Este documento describe el neuroblastoma, un tumor sólido extracraneal frecuente en la infancia que se origina en las células de la cresta neural. Generalmente se diagnostica alrededor de los 20 meses y ocurre de forma esporádica, aunque en algunos casos hay antecedentes familiares. Los síntomas varían según la ubicación y extensión del tumor, que comúnmente se localiza en la glándula adrenal o ganglios simpáticos. El diagnóstico implica exámenes físicos, de laboratorio, imá
2. Neuroblastoma
• Es el tumor sólido
extracraneal más frecuente
en la infancia y la neoplasia
maligna más común en la
lactancia.
• Deriva de las células de la
cresta neural que forman
parte de la médula adrenal y
sistema nervioso simpático.
Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011
3. Epidemiologia
• La edad media en el momento del diagnóstico son los 20
meses.
• En los EEUU aparecen cada año 650 casos nuevos.
aproximadamente.
• Incidencia de 1 por cada 7000 nacidos vivos.
• El tumor aparece de forma esporádica, pero en el 1 al 2% de
los casos existen antecedentes familiares de neuroblastoma.
Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011
4. Localización
El 45% de los Tu se originan en la
glándula adrenal y el 25% lo hacen en los
ganglios simpáticos retroperitoneales.
Otros sitios de origen son los ganglios
paravertebrales del tórax y el cuello.
Los Tu paraespinales pueden extenderse
a través de los agujeros de conjunción.
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7. SINDROME MANIFESTACIONES CLINICAS
“ojos de mapache”
(Racoon eyes)
Equimosis periorbitaria y/o proptosis por
metástasis retro-ocular
Kerner- Morrison Diarrea secretoria mediada por VIP
Opsoclonus- mioclonos Mioclonias, ataxia, movimientos oculares
rápidos y desordenados por reacción
cruzada inmunológica.
Hutchinson Claudicación en la marcha por infiltración
ósea en huesos largos, infiltración en
cráneo (orbita) y costillas.
Pepper Hepatomegalia masiva por infiltración
tumoral
Smith Múltiples metástasis subcutánea en
estadio IV S
Claude Bernard- Horner Miosis, enoftalmia, ptosis palpebral y
anhidrosis por parálisis simpática cervical.
8.
9.
10. Laboratorio general
• Hc, Glicemia,
Urea,Creatinina,
TGO, TGP, TGP y
TPT
• Catecolaminas en
orina:
• Acido
vanililmandelico
(AVM)
• Acido
homovalinico
(AHV)
Indicadores
bioquímicos
• Enolasa especifica
neuronal (NSE)
• Deshidrogenasa
láctica (LDH)
• Ferritina
Indicadores
moleculares
• Amplificación del
N-myc
• Deleción del
cromosoma 1p.
• Ploidia e
indexacion del
DNA
• Expresión CD44 y
TRKA
• Resistencia
múltiple a
fármacos
relacionado con las
proteínas (PRR)