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Sindrome de la primera neurona
  motora o Sindrome piramidal
Vía piramidal
• Median el movimiento voluntario e integran
  los movimientos habilidosos, complicados o
  delicados al estimular determinadas acciones
  musculares e inhibir otras.

• Es una vía que esta formada por 2 neuronas:
        – Primera neurona, en la corteza cerebral.
        – Segunda neurona, asta anterior de la medula y en los núcleos
          motores somáticos de los nervios craneales.
Tracto corticoespinal
Un tercio Área Motora primaria.
Un tercio área motora secundaria                                 Las fibras que no
    Un tercio lóbulo parietal       Tracto corticoespinal     decusan desienden por
                                      lateral (85-90%)          la columna blanca
                                                                      anterior




                                   La mayoria de las fibras
                                                               Tracto corticoespinal
        Corona radiada              decusan y entran en la
                                                                 anterior (15-10%)
                                   columnba blanca lateral




                                                              Terminan de decusarse
     Capsula interna (brazo            Bulbo raquídeo            en los segmentos
              post)                 (pirámides bulbares)       cervicales y toracicos
                                                                    superiores.



                                       Protuberancia
     (3/5 partes de la base)
     Pedúnculo cerebral en                 (fibras
         el mesencéfalo               pontocerebelosas
                                        transversas)
Homunculo
Vía piramidal
              tracto corticonucleares
                        Parte ant. en la
    Fibras de la
                       parte interna del         Llega al núcleo del
  circunvolución
                       pie del pedúnculo            III, IV, VI y XI
     precentral
                            cerebral



                      Llega a los núcleos
 Capsula interna
                      del V, VII, IX, XI y XII



                          Una parte
Tronco del encéfalo     posterior, en la
    (se divide)             calota
                        mesencefalica
Definición
• Se denomina síndrome de la primera neurona
  motora o síndrome piramidal, o simplemente
  piramidalismo, al ocasionado por toda lesión
  que afecte la neurona motora superior en
  cualquier punto de su recorrido.
Trastornos neurológicos en el
                síndrome piramidal
1. Motilidad voluntaria                     Parálisis
                                            Paresias
2. Tono muscular                            Hipotonía
                                            Hipertonía (especialmente)
3. Motilidad refleja: Profundos             Hiperreflexia profunda u osteotendinosa
                      Superficiales         Arreflexia superficial o cutaneomucosa
                      Anormales             Aparición de reflejos patológicos.
4. Motilidad involuntaria o asociada        Clonus
                                            Sincinesias

      Según el sitio de la lesión se puede ocacionar:

                      • Hemiplejía o hemiparesia.
                       • Paraplejía o paraparesia.
                    • Cuadriplejía o cuadriparesia.
                     • Monoplejía o monoparesia.
Hemiplejía y hemiparesia
• Consiste en la pérdida de la motilidad
  voluntaria, total o parcial respectivamente, en
  una mitad del cuerpo.

• En su forma completa, el trastorno
  compromete los territorios facial, miembro
  superior e inferior del lado afectado
  (faciobraquiocrural).
La hemiplejía puede instalarse de dos
                 formas:
Manera súbita                           Manera gradual
Acompañada por coma y se produce el     Puede ser precedido por: mareos, vértigo,
denomido “ictus apopletico”             cefalea, parestesias, trastornos del sueño
                                        o cambios de conducta.



                  La hemiplejía puede reconocerse asociada
                  con tres cuadros de características
                  semiológicas distintas:

                  1. Hemiplejía en el paciente en coma.
                  2. Hemiplejía fláccida.
                  3. Hemiplejía espástica.
1. Hemiplejía en el paciente en coma
En la cabeza:                 En los miembros:              En el tronco:
Signo del fumador de pipa,    Al dejar caer los miembros    Reflejos
a consecuencia de paralisis   paralizados, estos lo hacen   cutaneoabdominales y
del mm buccinador.            abruptamente.                 cremasteriano están
                                                            abolidos en lado afectado.
Desviación de la cabeza y     Reflejos profundo u
ojos hacia el lado de la      osteotendinosos pueden
lesión, lado contralateral.   faltar.
Al apretar el nervio facial   Puede obtenerse signo de
solo se contrae contrae la    Babinski bilateral.
mm del lado sano
(maniobra de Foix).
Miosis en lado paralizado,    Los reflejos de
a consecuencia de sd de       automatismo medular
Claude Bernard-Horner         pueden ser positivos.
central.
Frecuente ausencia del
reflejo corneopalpebral
por compromiso del VII par
(signo de Milian).
2. Hemiplejía fláccida
Hemiplejía faciobraquiocrural con hipotonía muscular o flaccidez.
Hemicara paralizada con mayor compromiso del facial inferior.
El px ocluye el ojo del lado paralizado con menor fuerza que en el lado sano.
El px no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada (signo de
Revilliod).
Los reflejos cutaneoabdominales y osteotendinoso están abolidos en el lado
paralizado.
En el lado paralizado existe signo de Babinski.
Reflejos de autmatismo medular son tanto mas intensos cuanto mas próximo se halle
el px al momento de instalación de la hemiplejía.
3. Hemiplejía espástica
Hemiplejía del lado paralizado con hipertonía mm que puede llegar a contractura.
Pueden regularizarse los rasgos faciales o bien establecerse una contractura del lado
de la parálisis.
Actitud en flexión del miembro superior debido a la contractura.
Parálisis predominante en los mm de función más diferenciada, como los de la mano.
Actitud en extensión del miembro inferior por predominio de los extensores sobre los
flexores.
Marcha de Todd, en guadaña, marcha de segador o helicópoda.
Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en lado paralizado, con posible irradiación de
los reflejos (reflejos policineticos).
Arreflexia superficial en el lado paralizado.
Signo de Babinski en el lado paralizado.
Clonus de pie y rotula.
Reflejos de automatismo medular pueden estar presentes pero menos acentuados.
Puede haber sincinesias, expresan automatismo de centros subcorticales y medulares.
Las atrofias musculares son tardías.
• Hemiplejias directas.
Hemiplejías directas
• Se clasifican en:
1. Hemiplejía cortical:
• A nivel del área motora,
     • hemiplejía contralateral de las extremidades, puede
       ser precedida por epilepsia jacksoniana, si la lesion es
       en hemisferio dominante con afasia motriz, apraxia,
       astereognosia y agrafestesia.
2. Hemiplejía subcortical.

Ubicada en el centro oval antes de la capsula interna, es
similar a ala anterior pero sin convulsiones.

3. Hemiplejía capsular.

Es la más frecuente, hay paralisis contralateral completa.
• 4. Hemiplejía talamica, o sindrome talamico, o
  sd de Déjerine Roussy.

La lesión es en el talamo, puede ser transitoria, existen signos
extrapiramidales como corea, atetosis, hemitemblor o
hemiataxia, signos sensitivos que aumentan con las emociones,
hemianestesia tactil superficial y profunda, hemianopsia
homonima si la lesion alcanzo el pulvinar.
• 5. Hemiplejía medular.
 Requiere un daño puntual en la via piramidal
depues de la decusacion de las fibras motoras,
el ejemplo de esta es el Sindrome de Brown
Sequard.
Hallazgos semiológicos en el síndrome
          de Brown Sequard
                          De lado de la lesión           Lado puesto a lesión
Por debajo de la lesión   Lesión de la vía motora:       Solo alteración de grado
                          -Parálisis o paresia.          variable de la sensibilidad
                          -Piramidalismo.                superficial decusada.

                          Lesión de la vía sensitiva     Motilidad, reflectividad y
                          profunda no decusada:          sensibilidad profunda
                          -Anestesia profunda.           normales.

                          Indenmidad de la vía
                          sensitiva superficial
                          decusada:
                          -Sensibilidad superficial
                          normal.

A nivel de lesión         Lesión de la raíz posterior:   Faja de hiperestesia.
                          -Faja de anestesia total
Por encima de la lesión   Faja de hiperestesia.
• Hemiplejías alternas
• A nivel del mesencéfalo
      • hemiplejía contralateral
      • acompañada de parálisis homolateral de la musculatura intrínseca
        del ojo, debido a la proximidad del núcleo del motor ocular común
        o III par

      • aparece el síndrome de Weber(paralisis del IIIpar, hemiplejia
        contralatera)(miosis, ptosis y ausencia de algunos mm
        extraoculares y paralisis facil central del mismo lado de la lesión).


• A nivel de la protuberancia,
      • El núcleo del facial y el del motor ocular externo debido a su
        vecindad pueden lesionarse de lado homolateral, entonces
        aparece hemiplejía contralateral con alteraciones de la mímica de
        la cara y movimientos oculares

      • síndrome de Gübler (paralisis facial homolateral y hemiplejia
        contralaterall)
A nivel del bulbo
      • Hemiplejía contralateral
      • 9,10 y 12 par parálisis de los músculos de la lengua,
        de a lengua y cuerdas vocales.
      • síndrome de Jackson (hemiplejia braquiocrural)

• Lesión medular de la vía piramidal
      • no afecta a la totalidad de la vía,
      • hay paralisis de los músculos inervados por debajo
        de la lesión.
Paraplejía o paraparesia
• Compromiso de dos areas simetricas del
  cuerpo y es para miembros inferiores, si es en
  superiores es diplejía braquial.

• Causas: Tumores medulares, meningeos o
  vertebrales, mal de Pott o aracnoiditis cronica,
  traumatismos vertebrales o medulares,
  enfermedades desmielinizantes y trastornos
  circulatorios.
Signos:
• Paraplejía o paraparesia.
• Hipertonía.
• Actitud de miembros inferiores en extensión.
• Marcha de tipo paretoespastico, cuando es posible.
• Piramidalismo bilateral por debajo de la lesión,
  hiperreflexia profunda, abolición de reflejos
  cutaneoabdominales, signo de Babinski, reflejos de
  automatismo medular exagerados.
• Alteraciones esfinterianas.
Cuadriplejía o cuadriparesia
• Afectación motora de los cuatro mienbros por
  lesión bilateral de la vía piramidal a nivel
  cervical.
• Causas iguales a la paraplejía. Se da el
  sindrome de cautiverio por infarto isquemico
  ventral de la protuberancia. Sus signos son
  DIPLEJÍA FACIAL, PARALISIS DE LOS NERVIOS
  CRANEALES INFERIORES.
Monoplejía
• Es el trastorno de la motilidad de un solo
  miembro, ya sea braquial o crural.
• Monoplejía cerebral es rara y pueden
  corresponder a hemiplejías directas corticales.
• Monoplejía medular son espasticas y un
  ejemplo es en el sindrome de Brown-Sequard.

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Sindrome de la primera neurona motora o sindrome

  • 1. Sindrome de la primera neurona motora o Sindrome piramidal
  • 2. Vía piramidal • Median el movimiento voluntario e integran los movimientos habilidosos, complicados o delicados al estimular determinadas acciones musculares e inhibir otras. • Es una vía que esta formada por 2 neuronas: – Primera neurona, en la corteza cerebral. – Segunda neurona, asta anterior de la medula y en los núcleos motores somáticos de los nervios craneales.
  • 3. Tracto corticoespinal Un tercio Área Motora primaria. Un tercio área motora secundaria Las fibras que no Un tercio lóbulo parietal Tracto corticoespinal decusan desienden por lateral (85-90%) la columna blanca anterior La mayoria de las fibras Tracto corticoespinal Corona radiada decusan y entran en la anterior (15-10%) columnba blanca lateral Terminan de decusarse Capsula interna (brazo Bulbo raquídeo en los segmentos post) (pirámides bulbares) cervicales y toracicos superiores. Protuberancia (3/5 partes de la base) Pedúnculo cerebral en (fibras el mesencéfalo pontocerebelosas transversas)
  • 4.
  • 6. Vía piramidal tracto corticonucleares Parte ant. en la Fibras de la parte interna del Llega al núcleo del circunvolución pie del pedúnculo III, IV, VI y XI precentral cerebral Llega a los núcleos Capsula interna del V, VII, IX, XI y XII Una parte Tronco del encéfalo posterior, en la (se divide) calota mesencefalica
  • 7.
  • 8. Definición • Se denomina síndrome de la primera neurona motora o síndrome piramidal, o simplemente piramidalismo, al ocasionado por toda lesión que afecte la neurona motora superior en cualquier punto de su recorrido.
  • 9.
  • 10. Trastornos neurológicos en el síndrome piramidal 1. Motilidad voluntaria Parálisis Paresias 2. Tono muscular Hipotonía Hipertonía (especialmente) 3. Motilidad refleja: Profundos Hiperreflexia profunda u osteotendinosa Superficiales Arreflexia superficial o cutaneomucosa Anormales Aparición de reflejos patológicos. 4. Motilidad involuntaria o asociada Clonus Sincinesias Según el sitio de la lesión se puede ocacionar: • Hemiplejía o hemiparesia. • Paraplejía o paraparesia. • Cuadriplejía o cuadriparesia. • Monoplejía o monoparesia.
  • 11. Hemiplejía y hemiparesia • Consiste en la pérdida de la motilidad voluntaria, total o parcial respectivamente, en una mitad del cuerpo. • En su forma completa, el trastorno compromete los territorios facial, miembro superior e inferior del lado afectado (faciobraquiocrural).
  • 12. La hemiplejía puede instalarse de dos formas: Manera súbita Manera gradual Acompañada por coma y se produce el Puede ser precedido por: mareos, vértigo, denomido “ictus apopletico” cefalea, parestesias, trastornos del sueño o cambios de conducta. La hemiplejía puede reconocerse asociada con tres cuadros de características semiológicas distintas: 1. Hemiplejía en el paciente en coma. 2. Hemiplejía fláccida. 3. Hemiplejía espástica.
  • 13. 1. Hemiplejía en el paciente en coma En la cabeza: En los miembros: En el tronco: Signo del fumador de pipa, Al dejar caer los miembros Reflejos a consecuencia de paralisis paralizados, estos lo hacen cutaneoabdominales y del mm buccinador. abruptamente. cremasteriano están abolidos en lado afectado. Desviación de la cabeza y Reflejos profundo u ojos hacia el lado de la osteotendinosos pueden lesión, lado contralateral. faltar. Al apretar el nervio facial Puede obtenerse signo de solo se contrae contrae la Babinski bilateral. mm del lado sano (maniobra de Foix). Miosis en lado paralizado, Los reflejos de a consecuencia de sd de automatismo medular Claude Bernard-Horner pueden ser positivos. central. Frecuente ausencia del reflejo corneopalpebral por compromiso del VII par (signo de Milian).
  • 14. 2. Hemiplejía fláccida Hemiplejía faciobraquiocrural con hipotonía muscular o flaccidez. Hemicara paralizada con mayor compromiso del facial inferior. El px ocluye el ojo del lado paralizado con menor fuerza que en el lado sano. El px no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada (signo de Revilliod). Los reflejos cutaneoabdominales y osteotendinoso están abolidos en el lado paralizado. En el lado paralizado existe signo de Babinski. Reflejos de autmatismo medular son tanto mas intensos cuanto mas próximo se halle el px al momento de instalación de la hemiplejía.
  • 15. 3. Hemiplejía espástica Hemiplejía del lado paralizado con hipertonía mm que puede llegar a contractura. Pueden regularizarse los rasgos faciales o bien establecerse una contractura del lado de la parálisis. Actitud en flexión del miembro superior debido a la contractura. Parálisis predominante en los mm de función más diferenciada, como los de la mano. Actitud en extensión del miembro inferior por predominio de los extensores sobre los flexores. Marcha de Todd, en guadaña, marcha de segador o helicópoda. Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en lado paralizado, con posible irradiación de los reflejos (reflejos policineticos). Arreflexia superficial en el lado paralizado. Signo de Babinski en el lado paralizado. Clonus de pie y rotula. Reflejos de automatismo medular pueden estar presentes pero menos acentuados. Puede haber sincinesias, expresan automatismo de centros subcorticales y medulares. Las atrofias musculares son tardías.
  • 17. Hemiplejías directas • Se clasifican en: 1. Hemiplejía cortical: • A nivel del área motora, • hemiplejía contralateral de las extremidades, puede ser precedida por epilepsia jacksoniana, si la lesion es en hemisferio dominante con afasia motriz, apraxia, astereognosia y agrafestesia.
  • 18. 2. Hemiplejía subcortical. Ubicada en el centro oval antes de la capsula interna, es similar a ala anterior pero sin convulsiones. 3. Hemiplejía capsular. Es la más frecuente, hay paralisis contralateral completa.
  • 19.
  • 20. • 4. Hemiplejía talamica, o sindrome talamico, o sd de Déjerine Roussy. La lesión es en el talamo, puede ser transitoria, existen signos extrapiramidales como corea, atetosis, hemitemblor o hemiataxia, signos sensitivos que aumentan con las emociones, hemianestesia tactil superficial y profunda, hemianopsia homonima si la lesion alcanzo el pulvinar.
  • 21. • 5. Hemiplejía medular. Requiere un daño puntual en la via piramidal depues de la decusacion de las fibras motoras, el ejemplo de esta es el Sindrome de Brown Sequard.
  • 22. Hallazgos semiológicos en el síndrome de Brown Sequard De lado de la lesión Lado puesto a lesión Por debajo de la lesión Lesión de la vía motora: Solo alteración de grado -Parálisis o paresia. variable de la sensibilidad -Piramidalismo. superficial decusada. Lesión de la vía sensitiva Motilidad, reflectividad y profunda no decusada: sensibilidad profunda -Anestesia profunda. normales. Indenmidad de la vía sensitiva superficial decusada: -Sensibilidad superficial normal. A nivel de lesión Lesión de la raíz posterior: Faja de hiperestesia. -Faja de anestesia total Por encima de la lesión Faja de hiperestesia.
  • 23.
  • 25. • A nivel del mesencéfalo • hemiplejía contralateral • acompañada de parálisis homolateral de la musculatura intrínseca del ojo, debido a la proximidad del núcleo del motor ocular común o III par • aparece el síndrome de Weber(paralisis del IIIpar, hemiplejia contralatera)(miosis, ptosis y ausencia de algunos mm extraoculares y paralisis facil central del mismo lado de la lesión). • A nivel de la protuberancia, • El núcleo del facial y el del motor ocular externo debido a su vecindad pueden lesionarse de lado homolateral, entonces aparece hemiplejía contralateral con alteraciones de la mímica de la cara y movimientos oculares • síndrome de Gübler (paralisis facial homolateral y hemiplejia contralaterall)
  • 26.
  • 27. A nivel del bulbo • Hemiplejía contralateral • 9,10 y 12 par parálisis de los músculos de la lengua, de a lengua y cuerdas vocales. • síndrome de Jackson (hemiplejia braquiocrural) • Lesión medular de la vía piramidal • no afecta a la totalidad de la vía, • hay paralisis de los músculos inervados por debajo de la lesión.
  • 28.
  • 29. Paraplejía o paraparesia • Compromiso de dos areas simetricas del cuerpo y es para miembros inferiores, si es en superiores es diplejía braquial. • Causas: Tumores medulares, meningeos o vertebrales, mal de Pott o aracnoiditis cronica, traumatismos vertebrales o medulares, enfermedades desmielinizantes y trastornos circulatorios.
  • 30. Signos: • Paraplejía o paraparesia. • Hipertonía. • Actitud de miembros inferiores en extensión. • Marcha de tipo paretoespastico, cuando es posible. • Piramidalismo bilateral por debajo de la lesión, hiperreflexia profunda, abolición de reflejos cutaneoabdominales, signo de Babinski, reflejos de automatismo medular exagerados. • Alteraciones esfinterianas.
  • 31.
  • 32. Cuadriplejía o cuadriparesia • Afectación motora de los cuatro mienbros por lesión bilateral de la vía piramidal a nivel cervical. • Causas iguales a la paraplejía. Se da el sindrome de cautiverio por infarto isquemico ventral de la protuberancia. Sus signos son DIPLEJÍA FACIAL, PARALISIS DE LOS NERVIOS CRANEALES INFERIORES.
  • 33. Monoplejía • Es el trastorno de la motilidad de un solo miembro, ya sea braquial o crural. • Monoplejía cerebral es rara y pueden corresponder a hemiplejías directas corticales. • Monoplejía medular son espasticas y un ejemplo es en el sindrome de Brown-Sequard.