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Síndrome antifosfolipido
- 1. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO UNIVERSIDAD DEL SOCONUSCO LICENCIATURA EN MÉDICO CIRUJANO REVOE: PSU – 182 / 2013 REUMATOLOGIA DR.JUAN CARLOS DE LA CRUZ CASTILLEJOS SEPTIMO SEMESTRE DANIEL MAURICIO MEZA PÉREZ TAPACHULA ,CHIAPAS,NOVIEMBRE DEL 2018 1
- 2. CARACTERISTICAS Los anticuerpos antifosfolípidos (aPL) son una familia de autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas plasmáticas que se unen a los fosfolípidos, la mayoría de las veces se trata de la glicoproteína β2
- 3. EPIDEMIOLOGIA • 10%-40% con LES • 20% artritis reumatoide La prevalencia aumenta con la edad Pacientes Pruebas positivas de aPL
- 4. EPIDEMIOLOGIA Pacientes de la población sin enfermedades autoinmunes Alto riesgo de aPL • 6% morbilidad del embarazo • 14% accidente cerebrovascular • 17% edad joven (<50 años) • 11% infarto de miocardio • 10% trombosis venosa profunda • 20% mujeres con tres o más pérdidas fetales consecutivas • 14% pacientes con enfermedad tromboembólica venosa
- 5. ETIOLOGIA β2-GP1 • Presente en el suero • Concentración de 200 mg / ml • Posee enlaces de cisteína necesarios para 1. Unión a fosfolípidos 2. Antigenicidad • Un sitio de primer dominio activa las plaquetas aPL β2-GP1 Proteína plasmática de unión a fosfolípidos,
- 6. ETIOLOGIA β2-GP1 fosfatidilserina en membranas celulares activadas o apoptóticas Condiciones fisiológicas 1. Funcionan en la eliminación de células apoptóticas 2. anticoagulante natural
- 7. PATOGENESIS capa externa Capa interior Fosfatidilserina fosfolípida (PS) • Cargada negativamente, • Migra de la membrana celular interna a la externa durante la activación o apoptosis de plaquetas, células endoteliales, está presente en los trofoblastos. Fosfolípido fosfatidilcolina neutro (PC) • Principal constituyente de la capa externa de las células inactivadas
- 8. PATOGENESIS capa externa Capa interior • β2-GP1 se une a la PS (receptores de superficie apoER2 ) • aPL se une a la β2-GP1, activando el vía complemento clásico Generación de C5a • La expresión de moléculas de adhesión (molécula de adhesión intracelular 1 y factor tisular [TF]) • Activación de monocitos,PMN, y plaquetas,liberación de mediadores proinflamatorios (p. ej., TNF y el receptor 1 del factor de crecimiento endotelial vascular) y el inicio del estado proadhesivo y protrombótico
- 9. PATOGENESIS capa externa Capa interior La reticulación de los receptores apoER2 'antagoniza la óxido nítrico sintasa endotelial (eNOS), bloqueando su fosforilación y llevando a una mayor adhesión de leucocitos y trombosis. Factor nuclear κB (NF-κB) como la proteína quinasa activada por mitógeno p38 (p38 MAPK) desempeñan un papel en la cascada de señalización intracelular.
- 10. PATOGENESIS capa externa Capa interior Los aPL también regulan a la baja la expresión del transductor de señal trofoblástico y el activador de la transcripción 5 (STAT5), reduciendo la producción de células de estroma endometrial de la prolactina (PRL) y la proteína de unión al factor de crecimiento de la insulina-1 (IGFBP-1)
- 11. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE SAPPORO PARA EL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Criterio clínico 1.-Trombosis vascular Uno o más episodios clínicos de trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños en cualquier tejido u órgano 2.-Morbilidad del embarazo a) Una o más muertes inexplicables de un feto morfológicamente normal en o después de la décima semana de gestación b) Uno o más nacimientos prematuros de un neonato morfológicamente normal antes de la semana 34 de gestación debido a eclampsia, preeclampsia grave o características reconocidas de insuficiencia placentarias c) Tres o más abortos espontáneos consecutivos inexplicables antes de la décima semana de gestación, con anomalías anatómicas u hormonales maternas y causas cromosómicas maternas y excluidas
- 12. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE SAPPORO PARA EL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Criterio laboratorio 1.-Anticoagulante de lupus presente en plasma en dos o más ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia, detectado según las pautas de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia 2.-Anticuerpo anticardiolipina del isotipo IgG o IgM en suero o plasma, presente en título medio o alto (> 40 IgG fosfolípido [GPL] o IgM fosfolípido [MPL], o> 99 percentil), en dos o más ocasiones al menos 12 semanas aparte, medido por un ELISA estandarizado 3.-Anticuerpo anti-β-2-glucoproteína I del isotipo IgG o IgM en suero o plasma (> percentil 99) presente en dos o más ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia, medido por un ELISA estandarizado
- 13. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE SAPPORO PARA EL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO El APS definitivo está presente si se cumple al menos uno de los criterios clínicos y uno de los criterios de laboratorio. Se debe evitar la clasificación de APS si menos de 12 semanas o más de 5 años separan la prueba de anticuerpos anti-fosfolípidos positivos y la manifestación clínica.
- 14. CARACTERÍSTICAS QUE SUGIEREN LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS Clinica Laboratorios • Livedo reticularis • Trombocitopenia (50,000-100,000 plaquetas / mm3) • Anemia hemolítica autoinmune • Enfermedad de la válvula cardíaca (vegetaciones o engrosamiento) • Síndrome de esclerosis múltiple, corea u otra mielopatía IgA anticuerpo anticardiolipina IgA anti-β-2-glicoproteína I
- 15. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Oclusión vascular 1. Trombosis venosa o arterial accidente cerebrovascular 2. Ubicaciones inusuales 3. Aparición en pacientes jóvenes • Lesión de células endoteliales capilares glomerulares • Trombosis de los vasos renales Proteinuria Hipertensión Insuficiencia renal
- 16. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Morbilidad del embarazo 1. Perdidas fetales después de 10 semanas de gestación 2. Defectos cromosómicos, genéticos 1. Preeclampsia temprana severa 2. Síndrome de HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas, plaquetas bajas).
- 17. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Otras manifestaciones • Enfermedad de la válvula cardíaca (vegetaciones, engrosamiento o ambas)patogénesis??? • Hipertensión pulmonar trombosis • Hemorragia pulmonar difusa • Síntomas neurológicos no focales (falta de concentración, olvido, y mareos) • Anticuerpos antiprotrombina de alta afinidad hemorragia al agotar la protrombina (síndrome de anticoagulante lúpico-hipoprotrombinemia)
- 18. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO CATASTRÓFICO • Es raro, abrupto • Múltiples trombosis de arterias medianas y pequeñas que ocurren (a pesar de una anticoagulación adecuada) durante un período de días • Causan 1. Apoplejía 2. Infarto cardíaco, hepático, suprarrenal, renal e intestinal 3. Gangrena periférica
- 19. CRITERIOS PRELIMINARES PARA LA CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO CATASTRÓFICO 1. Evidencia de compromiso de tres o más órganos, sistemas o tejidos 2. Desarrollo de manifestaciones simultáneas o en menos de 1 semana 3. Confirmación por histopatología de oclusión de pequeños vasos en al menos un órgano o tejido 4. Confirmación de laboratorio de la presencia de anticuerpos anti-fosfolípidos (anticoagulante lúpico y anticardiolipina y anticuerpos anti-β-2 glicoproteína I) APS catastrófico definitivo Los cuatro criterios Probable catastrófico APS • Criterios 2 a 4 y dos órganos, sistemas o tejidos involucrados • Criterios 1 a 3, excepto que no hay confirmación con 6 semanas de diferencia como resultado de la muerte temprana del paciente que no fue examinado antes del episodio catastrófico • Criterios 1, 2 y 4 • Criterios 1, 3 y 4 y desarrollo de un tercer evento más de 1 semana pero menos de 1 mes después del primero, a pesar de la anticoagulación.
- 20. DIAGNOSTICO Pruebas de laboratorio Prueba de anticoagulante positivo de lupus o una prueba de IgG o IgM anti-β2-GP1 de título moderado a alto en pacientes con manifestaciones clínicas características. Pacientes con pruebas anticoagulantes de lupus negativas, aCL y aβ2GPI deben someterse a pruebas de IgA aCL y aβ2GPI Resultados positivos de aPL requieren una prueba repetida después de 12 o más semanas Se debe cuestionar dx si menos de 12 semanas o más de 5 años separan la prueba de aPL positiva de la manifestación clínica
- 21. DIAGNOSTICO Prueba anticoagulante de lupus Especifica (+++) sensible (+) prueba anti-cardiolipina Predictor de trombosis, complicaciones del embarazo Falsos (+) (-) pueden ocurrir en pacientes sometidos a anticoagulación (heparina o warfarina) Estudios de imagen • La RM muestra una oclusión vascular e infarto compatible con los síntomas clínicos • Las oclusiones generalmente ocurren en vasos por debajo de los límites de resolución de la angiografía • La angiografía o la RM no están indicadas a menos que los hallazgos clínicos sugieran enfermedad de vasos medianos o grandes Patología • La piel, los riñones y otros tejidos muestran una oclusión trombótica de arterias y venas de calibre completo, lesiones endoteliales • El hallazgo de vasculitis necrotizante sugiere lupus concomitante u otra enfermedad del tejido conectivo.
- 22. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Lupus eritematoso sistémico • Una sola pérdida de embarazo antes de las 10 SDG anomalías cromosómicas fetales, infección o anomalías hormonales o anatómicas maternas. • Sx sneddon (livedo reticularis, afecta vasos medianos) • Síndrome de Waterhouse-Friderichsen (necrosis hemorrágica suprarrenal masiva, causada por meningococemia fulminante)
- 23. RECOMENDACIONES DE TRATAMIENTO PARA PERSONAS CON PERSISTENCIA POSITIVA PARA EL ANTICUERPO ANTIFOSFOLÍPIDO Características clínicas Recomendaciones Asintomático No tratamiento Trombosis venosa, arterial Warfarina INR 2.5 indefinidamente Trombosis recurrente Warfarina INR 3-4 ± aspirina a dosis baja Embarazo Primer embarazo Pérdida de un solo embarazo a <10 semanas ≥1 Pérdidas fetales o ≥3 (pre) embrionarias, sin trombosis Trombosis independientemente de la historia del embarazo No tratamiento No tratamiento Heparina profiláctica + dosis bajas de aspirina descontinuar 6 a 12 semanas después del parto heparina terapéutica o aspirina a dosis bajas, warfarina posparto INR, International normalized ratio;
- 24. RECOMENDACIONES DE TRATAMIENTO PARA PERSONAS CON PERSISTENCIA POSITIVA PARA EL ANTICUERPO ANTIFOSFOLÍPIDO Características clínicas Recomendaciones Enfermedades de las válvula cardiacas No se conoce tratamiento efectivo; anticoagulación completa si se demuestra embolia o trombos intracardiacos Trombocitopenia >50,000/mm3 No tratamiento Trombocitopenia <50,000/mm3 Prednisona, IVIG (inmunoglobulina IV) Síndrome antifosfolípido catastrófico Anticoagulación + corticosteroides + IVIG o plasmaféresis
- 25. RECOMENDACIONES DE TRATAMIENTO PARA PERSONAS CON PERSISTENCIA POSITIVA PARA EL ANTICUERPO ANTIFOSFOLÍPIDO La aspirina (81 mg / día) puede considerarse en pacientes de alto riesgo con múltiples factores de riesgo cardiovascular no-aPL. • Puede considerarse aspirina (81 mg / día). • Enoxaparina 0,5 mg / kg por vía subcutánea una vez al día. • Enoxaparina 1 mg / kg por vía subcutánea dos veces al día o 1,5 mg / kg por vía subcutánea una vez al día.