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Diagnostico diferencial en ep y parkinsonismo

  • 1. Diagnostico diferencialDiagnostico diferencial Enfermedad de Parkinson yEnfermedad de Parkinson y parkinsonismosparkinsonismos DR ALFREDO MINERVINIDR ALFREDO MINERVINI MARÌNMARÌN
  • 3. SINDROME PARKINSONIANOSINDROME PARKINSONIANO Diagnóstico (criterios UKDiagnóstico (criterios UK Bank)Bank)BradicinesiaBradicinesia enlentecimiento en la iniciaciónenlentecimiento en la iniciación de los movimientos voluntarios con progresivade los movimientos voluntarios con progresiva reducción en la velocidad y amplitud en lasreducción en la velocidad y amplitud en las acciones repetitivas.acciones repetitivas.  Y al menos uno de los siguientes puntos:Y al menos uno de los siguientes puntos: a.a. Rigidez muscularRigidez muscular b.b. Temblor de reposoTemblor de reposo 4-6 Hz4-6 Hz c.c. Inestabilidad posturalInestabilidad postural nono causada por falla primaria visual, vestibular,causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva.cerebelosa ni propioceptiva. J.N.N.P. 1988;51:745-752
  • 4. SINDROMESINDROME PARKINSONIANOPARKINSONIANO Prevalencia según OMSPrevalencia según OMS 0,13 0,02 0,16 0,03 c/100 h >65 años 0,7 http://www.hwo.ch
  • 6. ¿¿ ?? Parkinson oParkinson o ParkinsonismoParkinsonismo Causas deCausas de ParkinsonismoParkinsonismo  Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson  Parkinsonismos SecundariosParkinsonismos Secundarios  Enfermedades degenerativasEnfermedades degenerativas del SNCdel SNC  EsporádicasEsporádicas  HereditariasHereditarias
  • 7. SINDROMES PARKINSONIANOSSINDROMES PARKINSONIANOS Distribución según etiologíaDistribución según etiología E.Parkinson PSP AMS Otros CETRAM 2003 N=375 http://www.fcm.usach.cl/cetram/estadistica.htm
  • 8. ENFERMEDAD DEENFERMEDAD DE PARKINSONPARKINSON Diagnóstico (criterios UKDiagnóstico (criterios UK Bank)Bank)Paso 1Paso 1 Diagnóstico de SíndromeDiagnóstico de Síndrome PARKINSONIANOPARKINSONIANO Paso 2Paso 2 Criterios de exclusión paraCriterios de exclusión para enfermedad de Parkinsonenfermedad de Parkinson Paso 3Paso 3 Criterios positivos que soportanCriterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnóstico deen forma prospectiva el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson.Enfermedad de Parkinson. J.N.N.P. 1988;51:745-752
  • 9. Criterios diagnósticos para enfermedad de ParkinsonCriterios diagnósticos para enfermedad de Parkinson (Banco de cerebros UK)(Banco de cerebros UK) Paso 1 Diagnóstico de Síndrome PARKINSONIANOPaso 1 Diagnóstico de Síndrome PARKINSONIANO  Bradicinesia ( enlentecimiento de la iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva reducción en laBradicinesia ( enlentecimiento de la iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva reducción en la velocidad y amplitud en las acciones repetitivas).velocidad y amplitud en las acciones repetitivas).  Y al menos uno de los siguientes puntos:Y al menos uno de los siguientes puntos:  Rigidez muscularRigidez muscular  Temblor de reposo 4-6 HzTemblor de reposo 4-6 Hz  Inestabilidad postural no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva.Inestabilidad postural no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva. Paso 2 Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson :Paso 2 Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson :  Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera.Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera.  Historia de traumas de cráneos repetidosHistoria de traumas de cráneos repetidos  Historia de encefalitisHistoria de encefalitis  Crisis oculogirasCrisis oculogiras  Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomasTratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas  Más de un paciente con parkinsonismo en la familiaMás de un paciente con parkinsonismo en la familia  Remisión sustancial espontáneaRemisión sustancial espontánea  Cuadro unilateral estricto por más de tres añosCuadro unilateral estricto por más de tres años  Parálisis supranuclear de la miradaParálisis supranuclear de la mirada  Signos cerebelososSignos cerebelosos  Síntomas severos de disatonomia de presentación tempranaSíntomas severos de disatonomia de presentación temprana  Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxiasPresentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxias  Signo de BabinskiSigno de Babinski  Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RMPresencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RM  Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorciónSin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorción  Exposición a MPTPExposición a MPTP Paso 3 Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnostico de Enfermedad de Parkinson. Tres o más sonPaso 3 Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnostico de Enfermedad de Parkinson. Tres o más son necesario para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson.necesario para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson.  Inicio unilateralInicio unilateral  Temblor de reposo presenteTemblor de reposo presente  Enfermedad progresivaEnfermedad progresiva  Persistencia de asimetría afectando mas el lado por el que se inicio la enfermedad.Persistencia de asimetría afectando mas el lado por el que se inicio la enfermedad.  Excelente respuesta (70-100%) a la levodopaExcelente respuesta (70-100%) a la levodopa  Corea inducida por la levodopa severaCorea inducida por la levodopa severa  Respuesta a la levodopa por 5 años o másRespuesta a la levodopa por 5 años o más  Curso clínico de 10 años o másCurso clínico de 10 años o más
  • 10. ENFERMEDAD DEENFERMEDAD DE PARKINSONPARKINSON DiagnósticoDiagnóstico  CLINICOCLINICO  Criterios UK bankCriterios UK bank  PATOLÓGICOPATOLÓGICO  Perdida célulasPerdida células Sustancia negraSustancia negra  Cuerpos de LewysCuerpos de Lewys New England Journal of Medicine. 339(15):1044-1053, October 8, 1998.
  • 11. ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSON Diagnóstico clínico- falsosDiagnóstico clínico- falsos positivospositivos CRITERIOS CLINICOS EMPIRICOS CRITERIOS CLINICOS UK BANK 17 % 24% Neurology 1992;42:1142-6 n=100 n=89
  • 12. ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSON Diagnóstico clínico- falsosDiagnóstico clínico- falsos positivospositivos 24% 25% 21% 17% 13% PSP EA AMS ECV OTROS Neurology 1992;42:1142-6 N=24 PSP Parálisis Supranuclear Progresiva EA Enfermedad de Alzheimer AMS Atrofia Multisistemica ECV Enfermedad cerebrovascular
  • 13. ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSON Coexistencia de otras patologíasCoexistencia de otras patologías 34% de los casos34% de los casos N=100 casos de EP demostradaN=100 casos de EP demostrada  Enf. cerebrovascularEnf. cerebrovascular 2424  Enf. de AlzheimerEnf. de Alzheimer 1717  Enf. de cuerpos de LewyEnf. de cuerpos de Lewy 44 Arch. Neurol 1993;50:140-8
  • 14. Causas de ParkinsonismosCausas de Parkinsonismos  Enfermedades degenerativas delEnfermedades degenerativas del SNCSNC  EsporádicasEsporádicas  Parálisis Supranuclear ProgresivaParálisis Supranuclear Progresiva  Atrofia MultisistemicaAtrofia Multisistemica  Parkinsonismo Demencia ELA de GuanParkinsonismo Demencia ELA de Guan  Degeneración cortico basalDegeneración cortico basal  Enfermedad de AlzheimerEnfermedad de Alzheimer  OtrasOtras
  • 15.  PARKINSONISMO SECUNDARIOPARKINSONISMO SECUNDARIO ::  CLAVES DIAGNÒSTICASCLAVES DIAGNÒSTICAS ::  INICIO ABRUPTO O EN ESCALERAS.INICIO ABRUPTO O EN ESCALERAS.  HISTORIA DE ACCIDENTESHISTORIA DE ACCIDENTES VASCULARES A REPETICIÒN CON UNVASCULARES A REPETICIÒN CON UN CUADRO DE PARKINSONISMOCUADRO DE PARKINSONISMO INSTALADO DE MODO ESCALONADO.INSTALADO DE MODO ESCALONADO.  HISTORIA DE REPETIDOS TEC.HISTORIA DE REPETIDOS TEC.  HISTORIA DE ENCEFALITIS.HISTORIA DE ENCEFALITIS.
  • 16.  CUADRO UNILATERAL ESTRICTO PORCUADRO UNILATERAL ESTRICTO POR MÀS DE TRES AÑOS.MÀS DE TRES AÑOS.  REMISIÒN SUSTANCIAL DELREMISIÒN SUSTANCIAL DEL PARKINSONISMO EN FORMAPARKINSONISMO EN FORMA ESPONTÀNEA.ESPONTÀNEA.  CAÌDAS FRECUENTES, Y DECAÌDAS FRECUENTES, Y DE APARICIÒN PRECOZ, QUE NOAPARICIÒN PRECOZ, QUE NO RESPONDEN A LA LEVODOPA.RESPONDEN A LA LEVODOPA.  ESCASA O NULA RESPUESTA A DOSISESCASA O NULA RESPUESTA A DOSIS ALTAS DE LEVODOPA, DESCARTANDOALTAS DE LEVODOPA, DESCARTANDO ALTERACIONES DE LA ABSORCIÒN.ALTERACIONES DE LA ABSORCIÒN.
  • 17.  TRATAMIENTO CON MEDICAMENTOS QUETRATAMIENTO CON MEDICAMENTOS QUE POTENCIALMENTE PUEDAN PRODUCIRPOTENCIALMENTE PUEDAN PRODUCIR PARKINSONISMO AL INICIO DE LOSPARKINSONISMO AL INICIO DE LOS SÌNTOMAS.SÌNTOMAS.  EXPOSICIÒN A TÒXICOS QUEEXPOSICIÒN A TÒXICOS QUE POTENCIALMENTE PUEDAN PRODUCIRPOTENCIALMENTE PUEDAN PRODUCIR PARKINSONISMO.PARKINSONISMO.  CUADROS DE PRESENTACIÒN FAMILIAR.CUADROS DE PRESENTACIÒN FAMILIAR.  LESIÒN CEREBRAL COMO TUMOR, DAÑOLESIÒN CEREBRAL COMO TUMOR, DAÑO HIPÒXICO, O HIDROCÈFALO QUE PUEDANHIPÒXICO, O HIDROCÈFALO QUE PUEDAN JUSTIFICAR LA PRESENCIA DEJUSTIFICAR LA PRESENCIA DE PARKINSONISMOPARKINSONISMO
  • 20.  SPECT MÀS TRODAT ENSPECT MÀS TRODAT EN DIAGNÒSTICO DIFERENCIALDIAGNÒSTICO DIFERENCIAL DE ENFERMEDAD DEDE ENFERMEDAD DE PARKINSON VSPARKINSON VS PARKINSONISMOPARKINSONISMO
  • 21.  DATDAT: TRANSPORTADOR DE: TRANSPORTADOR DE DOPAMINA ES UNA PROTEÌNADOPAMINA ES UNA PROTEÌNA PRESENTE EN LA MEMBRANAPRESENTE EN LA MEMBRANA PRESINÀPTICA QUEPRESINÀPTICA QUE TRANSPORTA DOPAMINA DESDETRANSPORTA DOPAMINA DESDE EL ESPACIO SINÀPTICO HACIA ELEL ESPACIO SINÀPTICO HACIA EL CITOSOL (CONTRA GRADIENTECITOSOL (CONTRA GRADIENTE DE CONCENTRACIÒN).DE CONCENTRACIÒN).
  • 22.  LA CONCENTRACIÒN DE DATLA CONCENTRACIÒN DE DAT APARECE DISMINUÌDA CUANDO SEAPARECE DISMINUÌDA CUANDO SE PRODUCE UNA DESPOBLACIÒNPRODUCE UNA DESPOBLACIÒN NEURONAL DE APROXIMADAMENTENEURONAL DE APROXIMADAMENTE 50% EN LA SUSTANCIA NIGRA PARS50% EN LA SUSTANCIA NIGRA PARS COMPACTA.COMPACTA.  EVALUACIÒN DE LA CONCENTRACIÒNEVALUACIÒN DE LA CONCENTRACIÒN DE DAT EN ESTRIADO YDE DAT EN ESTRIADO Y PREFERENTEMENTE EN EL PUTAMENPREFERENTEMENTE EN EL PUTAMEN ES UN PARÀMETRO DE ALTAES UN PARÀMETRO DE ALTA SENSIBILIDAD PARA EVIDENCIARSENSIBILIDAD PARA EVIDENCIAR FASES INICIALES DE PARKINSON.FASES INICIALES DE PARKINSON.
  • 23.  UTILIDAD DE SPECT-TRODATUTILIDAD DE SPECT-TRODAT ::  1)DISTINCIÒN ENTRE PARKINSONISMO1)DISTINCIÒN ENTRE PARKINSONISMO VASCULAR DE ENFERMEDAD DE PARKINSONVASCULAR DE ENFERMEDAD DE PARKINSON DE IDIOPÀTICA.DE IDIOPÀTICA.  2)MARCADOR (99m Tc-TRODAT-1) DEL2)MARCADOR (99m Tc-TRODAT-1) DEL TRANSPORTADOR DE DOPAMINA.TRANSPORTADOR DE DOPAMINA.  3)UNIÒN DE MARCADOR A DICHO3)UNIÒN DE MARCADOR A DICHO TRANSPORTADOR ESTÀ DECRECIDA Y ESTRANSPORTADOR ESTÀ DECRECIDA Y ES MÀS ASIMÈTRICA EN LA ENFERMEDAD DEMÀS ASIMÈTRICA EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON QUE EN EL PARKINSONISMOPARKINSON QUE EN EL PARKINSONISMO VASCULAR.VASCULAR.  4)DIAGNÒSTICO DIFERENCIAL CON OTROS4)DIAGNÒSTICO DIFERENCIAL CON OTROS TIPOS DE PARKINSONISMO Y CON ELTIPOS DE PARKINSONISMO Y CON EL TEMBLOR ESENCIALTEMBLOR ESENCIAL
  • 24.
  • 25.
  • 26. Sensitivity and specificity of 99mTc-TRODAT-1 SPECT imaging in differentiating patients with idiopathic Parkinson's disease from healthy subjects. - Weng YH, Yen TC, Chen MC, Kao PF, Tzen KY, Chen RS, Wey SP, Ting G, Lu CS J Nucl Med 2004 Mar;45(3):393-401.