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Neuroblastoma
Neuroblastoma
• Es el tumor sólido
extracraneal más frecuente
en la infancia y la neoplasia
maligna más común en la
lactancia.
• Deriva de las células de la
cresta neural que forman
parte de la médula adrenal y
sistema nervioso simpático.
Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011
Epidemiologia
• La edad media en el momento del diagnóstico son los 20
meses.
• En los EEUU aparecen cada año 650 casos nuevos.
aproximadamente.
• Incidencia de 1 por cada 7000 nacidos vivos.
• El tumor aparece de forma esporádica, pero en el 1 al 2% de
los casos existen antecedentes familiares de neuroblastoma.
Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011
Localización
El 45% de los Tu se originan en la
glándula adrenal y el 25% lo hacen en los
ganglios simpáticos retroperitoneales.
Otros sitios de origen son los ganglios
paravertebrales del tórax y el cuello.
Los Tu paraespinales pueden extenderse
a través de los agujeros de conjunción.
Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011
Clasificación
Diagnóstico
Anamnesis
Examen físico:
Masa palpable de bordes
irregulares, consistencia
dura y no móvil.
SINDROME MANIFESTACIONES CLINICAS
“ojos de mapache”
(Racoon eyes)
Equimosis periorbitaria y/o proptosis por
metástasis retro-ocular
Kerner- Morrison Diarrea secretoria mediada por VIP
Opsoclonus- mioclonos Mioclonias, ataxia, movimientos oculares
rápidos y desordenados por reacción
cruzada inmunológica.
Hutchinson Claudicación en la marcha por infiltración
ósea en huesos largos, infiltración en
cráneo (orbita) y costillas.
Pepper Hepatomegalia masiva por infiltración
tumoral
Smith Múltiples metástasis subcutánea en
estadio IV S
Claude Bernard- Horner Miosis, enoftalmia, ptosis palpebral y
anhidrosis por parálisis simpática cervical.
Laboratorio general
• Hc, Glicemia,
Urea,Creatinina,
TGO, TGP, TGP y
TPT
• Catecolaminas en
orina:
• Acido
vanililmandelico
(AVM)
• Acido
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(AHV)
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bioquímicos
• Enolasa especifica
neuronal (NSE)
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Neuroblastoma crp 2017

  • 2. Neuroblastoma • Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia y la neoplasia maligna más común en la lactancia. • Deriva de las células de la cresta neural que forman parte de la médula adrenal y sistema nervioso simpático. Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011
  • 3. Epidemiologia • La edad media en el momento del diagnóstico son los 20 meses. • En los EEUU aparecen cada año 650 casos nuevos. aproximadamente. • Incidencia de 1 por cada 7000 nacidos vivos. • El tumor aparece de forma esporádica, pero en el 1 al 2% de los casos existen antecedentes familiares de neuroblastoma. Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011
  • 4. Localización El 45% de los Tu se originan en la glándula adrenal y el 25% lo hacen en los ganglios simpáticos retroperitoneales. Otros sitios de origen son los ganglios paravertebrales del tórax y el cuello. Los Tu paraespinales pueden extenderse a través de los agujeros de conjunción. Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011
  • 6. Diagnóstico Anamnesis Examen físico: Masa palpable de bordes irregulares, consistencia dura y no móvil.
  • 7. SINDROME MANIFESTACIONES CLINICAS “ojos de mapache” (Racoon eyes) Equimosis periorbitaria y/o proptosis por metástasis retro-ocular Kerner- Morrison Diarrea secretoria mediada por VIP Opsoclonus- mioclonos Mioclonias, ataxia, movimientos oculares rápidos y desordenados por reacción cruzada inmunológica. Hutchinson Claudicación en la marcha por infiltración ósea en huesos largos, infiltración en cráneo (orbita) y costillas. Pepper Hepatomegalia masiva por infiltración tumoral Smith Múltiples metástasis subcutánea en estadio IV S Claude Bernard- Horner Miosis, enoftalmia, ptosis palpebral y anhidrosis por parálisis simpática cervical.
  • 8.
  • 9.
  • 10. Laboratorio general • Hc, Glicemia, Urea,Creatinina, TGO, TGP, TGP y TPT • Catecolaminas en orina: • Acido vanililmandelico (AVM) • Acido homovalinico (AHV) Indicadores bioquímicos • Enolasa especifica neuronal (NSE) • Deshidrogenasa láctica (LDH) • Ferritina Indicadores moleculares • Amplificación del N-myc • Deleción del cromosoma 1p. • Ploidia e indexacion del DNA • Expresión CD44 y TRKA • Resistencia múltiple a fármacos relacionado con las proteínas (PRR)
  • 11. Diagnostico •Rx simple de torax, abdomen y pelvis. USG abdominal.
  • 12.
  • 13.
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 17.
  • 18.
  • 20. Diagnóstico diferencial Tumor de Wilms Síndrome de maltrato infantil Leucemia Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011