MIOPATIAS INFLAMATORIAS - reumatología 2023

1. Miopatías inflamatorias
idiopáticas.
Especialistas en atención continua.
Actualización: 25 de Septiembre del 2023.
Jhan Sebastian Saavedra Torres MD.
Estudiar siempre
MEDICINA FAMILIAR

2. Estudiar siempre
https://www.clinexprheumatol.org/a.asp?IDArchivio=271

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5. Definición
Son tres enfermedades el cual se reconocen:
*Dermatomiositis
*Polimiositis
*Miositis con cuerpos de inclusión
• Son enfermedades idiopáticas del músculo.
• Se caracteriza clínicamente por la debilidad y desgarro de fibras musculares.
Mantegazza R, Bernasconi P. Inflammatory Myopathies: Dermatomyositis, Polymyositis and
Inclusion Body Myositis. In: Madame Curie Bioscience Database [Internet]. Austin (TX): Landes
Bioscience; 2000-2013. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK6196/

6. Epidemiologia
Dermatomiositis
Se da en niños y en adultos
Incidencia de 1:100.000
Prevalencia de casos 1 a 10 casos/ millón en adultos.
En niños es de 1 a 3.2 millón de casos.
Es mas frecuente en mujeres que en varones 2:1.
La media de edad del diagnostico son los 40 años.
El 50% padecen enfermedades malignas.
Polimiositis
5 casos por cada millón de pacientes.
Mayores de 18 años de edad.
No existe cura para la polimiositis.
Miopatía inflamatoria crónica y autoinmune.
Activación anormal de los linfocitos T citotóxicos
(células CD8) y macrófagos contra antígenos
musculares.
Los trastornos autoinmunes son la principal causa de aumento de la mortalidad entre la
población de mediana edad en los Estados Unidos con tasas de incidencia variables.
Marie, I., Hatron, P. Y., Levesque, H., Hachulla, E., Hellot, M. F., Michon-Pasturel, U., Courtois, H., & Devulder, B. (1999). Influence of age on
characteristics of polymyositis and dermatomyositis in adults. Medicine, 78(3), 139–147. https://doi.org/10.1097/00005792-199905000-00001

7. Estudiar siempre
MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN:
Se divide en:
• MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN esporádica es la enfermedad
muscular más común que comienza después de los 50 años y conduce a
una discapacidad grave- la falta de inflamación de los linfocitos (de ahí el
término "miopatía" en lugar de "miositis").
• MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN son hereditarias.
Askanas, V., & Engel, W. K. (2002). Inclusion-body myositis and myopathies: different etiologies, possibly similar pathogenic
mechanisms. Current opinion in neurology, 15(5), 525–531. https://doi.org/10.1097/00019052-200210000-00002

8. Etiología
Talotta, R., Porrello, I., Restuccia, R. et al. Physical activity in idiopathic inflammatory myopathies: two intervention proposals
based on literature review. Clin Rheumatol 41, 593–615 (2022). https://doi.org/10.1007/s10067-021-05954-7

9. Inflammatory Muscle Diseases- List of authors.- Marinos C. Dalakas, M.D.30 de abril de 2015- N Engl J Med
2015; 372:1734-1747- DOI: 10.1056/NEJMra1402225
• Se resumen los cuatro tipos principales de enfermedad inflamatoria de los músculos: dermatomiositis,
polimiositis, miositis autoinmune necrotizante y miositis por cuerpos de inclusión.
• Se discuten la patogénesis, el diagnóstico diferencial y los enfoques de tratamiento.

10. Mecanismos inmunes potenciales en la
patogénesis de la miositis.
Zong, M., Lundberg, I. Patogénesis, clasificación y tratamiento de miopatías inflamatorias. Nat Rev
Rheumatol 7 , 297–306 (2011). https://doi.org/10.1038/nrrheum.2011.39

11. Estudiar siempre
Etiología - Evaluación y tratamiento de la polimiositis.
Histocompatibilidad tipo I – y acción de auto anticuerpos- Anticuerpos anti JO-1
Partículas de reconocimiento de señal.
Los virus o bacterias pueden invadir el tejido muscular directamente o liberar sustancias que dañan
las fibras musculares. Los virus del resfriado común y la gripe, así como el VIH , son sólo algunos de
los virus que pueden causar miositis.
Se cree que la miopatía inflamatoria idiopática surge de una combinación de factores genéticos y
ambientales . El término "idiopático" indica que se desconoce la causa específica del trastorno.
Hunter, K., & Lyon, M. G. (2012). Evaluation and management of polymyositis. Indian journal of
dermatology, 57(5), 371–374. https://doi.org/10.4103/0019-5154.100479

12. Estudiar siempre
Microangiopatía de mediación humoral
Miopatías inflamatorias –
Dermatomiositis
Dalakas, M. Mechanisms of Disease: signaling pathways and immunobiology of inflammatory
myopathies. Nat Rev Rheumatol 2, 219–227 (2006). https://doi.org/10.1038/ncprheum0140

13. Epidemiologia
Miositis por cuerpos de inclusión
Comprende entre el 15 y el 20% de las miopatías inflamatorias
Relación varón mujer de 3:1
Es la mas frecuente en pacientes mayores de 50 años.
Es de origen genético en mayor escala.
Las dermatomiositis y polimiositis no se relaciona tanto en el origen genético como los es la miositis
por cuerpos de inclusión.
Las mialgias y miositis inespecíficas esta es la que clasifica como impresión diagnostica.
Panginikkod S, Musa R. Inclusion Body Myositis. [Updated 2023 Jul 17]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island
(FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538200/

14. Estudiar siempre
El término miopatías hereditarias por cuerpos de inclusión (HIBM) define un
grupo de trastornos musculares raros con herencia autosómica recesiva o
dominante y presencia de fibras musculares con vacuolas rebordeadas y colección
de tubulofilamentos citoplásmicos o nucleares de 15 a 21 nm de diámetro, como
lo revela la biopsia muscular.
Broccolini, A., & Mirabella, M. (2015). Hereditary inclusion-body myopathies. Biochimica et
biophysica acta, 1852(4), 644–650. https://doi.org/10.1016/j.bbadis.2014.08.007

15. Estudiar siempre
• El signo más común de miopatías inflamatorias es la debilidad de los músculos
grandes de los hombros, el cuello o las caderas.
• La inflamación daña el tejido por lo que se pierde fuerza en estos músculos.
• Las miopatías inflamatorias pueden causar problemas como los siguientes:
Problemas para subir escaleras, levantar objetos por encima de la cabeza o
levantarse de un asiento.
Miopatías inflamatorias –
Colegio Americano de Reumatología
https://rheumatology.org/patients/inflammatory-myopathies
Dourado, E., Bottazzi, F., Cardelli, C., Conticini, E., Schmidt, J., Cavagna, L., & Barsotti, S. (2023). Idiopathic inflammatory
myopathies: one year in review 2022. Clinical and experimental rheumatology, 41(2), 199–213.
https://doi.org/10.55563/clinexprheumatol/jof6qn

16. Estudiar siempre
Clínica de un paciente.
La mayoría de enfermos expresan clínica de estados sub agudos por meses o semanas antes de
cuadro de complicación.
Debilidad muscular simétrica que afecta a los flexores del cuello, los hombro y la cintura pélvica.
Dificultad para levantarse de las sillas, subir escaleras, alcanzar objetos de se encuentran por
encima de su propia cabeza o peinarse es dificil.
Los reflejos están preservados.
Miopatías inflamatorias idiopáticas(IIM) se asocian con un mayor riesgo de afectación cardíaca
debido principalmente a aterosclerosis y miocarditis.
Disfagia y disfonía se ve asociado con cambios cardiológicos, entonces el paciente debe
sospecharse ya compromiso miocárdico.
Schwartz, T., Diederichsen, L. P., Lundberg, I. E., Sjaastad, I., & Sanner, H. (2016). Cardiac involvement in adult and juvenile
idiopathic inflammatory myopathies. RMD open, 2(2), e000291. https://doi.org/10.1136/rmdopen-2016-000291

17. Estudiar siempre
Clínica de un paciente.
Se ve reflejado la fibrosis pulmonar, en donde se ve estertores y disnea.
Las miopatías inflamatorias (MI) son enfermedades autoinmunes del tejido conectivo
caracterizadas por afectación muscular y manifestaciones extra musculares. Esto indica que
incluyen principalmente la enfermedad pulmonar intersticial.
El diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con miopatías inflamatorias se
asocia con peor morbilidad y mayor mortalidad que en pacientes sin MI y, por tanto, condiciona
la potencia de los tratamientos.
Prevalencia de EPI en el contexto de miopatía inflamatoria.
Dermatomiositis presenta: Autoanticuerpos específicos de miositis, MDA-5 en una Prevalencia
de la enfermedad pulmonar intersticial del 90%.
MDA-5 es una proteína que funciona como un receptor de reconocimiento de patrones
intracelular, reconociendo el ARN de doble hebra como señales de peligro. Tras la activación,
MDA-5 impulsa la producción de grandes cantidades de interferones tipo I.
Hervier, B., & Uzunhan, Y. (2020). Inflammatory Myopathy-Related Interstitial Lung Disease:
From Pathophysiology to Treatment. Frontiers in medicine, 6, 326.
https://doi.org/10.3389/fmed.2019.00326

18. Estudiar siempre
Clínica de un paciente.
La afectación de músculos distales y oculares no son frecuentes.
La dermatomiositis presenta dis-motilidad esofágica.
La dermatomiositis se presenta con hallazgos cutáneos característicos y debilidad
simétrica del músculo esquelético proximal. Además, puede afectar otros sistemas de
órganos como el pulmonar, el cardiovascular y el gastrointestinal.
Existe evidencia de miositis basada en investigaciones de laboratorio,
electromiografía o biopsia muscular. Es necesario.
Qudsiya, Z., & Waseem, M. (2023). Dermatomyositis.
In StatPearls. StatPearls Publishing.

19. Estudiar siempre
Vol. 26. Núm. 7.páginas 330-340 (Agosto - Septiembre 2011)-
DOI: 10.1016/j.piel.2011.02.012- Dermatomiositis
EXANTEMA heliotropo en dermatomiositis
Dermatomiositis

20. Estudiar siempre
Revista Científica Ciencia Médica- versión impresa ISSN 2077-3323
Rev Cient Cienc Méd vol.18 no.2 Cochabamba 2015-
Dermatomiositis juvenil, una patologia infrecuente en la infancia:
Reporte de un caso
TELANGIECTASIA PERIUNGUEAL DERMATOMIOSITIS
Dermatomiositis clínicamente amiopática: presentación de tres casos
DOI: 10.1016/S0001-7310(05)75057-2
EXANTEMA FACIAL
DERMATOMIOSITIS JUVENIL

21. Estudiar siempre
PÁPULAS DE GOTTRON DERMATOMIOSITIS
DOI: 10.1016/j.reuma.2008.09.004
Dermatomiositis

22. Estudiar siempre
Manos de mecánico» como signo cutáneo característico del
síndrome antisintetasa y dermatomiositis.
https://www.actasdermo.org/es-manos-mecanico-como-signo-cutaneo-articulo-13074893
Vol. 96. Núm. 4.-«Manos de mecánico» como signo cutáneo característico del síndrome
antisintetasa- páginas 241-244 (Mayo 2005)-DOI: 10.1016/S0001-7310(05)73077-5

23. Estudiar siempre
FOTOSENSIBILIDAD DERMATOMIOSITIS
Vol. 26. Núm. 7. páginas 330-340 (Agosto - Septiembre 2011)
DOI: 10.1016/j.piel.2011.02.012- Dermatomiositis

24. Estudiar siempre
Qudsiya, Z., & Waseem, M. (2023). Dermatomyositis.
In StatPearls. StatPearls Publishing.

25. Estudiar siempre
Clínica de un paciente miositis con cuerpos de
inclusión
Asimétrica
Debilidad preferente a cuádriceps.
Debilidad de los flexores de la muñeca.
Debilidad de la flexión del cuello y el musculo paraseptal.
Reflejos y sensibilidad preservados.
Es habitual la disfagia.
Schlesinger, I., Soffer, D., Lossos, A., Meiner, Z., & Argov, Z. (1996). Inclusion body myositis:
atypical clinical presentations. European neurology, 36(2), 89–93.
https://doi.org/10.1159/000117215

26. Estudiar siempre
Diagnostico
Buscar los patrones de debilidad para cada tipo de miopatía.
Electromiografía y estudios de conducción nerviosa han de ser coherentes con los
signos miopáticos.
Realizar biopsia y confirmar cambios inflamatorios.
Valorar siempre otras patologías reumatológicas.
Dourado, E., Bottazzi, F., Cardelli, C., Conticini, E., Schmidt, J., Cavagna, L., & Barsotti, S. (2023). Idiopathic inflammatory
myopathies: one year in review 2022. Clinical and experimental rheumatology, 41(2), 199–213.
https://doi.org/10.55563/clinexprheumatol/jof6qn

27. Biopsias
Dermatomiositis
Polimiositis
Atrofia perifascicular deposición compleja de ataque de
membrana a los largo de los capilares.
Infiltrados endomisiales, compuestos por células T CD8+ y
macrófagos. Invaden las fibras musculares no necróticas
que expresan antígeno MCH 1.
Polimiositis con cuerpos de
inclusión
Cuerpos de inclusión y vacuolas bordeadas, estos rasgos
pueden no observarse a pesar de que la presentación sea
clásica. Puede ser un alto riesgo de confusión y puede ser
polimiositis.
Vattemi, G., Mirabella, M., Guglielmi, V., Lucchini, M., Tomelleri, G., Ghirardello, A., & Doria, A.
(2014). Muscle biopsy features of idiopathic inflammatory myopathies and differential
diagnosis. Auto- immunity highlights, 5(3), 77–85. https://doi.org/10.1007/s13317-014-0062-2
Swain, M., & Uppin, M. (2022). Evolving classification and role of muscle biopsy in diagnosis of
inflammatory myopathies. Indian journal of pathology & microbiology, 65(Supplement), S241–
S251. https://doi.org/10.4103/ijpm.ijpm_1033_21

28. Estudiar siempre
• Entre las características de laboratorio, el aumento de la creatina quinasa
(CK) sérica se considera un sello distintivo de inflamación/daño muscular.
• Sin embargo, los sujetos con elevación persistente de CK, sin evidencia
alguna de miopatía definida, son a menudo vistos en la práctica clínica y
necesitan una evaluación cuidadosa.
• Puede elevarse hasta 50 veces su valor.
Iaccarino, L., Pegoraro, E., Bello, L., Bettio, S., Borella, E., Nalotto, L., Semplicini, C., Sorarù, G.,
Ghirardello, A., & Doria, A. (2014). Assessment of patients with idiopathic inflammatory
myopathies and isolated creatin-kinase elevation. Auto- immunity highlights, 5(3), 87–94.
https://doi.org/10.1007/s13317-014-0063-1
Evaluación de pacientes con miopatías
inflamatorias idiopáticas y elevación aislada de
creatinquinasa.

29. Estudiar siempre
• Las transaminasas, aldolasa, LDH y demás pueden estar elevados o no.
• Los anti Jo-1 no son específicos para las miopatías inflamatorias.
• Siempre evaluar magnesio, calcio y TSH para descartar otras causas de debilidad.
• Siempre tener ECG de control para ver afectación cardiaca.
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30. Estudiar siempre
Evaluación de la función de deglución con
gammagrafía orofaríngea-esofágica en pacientes con
miopatías inflamatorias idiopáticas es necesaria.
Barsotti, S., Puccini, G., Tripoli, A., Cardelli, C., Minichilli, F., Volterrani, D., Mosca, M., Grosso,
M., & Neri, R. (2019). Assessment of swallowing function with oro-pharyngeal-esophageal
scintigraphy in patients with idiopathic inflammatory myopathies. Neurogastroenterology and
motility, 31(7), e13599. https://doi.org/10.1111/nmo.13599
Representa una causa importante de morbilidad, reduciendo drásticamente la calidad
de vida de los pacientes. Además, la disfagia se asocia a un peor pronóstico.

31. Tratamiento crónico
Lundberg, I. E., Fujimoto, M., Vencovsky, J., Aggarwal, R., Holmqvist, M., Christopher-Stine, L., Mammen, A. L., & Miller, F. W. (2021).
Idiopathic inflammatory myopathies. Nature reviews. Disease primers, 7(1), 86. https://doi.org/10.1038/s41572-021-00321-x
SEGUIMIENTO
El tratamiento crónico con prednisona puede ser necesario durante años.
Es necesario en caso de su necesidad incorporar otros inmunosupresores.
Azatioprina en dosis de 2 a 3 mg/kg/día. Después de haber reducido el esteroide.
La dosis de mantenimiento es 50mg día. Y se recomienda disminuir 25mg cada mes.

32. Tratamiento crónico
Sasaki, H., & Kohsaka, H. (2018). Current diagnosis and treatment of polymyositis and
dermatomyositis. Modern rheumatology, 28(6), 913–921. https://doi.org/10.1080/14397595.2018.1467257
SEGUIMIENTO
El metrotexato en dosis de 7.5 a 10mg semana vía oral.
Semana hasta un total de 25mg semana debe quedar el paciente.
El tratamiento con productos biológicos, incluidos rituximab y abatacept,
parece prometedor en algunos pacientes
Mientras se obtiene un biológico se indica no dejar al paciente sin otros
inmunosupresores.

33. Tratamiento crónico
Oddis, C. V., Reed, A. M., Aggarwal, R., RIM Study Group (2013). Rituximab in the treatment of refractory adult
and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis and
rheumatism, 65(2), 314–324. https://doi.org/10.1002/art.37754
SEGUIMIENTO
El 83% de los pacientes lograron mejorar durante el ensayo de 44 semanas.
Es un desafío controlar un paciente antes de las 4 a 12 semanas. Tener
cuidado con los pacientes que tienen dermatomiositis juvenil y adulta
refractaria y la polimiositis en adultos.
Rituximab en el tratamiento requiere mas estudios.
El papel de las terapias de reducción de células B en la miositis justifica
estudios adicionales con consideración para un diseño de ensayo diferente.

34. Targeting intracellular pathways in idiopathic inflammatory myopathies: A narrative review
Gaetano La Rocca- Front. Med., 13 March 2023, Sec. Rheumatology, Volume 10 - 2023 | https://doi.org/10.3389/fmed.2023.1158768
Dirigirse a las vías intracelulares en las miopatías
inflamatorias idiopáticas

35. Schmidt J. (2018). Current Classification and Management of Inflammatory Myopathies. Journal of neuromuscular
diseases, 5(2), 109–129. https://doi.org/10.3233/JND-180308
Manejo no farmacológico
Requiere manejo y apoyo con terapia ocupacional.
Requiere fisioterapia completa sin criterios de sesiones.
Se debe evaluar siempre el riesgo de disfagia.
Protección solar y valoración por dermatología, neurología, fisiatría.
Estudiar siempre

36. Jhan Sebastian Saavedra Torres MD.
MEDICINA FAMILIAR