documento resume aspectos legales y éticos de la eutanasia en México. Según la Constitución Mexicana, la vida no puede interrumpirse bajo ninguna circunstancia. Sin embargo, se permite la "ortotanasia", que implica no prolongar tratamientos cuando una enfermedad es terminal e incurable. También se permitiría la eutanasia pasiva o el suicidio asistido si el paciente lo solicita expresamente por escrito en un testamento vital o voluntad anticipada. Existen debates sobre si la eutanasia deber
1. Rev Mex Oftalmol; Noviembre-Diciembre 2007; 81(6):350-352 González-Treviño y cols.
SECCIÓN DE CASOS CLÍNICOS
Schwannoma maligno: Informe de un caso
Dr. Juan Luis González-Treviño*, Dr. Guillermo Salcedo-Casillas**, Dr. Abelardo Rodríguez-Reyes **,
Dra. Gertrudis Bernal-Uruchurtu**
RESUMEN
La órbita está ricamente inervada por ramas de los nervios oculomotores, fibras simpáticas, parasimpáticas y sensoriales
de la primera y segunda ramas del nervio trigémino. La mayoría de los tumores de vaina nerviosa periférica corresponden
al 4% de los tumores orbitarios, y de estos, cerca de 1% pertenece a neurofibromas aislados o solitarios y otro 1% a
schwannomas.
Se presenta el caso de una mujer quien acudió a consulta por un cuadro de dolor hemifacial y proptosis ocular izquierdos.
Por los hallazgos clínicos y de imagen, la paciente fue sometida a cirugía con el fin de realizar biopsia excisional de la lesión,
cuyo análisis anatomopatológico demostró la proliferación de células neoplásicas. Se discute sobre la rareza de la presen-
tación del tumor.
Palabra clave: Schwannoma maligno.
SUMMARY
The orbit is richly innervated by branches of the oculomotor nerves, sympathetic and parasympathetic fibers, and sensorial
fibers of the first and second branches of the trigeminal nerve. Most of the tumors of nervous outlying sheath correspond
to 4% of the orbital tumors, and of these, near 1% belongs to isolated neurofibromas, other 1% to schwannomas. This
essay discusses the case of a woman who went to consultation because of hemifacial pain and left ocular proptosis.
Because of the clinical and paraclinical discoveries, the patient was subjected to surgery with the purpose of carrying out
an excisional biopsy of the lesion, whose anatomopathologic analysis demonstrated the proliferation of neoplasic cells.
The rarity of the presentation of the tumor is also discussed.
Key word: Malignant schwannoma.
INTRODUCCIÓN se asocian con las células de Schwann. En la porción más
externa de los nervios periféricos se encuentran localizados
La órbita es una zona que se encuentra generosamente iner- los fibroblastos epineurales (4). Todos los tumores de vaina
vada. Algunos de los nervios que la conforman incluyen ner- nerviosa periférica están compuestos de varias combinacio-
vios oculomotores, fibras simpáticas, parasimpáticas así como nes de las células antes mencionadas: células de Schwann,
fibras sensoriales de la primera y segunda ramas del nervio células perineurales y fibroblastos endoneurales.
trigémino (oftálmica y maxilar superior respectivamente). La Los tumores malignos de vaina nerviosa periférica han
mayoría de los tumores de vaina nerviosa periférica corres- sido llamados de diferentes maneras, como: fibrosarcoma
ponden a 4% de los tumores orbitarios, y de estos, cerca de perineural, neurofibrosarcoma y schwannoma maligno (5).
1% pertenece a neurofibromas aislados o solitarios, otro 1% a La razón por la que existe variedad en la nomenclatura se
schwannomas (neurilemomas) y el 2% restante a neurofibro- debe a que no todos los tumores se originan de las células
mas plexiformes asociados a la enfermedad de von Reckling- de Schwann, algunos también se pueden originar de las cé-
hausen (1, 2, 3). Es extremadamente rara la presencia de neo- lulas perineurales o de fibroblastos.
plasias malignas originadas de vaina nerviosa periférica, co- Existen informes de casos por Mortada (6), Schatz (7) y
nocidas como schwannoma maligno o neurofibrosarcoma. Henderson (2), de tumores orbitarios malignos de vaina ner-
Los nervios periféricos se encuentran formados por axo- viosa periférica, que se presentaron en un intervalo de edad
nes, cubiertos a su vez por las membranas celulares de las entre los 2 y 50 años. Henderson publicó dos casos de este
células de Schwann, productoras de mielina. Los fibroblas- tipo de tumores en adultos con historia de neurofibromato-
tos endoneurales se encuentran dispersos entre los axones y sis de von Recklinghausen.
* Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General de Zona 33. Monterrey, N.L.
** Hospital Dr. Luis Sánchez Bulnes, Asociación para Evitar la Ceguera en México.
350 Rev Mex Oftalmol
2. Schwannoma maligno: Informe de un caso
Fig. 3. Microscopía óptica con tinción de hematoxilina y eosina
que muestra fascículos de células pleomórficas, fusiformes, con
atipia nuclear y escasas mitosis.
Fig. 1. Aspecto clínico previo a la resección, en que no se eviden-
A la exploración de orofaringe y fosas nasales se encon-
cia una proptosis significativa del ojo izquierdo.
tró un aumento de volumen de la pared lateral y oclusión de
su luz, con depósito de restos hemáticos. El paladar duro
CASO CLÍNICO del lado izquierdo presentaba ligero desplazamiento.
En el estudio tomográfico comparativo de ambas órbitas
Se presenta el caso clínico de una mujer de 42 años de edad, se encontró una lesión de densidad heterogénea aparente-
sin antecedentes de importancia, quien acudió a consulta por mente originada en el antro maxilar izquierdo que erosio-
un cuadro de cuatro meses de evolución caracterizado por naba la pared medial y piso orbitarios (Figura 2).
dolor hemifacial y proptosis ocular izquierdos (Figura 1). Por los hallazgos anteriormente mencionados la paciente
A la exploración oftalmológica se encontró agudeza vi- fue sometida a cirugía con el fin de realizar biopsia excisional
sual de 10/10 en ambos ojos. La biomicroscopía del seg- de la lesión, a través de la vía orbitaria transconjuntival infe-
mento anterior y la fundoscopía de ambos ojos se encontra- rior combinada con la vía de Caldwell-Luc. Posteriormente se
ron dentro de los límites normales. Los reflejos pupilares realizó el análisis anatomopatológico de la lesión encontrando
fueron normales en ambos ojos al momento de la explora- proliferación de células neoplásicas fusiformes que se agrupa-
ción y la movilidad ocular con ligera limitación a la aduc- ban en fascículos dispuestos de manera irregular con datos de
ción del ojo izquierdo (-1). Presentaba dolor a la retropul- pleomorfismo, atipia nuclear y figuras mitóticas, estando este
sión del ojo izquierdo con discreto aumento en la tensión grupo celular en continuidad con el epitelio respiratorio del
orbitaria. La exoftalmometría de Hertel fue de 19/21 con seno maxilar izquierdo. Así, el diagnóstico final fue de neo-
una base de 105 mm. plasia tipo schwannoma maligno de bajo grado (Figuras 3, 4).
Fig. 2. Tomografía computada con contraste de cráneo, en un cor-
te coronal, en la que se observa una masa suborbitaria ocupativa Fig. 4. Microscopia óptica teñida con hematoxilina y eosina que
del seno maxilar izquierdo, que desplaza el contenido orbitario, muestra pleomorfismo celular, atipia y células de Schwann poco
con reforzamiento periférico y moldeamiento de estructuras óseas. diferenciadas con núcleos basófilos.
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3. González-Treviño y cols.
REFERENCIAS
La paciente fue referida a un hospital oncológico para su
control y seguimiento, considerando las alternativas de qui-
mio y radioterapia. 1. Rootman J. Diseases of the Orbit. Philadelphia, JB Lippinco-
tt, 1998.
2. Henderson JW. Orbital Tumors. 3rd ed. New York, Raven Press,
1994. p 448.
DISCUSIÓN
3. Rose GE, Wright JE. Isolated peripheral nerve sheath tumors
of the orbit. Eye 1991; 5:668-673.
Se presenta este caso por la rareza de la presentación de un
4. Lyons CJ, McNab AA, Garner A, Wright JE. Orbital malig-
tumor maligno de vaina nerviosa periférica con involucro nant peripheral nerve sheath tumours. Br J Ophthalmol 1989;
extraorbitario, en este caso al seno maxilar izquierdo. 73:731-738.
Este caso coincide con la preferencia de la entidad de ocu- 5. Pereira L, Choo Y. Schwannoma of the infraorbital nerve. Ear
rrir en mujeres de mediana edad, tomando en cuenta que su Nose Throat J 1976; 58:6-10.
presentación es extremadamente rara. El curso clínico de la 6. Mortada A. Solitary orbital malignant neurilemmoma. Br J
enfermedad y los datos paraclínicos de gabinete pueden su- Ophthalmol 1968; 52:188-190.
7. Schatz H. Benign orbital neurilemmoma: Sarcomatous trans-
gerir las características malignas de la entidad en estudio;
formation in von Recklinghausen’s disease. Arch Ophthalmol
sin embargo, por lo poco frecuente de la misma, ésta se po-
1971; 86:268-274.
drá sospechar, remontándose para el diagnóstico final el
estudio anatomopatológico. Aparte del tratamiento quirúr-
gico, no existe un tratamiento adjunto preferido para esta
entidad, habiéndose propuesto adjunto a la cirugía ciclos de
quimio y radioterapia.
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